Síndrome de abdomen en ciruela pasa. Presentación de un caso

Síndrome de abdomen en ciruela pasa. Presentación de un caso

RESUMEN:

Introducción: El síndrome del abdomen en ciruela pasa (Prune-Belly) también se denomina síndrome de la tríada o síndrome de Eagle-Barrett. Caracterizado por una tríada de anomalías que incluyen: ausencia de los músculos abdominales, testículos no descendidos y vejiga dilatada anormal con problemas en el tracto urinario superior, que pueden incluir la vejiga, los uréteres y los riñones.

Síndrome de abdomen en ciruela pasa. Presentación de un caso

Autores: Dr. Oscar Marcos García Pérez *,  Dra. Lieni García Martín **, Dra. Mercedes Ravelo González ***

* Especialista de primer Grado en Neonatología. Master en Atención Integral Niño. Profesor instructor.

** Especialista de primer Grado en MGI. Profesor instructor

*** Especialista de segundo Grado en Neonatología. Master en Enfermedades Infecciosas. Profesora auxiliar

Hospital Provincial Docente de Morón Roberto Rodríguez Fernández

Reporte del caso:

Se presenta el caso de una niña nacida a las 39.5 semanas de edad gestacional con peso de 4100 gramos, la cual presentaba un abdomen en ciruela pasa, masas abdominales palpables y soplo cardiaco, instalándose progresivamente un cuadro de Insuficiencia Renal Aguda por el cual fallece.

Palabras Clave: Prune-Belly, abdomen en ciruela pasa.

Introducción.

El síndrome del abdomen en ciruela pasa se caracteriza por una tríada de anomalías que incluyen: ausencia de los músculos abdominales, testículos no descendidos y vejiga dilatada anormal con problemas en el tracto urinario superior, que pueden incluir la vejiga, los uréteres y los riñones.

Un niño con síndrome del abdomen en ciruela pasa también puede tener otros defectos congénitos. Por lo general, estos defectos comprometen el sistema esquelético, los intestinos y el corazón. Las niñas pueden presentar, además, defectos en sus genitales externos. Algunos bebés que padecen el síndrome del abdomen en ciruela pasa pueden nacer sin vida o morir a los pocos meses del nacimiento.

Este es un defecto en ciruela congénito poco común que aparece en uno de cada 30.000 a 40.000 nacimientos aproximadamente. En el 95 por ciento de los casos, se produce en varones. Puede producirse si existe una obstrucción uretral durante el desarrollo fetal y la consiguiente dilatación de la vejiga. En general, el síndrome del abdomen en ciruela pasa se diagnostica mediante una ecografía fetal durante el embarazo. Debido a las visibles anomalías del síndrome del abdomen en ciruela pasa, el médico puede elaborar un diagnóstico luego del examen inicial del recién nacido. (1-3).

Por lo infrecuente de este caso y la alta posibilidad de realizar diagnostico prenatal es que decidimos la presentación este caso.

Presentación del caso.

Recién nacido producto de parto distócico por cesárea, liquido claro, sexo femenino, Apgar 7/9, madre HIV negativo, antecedentes de polihidramnios, con peso al nacer de 4.100 Kg., al cual se le constata al examen físico gran distensión abdominal donde puede ser palpada masa intra abdominal de gran tamaño, así como un aumento de volumen del riñón derecho, se visualizan venas abdominales.

Llama la atención la piel redundante, seca con múltiples pliegues en el área del abdomen, a través de la cual pueden palparse las vísceras, impresionando la ausencia de los músculos de la pared anterior del abdomen.

Al examen físico del aparato cardiovascular se ausculta un soplo sistólico grado   II-III / VI en borde esternal izquierdo, el cual se irradia en barra. Los pulsos están presentes y sincrónicos. La frecuencia y el ritmo cardiaco eran normales.

Tempranamente presenta empeoramiento de la función renal traduciéndose por oliguria (diuresis < 0.5 ml / Kg / hora) edemas de declive, elevándose los niveles de urea y creatinina. Al realizar ultrasonido de abdomen se diagnostica quiste mesentérico e hidronefrosis derecha. Cuando completamos estudio del soplo con la realización de un ecocardiograma, se diagnostica comunicación interventricular (CIV) de 4 mm.

La Insuficiencia Renal Aguda progresa en los días y el paciente fallece a pesar del tratamiento médico. Se realiza necropsia corroborándose los hallazgos descritos anteriormente.

Discusión:

Debido al compromiso sustancial del tracto urinario, los niños con síndrome del abdomen en ciruela pasa, en general, no pueden vaciar completamente sus vejigas y sufren un serio deterioro de la vejiga, los uréteres y los riñones.

Un niño con síndrome del abdomen en ciruela pasa también puede tener otros defectos congénitos. Por lo general, estos defectos comprometen el sistema esquelético, los intestinos y el corazón. Las niñas pueden presentar además, defectos en sus genitales externos. (1-5)

Algunos bebés que padecen el síndrome del abdomen en ciruela pasa pueden nacer sin vida o morir a los pocos meses del nacimiento. Este es un defecto en ciruela congénito poco común que aparece en uno de cada 30.000 a 40.000 nacimientos aproximadamente. En el 95 por ciento de los casos, se produce en varones. Puede producirse si existe una obstrucción uretral durante el desarrollo fetal y la consiguiente dilatación de la vejiga.

Se desconoce la causa del síndrome del abdomen en ciruela pasa; sin embargo, se han presentado algunos casos en hermanos, lo que supondría un componente genético.

El síndrome puede presentarse en diversos grados que van de leve a severo y los síntomas pueden incluir:

  • El abdomen puede tener un aspecto arrugado con varios pliegues de piel.
  • Puede asentarse una masa abdominal por encima del pubis – esto se produce debido a la dilatación de la vejiga.
  • Los órganos del tracto urinario pueden percibirse fácilmente a través del área abdominal.
  • Puede visualizarse un esquema de los intestinos a través del abdomen, incluyendo la visualización del peristaltismo.
  • En los varones, puede presentarse la ausencia de testículos en el escroto.
  • Es posible que algunos músculos abdominales subdesarrollados impidan que el niño se siente erguido.
  • El niño puede sufrir frecuentes infecciones del tracto urinario.