Síndrome de Poland
Resumen
El síndrome de Poland se caracteriza por la ausencia total o parcial del músculo pectoral mayor, con un grado variable de anomalías de la mano del mismo lado y que puede tener asociadas otras malformaciones. Es un síndrome esporádico, cuya causa exacta se desconoce, aunque parece corresponder a una alteración vascular del mesodermo que afecta a la arteria clavicular. La asociación en miembros de la misma familia se ha descrito en casos aislados.
Síndrome de Poland
- TERD Susana Comino Martinez
- TERD Ángela López Grandio
- TERD Eva Rovira Alonso
Palabras clave: síndrome de Poland, anomalía, musculo pectoral, malformación, tórax.
Presentación del caso
Paciente de 6 años de edad con sintomatología de tos y fiebre de varios días de evolución, en la historia clínica podemos observar que tiene una malformación osteomuscular congénita detectada a los pocos días de nacer.
Podemos ver en dos radiografías de tórax una del 2013 (figura1 y figura 2) y otra del 2015 (figura 3 y figura 4) la paciente diagnosticada de síndrome de Poland (deformidad de la caja torácica proximal izquierda, ausencia del músculo pectoral izquierdo). También podemos detectar una dextrocardia y una desalineación de la columna dorsal.
Figura 1
Figura 2
Figura 3
Figura 4
DISCUSIÓN
El síndrome de Poland de carácter raro y congénito en el que se ve afectado el desarrollo muscular su nombre es en honor a Alfred Poland que lo descubrió en 1841 al realizar una autopsia mientras era estudiante. Frecuencia 1 de cada 30.000 nacidos vivos.
Es un defecto de nacimiento raro caracterizado por el subdesarrollo o ausencia del músculo pectoral mayor en un lado del cuerpo y de la mano en el mismo lado, principalmente común al lado derecho del cuerpo, pero como es nuestro caso también puede ser el izquierdo. Es más frecuente en hombres que en mujeres.