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Síndrome de Fitz – Hugh – Curtis

Síndrome de Fitz – Hugh – Curtis

Autora principal: Valeria Sánchez López

Vol. XX; nº 04; 135

Fitz-Hugh-Curtis Syndrome

Fecha de recepción: 29/01/2025

Fecha de aceptación: 24/02/2025

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XX. Número 04 Segunda quincena de Febrero de 2025 – Página inicial: Vol. XX; nº 04; 135

Autores:

Dra. Valeria Sánchez López

Médico general, Investigadora independiente, Universidad de Ciencias Médicas, San Jose, Costa Rica. https://orcid.org/0009-0006-7978-649X

Dr. Fernando Roman Sing

Médico general, Investigador independiente, Universidad de Ciencias Médicas, San Jose, Costa Rica. https://orcid.org/0009-0008-2078-7484

Resumen

El síndrome de Stajano o fitz-Hugh-Curtis es una presentación clínica rara de la enfermedad pélvica inflamatoria. Consiste en una inflamación de la cápsula hepática o de Glisson provocada por una infección de genitales superiores, el germen aislado más frecuente es la Chlamydia trachomatis, seguido por Neisseria gonorreae. Se caracteriza por un dolor en hipocondrio derecho, antecedente de EPI, puede estar acompañada o no de sintomatología en región pélvica y presencia de adherencias peri hepáticas en ”cuerda de violín” que se visualizan intraabdominal por medio de laparoscopía o cirugía abdominopélvica. Por su sintomatología poco especifica, muchas veces se convierte en un reto diagnóstico, lo cual retrasa su tratamiento basado en el uso de antibióticos.

Palabras clave: Fitz-Hugh-Curtis, capsula hepática, enfermedad pélvica inflamatoria, Chlamydia trachomatis, adherencias peri hepáticas, cuerdas de violín

Abstract

Stajano or Fitz-Hugh-Curtis syndrome is a rare clinical presentation of pelvic inflammatory disease. It consist of an inflammation of the liver or Glisson capsule caused by an infection of the upper genitalia. The most frequently isolated germ being Chlamydia trachomatis, followed by Neisseria gonorrhea. It is charactericed by pain in the right hypochondrium, a history of PID, it may or may not be accomoanied by symptoms on the pelvic region and the presence of “violin string” adhesions that are visualized intra abdominally through laparoscopy or abdominopelvic surgery. Due to its non-specific symptoms, it often becomes a diagnostic challenge, which delays treatment based on the use of antibiotics

Keywords: Fitz-Hugh-Curtis, liver capsule, pelvic inflammatory disease, Chlamydia trachomatis, perihepatic adhesions, violin strings

Declaración de buenas prácticas

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses.

La investigación se ha realizado siguiendo las pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).

El manuscrito es original y no contiene plagio.

El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.

Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.

Método

Para la siguiente investigación se realizó una revisión bibliográfica en la que se seleccionaron un total de 19 publicaciones, nueve en español y diez en inglés.

Los artículos científicos, revisiones sistemáticas, estudios observacionales y guías internacionales fueron consultados de bases de datos como SciELO, Elsevier, Pubmed, Google Scholar, Dynamed, AccesMedicine y Cochraine.

Se utilizó bibliografías con fechas de publicación entre los años 2018 y 2023, que fueran de fuentes confiables.

Entre los temas que se revisaron en los artículos se incluyen definición del síndrome, fisiopatología, sintomatología, métodos diagnósticos y manejo antibiótico.

Introducción

El síndrome de Stajano, Fitz-Hugh Curtis es una complicación extra pélvica de la enfermedad inflamatoria pélvica (EPI), caracterizada por dolor en hipocondrio derecho secundaria a una perihepatitis, escasa sintomatología pelviana y la presencia de adherencias en forma de “cuerdas de violín” entre la cápsula de Glisson, diafragma y pared anterior abdominal (1)

El síndrome fue ilustrado por primera vez por Stajano en 1920 en una publicación no inglesa. En 1930, Curtis describió las adherencias entre la superficie anterior del hígado y la pared abdominal encontradas durante laparotomías en pacientes con ataques atípicos de la vesícula biliar. Observo que, si bien no se encontró ninguna otra patología abdominal superior, con frecuencia se observaron cambios tubáricos gonocócicos residuales en los sujetos. En 1934, Fitz-Hugh, Jr. Describió casos similares que se presentaban con dolor abdominal en el cuadrante superior derecho (2).

Desarrollo

El síndrome de Stajano, Fitz-Hugh, Curtis es una rara forma de presentación de la enfermedad pélvica inflamatoria crónica, donde se produce una inflamación de la cápsula de Glisson que finalmente provoca adherencias peri hepáticas en forma de “cuerda de violín” (1).

La enfermedad pélvica inflamatoria, se debe a una respuesta inflamatoria en el aparato genital femenino secundario a la disrupción de las barreras naturales y el ascenso de patógenos al tracto genital superior (3). Las mujeres son particularmente susceptibles durante la mitad del ciclo, cuando la migración de patógenos puede verse facilitada por la peristalsis uterina que facilita el transporte de espermatozoides. Esto puede verse agravado aún más por la pérdida del tapón mucoso en el momento de la menstruación y el derrame retrogrado del líquido menstrual hacia la pelvis (17).

Muchas mujeres creen erróneamente que están en una relación monógama o que su pareja no padece una enfermedad de transmisión sexual; por lo que se justifica un umbral bajo para la detección. La EPI a menudo es subdiagnosticada debido a la amplia variación y gravedad de los síntomas. Los pacientes pueden ser asintomáticos (19).

La EPI generalmente se diagnostica clínicamente basándose en uno o más de los siguientes hallazgos del examen físico: sensibilidad uterina, sensibilidad en los anexos y sensibilidad al movimiento cervical (4). El síntoma cardinal de la EPI es la aparición abrupta de dolor pélvico o abdominal bajo en una mujer sexualmente activa (19).

Epidemiologia

La enfermedad pélvica inflamatoria afecta a mujeres sexualmente activas entre los 15 a los 30 años de edad. Los Estados Unidos experimentan 750,000 casos de EPI cada año. El síndrome de Fitz-Hugh, Curtis es una manifestación poco común de la EPI que afecta al 4% de las adolescentes (2).

Etiología

La enfermedad pélvica inflamatoria (EPI) es una infección polimicrobiana de la porción superior del aparato genital vinculada con los microorganismos de transmisión sexual N. gonorrhoeae y Chlamydia trachomatis, así como patógenos endógenos, que incluyen anaerobios, Haemophilus influenzae, bacilos gramnegativos entéricos y estreptococos (7).

La EPI afecta específicamente a los órganos genitales superiores tales como el cuello uterino, útero, trompas de Falopio y ovarios, causando así́ la denominada cervicitis, endometritis, salpingitis y ooforitis respectivamente (12).

Si bien muchos organismos están asociados con el síndrome Fitz – Hugh Curtis, Chlamydia trachomatis es el patógeno más común involucrado (2).

Las personas más afectadas por Clamidia son hombres y mujeres con comportamiento sexual de alto riesgo incluyendo múltiples parejas sexuales, uso inconsistente del condón entre personas que no están en una relación mutuamente monógama, pareja sexual con parejas concurrentes, cambio frecuente de pareja sexual, nueva pareja sexual o pareja sexual con una infección de transmisión sexual (5).

El diagnostico de Chlamydia a menudo se basa en pruebas de detección, ya que la infección suele ser asintomática. Se debe sospechar en pacientes con síntomas de infección genital por clamidia, incluyendo en mujeres flujo vaginal, sangrado poscoital o intermenstrual, dolor en la zona abdominal inferior, dolor pélvico, relaciones sexuales dolorosas y/o disuria (5).

Fisiopatología

Se conoce poco sobre la patogénesis de este síndrome, aunque hay propuestas de diseminación por: contigüidad, vía hematógena o linfática y hasta por exagerada respuesta inmunológica a la clamidias. Algunas evidencias han demostrado que la etiología de la perihepatitis es debido a la propulsión de fluido peritoneal desde la pelvis hasta el diafragma con absorción preferencial en el lado derecho (6).

La primera fase es la aguda en la cual se genera localmente una inflamación de la capsula hepática, peritonitis focal, exudado peri hepático, congestión subcapsular y escaso liquido libre local, esto secundario a una infección del tracto genital superior. Esta afección a nivel extrapélvico inicia con la diseminación de los gérmenes facilitados por el movimiento de los fluidos peritoneales desde la gotera pariotocolica hasta el espacio subfrénico, está demostrado este fluido peritoneal de cantidad aproximada de 8,7 cc puede llegar a través de estos movimientos a todos los órganos abdominopélvicos (12).

La segunda fase de este proceso o fase crónica presenta a nivel hepático un signo característico y que confirma el diagnóstico, el cual es adherencias en cuerda de violín (12).

El SFHC se puede clasificar según la cantidad y grosor de las adherencias que presenta, se considera leve cuando se presentan menos de cinco adherencias finas entre el lóbulo hepático derecho y la pared abdominal anterior, moderada, cuando hay más de cinco adherencias, y grave, si las adherencias están presentes en ambos lóbulos hepáticos (6).

Diagnóstico

No existe una sola prueba para el diagnóstico del SFHC, por lo que se precisa de una combinación de varias de ellas, sobre todo en su forma aguda por la variabilidad clínica que obliga a un diagnóstico diferencial amplio (8). El dolor abdominal superior derecho aparece como síntoma principal y se vuelve más intenso en respuesta a la respiración profunda y los movimientos corporales. En ocasiones, el dolor puede irradiarse al hombro derecho (9). Puede estar asociado con nauseas, vómitos, hipo, escalofríos, fiebre, sudores nocturnos, dolor de cabeza y malestar (16).

La mayoría de los pacientes no muestran evidencia de infección intraabdominal generalizada y solo ocasionalmente tienen ascitis concomitante (10).

Dentro de los exámenes de laboratorio podemos encontrarnos leucocitosis en la mitad de los pacientes, así́ como elevación de la proteína C reactiva y de la velocidad de sedimentación eritrocitaria, sin embargo las enzimas hepáticas son normales en la mayoría de los pacientes (11).

Las adherencias en cuerdas de violín son un hallazgo que confirman el diagnóstico pero por lo general son incidental dentro de una revisión completa rutinaria en una cirugía abdominopélvica (12). Sin embargo, dada la naturaleza invasiva de estos procedimientos, a menudo se hace un diagnóstico presuntivo. Las modalidades de imágenes, como la ecografía y la tomografía computarizada, desempeñan un papel a la hora de descartar otras diferencias. Además, los pacientes con síndrome Fritz Hugh Curtis pueden tener hallazgos de realce capsular, así como de inflamación y liquido alrededor de la región peri hepática (13).

Manejo

El tratamiento es similar al de la enfermedad inflamatoria pélvica (EPI), la mayoría de las pacientes son tratadas de manera ambulatoria aunque pueden ser hospitalizadas (6).

Las cefalosporinas de amplio espectro son, en la mayoría de los países, los únicos antibióticos que siguen siendo eficaces para tratar la gonorrea, pero ya son más de 50 los países en los que se ha notificado resistencia a la cefixima y, con menos frecuencia, a la ceftriaxona. En consecuencia, la OMS actualizó en 2016 sus recomendaciones terapéuticas mundiales, aconsejando a los médicos que administren dos antibióticos: la ceftriaxona y la azitromicina (14).

Primera elección en tratamiento Ceftriaxona 1 g intramuscular en dosis única (se podrá́ aprovechar la vía endovenosa si la paciente tiene canalizada una vía periférica con anterioridad) + doxiciclina 100 mg/12 h vía oral (VO). (15)

Se debe ofrecer detección de ITS a la/s pareja/s con la/s que la paciente ha mantenido relaciones sexuales en los 3 meses previos. El tratamiento de dichas parejas es imprescindible. Si las muestras microbiológicas de la paciente son negativas o se desconocen, la pareja deberá́ recibir tratamiento antibiótico empírico precoz. En este caso, la pauta recomendada es: ceftriaxona 500 mg IM en dosis única + azitromicina 1 g VO en dosis única o doxiciclina 100 mg/12 h VO durante 7 días. En caso de alergia a la penicilina y derivados: azitromicina 2 g VO dosis única. Si por el contrario se conoce el microorganismo causante de la EPI, la pareja será́ tratada con antibioterapia específica para dicho microorganismo (15)

Este tratamiento es relativamente barato y seguro, en comparación con los procedimientos intervencionistas utilizados en casos avanzados de síndrome Fitz Hugh Curtis donde la terapia con antibióticos es ineficaz. Por lo tanto, esto exige la necesidad de un diagnóstico y tratamiento temprano en entorno de recursos limitados donde los procedimientos de intervención no están fácilmente disponibles (16)

Conclusión

El síndrome Fitz-Hugh-Curtis a pesar de ser una presentación rara de la enfermedad pélvica inflamatoria, con una incidencia baja se debe considerar como uno de los diagnósticos diferenciales principales en pacientes femeninas de edad reproductiva que tengan antecedente de enfermedad pélvica inflamatoria, o bien hayan presentado clínica en algún momento, que consulte principalmente por dolor en hipocondrio derecho.

Por las características clínicas el cuadro se puede relacionar a patologías hepatobiliares o apendiculares, a pesar que el Gold Standard para realizar el diagnóstico es la visualización de adherencias en “cuerda de violín”, recordar que hay otras pruebas tanto de laboratorio como imágenes correlacionadas con la clínica e historia clínica que nos pueden guiar a descartar ciertas patologías y realizar un diagnóstico certero.

El manejo para el síndrome es antibioticoterapia guiada a los principales gérmenes causantes, un retraso en el diagnostico puede entorpecer la eficacia del tratamiento y empeorar el cuadro. Recordar la gran importancia de no solo tratar a la paciente sino también a su pareja.

Bibliografía

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  2. Basit H, Pop A, Malik A, Sharma S. Fitz-Hugh-Curtis Syndrome. In: StatPearls. StatPearls Publishing, Treasure Island (FL); 2022. PMID: 29763125.
  3. Ortiz MC, Rivera FS, Medina CD. Actualización sobre enfermedad pélvica inflamatoria. Rev Clin Esc Med. 2020;10(3):19-25.
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