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Serie de casos de necrosis esofágica aguda o síndrome gurvits: mujeres y covid-19, una etiología poco frecuente

Serie de casos de necrosis esofágica aguda o síndrome gurvits: mujeres y covid-19, una etiología poco frecuente

Autora principal: Julia López de la Cruz

Vol. XIX; nº 17; 708

Case series of acute esophageal necrosis or gurvits syndrome: women and covid-19, a rare etiology

Fecha de recepción: 12/07/2024

Fecha de aceptación: 30/08/2024

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 17 Primera quincena de Septiembre de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 17; 708

Autores: López de la Cruz Julia; Aso Gonzalvo María Concepción; Martí Pi María; Sanz Valero Eugenia; Larrosa Moles, Marcos, Dionisio Cheli Gracia, Paulina Montserrath Almeida Zurita

Hospital Clínico Lozano Blesa, Zaragoza, ESPAÑA.

Resumen

Se trata de una revisión de 4 casos de Síndrome de Gurvits o también denominada necrosis esofágica aguda que han sido diagnosticados en nuestro hospital mediante la realización de gastroscopias de urgencia. Esta revisión pretende mostrar los hallazgos endoscópicos más relevantes de dicha patología (una mucosa esofágica de aspecto necrótico que respeta la línea Z) así como las formas de presentación más frecuentes y los pacientes con mayor susceptibilidad. Esto permitirá ayudar al clínico a no infradiagnosticarla y poder instaurar un tratamiento en la mayor brevedad posible.  Asimismo pretende mostrar la estrecha relación del Síndrome de Gurvits con la diabetes mellitus pero también con otra etiología menos conocida como es la infección por el virus Sars-Cov2.

Palabras clave: Esófago negro; Síndrome Gurvits; Necrosis esofágica.

Abstract

This is a review of 4 cases of Gurvits Syndrome, also known as acute esophageal necrosis, that have been diagnosed in our hospital through emergency gastroscopies. This review aims to show the most relevant endoscopic findings of this pathology (a necrotic-appearing esophageal mucosa that spares the Z-line) as well as the most common forms of presentation and the patients with the greatest susceptibility. This will help clinicians avoid underdiagnosis and initiate treatment as quickly as possible. Additionally, it aims to highlight the close relationship of Gurvits Syndrome with diabetes mellitus, but also with another less known etiology such as infection by the SARS-CoV-2 virus.

Keywords Black Esophagus; Gurvits Syndrome; Esophageal Necrosis

Declaración buenas prácticas: Los autores de este manuscrito declaran que: Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.

CASO CLÍNICO

La necrosis esofágica aguda, esófago negro o también denominada síndrome de Gurvits fue descrita por primera vez en 1990 por Goldenberg SP et al1. La literatura muestra que la prevalencia estimada es baja en series de autopsias de Estados Unidos y Europa (entorno 0,2%). Otros análisis retrospectivos han mostrado incidencias de entorno al 0,28 %. Sin embargo, es probable que estos números estén subestimados y la verdadera prevalencia siga siendo desconocida en gran parte debido al potencial de presentación subclínica de la enfermedad y la curación temprana de la mucosa que se puede observar con una lesión química o isquémica transitoria2. Además, resulta cuatro veces más frecuente en hombres que en mujeres con un pico de incidencia en la sexta década de la vida3. Pese al predominio del sexo masculino, en esta ocasión, se presenta una serie de casos que difieren en edad, comorbilidades y pronóstico vital siendo todas ellas mujeres y teniendo como factor de riesgo constante la diabetes mellitus demostrando su íntima relación con esta patología. Además, en dos de ellos, los pacientes presentaban infección por COVID-19, entidad recientemente reconocida como causa de necrosis esofágica aguda de la que existe un número limitado de casos en la bibliografía existente4,5,6

El primer caso, se trata de una mujer de 37 años, con antecedentes de diabetes y consumo crónico de alcohol de riesgo. Es traída a Urgencias intubada tras parada cardiorrespiratoria en domicilio de 40 minutos de duración y posterior recuperación tras maniobras de reanimación cardiopulmonar. Además, previo a la pérdida de consciencia posible hematemesis objetivada por un familiar. A su llegada, presenta inestabilidad hemodinámica (Tensión Arterial 80/40), taquicárdica a 112 latidos por minuto y a la exploración física destaca palidez mucocutánea y restos de sangre en cavidad bucal. Analíticamente, existía leve alteración del perfil hepático e hiperbilirrubinemia, hemoglobina de 5g/dl y plaquetopenia de 58.000 mil/mm3. PCR COVID-19 positiva. Tras estabilización hemodinámica, ingresa en Unidad Cuidados Intensivos (UCI) donde ante sospecha de hemorragia digestiva aguda se realiza gastroscopia urgente. La gastroscopia reveló desde 20 cm de arcada dental la existencia de una mucosa friable y de coloración negruzca con interrupción abrupta de la coloración a nivel de la línea Z (Figura 1A y 1B). La mucosa gástrica y duodenal fue de aspecto normal. Sin embargo a las horas, persiste inestabilidad hemodinámica  pese a maniobras de resucitación, por lo que se realiza angioTC toraco-abdominopélvico que muestra como único hallazgo afectación alveolointersticial difusa bilateral sugestivo de neumonía COVID-19 (Figura 1C). Ante empeoramiento clínico, se procedió a laparotomía urgente que no objetivó causa del sangrado. Finalmente, la paciente falleció en las horas posteriores.

El segundo caso se trata de una mujer de 92 años, con antecedentes de diabetes y fibrilación  auricular. Ingresada en Cirugía Vascular tras trombectomía urgente secundaria a isquemia arterial aguda de extremidad inferior derecha con buena evolución posterior. Al quinto día de ingreso, realiza varios episodios de vómitos en posos de café sin otras exteriorizaciones de sangrado por lo que se extrae analítica urgente donde destaca una urea elevada (80 mg/dl) sin descenso en las cifras de hemoglobina. Se inicia en ese momento perfusión de omeprazol intravenoso y al día siguiente se realiza gastroscopia preferente que revela a 20 cm de arcada dentaria superior una mucosa esofágica negra, compatible con necrosis esofágica aguda que comprende el 100% de la circunferencia. Se tomaron biopsias las cuales revelaron inflamación crónica intensa y necrosis extensa de la mucosa esofágica.   La paciente fue tratada durante una semana con omeprazol intravenoso sin antibioterapia con buena evolución clínica y curación completa de la mucosa esofágica en la gastroscopia de control posterior a las 6 semanas.

El tercer caso, se trata de una mujer de 49 años, diabética mal controlada e ingreso reciente hace menos de quince días en Medicina Interna por una neumonía bilateral por COVID-19. Acude al servicio de Urgencias por dolor epigástrico, punzante, de 48 horas de evolución y vómitos en posos de café. Analíticamente, destacaba elevación de reactantes de fase aguda y empeoramiento de la función renal (creatinina 2 g/dl) junto con anemización leve (Hemoglobina 10.2g/dl). Ante sospecha de hemorragia digestiva alta, se realiza gastroscopia urgente objetivando en esófago proximal una mucosa cubierta por placas longitudinales blanquecino-amarillentas que impresionan de fibrina (Figura 2A) que posteriormente en esófago distal asocian zonas negras de aspecto necrótico que abarcan toda la circunferencia. Estas lesiones llegan hasta unión esófago-gástrica donde se interrumpen bruscamente, dando paso a mucosa gástrica normal (Figuras 2B y 2C). Las biopsias revelaron inflamación aguda y tejido necrótico  con flora bacteriana gram positiva e hifas fúngicas tabicadas. El paciente fue tratado con antibioterapia, antifúngicos y omeprazol intravenoso  con buena evolución. Una gastroscopia a los 15 días confirmó la curación total de la mucosa.

Finalmente exponemos el caso de una mujer de 83 años con antecedentes de diabetes mellitus y tromboembolismo pulmonar, que acude por dolor epigástrico de 48 horas de evolución sin exteriorización de sangrado.  Analíticamente, presentaba elevación de reactantes de fase aguda (PCR >300 mg/L y leucocitos de 17000 mm3/L completándose el estudio mediante RX abdominal y TC abdominal, que revelaba signos sugestivos de pancreatitis crónica así como dilatación severa de cámara gástrica. De cara a completar estudio se decide realizar gastroscopia preferente la cual muestra desde esófago proximal, una mucosa negra, que no desprende con el lavado junto con ulceraciones longitudinales. A partir de la transición esofagogástrica la mucosa es de aspecto normal pero en segunda porción duodenal se vuelven a observar áreas de necrosis junto con múltiples úlceras (Figura  2D). Se toman biopsias que confirman cambios isquémicos necróticos de la mucosa esofágica y duodenal. La paciente fue tratada con nutrición parenteral total, omeprazol intravenoso y cobertura antibiótica con buena evolución clínica a los 15 días. La gastroscopia de control mostró una mucosa esofágica de aspecto blanquecino, cubierta por fibrina, con disminución de calibre hasta cardias, donde existía una estenosis infranqueable (Figura 2E) que fue tratada posteriormente con tres sesiones de dilatación con balón hasta conseguir su resolución.

El esófago negro o necrosis esofágica aguda se trata de una entidad infradiagnosticada, multifactorial que resulta en un fenómeno de hipoperfusión de la mucosa esofágica debido a una situación inicial de compromiso hemodinámico. Factores desencadenantes bien descritos resultan las infecciones virales subyacentes, situaciones de shock hipovolémicos o shock sépticos, tromboembolismos vasculares, la cetoacidosis diabética o la malnutrición7. Aunque la presentación más común de COVID-19 es respiratoria, se han observado con frecuencia problemas gastrointestinales que pueden explicarse debido a la amplia distribución del receptor ACE2 a través del cual el SARS-CoV-2 se interna en las células diana. Los receptores ACE2 están presentes en la mucosa oral, el esófago, el intestino delgado, el colon, el hígado y el bazo, además del sistema respiratorio. La infección produce una desregulación del sistema renina-angiotensina, estrés oxidativo y alteración de la coagulación que con la hipoxia tisular resultante parecen ser los mecanismos subyacentes de la enfermedad. Existen pocos casos publicados en la actualidad de necrosis esofágica aguda en pacientes con antecedentes de infección por virus Sars-coV-2, no obstante, dado que el 19 % de los pacientes con SARS-CoV-2 presentan una enfermedad grave y, en consecuencia, tienen algún grado de hipoperfusión tisular, la presencia de esófago negro en dichos pacientes debe considerarse.

La relación entre la existencia del  Síndrome de Gurvits y la diabetes  no es casual, de hecho hasta en >90% de los casos existe un estado hiperglucémico. Fisiopatológicamente esto puede ser explicado dada la existencia de un daño microvascular y endotelial en los pacientes con diabetes mellitus lo cual predispone al daño vascular en la que se basa el fenómeno de la necrosis esofágica aguda. En nuestra serie de casos cabe destacar que todos ellos presentaban dicha enfermedad.

El diagnóstico se realiza mediante gastroscopia, observándose una mucosa negra que abarca toda la circunferencia y que afecta predominantemente a esófago distal, la región del esófago peor perfundida, irrigada por las ramas esofágicas de la arteria gástrica izquierda8. Característicamente a nivel de unión esofagogástrica existe un cambio abrupto a mucosa normal y entorno al 50% de los casos el duodeno puede encontrarse afectado. No obstante para obtener un  diagnóstico de certeza se requiere la toma de biopsias esofágicas que describan la existencia de una mucosa necrótica. Asimismo, se debe realizar un diagnóstico diferencial con acantosis nigricans, pseudomelanosis o ingesta de cáusticos. Entorno al 70-90% de los casos la forma de presentación es una hemorragia digestiva alta en forma de hematemesis, vómitos en posos de café o melenas.  El manejo en general es conservador e incluye el de la enfermedad de base y medidas de soporte como fluidoterapia, nutrición parenteral total, tratamiento con inhibidores de la bomba de protones a dosis altas. La cobertura antibiótica sigue resultando controvertida y se considera para aquellos casos en los que existan datos objetivos de la existencia de infección bacteriana o fúngica o en casos de perforación esofágica. El pronóstico de la necrosis esofágica aguda viene marcado por la enfermedad de base así como de las comorbilidades del paciente resultando en una mortalidad global entorno al 32%9,10 es por ello que la mortalidad relacionada inmediatamente con la  existencia de complicaciones de la necrosis esofágica como por ejemplo la perforación, resulta inferior al 5%. Finalmente, y dado el número escaso de casos diagnosticados en la bibliografía revisada consideramos que esta entidad debe ser considerada como etiología de hemorragia digestiva alta en pacientes con infección por virus Sars-coV-2 y otras comorbilidades asociadas como la diabetes (especialmente si ésta se encuentra mal controlada) dado el estado protrombótico asociado y la anticoagulación frecuente que ocurre en estos pacientes11.

Ver anexo

Bibliografía

  1. Goldenberg SP, Wain SL, Marignani P. Acute necrotizing esophagitis. Gastroenterology 1990;98(2):493–6.
  2. Augusto F, Fernandes V, Cremers MI, et al. Acute necrotizing esophagitis: a large retrospective case series. Endoscopy 2004;36:411–415.
  3. Gurvits GE. Black esophagus: acute esophageal necrosis syndrome. World J Gastroenterol 2010;16(26):3219–25.
  4. Deliwala, S.S.; Gurvits, G.E. Acute Esophageal Necrosis in a Patient With COVID-19. J. Gastroenterol 2021; 116(10):1977.
  5. Abu-Abaa, M.; Amin, O.; Goldsmith, D. Acute Esophageal Necrosis and Valproate Induced Acute Pancreatitis in a COVID-19 Patient. Brown J. Hosp. Med 2022, 1.
  6. Rahim F, Kapliyil Subramanian S, Larson S. Case Report of Acute Esophageal Necrosis (Gurvits Syndrome) in Vaccinated, COVID-19-Infected Patient. Cureus. 2022;14(2):e22241.
  7. Bonaldi M, Sala C, Mariani P, et al. Black esophagus acute esophageal necrosis: clinical case and review of literature. J Surg Case 2017 (3).
  8. Kitawaki D, Nishida A, Sakai K, et al. Gurvits syndrome: a case of acute esophageal necrosis associated with diabetic ketoacidosis. BMC Gastroenterol 2022; 22(1):277.
  9. Lamers CR, Mares WGN, Bac DJ. Black esophagus: a case series and literature review of acute esophageal necrosis. Scand J Gastroenterol 2018;53(10-11):1421-1424.
  10. Gurvits GE, Shapsis A, Lau N, Gualtieri N, Robilotti JG.Acute esophageal necrosis: A rare syndrome. J Gastroenterol.2007;42:29—38.3.
  11. Mustafa NF, Jafri NS, Holtorf HL, Shah SK. Acute oesophageal necrosis in a patient with recent SARS-CoV-2. BMJ Case Rep. 2021 Aug 16;14(8):e244164. doi: 10.1136/bcr-2021-244164. PMID: 34400428; PMCID: PMC8370557.