Síndrome de Guillain Barré: Generalidades
Autora principal: Grexi Campos Arroyo
Vol. XVII; nº 13; 549
Guillain Barré Syndrome: Overview
Fecha de recepción: 08/06/2022
Fecha de aceptación: 08/07/2022
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. Número 13 – Primera quincena de Julio de 2022 – Página inicial: Vol. XVII; nº 13; 549
Autores:
Grexi Campos Arroyo
Médico y Cirujano General
Hospital de Guápiles, Limón – Costa Rica
ORCID: https://orcid.org/ 0000-0001-5675-6593
Elizabeth Arguedas Solano
Médico y Cirujano General
Hospital San Juan de Dios, San José – Costa Rica
ORCID: https://orcid.org/0000-0003-2684-8336
Dayana Vargas Acuña
Médico y Cirujano General
Hospital de Guápiles, Limón – Costa Rica
ORCID: https://orcid.org/0000-0003-0396-713X
Resumen
El Síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polirradiculoneuropatía inflamatoria aguda, mediada por el sistema inmunitario y representa la causa más común de parálisis flácida aguda a nivel mundial, es más común su aparición en adultos que en niños y adolescentes y se relaciona con infecciones previas de origen viral mayoritariamente.
Actualmente se desconoce la fisiopatología exacta de la enfermedad, aunque se ha descrito como principal mecanismo el daño a los nervios periféricos causado por la interacción entre antígenos y anticuerpos. Dependiendo de donde se lleve a cabo la reacción inmunitaria, ya sea en la mielina o en las células de Schwann, se derivan los diferentes tipos que incluyen la Polineuropatía Inflamatoria Aguda (PDAI), la Neuropatía Axonal Motora Aguda (NAMA) o la Neuropatía Axonal Sensorial y Motora Aguda (NASMA).
El diagnóstico de la enfermedad se basa principalmente en el cuadro clínico, sin embargo, puede apoyarse en diferentes estudios como el análisis de líquido cefalorraquídeo, la velocidad de conducción nerviosa o imágenes como la resonancia magnética. Asimismo, se han desarrollado criterios diagnósticos que se emplean en los pacientes con alta sospecha y además para clasificar al paciente según el riesgo.
El tratamiento de SGB se basa en el empleo de inmunoglobulina intravenosa o plasmaféresis, los cuáles se ha observado un buen resultado y pronóstico favorable cuando se instaura en las primeras cuatro semanas, pero de preferencias en las primeras dos semanas posteriores al inicio de síntomas.
Algunos pacientes pueden presentar complicaciones, siendo la principal la falla respiratoria, la cual le brinda el mayor riesgo de mortalidad.
El abordaje debe ser de forma multidisciplinaria y mantenerse una vez concluido el episodio agudo, para evitar o en la medida de lo posible disminuir las secuelas como fatiga, debilidad y dolor que pueden afectar a los pacientes.
Palabras clave
Síndrome Guillain-Barré, parálisis flácida, criterios de Brighton, inmunoglobulina, plasmaféresis
Abstract
Guillain-Barré Syndrome (GBS) is an acute inflammatory polyradiculoneuropathy, mediated by the immune system and represents the most common cause of acute flaccid paralysis worldwide, its appearance is more common in adults than in children or adolescents and it is related to previous infections of viral origin mostly.
The exact pathophysiology of the disease is currently unknown, however damage to the peripheral nerves caused by the interaction between antigens and antibodies has been described as the main mechanism and depending on where the immune reaction is carried out, either in the myelin or in the Schwann cells are derived the different types that includes Acute Inflammatory Polyneuropathy (AIDP), Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN) or Acute Motor and Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN).
The diagnosis of the disease is based mainly on the clinical manifestations; however, it can be supported by different studies such as analysis of cerebrospinal fluid, nerve conduction velocity or images such resonance magnetic imaging. Likewise, diagnostic criteria have been developed to be used in patients with high suspicion and to classify the patient according to their risk.
GBS treatment is based on the use of intravenous immunoglobulin or plasmapheresis, which have been observed to have good results and a favorable prognosis when started in the first four weeks, but preferably in the first two weeks after the onset of symptoms.
Some patients may present complications, the main one being respiratory failure, which gives them the highest risk of mortality.
The approach must be multidisciplinary and maintained once the acute episode is over, to avoid or diminish sequelae such as fatigue, weakness, and pain that can affect patients.
Keywords
Guillain Barré Syndrome, flaccid paralysis, Brighton criteria, immunoglobulin, plasmapheresis
Declaración de buenas prácticas
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses.
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
Introducción
El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polirradiculoneuropatía inflamatoria aguda mediada por el sistema inmunitario que además representa la causa más común de parálisis flácida aguda a nivel mundial. La incidencia global es de 1-2 casos por cada 100.000 personas por año, su frecuencia es mayor en hombres y aumenta con la edad; hasta un 2-5% de los casos pueden presentar recaídas (1). En su mayoría se asocia con antecedente de infecciones de vías respiratorias o gastrointestinales entre 4-6 semanas previo al inicio de los síntomas (2). La presentación clínica puede ser heterogénea, pero hasta en un 90% de los casos transcurre con debilidad muscular simétrica y progresiva, así como disminución o ausencia de reflejos tendinosos profundos. El diagnóstico es clínico, aunque puede respaldarse con análisis del líquido cefalorraquídeo y estudios electrofisiológicos (1), integrando dicha información al emplear los criterios de Brighton (3,4). El tratamiento consiste en el uso de inmunoglobulina intravenosa y plasmaféresis. (1) En algunos casos ameritan terapia física y manejo multidisplinario para una recuperación lo más completa posible. Conocer sobre el SGB permite al clínico tener una sospecha diagnóstica temprana y con ello guiar el abordaje complementario a fin de lograr un desenlace óptimo.
Epidemiología:
El SGB tiene una incidencia global de 1-2 casos por cada 100.000 personas por año, es mayor en hombres que en mujeres y aumenta con la edad, siendo en niños y adolescentes aproximadamente 0.62-0.75 por cada 100 000 (1,5 ). En general, puede aumentar durante brotes de enfermedades infecciosas que pueden desencadenarlo como Zika, Dengue y, de forma más reciente, SARS-Cov-2 (1,6).
La vigilancia sobre la presentación de SGB asociado a vacunación aumentó a partir de 1976, año en que hubo un aumento en el reporte de casos ligado con inmunización contra Influenza H1N1, no obstante, se ha descrito como de bajo riesgo, presentándose casos de 1 en 100.000 vacunados en años subsecuentes, además es aún de mayor riesgo el desarrollo de SGB como complicación de Influenza, que por la vacunación (2).
Etiología
En hasta 76% de los casos ha sido posible identificar un evento antecedente asociado, mayoritariamente infecciones ocurridas entre 4-6 semanas previo al desarrollo de síntomas neurológicos, alrededor de 35% ligadas con infección de vías respiratorias y 27% con gastroenteritis, de igual forma se han documentado casos posteriores a la aplicación de ciertas vacunas, tratamientos inmunomoduladores e incluso cirugías (1, 2).
Ha sido descrito un aumento en la incidencia en relación con picos de enfermedades infecciosas endémicas en ciertas zonas del mundo, por ejemplo, en 2014 posterior al pico de casos de Zika en la Polinesia Francesa, Latinoamérica y el Caribe (1, 2). Otros agentes infecciosos ligados con la aparición de este síndrome son: Campylobacter jejuni, Haemophylus influenzae, Mycoplasma pneumoniae, Virus de Epstein-Barr y Citomegalovirus (6). Recientemente se han reportado casos de SGB luego de infección severa por SARS-Cov-2 (7), pero no se ha logrado documentar la relación causal.
La gravedad del SGB es variable, y se requiere de cierta susceptibilidad genética ya que no todos quienes presentan estas infecciones sufren SGB como una complicación posterior (2,7).
La asociación entre SGB y la vacunación es controversial, se documentó un leve aumento de reportes de SGB posterior a la aplicación de inmunización contra la influenza estacional en 1976, lo que condujo a mayor reticencia sobre el uso de vacunas, empero tal hallazgo no se repitió en años subsecuentes (2,8)
Fisiopatología
En la década de 1980 se creía que el SGB era una enfermedad autoinmune que atacaba los componentes de la mielina, resultando en desmielinización y daño axonal secundario. Actualmente no se conoce con certeza la patogenia del síndrome, se ha descrito como principal mecanismo el daño a los nervios periféricos causado por la interacción entre antígenos y anticuerpos, siendo los Anticuerpos Anti-gangliósidos los más patológicos, encontrándose hasta en 60% de los casos, los mismos se generan en respuesta a infecciones como las previamente descritas. Otro de los sitios principalmente afectados es el Nodo de Ranvier, dónde se ensamblan diferentes moléculas como los Anticuerpos Anti-gangliósidos y conlleva a una falla reversible de la conducción, degeneración axonal y desmielinización segmentaria (8,9 ).
Según los hallazgos electrofisiológicos y manifestaciones patológicas, es posible determinar varios subtipos, a saber: Polineuropatía Desmielinizante Aguda Inflamatoria (PDAI), Neuropatía Axonal Motora Aguda (NAMA) y Neuropatía Axonal Sensitivo Motora-Aguda (NASMA) (1,4). Cuando la reacción inmunitaria se lleva a cabo en la mielina o célula de Schwann origina la PDAI, por el contrario, si se produce en la membrana del axón genera la NAMA (8 ).
En estudios post-mortem de la PDAI, se ha descrito la presencia de células inflamatorias tales como linfocitos T y macrófagos, así como diferentes grados de pérdidas axonales, siendo mayormente afectadas las raíces nerviosas y nervios terminales ( 8,9).
En el caso de NAMA y NASMA se caracteriza principalmente por disfunción axonal primaria sin la presencia de células T o desmielinización; se debe a la invasión de macrófagos en el espacio periaxonal y al enlentecimiento del nodo debido al aumento en la capacitancia de la membrana del mismo, progresando a degeneración axonal en la fase de recuperación o de corrección rápida posterior al tratamiento (2,8),
Presentación clínica
La presentación puede ser heterogénea, no obstante la forma clásica se caracteriza por debilidad muscular simétrica y progresiva, así como disminución o ausencia de reflejos tendinosos profundos (2) . En algunos pacientes se han descrito síntomas sensoriales como parestesias o dolor, incluso compromiso del sistema nervioso autónomo, responsable hasta de 20% de los casos que requieren ventilación mecánica asistida, complicación asociada con mortalidad entre 3-10%. (10)
La progresión de los síntomas suele ser rápida, en promedio en las primeras dos semanas desde la infección desencadenante, ya para las cuatro semanas se alcanza la meseta de los síntomas e inicia el proceso de recuperación en casi 90% de los casos, pudiendo requerir hasta 6 meses para nuevamente caminar de forma independiente. En quienes el nadir de los síntomas ocurre en menos de 24 horas o después de las cuatro semanas se deben buscar diagnósticos diferenciales (1, 2).
En un análisis de la población de Malasia la debilidad fue documentada en 97% de los pacientes, se caracterizó por ser simétrica, en 65% de los casos con tetraparesia, 30% se limitaba a extremidades inferiores y sólo 2% a extremidades superiores. La hiporreflexia o arreflexia estaba presente en 95% de los casos, las extremidades más comprometidas eran aquellas que presentaban mayor debilidad (10 ).
La forma más común es la PDAI, que representa entre 69-90% de los casos (10 ), es más frecuente en Estados Unidos y Europa. Las formas que generan daño axonal, en su mayoría secundarias a infección por C. jejuni, se dividen en dos subtipos: NAMA, con afectación exclusiva de nervios motores, en algunos casos con conservación de los reflejos tendinosos profundos y de progresión más rápida; NASMA, una forma más grave en donde se afecta tanto la fibra sensorial como motora y presenta una recuperación incompleta y tardía.
Otras variantes del SGB incluyen los síndromes anti-GQ1b, los cuales presentan anticuerpos positivos contra GQ1b, gangliósido componente de la mielina, e incluyen el Síndrome de Miller Fisher (SMF), Encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff (BBE) y la debilidad faríngea-cervical-braquial (PCB). (1,10)
Síndrome de Miller Fisher: presente en aproximadamente 5-10% de los casos, caracterizado por la triada de oftalmoplejía bilateral, disminución de reflejos y ataxia, sin debilidad de extremidades ni alteración de SNC.(10)
Encefalitis del tronco encefálico o de Bickerstaff: cursa con alteración del estado de conciencia, oftalmoplejía e hiperreflexia, con una probable asociación a ruptura de la barrera hematoencefálica (2 ).
Debilidad faríngea-cervical-braquial: caracterizada por debilidad de los músculos orofaríngeos y disfunción de la deglución, y en algunos casos debilidad facial (11).
Diagnóstico
El diagnóstico es clínico, se presenta como un cuadro de inicio agudo, caracterizado por debilidad muscular simétrica y progresiva, en su mayoría de distal hacia proximal, con disminución o ausencia de reflejos tendinosos profundos y que tiene como antecedente un proceso infeccioso reciente como principal desencadenante. (2)
Se puede apoyar en otros estudios de laboratorio como el análisis de líquido cefalorraquídeo (LCR) y, en caso de que este no sea concluyente, podría corroborarse con estudios de electro-diagnóstico como la velocidad de conducción nerviosa o imágenes como la resonancia magnética (1).
Líquido cefalorraquídeo:
El análisis de líquido cefalorraquídeo revela altas concentraciones de proteínas con conteo normal de leucocitos (<50 leucocitos/μl), lo que se conoce como disociación albúmino-citológica, hasta en 60% de los pacientes durante la primera semana. Entre 30-50% de los casos presentan niveles de proteínas normales, sin que esto descarte el diagnóstico. Asimismo, es importante valorar el resto de bioquímica, celularidad, la tinción Gram y el cultivo en búsqueda de diagnósticos diferenciales. (1,5)
Otros laboratorios:
Análisis complementarios como hemograma, electrolitos, función renal, función hepática, glicemia, hemoglobina glicosilada, vitamina B12 y velocidad de eritrosedimentación, se solicitan con el fin de descartar otras etiologías de debilidad, por ejemplo causas metabólicas o infecciosas. (1)
Estudios de electrodiagnóstico:
Se reservan para aquellos pacientes con presentaciones atípicas y hallazgos en LCR no concluyentes para SGB. La velocidad de conducción nerviosa permite confirmar el diagnóstico, determinar el subtipo de SGB o sus variantes, conocer la gravedad de la afectación nerviosa e inclusive es útil para seguimiento tras la recuperación del cuadro. (1,5)
Al inicio del cuadro el resultado podría ser normal, sin embargo, cuando progresa puede documentarse polirradiculopatía o polineuropatía, principalmente caracterizada por ondas F prolongadas o ausentes y reflejos H ausentes, disminución o ausencia de la velocidad de conducción nerviosa, menor amplitud tanto motora como sensitiva, dispersión temporal anormal y/o bloqueos parciales en la conducción nerviosa (1).
Estudios de imagen:
Utilizados en pacientes con presentaciones atípicas en búsqueda de diagnósticos diferenciales, el estudio de elección sería la resonancia magnética de cerebro y columna vertebral. (5)
Una herramienta recomendada en pacientes con alta sospecha de SGB son los criterios de Brighton (Cuadro 1, ver en anexos), los cuales incluyen síntomas sugestivos de la enfermedad y métodos diagnósticos tanto de laboratorio como gabinete para su confirmación. Estos criterios permiten además clasificar al paciente según su riesgo, sea alto o bajo, y brindar tratamiento acorde y oportuno. Una de las desventajas de estos criterios es el poco conocimiento entre el personal de salud, lo que deja en evidencia la necesidad de una constante actualización médica. (12)
Los criterios de Brighton han sido sometidos a diferentes revisiones para determinar sus niveles de certeza, entre los cuales la Sociedad Argentina de Neurología propone los siguientes: nivel 1 es el de mayor certeza diagnóstica ya que cumple todos los criterios, nivel 2 los ítems presentes son del 1-4, 7 y el criterio 5 y 6, por último, el nivel 3 cumple los criterios del 1-4 y el criterio 7 (3). Un estudio realizado en la población de Malasia determinó que el nivel más alto de certeza diagnóstica se alcanzó en 67% de los pacientes con SGB, pero solo en 20% de los pacientes con SMF (10).
Quienes no cumplen todos los criterios para SGB, no muestran mejoría de los síntomas o presentan empeoramiento del cuadro pese a tratamiento óptimo después de cuatro semanas, deben considerarse diagnósticos diferenciales (ver Cuadro 2 en Anexos) como enfermedades del Sistema Nervioso Central (SNC), patología de la Médula Espinal (ME), la Unión Neuromuscular (UNM), muscular o compromiso del nervio. (13 ).
Manejo y tratamiento
El tratamiento del SGB comprende principalmente el uso de inmunoglobulina intravenosa (IgIV) y plasmaféresis. Ambas terapias han demostrado ser igualmente efectivas, acelerando la recuperación y mejorando los resultados (14,15) al disminuir la desmielinización y la lesión axonal (11). La plasmaféresis debe indicarse en las primeras 4 semanas, preferiblemente en las 2 semanas iniciales (3), ya que corresponde a la fase aguda del SGB, durante la cual los pacientes son vulnerables al desarrollo de complicaciones y daño nervioso extenso (14 ). La indicación del uso de IgIV radica en la presencia de discapacidad, un claro ejemplo es la incapacidad del paciente de caminar 10 metros sin el uso de algún aditamento para la marcha (1 ). Por lo tanto, se debe instaurar tratamiento en todo paciente con deterioro rápido; tanto en niños como en adultos, se administra un ciclo de IgIV dosis total de 1-2 g/kg en infusión continua por 3 a 5 días, dividida en: 1 g/kg/día por 2 días o 0,4 g/kg/día por 5 días (1,3,11). Se ha documentado que reducir el periodo de administración de la IgIV a 2g/ kg en 2 días no conlleva mejora en el efecto, pero sí fue asociado a mayor frecuencia de recaídas (5). Entre los efectos adversos con la IgIV, los cuales se presentan en menos del 10% de los casos con SGB, se han descrito: infarto al miocardio, fallo renal, vómitos y cefalea por irritación meníngea. Hay contraindicaciones relativas como hipertrigliceridemia e hipergammaglobulinemia dado que pueden incrementar la incidencia de eventos trombóticos (11), no está contraindicado su uso durante el embarazo (1). Debe usarse con cautela en pacientes cardiópatas, con antecedente de trombosis venosa profunda o de enfermedad renal. Ha de evitarse en pacientes con deficiencia selectiva de IgA por el riesgo de anafilaxia (11 ).
Respecto a la terapia con plasmaféresis, es posible utilizar albúmina humana al 5% o plasma fresco congelado, si cuenta con ambas se prefiere la albúmina (3). Se hace el estimado de 50ml/kg de peso corporal (3) o el cálculo de volumen de plasma estimado (litros) = 0.07 x peso kg x (1- Hematocrito/100) (3 ). Se realizan 4-5 sesiones de plasmaféresis, en un periodo de 8 a 10 días de forma interdiaria (3,11 ).
Pese a que la IgIV y plasmaféresis son la piedra angular del tratamiento, hasta un 40% de pacientes tratados pueden no presentar mejoría en las 4 semanas posteriores, ante este escenario se debe interpretar como que la progresión pudo haber sido peor en caso de no haber recibido la terapia, y no como un fracaso del tratamiento (1 ).
En algunos casos puede haber mejoría tras el tratamiento y, aproximadamente 2 meses después, se documenta progresión de la enfermedad, esto se conoce como fluctuación relacionada con el tratamiento. Estos casos corresponden al 6-10% (1) y se podrían ver beneficiados de un segundo ciclo de terapia, aunque aún no existe un protocolo definido que lo avale.
En quienes asocian SGB con un proceso infeccioso actual, se debe considerar el uso de terapia antiviral o antibiótica según corresponda (1).
Se pensaría que los corticoides son beneficiosos en el SGB por sus propiedades antiinflamatorias, sin embargo, no se ha demostrado beneficio significativo, incluso se han documentado resultados negativos tras el uso de corticoides orales (1, 11, 14 ).
Los pacientes con SGB deben mantener monitoreo continúo con el fin de detectar cualquier complicación que deba atenderse de manera inmediata, además tener presente que el enfermo con SGB puede requerir manejo en una unidad de cuidados intensivos, en caso de presentar insuficiencia respiratoria, disfunción cardiovascular, disminución del reflejo de la tos, dificultad para deglutir y/o progresión acelerada de la debilidad (1 ), parámetros que deben ser evaluados periódicamente.
El paciente con SGB, habitualmente conserva su conciencia, visión y audición intactas (1 ). Se debe mantener una comunicación clara con respecto a lo que acontece y los procedimientos que amerite. Es recomendable un abordaje multidisciplinario que incluya enfermeros, terapia física, medicina de rehabilitación, terapia ocupacional, terapia del lenguaje, nutricionistas y psicología (1,3,5), debido a las complicaciones que podrían desarrollar.
Complicaciones
Hasta 20% de los enfermos desarrollan falla respiratoria y ameritan ventilación mecánica (1,7 ). La afectación del sistema nervioso autónomo puede conllevar a que presenten arritmias cardíacas e hipotensión, dicho compromiso aporta a 3-10% de la mortalidad (1). Presentan mayor riesgo de mortalidad quienes tienen edad avanzada o enfermedad grave desde el inicio del cuadro (1).
Se describen otras complicaciones características del SGB tales como dificultad para tragar en pacientes con parálisis bulbar, úlceras corneales en pacientes con parálisis facial y contracturas de las extremidades (1 ). Adicionalmente las úlceras por presión, infecciones nosocomiales en relación con la ventilación mecánica asistida y síndromes trombóticos, por ejemplo, la trombosis venosa profunda (1). Por las características de esta patología, cuya principal manifestación es la parálisis, estas complicaciones se deben evitar mediante cambios de posición periódicos, sonda de alimentación enteral, fisioterapia, profilaxis por eventos trombóticos (14 ) y protección ocular según corresponda. Es posible que estos pacientes manifiesten dolor, alucinaciones, ansiedad o depresión (1 ), se debe estar atento si se presenta alguno de estos síntomas.
Pronóstico
En los enfermos de SGB se recomienda el tratamiento multidisciplinario incluso una vez resuelta la enfermedad, dado que las principales secuelas son motoras (3 ). Otros síntomas remanentes son fatiga, debilidad y dolor neuropático, que en algunos casos puede tardar más de 5 años en resolver (1 ). Dichas secuelas pueden incluso ser de difícil manejo, en ocasiones deteriorar la capacidad laboral como se ha documentado hasta en un 20% de pacientes (3). Hasta 80% de los casos recuperan la capacidad motora, incluso para la marcha independiente, luego de 6 meses desde el inicio, con o sin tratamiento (1 ).
Conclusiones
Debido a su rápida progresión y baja incidencia, el SGB puede provocar cierta intriga y resistencia cuando se presenta, por lo tanto, es importante el conocimiento sobre su evolución natural, antecedentes y manejo. Un factor común para esta enfermedad es su relación con patología infecciosa, generalmente 4-6 semanas previo al inicio de los síntomas, principalmente en vías respiratorias o tracto gastrointestinal, además de picos tras brotes de casos de Zika, Dengue y actualmente SARS-Cov-2, aunque se ha descrito asociación con otros eventos como cirugías o tratamientos inmunomoduladores.
Pese a que aún no se conoce la patogenia de la enfermedad, se ha asociado con daño en nervios periféricos tras la interacción de antígenos y anticuerpos, enfatizando la base inmunológica del SGB, motivo por el cual la piedra angular del tratamiento consiste en plasmaféresis e IgIV. La presentación clínica consiste principalmente en la aparición de debilidad muscular simétrica y progresiva. Algunos pacientes describen la presencia de parestesias y dolor. La progresión es rápida, las primeras 2 semanas de presentación corresponde a la fase aguda y tras 4 semanas desde el inicio se alcanza una meseta de la sintomatología e inicia el proceso de recuperación. Otras variantes del SGB, incluyen los síndromes anti-GQ1b (SMF, BBE y PCB). El diagnóstico se realiza con base en la clínica, pero se apoya en análisis de LCR y, ante la duda, corroborar con estudios electrofisiológicos y de imágenes, como la velocidad de conducción nerviosa y resonancia magnética respectivamente. Una herramienta útil para la valoración al pie de la cama es la escala de Brighton, que brinda información sobre el riesgo actual del paciente, para su aplicación es fundamental la actualización médica. Se debe considerar otros posibles diagnósticos, ante una progresión tórpida. El tratamiento se basa en la IgIV y plasmaféresis, con mejor pronóstico al instaurarlo en las primeras 2 semanas. Hay que recalcar que el uso de corticoides no está indicado en el SGB. Estos pacientes ameritan ser vigilados continuamente para la detección temprana de complicaciones, así como cualquier reacción adversa al uso de la terapia. Conviene considerar el manejo multidisciplinario, con el fin de mejorar la recuperación y la pronta integración a la vida habitual del paciente. Entre las complicaciones, se documentan la falla respiratoria que amerita ventilación mecánica, entre otras. Hay que recordar que ante edad avanzada y enfermedad grave previa existe mayor riesgo de mortalidad. En general tiene buen pronóstico, aunque las principales secuelas son las motoras, que pueden tardar hasta 5 años en resolver, el dolor neuropático, fatiga y debilidad.
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ANEXOS
Cuadro 1: Criterios de Brighton para diagnóstico de Síndrome de Guilain-Barré
| 1. Parálisis bilateral y flácida de las extremidades
2. Hiporreflexia o arreflexia en extremidades débiles 3. Patrón de enfermedad monofásico 4. Intervalo entre inicio y nadir de la debilidad: 12h − 28 días + meseta clínica subsecuente 5. Disociación albúmino-citológica en líquido cefalorraquídeo (elevación de proteínas y <50 leucocitos/microlitro) 6. Estudios electrofisiológicos congruentes con síndrome de Guillain-Barré 7. Ausencia de un diagnóstico alternativo identificado de la debilidad |
Fuente: Elaboración propia con información de Sejvar, J. et al 2011
Cuadro 2: Diagnósticos diferenciales del Síndrome de Guillain-Barré
| SNC | Médula Espinal | UNM | Músculo | Nervio |
| · Evento cerebrovascular
· Encefalitis · Ataxia cerebelosa aguda |
· Compresión medular
· Mielitis transversa |
· Miastenia gravis
· Botulismo · Enfermedad de Lyme |
· Miopatía inflamatoria
· Rabdomiólisis · Miopatías metabólicas |
· Neuropatía vasculítica
· Polineuropatía paraneoplásica · Intoxicación por metales pesados · Neuropatía del paciente crítico |
Fuente: Elaboración propia