Revisión sobre la esclerosis múltiple

Revisión sobre la esclerosis múltiple

Autora principal: Andrea Mañas Andrés

Vol. XVII; nº 20; 829

Multiple Sclerosis Review

Fecha de recepción: 08/09/2022

Fecha de aceptación: 14/10/2022

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. Número 20 Segunda quincena de Octubre de 2022 – Página inicial: Vol. XVII; nº 20; 829 

AUTOR PRINCIPAL

Andrea Mañas Andrés. Graduada en Enfermería. Atención Primaria en Sector II del SALUD. Zaragoza. España

COAUTORES

María Armengod Burillo. Graduada en Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet.  Zaragoza. España

David Corzán López. Graduado en Enfermería. Residente de Enfermería del Trabajo. Sector III SALUD. Zaragoza. España

Miguel Orós Gascón. Graduado en Trabajo Social. Zaragoza. España

Coral Orruño Cebollada. Graduada en Enfermería.  Centro de Salud Fernando El Católico. Zaragoza. España

Celia Pastor Giménez. Graduada en Enfermería. Centro de Salud Fernando el Católico. Zaragoza. España

Borja Paz Ramos. Graduado en Enfermería. Centro de Salud Fernando el Católico. Zaragoza. España

DECLARACION DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS

Los autores de este manuscrito declaran que:

• Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
• La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
• El manuscrito es original y no contiene plagio.
• El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
• Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
• Han preservado las identidades de los pacientes.

RESUMEN

La esclerosis múltiple es una de las enfermedades más complicadas y enigmáticas en la actualidad, porque pese a los muchos años que lleva estudiándose esta enfermedad, sigue siendo una gran desconocida en cuanto a su causa y factores de riesgo, así como en cuanto al tratamiento óptimo para evitar las complicaciones de la misma, tan degenerativas e incapacitantes.

Se caracteriza por la presencia de lesiones o placas inflamatorias en el SNC con disrupción de la barrera hematoencefálica, inflamación y desmielinización. La EM se clasifica en base a su curso clínico en cuatro formas: remitente-recurrente (EMRR), secundariamente progresiva (EMSP), primariamente progresiva (EMPP) y progresiva-recurrente (EMPR).

Aunque la causa de esta enfermedad sigue siendo desconocida, se ha asociado a diversos factores, principalmente de tipo infeccioso causado por diversos microorganismos.

Palabras clave: esclerosis múltiple, esclerosis.

SUMMARY

Multiple sclerosis is one of the most complicated and enigmatic diseases today, because despite the many years that this disease has been studied, it remains a great unknown in terms of its cause and risk factors, as well as in terms of the optimal treatment to avoid the complications of it, so degenerative and disabling.

It is characterized by the presence of inflammatory lesions or plaques in the CNS with disruption of the blood-brain barrier, inflammation and demyelination. MS is classified based on its clinical course in four forms: relapsing-remitting (RRMS), secondarily progressive (PFMT), primaryly progressive (PPMS) and progressive-recurrent (RRMS).   Although the cause of this disease remains unknown, it has been associated with several factors, mainly infectious caused by various microorganisms.

Keywords: multiple sclerosis, sclerosis.

INTRODUCCION

La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad crónica del sistema nervioso central (SNC) de origen autoinmune, que se presenta personas que presentan susceptibilidad o predisposición genética, si bien su etiología resulta desconocida. Se trata de una enfermedad caracterizada por la inflamación y la desmielinización que afecta a todo el sistema nervioso central (sustancia blanca,  hemisferios cerebrales, cerebel, tallo cerebral) y que involucra diversos factores inmunológicos como mediadores de la respuesta inmune innata, anticuerpos y complemento.

La EM es una de las enfermedades más enigmáticas hoy en día por su naturaleza idiopática, pese a haber sido ampliamente estudiada e investigada, no habiendo podido esclarecer todavía su fisiopatología, factores de riesgo o tratamiento específico. Afecta principalmente a adultos jóvenes, constituyendo una de las causas más frecuentes de discapacidad neurológica y de invalidez en este grupo de edad, por detrás de las lesiones traumáticas encefálicas y espinales. Es una enfermedad degenerativa progresiva.

Es más habitual encontrarla en mujeres que en hombres, como la mayoría de las enfermedades autoinmunes, aunque suelen presentar diferente curso clínico entre ambos sexos. Predominante en personas de raza blanca y con un pico de incidencia en torno a los 35 años de edad. La esclerosis múltiple afecta aproximadamente en la actualidad a más de dos millones de personas en todo el mundo, siendo más frecuente en Europa (con unos 700.000 casos diagnosticados), Norteamérica y Oceanía y presentando menor incidencia en Asia, África o Sudamérica.

HISTORIA DE LA ENFERMEDAD

El primer caso documentado de esclerosis múltiple fue en 1421 en Holanda, el de Santa Lidwina de Schiedam, una monja que a los 15 años de edad, a raíz de una caída, desarrolló una serie de síntomas neurológicos degenerativos incapacitantes que la acompañaron y progresaron durante 37 años hasta su muerte a la edad de 53 un 14 de abril. Hoy en día, el 14 de abril se conmemora en su honor como patrona de los enfermos crónicos.

La primera demostración patológica de la EM fue en 1838, cuando Sir Robert Carswell mencionó áreas descoloridas en la protuberancia y médula espinal es un estudio realizado con más de 200 imágenes recopiladas de autopsias. A él le siguieron científicos como Friedrich Theodor von Frerichs, quien publicó un relato en 1849, Valentiner en 1856, pupilo de Von Frerichs, Carl Rokitansky en 1857, Eduard Rindfleisch en 1863. El primero en describir la desmielinización observada fue Fromann en 1864.

La primera descripción científica de la enfermedad  la llevó a cabo Jean Martin Charcot en 1868, con la publicación de un texto en el que se identificada una nueva enfermedad que hasta la fecha había sido confundida con la parálisis.

CLASIFICACIÓN

A lo largo de los años de estudio, se ha decidido clasificar la esclerosis múltiple en base a su curso clínico. De esta forma, se diferencian cuatro tipos de EM:

– La forma principal es la remitente-recurrente (EMRR), que se presenta en el 85% de los pacientes. Esta se caracteriza por presentar brotes agudos de clínica neurológica seguidos de recuperaciones.

– La forma secundariamente progresiva (EMSP) aparece décadas después de la instalación de la EM remitente-recurrente, en ella las remisiones se vuelven infrecuentes, con progresión con o sin brotes ocasionales y empeoramiento gradual de la clínica neurológica con posibles secuelas, llevando a una gran discapacidad.

– La forma primariamente progresiva (EMPP) progresa desde el inicio con mesetas ocasionales y periodos breves de mejoría, pero con un empeoramiento gradual y constante sin remisiones desde el inicio. Es la forma más difícil de diagnosticar.

– La forma progresiva-recurrente (EMPR) es un subtipo de la EM primaria progresiva en la que desde el inicio de la enfermedad se desarrollan exacerbaciones de la clínica con o sin recuperación, pero que presenta escasas lesiones cerebrales y espinales en las pruebas de imagen diagnósticas. Es la forma menos frecuente de esclerosis múltiple.

FISIOPATOLOGIA Y CLINICA

La esclerosis múltiple se caracteriza por la presencia de lesiones o placas inflamatorias en el SNC, localizadas por toda la sustancia blanca de los hemisferios cerebrales, tronco encefálico, médula espinal y nervios ópticos, si bien predomina es la sustancia blanca paraventricular. Presentan disrupción de la barrera hematoencefálica con inflamación y desmielinización, pérdida de oligodendrocitos, gliosis reactivas y degeneración axonal y neuronal. Estas lesiones se componen de linfocitos y macrófagos principalmente.

La pérdida de mielina es la causante de los síntomas de la EM. Estos incluyen trastornos sensitivos y motores en los miembros, neuritis óptica, ataxia, vejiga neurogénica, fatiga, disartria, neuralgia del trigémino, vértigo o nistagmo. Otros menos frecuentes son la afasia y apraxia, convulsiones, demencia y corea.

Es habitual que los síntomas neurológicos debuten como proceso brusco, con aparición en minutos, horas o días. Después se produce una recuperación, bien total o bien parcial, a lo largo de las siguientes semanas o incluso meses. Aunque se puede producir la aparición de clínica de forma lenta y progresiva, como en otros procesos degenerativos, es menos frecuente.

Realizar una correcta interpretación del primer signos os íntoma de la esclerosis múltiple puede ser difícil, pues no todo signo o síntoma en una persona joven se debe a una EM, ni tampoco todos los debut con brote de enfermedaddesmielinizante acabarán evolucionando hacia la esclerosis múltiple. En la mayor parte de los casos, la primera manifestación clínica suele ser la neuritis óptica (en un 34%), con síntoma de visión borrosa y signos de disminución de agudeza visual, desaturación del color y escotoma central.

Otras manifestaciones frecuentes como debut son los cuadros troncoencefálicos (29%), con síntomas como diplopia, disartria, vértico o dolor facial, y signos como temblor, nistagmo, dismetría o ataxia cerebelosa. También lo son las presentaciones medulares con síntomas como parestesias, adormecimiento, urgencia urinaria, estreñimiento o impotencia, y signos como monoparesia espástica, asimetría refleja o alteración sensorial, entre otros.

ETIOLOGIA Y FACTORES DE RIESGO

Aunque la causa de esta enfermedad neurológica resulta todavía desconocida, se ha podido asociar su aparición con diversos factores. Principalmente, los estudios apuntan a los microosganismos como potenciales causales de la esclerosis múltiple. Infecciones virales como el virus de Epstein-Barr, algunos adenovirus, coronavirus y citomegalovirus, virus del herpes simple tipo 1, virus de la inmunodeficiencia humana, virus del sarampión, la rabia o la rubeola, entre otros. También algunas infecciones bacterianas como las causadas por la Chlamydia pneumoniae y el Mycloplasma pneumoniae.

Aunque algunos autores a lo largo de los años han sugerido un factor genético, la susceptibilidad genética de la EM sigue estando mal definida. En cuanto al género, la EM es mucho más frecuente en mujeres que en hombre, como la mayoría de las enfermedades autoinmunes, con una proporción 2:1, aunque se ha visto que la progresión de la enfermedad, en general, es más rápida en el sexo masculino en comparación con el sexo femenino. También se ha visto asociada con las bajas concentraciones de vitamina D, puesto que esta tiene propiedades inmunomoduladoras, que hacen sospechar a algunos autores la asociación entre los niveles bajos de dicha vitamina y el desarrollo de la enfermedad.

Otro factor de riesgo es el tabaco. Las personas que fuman más de un paquete (20 cigarrillos) al día tienen al menos en doble de riesgo de desarrollar EM en comparación con personas no fumadoras. Además, el tabaco afecta a la activación de determinadas células, metabolitos y marcadores, lo que empeora la progresión de la enfermedad.

DIAGNOSTICO Y PRONOSTICO

El diagnóstico de la esclerosis múltiple es muy complicado, debido principalmente a que hay que tener en cuenta un gran número de patologías que cursan con clínica y datos similares a la de esta enfermedad. Es lo que se conoce como diagnóstico diferencial.

Para el diagnóstico diferencial de la EM se han de tener en cuenta distintas patologías:

• Enfermedades desmielinizantes como la esclerosis cerebral y difusa de Schilder y Balo, encefalitis hemorrágica necrosante, encefalomielitis aguda diseminada tras infecciones como sarampión, rubeola, parotiditis, varicela y otras.
• Enfermedades inflamatorias como el síndrome de Sjögren, poliarteritis nodosa, Behçet.
• Enfermedades infecciosas como Borrelia, VIH, leucoencefalopatía multifocal progresiva, neurosífilis.
• Enfermedades granulomatosas como la sarcoidosis o Wegener.
• Enfermedades cerebrovasculares y otras.

Es necesario realizar estudios encaminados a confirmar o descartar el resto de las patologías, como perfiles inmunológicos y reumatológicos, búsqueda de agentes infecciosos diversos y otros. De entre todas las pruebas clínicas y de laboratorio disponibles, las que resultan más útiles y precisas para el diagnóstico de la EM son el estudio citoquímico del líquido cefalorraquídeo (LCR), la determinación de bandas oligoclonales, los potenciales evocados y la resonancia magnética (RM).

Una vez diagnosticada la esclerosis múltiple, el pronóstico vital medio es de entre 25 y 35 años. Las causas más frecuentes de muerte de estos pacientes son las infecciones, las enfermedades solapadas no relacionadas con la esclerosis múltiple y el suicidio. Otra forma de poder evaluar el pronóstico para la esclerosis múltiple es examinar cómo las discapacidades causadas por los síntomas de la afección pueden afectar a estos pacientes.

TRATAMIENTO

El tratamiento de la esclerosis múltiple tiene por objetivo principal prevenir la discapacidad, además de buscar reducir la frecuencia, severidad y duración de los brotes o las recaídas, a la vez que se mejoran los síntomas y se restablece la funcionalidad. Todos estos objetivos se buscan al mismo tiempo que se intentan minimizar al máximo los efectos secundarios.

A lo largo de los años se han empleado multitud de tratamientos diversos con el fin de tratar la EM, desde que Augustus D’Este inició y describió el primer tratamiento en la década de 1830. A primeros del siglo XX se empleaba mercurio o arsénico. Se utilizaron fármacos antimaláricos y yodo, y en 1930 se empezaron a utilizar anticoagulantes al pensar en la etiología vascular. En los años 80 se propuso el oxígeno hiperbárico y las grasas poliinsaturadas para evitar la progresión de la enfermedad.

Actualmente el tratamiento de la esclerosis múltiple se puede dividir en tres grandes grupos: el de los brotes o exacerbaciones, basado en el uso de esteroides, de hormona adrenocorticotropa (ACTH) y de plasmaféresis, las terapias modificadoras de la enfermedad, que se inició en 1993 con el uso de varios fármacos distintos (azatioprina, ciclofosfamida, interferón, acetato de glatiramer, natalizumab y mitoxantrona), y el tratamiento de los síntomas, tanto urinarios, intestinales, cerebelosos, cognitivos, motores o sensoriales, así como la fatiga, trastornos emocionales, disfunción sexual o pérdida de la visión.

El tratamiento debe ser multidisciplinar, siendo el tratamiento farmacológico de primera línea el basado en los interferones (proteínas liberadas por las células como respuesta a la invasión de microorganismos, con efecto antiinflamatorio y antiviral y regulador de la respuesta inmune) y en el acetato de glatirámero (polipéptido de cuatro aminoácidos semejante a la porción antigénica de las proteínas de la mielina).

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