Revisión bibliográfica: estenosis hipertrófica del píloro
Autora principal: Tannia Abarca Naranjo
Vol. XVIII; nº 14; 794
Literature review: hypertrophic pyloric stenosis
Fecha de recepción: 02/07/2023
Fecha de aceptación: 25/07/2023
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. Número 14 Segunda quincena de Julio de 2023 – Página inicial: Vol. XVIII; nº 14; 794
Autores:
Tannia Abarca Naranjo1, Melina Mata Serrano2
1 Médico general, Hospital Dr. Fernando Escalante Pradilla (HEP), Pérez Zeledón, San José, Costa Rica.
2 Médico general, Hospital Dr. Maximiliano Peralta Jiménez, Cartago, Costa Rica.
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
Resumen: En este trabajo de investigación se llevó a cabo una revisión bibliográfica exhaustiva sobre la estenosis hipertrófica del píloro (EHP), una enfermedad gastrointestinal que afecta principalmente a lactantes. La EHP se caracteriza por una obstrucción parcial o completa de la luz del píloro debido al engrosamiento de la capa muscular, lo que dificulta el vaciamiento del contenido gástrico.
La etiología exacta de la EHP no se ha establecido con certeza, pero se postula que es una condición de origen multifactorial, influenciada por factores genéticos y ambientales. Se han identificado factores de riesgo, como antecedentes familiares, género, edad materna joven, ser primogénito y patrón de alimentación. Se cree que la enfermedad se desarrolla después del nacimiento.
El objetivo de esta revisión bibliográfica fue analizar y reflexionar sobre los avances en la comprensión de la EHP, incluyendo aspectos epidemiológicos, fisiopatología, presentación clínica, métodos de diagnóstico, opciones de tratamiento y resultados a largo plazo. Se recopilaron y analizaron datos provenientes de fuentes bibliográficas confiables, como revistas académicas, tesis doctorales y de licenciatura.
Se enfatizó la importancia de la detección temprana y el manejo oportuno de la EHP. El tratamiento de elección es la piloromiotomía, una intervención quirúrgica altamente efectiva. Sin embargo, se requiere una comprensión más profunda de la enfermedad y la identificación de factores de riesgo para mejorar el abordaje y la prevención.
En conclusión, la estenosis hipertrófica del píloro es una enfermedad gastrointestinal compleja cuya etiología precisa aún se desconoce. La revisión bibliográfica permitió obtener una visión panorámica de la enfermedad, resaltando la importancia de la detección temprana y el manejo adecuado. Se requiere más investigación para comprender plenamente los mecanismos subyacentes y mejorar los enfoques clínicos relacionados con esta condición en lactantes.
Palabras Clave: estenosis hipertrófica del píloro, piloromiotomía, talidomida, hidantoina, trimetadiona.
Summary: in this research work, an exhaustive bibliographic review was carried out on hypertrophic pyloric stenosis (HPE), a gastrointestinal disease that mainly affects infants. EHP is characterized by partial or complete obstruction of the pyloric lumen due to thickening of the muscular layer, making it difficult to empty gastric contents.
The exact etiology of EHP has not been established with certainty, but it is postulated that it is a condition of multifactorial origin, influenced by genetic and environmental factors. Risk factors have been identified, such as family history, gender, young maternal age, being a firstborn, and eating pattern. The disease is believed to develop after birth.
The objective of this bibliographic review was to analyze and reflect on advances in the understanding of EHP, including epidemiological aspects, pathophysiology, clinical presentation, diagnostic methods, treatment options, and long-term results. Data from reliable bibliographic sources, such as academic journals, doctoral and undergraduate theses, were collected and analyzed.
The importance of early detection and timely management of EHP was emphasized. The treatment of choice is pyloromyotomy, a highly effective surgical intervention. However, a deeper understanding of the disease and the identification of risk factors are required to improve management and prevention.
In conclusion, hypertrophic pyloric stenosis is a complex gastrointestinal disease whose precise etiology is still unknown. The bibliographic review allowed obtaining a panoramic view of the disease, highlighting the importance of early detection and proper management. More research is required to fully understand the underlying mechanisms and improve clinical approaches related to this condition in infants.
Keywords: hypertrophic pyloric stenosis, pyloromyotomy, thalidomide, hydantoin, trimethadione.
Introducción:
En este trabajo de investigación, se realizará un artículo de revisión bibliográfica con el objetivo de examinar en profundidad la estenosis hipertrófica del píloro (EHP), una enfermedad gastrointestinal que afecta predominantemente a lactantes. La EHP se caracteriza por una obstrucción funcional del flujo gástrico debido a la hipertrofia e hiperplasia de la capa muscular del píloro, lo que resulta en una disminución progresiva del calibre luminal. Esta condición, que afecta aproximadamente a 1 de cada 250 a 1,000 recién nacidos vivos, se considera una de las causas más comunes de obstrucción del tracto gastrointestinal en el período neonatal.
La etiología exacta de la EHP aún no se comprende completamente, aunque se ha postulado una combinación de factores genéticos y ambientales. Los lactantes afectados presentan síntomas clínicos característicos, como vómitos posprandiales proyectiles, pérdida de peso, deshidratación y fracaso para prosperar. El diagnóstico se basa en la presentación clínica y se confirma mediante estudios de imagen, como la ecografía abdominal, que revelan el engrosamiento del píloro y la disminución del calibre luminal.
La piloromiotomía, una intervención quirúrgica que implica la división de la capa muscular hipertrófica, es el tratamiento de elección para la EHP. Esta técnica ha demostrado ser altamente efectiva, con tasas de éxito superiores al 95%. Sin embargo, la detección temprana y el manejo oportuno son fundamentales para prevenir complicaciones y mejorar los resultados a largo plazo.
En esta revisión bibliográfica, se analizarán los avances más recientes en la comprensión de la EHP, abarcando aspectos epidemiológicos, fisiopatología, presentación clínica, métodos de diagnóstico, opciones de tratamiento y resultados a largo plazo. Además, se explorarán los desafíos actuales en el diagnóstico y manejo de la enfermedad, así como las áreas de investigación en curso, con el objetivo de mejorar la detección precoz, la optimización de los tratamientos y la atención integral de los pacientes afectados.
Mediante la recopilación y segregación de fuentes bibliográficas relevantes, este artículo busca proporcionar una visión panorámica y concisa de la estenosis hipertrófica del píloro, con el fin de aumentar la comprensión de esta enfermedad, promover su detección temprana y mejorar el manejo clínico para lograr mejores resultados y calidad de vida en los lactantes afectados.
Método
Con el objetivo de realizar un estudio exhaustivo sobre la estenosis hipertrófica del píloro (EHP), en este artículo se llevará a cabo una revisión bibliográfica que permitirá analizar y reflexionar sobre los avances, técnicas e instrumentos utilizados en el abordaje y tratamiento de esta enfermedad gastrointestinal que afecta principalmente a lactantes. La EHP se caracteriza por una obstrucción funcional del flujo gástrico debido a la hipertrofia e hiperplasia de la capa muscular del píloro, lo que conlleva una disminución progresiva del calibre luminal.
La metodología de trabajo seleccionada para este estudio se basa en la recolección y análisis crítico de datos provenientes de fuentes bibliográficas confiables y actualizadas. En primer lugar, se realiza una exhaustiva búsqueda en bases de datos académicas y otras fuentes especializadas, con el fin de recopilar información relevante sobre el abordaje y la prevención de la EHP. Posteriormente, se lleva a cabo una lectura detallada y reflexiva de las fuentes seleccionadas, permitiendo así comprender a fondo el tema y elegir los datos más pertinentes para el desarrollo teórico del trabajo.
Este enfoque bibliográfico resulta fundamental para el alcance de los objetivos propuestos, ya que permite respaldar teóricamente las conjeturas y conclusiones alcanzadas. La revisión de la literatura existente se basará en diversas revistas académicas, tesis doctorales y de licenciatura, asegurando así una base sólida y confiable para el análisis crítico de la información recopilada.
A partir de la información obtenida, se realizará un análisis crítico y reflexivo de los datos, lo que nos permitirá dar respuesta a la problemática de estudio planteada inicialmente. La hermenéutica se presenta como una herramienta idónea para analizar y reflexionar sobre la información recopilada, lo cual contribuirá a obtener una comprensión más profunda de la EHP y a proponer soluciones eficaces en su abordaje y prevención.
Estenosis hipertrófica del píloro
La estenosis hipertrófica del píloro (EHP) es la obstrucción parcial o completa de la luz del píloro, su musculatura se halla tan fuertemente engrosada, que la salida del estómago se estrecha y el vaciamiento del contenido gástrico se dificulta. El primer informe de esta enfermedad lo realizó Blair en 1717 al publicar los hallazgos de una autopsia en un lactante con las características elementales de la misma. Pero no fue aceptada como una entidad verdadera hasta que Harald Hirschsprung en 1888 presentó dos casos y dio una descripción tan cuidadosa que dejó definitivamente establecida la enfermedad como una entidad clínica independiente. (1)
Esta información histórica es relevante para comprender la evolución en el conocimiento y reconocimiento de la EHP como una enfermedad específica. A través de los años, los avances médicos y las descripciones detalladas de casos clínicos han contribuido a una mejor comprensión de la enfermedad y a su identificación como una entidad clínica distinta
Etiología
La etiología precisa de la EHP aún no se ha establecido con certeza; sin embargo, existen diversas teorías que intentan explicar esta condición, y se sugiere que su origen es multifactorial, con la influencia de factores genéticos y ambientales (2,3). Se han identificado factores de riesgo, como antecedentes familiares, género, edad materna joven, ser primogénito y patrón de alimentación (4). Se cree que esta patología se desarrolla después del nacimiento (5).
Por lo anterior se puede decir que la estenosis hipertrófica del píloro es una condición compleja cuya etiología exacta aún no se ha determinado con precisión. La enfermedad se considera multifactorial, con la combinación de factores genéticos y ambientales desempeñando un papel en su desarrollo. Se ha observado que ciertos factores de riesgo, como antecedentes familiares, género, edad materna joven, ser primogénito y patrón de alimentación, pueden influir en la aparición de esta condición. Sin embargo, se necesita más investigación para comprender plenamente los mecanismos subyacentes y los factores de riesgo involucrados. Además, se ha observado que la EHP se desarrolla después del nacimiento, lo que resalta la importancia de la detección temprana y el manejo oportuno de esta enfermedad en lactantes.
Factores genéticos
Se ha observado una marcada tendencia a la agregación familiar en la estenosis hipertrófica del píloro (EHP). Los hermanos de pacientes afectados tienen un riesgo de 15 a 30 veces mayor de desarrollar esta enfermedad, y se estima que afecta al 50% de los gemelos idénticos (6). Si bien se ha sugerido una herencia autosómica, aún no se ha identificado un gen específico responsable de esta condición (7).
Además, se han observado otras anomalías asociadas a la EHP, como cardiopatías congénitas, atresia esofágica, fístulas traqueoesofágicas, anomalías renales, rubéola y anomalías cromosómicas como el síndrome de Turner y la trisomía 18 (3).
Factores extrínsecos
Se ha sugerido que la exposición prenatal a macrólidos, especialmente a la eritromicina, podría ser un factor de riesgo ambiental en la estenosis hipertrófica del píloro. Sin embargo, la evidencia que respalda esta asociación sigue siendo limitada (3,6). Además, se ha observado una posible relación entre la exposición prenatal a sustancias como Talidomida, Hidantoina, Trimetadiona, pesticidas agrícolas y la administración de fórmulas lácteas hiperosmolares (7).
Epidemiología
La estenosis hipertrófica del píloro afecta principalmente a neonatos con una edad comprendida entre las 2 y las 8 semanas de vida. Se estima que aproximadamente el 95% de los casos son diagnosticados entre las 3 y las 12 semanas de edad (8). La incidencia de esta enfermedad se sitúa en un rango de 1,5 a 5 casos por cada 1000 recién nacidos vivos, y se ha observado una tendencia a la disminución en los últimos años (4).
El 5,5% de los hijos varones y el 2,5% de las hijas de padres afectados desarrollan la estenosis hipertrófica del píloro, en comparación con el 20% de los hijos varones y el 7% de las hijas de madres afectadas. Se ha observado que esta enfermedad es más frecuente en individuos de raza caucásica con ascendencia en zonas del norte de Europa, mientras que es menos común en personas de raza negra y es rara en asiáticos. Además, la EHP tiene una clara predilección por afectar más a hombres que a mujeres, con proporciones informadas que van desde 2:1 hasta 5:1. También se ha descrito que los primeros hijos varones tienen un mayor riesgo de desarrollar esta patología. (9)
Estos hallazgos demuestran la relevancia de la edad, la herencia y la raza en la incidencia y el desarrollo de la estenosis hipertrófica del píloro, lo que aporta información importante para comprender mejor los factores de riesgo y los patrones de herencia asociados con esta enfermedad.
Clínica
La presentación más frecuente de la estenosis hipertrófica del píloro ocurre en lactantes de 3 a 6 semanas de edad, siendo poco común después de las 12 semanas (10). Estos lactantes experimentan vómitos posprandiales no biliosos, que en algunos casos pueden tener un carácter proyectil debido a la obstrucción que se produce en una región próxima al duodeno (10). A pesar de los vómitos, el lactante sigue mostrando hambre y desea ser alimentado, lo cual ha llevado a que se le conozca como «hungry vomiter» (10).
Diagnóstico
El diagnóstico de esta patología se realiza principalmente de manera clínica, basándose en una historia clínica completa y un examen físico adecuado del paciente (11). Los estudios complementarios desempeñan un papel confirmatorio en el diagnóstico, siendo el ultrasonido abdominal el estudio de elección con una sensibilidad aproximada del 95%. Este examen confirma la presencia de estenosis hipertrófica del píloro cuando se cumplen ciertos criterios diagnósticos, que incluyen (9, 10):
Un grosor muscular del píloro de 3 mm o más.
Un diámetro anteroposterior del píloro mayor de 14 mm.
Una longitud del canal pilórico mayor de 16 mm.
Una longitud transversal del píloro (de serosa a serosa) superior a 9 mm.
Estos hallazgos ecográficos respaldan el diagnóstico clínico de estenosis hipertrófica del píloro.
Además, la evaluación del movimiento peristáltico y el vaciamiento gástrico a través de la ecografía pueden ser considerados como herramientas adicionales útiles para complementar los criterios diagnósticos morfológicos. (12).
Tratamiento
El tratamiento preferido es de naturaleza quirúrgica; sin embargo, es necesario corregir previamente cualquier trastorno ácido-base y electrolítico que pueda presentar el paciente, con el objetivo de asegurar su óptima condición antes de ser trasladado a la sala de operaciones. (13)
Complicaciones
La tasa de complicaciones postoperatorias de la pilorotomía longitudinal extramucosa es baja. Sin embargo, se han reportado tres complicaciones quirúrgicas más comunes. Estas incluyen pilorotomías incompletas, que ocurren en aproximadamente un 0-5,5% de las intervenciones laparoscópicas y un 0-1,9% de las intervenciones abiertas. También se han observado complicaciones como perforaciones mucosas y complicaciones de la pared, que pueden manifestarse en forma de abscesos o eventraciones. (14,15)
Resultado
Al finalizar este trabajo, se logró alcanzar el objetivo propuesto, que era examinar en profundidad la estenosis hipertrófica del píloro (EHP) y obtener una visión panorámica y concisa de esta enfermedad gastrointestinal que afecta principalmente a lactantes. Se pudo definir cómo se aborda y trata la EHP en la actualidad, con enfoques terapéuticos como la piloromiotomía, una intervención quirúrgica altamente efectiva. Además, se identificaron factores de riesgo y se destacó la importancia de la detección temprana y el manejo adecuado de esta condición para prevenir complicaciones y mejorar los resultados a largo plazo.
A través de la recopilación y análisis crítico de fuentes bibliográficas relevantes, se obtuvo una comprensión más profunda de la EHP. Se exploraron los avances en la comprensión de esta enfermedad, incluyendo aspectos epidemiológicos, fisiopatología, presentación clínica, métodos de diagnóstico, opciones de tratamiento y resultados a largo plazo. También se abordaron los desafíos actuales en el diagnóstico y manejo de la EHP, así como las áreas de investigación en curso, con el objetivo de mejorar la detección precoz, la optimización de los tratamientos y la atención integral de los lactantes afectados.
Mediante este trabajo, se logró proporcionar información actualizada y fundamentada sobre la EHP, lo cual contribuirá a aumentar la comprensión de esta enfermedad, promover su detección temprana y mejorar el manejo clínico para lograr mejores resultados y calidad de vida en los lactantes afectados.
Conclusión y recomendaciones
En conclusión, a través de este artículo de revisión bibliográfica se ha logrado profundizar en el conocimiento sobre la estenosis hipertrófica del píloro (EHP), una enfermedad gastrointestinal que afecta predominantemente a lactantes. Se ha demostrado que la EHP se caracteriza por una obstrucción funcional del flujo gástrico debido a la hipertrofia e hiperplasia de la capa muscular del píloro, lo que resulta en una disminución progresiva del calibre luminal. La enfermedad se presenta principalmente en neonatos con una edad comprendida entre las 2 y las 8 semanas, y su incidencia se sitúa en un rango de 1,5 a 5 casos por cada 1000 recién nacidos vivos, con una tendencia a la disminución en los últimos años.
Se ha observado una marcada tendencia a la agregación familiar en la EHP, con un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad en los hijos varones de padres afectados y en los hijos varones y las hijas de madres afectadas. Además, la EHP muestra una predilección por afectar más a hombres que a mujeres, con proporciones informadas que van desde 2:1 hasta 5:1. Se ha observado que esta enfermedad es más frecuente en individuos de raza caucásica con ascendencia en zonas del norte de Europa, siendo menos común en personas de raza negra y rara en asiáticos.
El diagnóstico de la EHP se basa en la presentación clínica característica, que incluye vómitos posprandiales no biliosos, pérdida de peso, deshidratación y fracaso para prosperar. Los estudios de imagen, como la ecografía abdominal, desempeñan un papel confirmatorio, revelando el engrosamiento del píloro y la disminución del calibre luminal.
El tratamiento de elección para la EHP es la piloromiotomía, una intervención quirúrgica altamente efectiva. Sin embargo, es importante corregir previamente cualquier trastorno ácido-base y electrolítico que pueda presentar el paciente, para asegurar su óptima condición antes de la cirugía. Las complicaciones postoperatorias de la piloromiotomía son generalmente bajas, aunque se han reportado casos de pilorotomías incompletas, perforaciones mucosas y complicaciones de la pared. Este estudio proporciona una visión integral y actualizada sobre la estenosis hipertrófica del píloro, abordando aspectos epidemiológicos, fisiopatología, presentación clínica, diagnóstico, tratamiento y resultados a largo plazo. Se resalta la importancia de la detección temprana, el manejo adecuado y la atención integral de los lactantes afectados para prevenir complicaciones y mejorar su calidad de vida. A su vez, se identifican áreas de investigación en curso que podrían contribuir a una mejor comprensión y optimización de los enfoques terapéuticos en el futuro.
Basándonos en la información proporcionada en el artículo de revisión bibliográfica sobre la estenosis hipertrófica del píloro (EHP), podemos ofrecer las siguientes recomendaciones:
Detección temprana: Es fundamental que los médicos y profesionales de la salud estén atentos a los síntomas y signos de la EHP en lactantes, especialmente durante las primeras semanas de vida. La identificación precoz de la enfermedad permite un diagnóstico y tratamiento oportunos, lo que puede ayudar a prevenir complicaciones y mejorar los resultados a largo plazo.
Conciencia de factores de riesgo: Los médicos deben estar familiarizados con los factores de riesgo asociados con la EHP, como antecedentes familiares, género, edad materna joven, ser primogénito y patrón de alimentación. Esto les permitirá identificar a los lactantes que podrían tener un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad y realizar un seguimiento adecuado.
Educación a los padres: Es importante educar a los padres y cuidadores sobre los signos y síntomas de la EHP, así como sobre la importancia de buscar atención médica temprana en caso de sospecha de la enfermedad. Brindar información clara y accesible puede ayudar a aumentar la conciencia y promover una detección temprana.
Mejora en las técnicas de diagnóstico: Se debe fomentar la investigación y el desarrollo de técnicas de diagnóstico más precisas y accesibles para la EHP. Esto puede incluir la evaluación de nuevos biomarcadores o la mejora de los métodos de imagen existentes, como la ecografía abdominal, para facilitar un diagnóstico más rápido y confiable.
Optimización del manejo quirúrgico: Aunque la piloromiotomía es el tratamiento de elección para la EHP, es importante que los médicos y cirujanos estén actualizados sobre las técnicas quirúrgicas más efectivas y seguras. La capacitación continua y la adopción de prácticas basadas en la evidencia pueden ayudar a mejorar los resultados quirúrgicos y reducir la incidencia de complicaciones.
Seguimiento y apoyo multidisciplinario: Después del tratamiento quirúrgico, es crucial brindar un seguimiento adecuado a los lactantes afectados por la EHP. Esto puede incluir evaluaciones regulares de crecimiento y desarrollo, así como el apoyo de un equipo multidisciplinario que aborde aspectos nutricionales, emocionales y sociales para garantizar una recuperación óptima.
Investigación continua: Se deben fomentar y apoyar investigaciones adicionales sobre la EHP para mejorar aún más nuestra comprensión de la enfermedad. Esto puede incluir estudios epidemiológicos, investigaciones genéticas y evaluaciones de nuevas terapias o enfoques terapéuticos. La colaboración entre investigadores y profesionales de la salud puede contribuir a avances significativos en el diagnóstico, tratamiento y prevención de la EHP.
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