Síndrome aórtico agudo. Revisión de los principales hallazgos radiológicos
Autor principal: Juan Ramón y Cajal Calvo
Vol. XVI; nº 14; 735
Acute aortic syndrome. Review of the main radiological findings
Fecha de recepción: 30/06/2021
Fecha de aceptación: 30/07/2021
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVI. Número 14 – Segunda quincena de Julio de 2021 – Página inicial: Vol. XVI; nº 14; 735
Autores:
- Juan Ramón y Cajal Calvo. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa
- Joaquim Amorim Sortino. Servicio de Radiodiagnóstico. Fundación Jiménez Díaz.
- Gonzalo Moreno Zamarro. Servicio de Radiodiagnóstico. Fundación Jiménez Díaz.
- Francisco Galván Banqueri. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Universitario Virgen Macarena.
Centro de trabajo: Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. San Juan Bosco, no 15. Zaragoza. CP: 50009. España.
Resumen:
El síndrome aórtico agudo es una emergencia médica que engloba tres entidades con presentación clínica similar: disección aórtica, hematoma intramural agudo y úlcera penetrante.
Según varios estudios, afecta a 20-40 personas por millón de habitantes al año, fundamentalmente varones (70%). El más frecuente de todos ellos es la disección, ocupando el 80% de los casos, seguido del hematoma intramural (15%) y 5% de úlcera penetrante.
Este síndrome afecta a un grupo heterogéneo de pacientes, entre los que la hipertensión arterial, arteriosclerosis y edad avanzada constituyen los principales factores de riesgo.
Palabras clave: aorta, hematoma, disección, úlcera.
Abstract:
Acute aortic syndrome is a medical emergency that encompasses three entities with similar clinical presentation: aortic dissection, acute intramural hematoma, and penetrating ulcer.
According to several studies, it affects 20-40 people per million inhabitants per year, mainly men (70%). The most frequent of all of them is dissection, occupying 80% of the cases, followed by intramural hematoma (15%) and 5% by penetrating ulcer.
This syndrome affects a heterogeneous group of patients, among whom arterial hypertension, arteriosclerosis and advanced age constitute the main risk factors.
Keywords: aorta, hematoma, dissection, ulcer.
SINDROME AÓRTICO AGUDO
Revisión del tema
El síndrome aórtico agudo es una emergencia médica que engloba tres entidades con presentación clínica similar: disección aórtica, hematoma intramural agudo y úlcera penetrante.
Según varios estudios, afecta a 20-40 personas por millón de habitantes al año, fundamentalmente varones (70%). El más frecuente de todos ellos es la disección, ocupando el 80% de los casos, seguido del hematoma intramural (15%) y 5% de úlcera penetrante.
Este síndrome afecta a un grupo heterogéneo de pacientes, entre los que la hipertensión arterial, arteriosclerosis y edad avanzada constituyen los principales factores de riesgo. A su vez, también existen otros factores que predisponen a la aparición del mismo, como el síndrome de Marfan, Elher Danlos, Turner… donde se recomienda hacer seguimiento por ecografía cada 6 meses; y otras enfermedades como válvula aórtica bicúspide, coartación de aorta, arco aórtico derecho, arteritis de Takayasu o arteritis de la temporal.
El mecanismo fisiopatológico que desencadena la aparición de cada una de estas patologías es diferente. Sin embargo, éstas pueden presentarse simultáneamente en un mismo paciente siendo, en estos casos, difícil saber cuál fue el mecanismo iniciador o, dado su carácter dinámico, evolucionar rápidamente de una entidad a otra. Todo ello demuestra la existencia de un nexo de unión entre las mismas.
Entre las manifestaciones clínicas más representativas destaca el dolor, síntoma más frecuente, típicamente torácico, abrupto y descrito como “en puñalada”, síncope y alteraciones cardiacas (insuficiencia cardiaca, derrame pericárdico y taponamiento), gastrointestinales, neurológicas y pulmonares (derrame pleural…) debido a los déficits de perfusión e isquemia que sufren los órganos.
En cuanto a las pruebas de imagen complementarias, la radiografía de tórax es una prueba muy inespecífica en la que solo en el 15% de los casos podremos observar alguna alteración, donde el ensanchamiento mediastínico es la más frecuente (en torno al 50% de los casos) seguida de alteraciones en el contorno de la aorta (20%). Existen otras alteraciones, menos frecuentes, en relación con el sangrado como es el derrame pleural. Por tanto, una radiografía normal no descarta un síndrome aórtico agudo.
La ecografía suele ser la prueba diagnóstica inicial pero el TC constituye la técnica de elección por ser más específica, rápida y no invasiva. El signo de la semiluna hiperdensa en el hematoma intramural, el flap intimomedial y la doble luz aórtica en la disección o la imagen de adición en la úlcera penetrante son las imágenes más características.
En pacientes inestables o en estado crítico, para evitar mover al paciente, se prefiere la realización de una ecografía transesofágica o ETE.
A continuación, describimos cada una de estas entidades por separado.
DISECCIÓN AÓRTICA
Se define como la disrupción o desgarro en la capa íntima de la aorta a través del cual el flujo de sangre se dirige hacia una falsa luz formada por el plano comprendido entre las capas íntima y media. De tal forma que existen dos luces bien diferenciadas, verdadera y falsa, separadas por un flap intimomedial.
La alta presión a la que circula la sangre puede en el peor de los casos, romper la capa adventicia y provocar una hemorragia o hematoma periaórtico. Otra de las consecuencias evolutivas es la trombosis de la falsa luz.
Según la clasificación de DeBakey existen 3 tipos de disección (figura 1).
Tipo I: desde aorta ascendente hasta aorta descendente, distal a la subclavia izquierda. Requiere tratamiento quirúrgico.
Tipo II: limitado a aorta ascendente. También requiere tratamiento quirúrgico.
Tipo III: se origina en aorta descendente pero puede progresar hacia distal o hacia aorta ascendente (disección retrógrada). A su vez, III a limitada a aorta torácica y III b si afecta a la aorta abdominal. Generalmente no requiere tratamiento quirúrgico.
Según la clasificación de Standford, tipo A si afecta a aorta ascendente con indicación de cirugía urgente y tipo B si no afecta a aorta ascendente y no requiere tratamiento quirúrgico. (Figura 1).
Como ya hemos comentado, el TC es el método diagnóstico de elección.
En el TC sin contraste ocasionalmente podemos encontrarnos ciertos signos indirectos de disección tales como calcificaciones en el interior de la luz aórtica debido a una capa intimal con ateromatosis calcificada que ha sido separada del resto de capas del vaso o también la presencia de hematoma intramural como signo de patología aórtica aguda (ver figura 2).
Pero el diagnóstico es más claro tras la administración de contraste intravenoso, donde se ponen de manifiesto sus características principales. De esta forma identificamos el flap intimomedial que separa las dos luces, verdadera y falsa. Es importante diferenciar qué luz es cuál, especialmente de cara a un tratamiento endovascular, y para ello existen ciertas características que nos ayudan, pues luz verdadera presenta un menor calibre y un mayor realce tras la administración de contraste.
A su vez, en la luz falsa podemos encontrarnos imágenes similares en cuanto a morfología y densidad al flap intimal, que no son más que pequeñas zonas de la capa intimal que no se han separado por completo, conocido como Cobweb sign. El beak sign es otro signo que nos ayuda en plano axial a identificar ambas luces y consiste en esa forma de pico o cuña como consecuencia del ángulo agudo que adopta la luz falsa al rodear a la luz la verdadera en alguna de sus partes. (Figura 3)
HEMATOMA INTRAMURAL
Es una entidad que consiste en la ocupación de la capa media aórtica por sangre que no se encuentra en movimiento, esto es, por un trombo fresco o coágulo (a diferencia de la disección donde el flujo sanguíneo está en movimiento). A pesar de que siempre se ha definido como la consecuencia de la rotura de los vasa vasorum de la capa media a la cual debilita y que no existe un flap intimomedial como tal, en cirugías y autopsias se ha demostrado que sí existe un microdesgarro en la capa intimal que ha iniciado el proceso.
En la eco podremos ver un vaso aumentado de tamaño y con una zona engrosada hiperecogénica en forma de semiluna correspondiente al trombo con un engrosamiento mayor de 0.5 cm y sin evidencia de flujo doppler en su interior ni, aparentemente, de flap intimomedial. Este engrosmaiento desplaza la íntima y disminuye el diámetro de la luz. En algunos casos se pueden observan zonas ecolucientes que traducen contenido líquido pero sin flujo en su interior. (Figura 4)
Ante estos hallazgos, es de elección la realización de TC sin y con contraste intravenoso. En el TC sin CIV veremos un área hiperdensa en la pared aórtica en forma de semiluna o engrosamiento circular, así como calcificaciones desplazadas hacia la luz del vaso en algunos casos (figura 5). Tras el contraste, y a diferencia de la disección, la zona hiperdensa antes comentada no se realza, aun así, debido a la fisiopatología de esta entidad, pueden verse pequeños acúmulos de contraste en el interior correspondientes a contraste que se ha extravasado a la capa media a través de microdesgarros de la íntima (Figura 6).
Recordamos su carácter dinámico, y es que entre el 30 y 50% llegan a provocar una disección, el 20-47% pueden provocar rotura aórtica y en el resto tiende a estabilizarse y cronificarse e incluso reabsorberse, en torno a al 10%.
Entidad que se puede presentar aislada pero que la mayoría de las veces es la antesala de alguna de las otras entidades que conforman el síndrome aórtico agudo.
ÚLCERA PENETRANTE AGUDA
Consiste en la erosión o ulceración de una placa de ateroma que atraviesa la íntima hasta la capa media. Puesto que se trata de una entidad que afecta a pacientes añosos, hipertensos y con importante arteriosclerosis difusa, suele afectar a la aorta descendente de este tipo de pacientes, donde la aterosclerosis es más acusada.
Se trata también de un proceso dinámico pero a diferencia del hematoma, éste presenta una evolución más lenta debido a los fenómenos de fibrosis presentes en la arteriosclerosis que contribuyen a contener el sangrado. Es por esto que raras veces ocasiona disección o rotura y tiende a la cronificación y desarrollo de aneurismas.
En ecografía podemos apreciar una zona excavada en la pared del vaso con bordes irregulares, flujo en su interior así como en los márgenes, a diferencia del hematoma intramural.
En TC, aparte de la extensa aterosclerosis calcificada generalizada, tras la administración de contraste podremos apreciar una pequeña extravasación del mismo a través de los bordes de la úlcera en varios planos (figura 7). Es importante diferenciarlo de una ulceración benigna de una placa ateromatosa. Puesto que se trata de un síndrome aórtico agudo, la clínica correspondiente y, en ocasiones la presencia de una hematoma intramural asociado, nos permitirá diferenciarlo.
Por otra parte, y en rasgos generales, aunque no se incluya dentro del síndrome aórtico agudo, la rotura aórtica es una de sus principales y más temibles complicaciones. La rotura contenida se manifiesta con ausencia de definición de la pared posterior de la aorta, conocido como drapped aorta sign. Y los signos de rotura como tal hacen referencia a la presencia de hematoma retroperitoneal, en la raíz del mesenterio o colección hemática en el músculo psoas.
Finalmente, aunque el avance en las técnicas diagnósticas y el progreso en las técnicas quirúrgicas ha conseguido disminuir la mortalidad, ésta sigue siendo elevada y la rotura aórtica y la isquemia por afectación de vasos dependientes de la misma son sus complicaciones más temidas. El 40% fallece de forma inmediata, antes de la llegada al hospital. La mortalidad hospitalaria es del 35%.
Conclusiones:
El síndrome aórtico agudo constituye una emergencia médica y una amenaza vital para los que la sufren, causando una mortalidad que alcanza cifras de hasta el 60%. Por ello, una actuación precoz por parte del radiólogo juega un papel primordial tanto para su diagnóstico como para la planificación de un tratamiento quirúrgico o endovascular urgentes.
Ver anexo
Bibliografía:
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