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Síndrome de Wilkie

Síndrome de Wilkie

Autora principal: Sofía Zamora Sánchez

Vol. XVIII; nº 11; 484

Wilkie’s syndrome

Fecha de recepción: 09/05/2023

Fecha de aceptación: 31/05/2023

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. Número 11 Primera quincena de Junio de 2023 – Página inicial: Vol. XVIII; nº 11; 484

Autores

Sofía Zamora Sánchez (1)

  1. Médico general, Universidad de Ciencias Médicas (UCIMED). Investigadora independiente. Heredia, Costa Rica. https://orcid.org/0009-0002-5770-5039.

Resumen

El síndrome de Wilkie, también conocido como síndrome de la arteria mesentérica superior u obstrucción duodenal arteriomesentérica, es una entidad poco común que se caracteriza por la compresión de la tercera porción del duodeno por parte de la arteria mesentérica superior (AMS).

Cuando la arteria mesentérica superior comprime el duodeno, se produce una obstrucción parcial o completa del flujo intestinal, lo que puede dar lugar a síntomas como dolor y distensión abdominal, náuseas, vómitos y pérdida de peso. Este síndrome es más común en mujeres jóvenes y delgadas, y puede relacionarse con la pérdida rápida de peso o cirugías de columna vertebral.

El diagnóstico puede ser difícil, sin embargo se cuentan con múltiples pruebas de imagen y signos característicos que facilitan realizarlo, siempre y cuando se tenga la sospecha diagnóstica. El tratamiento puede incluir medidas conservadoras como soporte nutricional acompañado de maniobras posturales y agentes asociados a la motilidad intestinal, así como procedimientos médicos o quirúrgicos para aliviar la compresión de la AMS sobre el duodeno, siendo los más utilizados la inserción de una sonda nasogástrica y duodenoyeyunostomía respectivamente.

Palabras clave

Síndrome de Wilkie, obstrucción intestinal, duodenoyeyunostomía, síndrome de la arteria mesentérica superior.

Abstract

Wilkie’s syndrome, also known as superior mesenteric artery syndrome or duodenal arteriomesenteric obstruction, is a rare entity that is characterized by the compression of the third portion of the duodenum by the superior mesenteric artery (SMA).

When the superior mesenteric artery compresses the duodenum, there is a partial or complete obstruction of the intestinal flow, which can give rise to symptoms such as pain and abdominal distension, nausea, vomiting and weight loss. This syndrome is more common in young and thin women, and can be related to rapid weight loss or spinal surgery.

The diagnosis can be difficult, however it is based on multiple image tests and characteristic signs that make it easier, since it is necessary to have the diagnostic specha. The treatment may include conservative measures such as nutritional support accompanied by postural maneuvers and agents associated with intestinal motility, as well as medical or surgical procedures to alleviate the compression of the superior mesenteric artery over the duodenum, being the most used the insertion of a nasogastric tube and duodenojejunostomy respectively.

Keywords

Wilkie’s syndrome, intestinal obstruction, duodenojejunostomy, superior mesenteric artery syndrome.

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.

Introducción

El síndrome de Wilkie es una condición gastrointestinal poco común caracterizada por una obstrucción duodenal extrínseca por parte de la arteria mesentérica superior (AMS). La presentación clínica más común es un paciente con pérdida de peso, náuseas, vómitos y dolor o distensión abdominal con crisis posprandiales, junto con un examen físico inespecífico con datos como timpanismo y auscultación abdominal anormal.

La compresión de la tercera porción del duodeno se debe a una pérdida de la almohadilla grasa que rodea el paquete vasculonervioso mesentérico. Por lo tanto, los pacientes más susceptibles a esta entidad son aquellos delgados o aquellos que pasen por un proceso de pérdida de peso rápida y severo como posterior a una cirugía bariátrica o traumatismo grave.

Su diagnóstico puede dificultarse ya que no cuenta con sintomatología o hallazgos al examen físico específicos, por lo que puede confundirse con múltiples patologías gastrointestinales; es por esto que, el objetivo del presente artículo de revisión bibliográfica es tener un conocimiento más amplio de esta patología y así poder evitar un diagnóstico y tratamiento tardío, así como sus complicaciones.

Definición

El síndrome de la arteria mesentérica superior (SMAS) es una causa inusual de obstrucción intestinal alta, se conoce por una gran variedad de nombres tales como síndrome de Wilkie, obstrucción duodenal arteriomesentérica y el íleo duodenal crónico (1,2).

Es una rara entidad definida como una compresión de la tercera porción del duodeno entre la arteria mesentérica superior (AMS) y la aorta abdominal (AA) que conduce a la obstrucción parcial o completa del duodeno (3–6). Consiste en la reducción del ángulo aortomesentérico de 38 a 56° normales a 6 a 25°, y la disminución de la distancia aortomesentérica de 10 a 28 mm normales a 2 a 8 mm. Esta condición provoca la pérdida de grasa retroperitoneal, grasa mesentérica y tejido linfático, lo que normalmente determina un efecto de amortiguación para el duodeno, protegiéndolo de la compresión (7,8).

Anatomía

La tercera porción del duodeno pasa entre la aorta y la arteria mesentérica superior. El duodeno típicamente cruza por delante de la aorta al nivel del tercer cuerpo vertebral lumbar suspendido por su unión al ligamento de Treitz (9).

La arteria mesentérica superior surge de la cara anterior de la aorta al nivel del cuerpo vertebral L1. Está envuelto en tejido adiposo y linfático y se extiende en dirección caudal en un ángulo agudo hacia el mesenterio. En la mayoría de los pacientes, el ángulo normal entre la arteria mesentérica superior y la aorta está entre 38 y 65° debido, en parte, a la grasa mesentérica (9,10). Este ángulo se correlaciona con el índice de masa corporal (9,11). La distancia aortomesentérica es normalmente de 10 a 28 mm (9,12).

Etiología

SMAS tiene una prevalencia estimada en la población general que varía entre 0,013 y 0,3% (3,5,13), y afecta más comúnmente a mujeres entre 10 y 40 años de edad (3,14,15).

Varios factores pueden disminuir el ángulo entre la aorta y la arteria mesentérica superior (9). La principal causa del síndrome de SMA es la pérdida de peso severa que conduce a un agotamiento de la almohadilla grasa alrededor de la AMS (7,16). Sin embargo, el 40,4% de los casos son idiopáticos (17,18).

Los factores etiológicos se pueden dividir en dos categorías: anormalidad anatómica (tanto congénita como adquirida) y condición debilitante que causa una pérdida de peso severa. Las anomalías anatómicas congénitas incluyen una inserción alta del ángulo de Treitz o una inserción baja atípica de la AMS. Las anomalías anatómicas adquiridas pueden surgir después de un traumatismo espinal, después de una cirugía espinal correctiva y después de una cirugía abdominal debido a la tensión del mesenterio del intestino delgado. Las condiciones que causan una pérdida de peso severa son los trastornos alimentarios (p. ej., anorexia nerviosa), quemaduras u otros estados catabólicos y condiciones de desgaste como estados de malabsorción o neoplasia (7,16).

La pérdida de peso no es responsable de todos los casos. Un informe de caso interesante sugiere que la pérdida de peso no siempre es necesaria para el diagnóstico del síndrome de la arteria mesentérica superior en la población pediátrica y que puede ocurrir en adolescentes por lo demás sanos después de un aumento de peso insuficiente en relación con el crecimiento en altura (9,19).

Clínica

Los pacientes con síndrome de la arteria mesentérica superior pueden presentarse de forma aguda, con sintomatología insidiosa crónica o con una exacerbación de los síntomas crónicos (16,17).

La presentación aguda suele ser menos frecuente y se caracteriza por signos y síntomas de obstrucción intestinal, siendo más propensos a complicaciones como neumonía por aspiración severa. Los casos crónicos, pueden presentarse con síntomas insidiosos, progresivos e inespecíficos que pueden durar años o décadas. Dolor epigástrico posprandial intermitente (59%), náuseas (50%), vómitos biliares o de contenido alimentario (a veces en forma de proyectil), saciedad temprana (32%), distensión gástrica, reflujo gastroesofágico, regurgitación, intolerancia a la comida y la pérdida de peso son los más comúnmente referidos. Los vómitos persistentes también pueden provocar deshidratación, hipovolemia grave, oliguria, desequilibrios electrolíticos como hipopotasemia y alcalosis metabólica, y eventualmente lesiones de Mallory Weiss (17,20).

Los síntomas pueden aliviarse cuando el paciente está en decúbito prono, en decúbito lateral izquierdo o en posición de rodillas sobre el pecho (9,21). Estas posiciones eliminan la tensión del mesenterio y la arteria mesentérica superior abriendo el espacio entre la arteria mesentérica superior y la aorta (9).

Diagnóstico

Los hallazgos en el examen físico no son específicos, pero pueden incluir distensión abdominal, dolor en epigastrio y ruidos peristálticos de lucha. El examen de laboratorio puede ser normal, generalmente las pruebas de funcionamiento hepático y química sanguínea no muestran alteraciones, los pacientes con vómitos severos pueden presentar anormalidades electrolíticas caracterizadas por hipocalemia leve y alcalosis metabólica (1,22,23).

Como regla general se deben cumplir, independiente del estudio imagenológico utilizado, los siguientes criterios diagnósticos: obstrucción duodenal abrupta en la tercera porción del duodeno con peristalsis activa, ángulo aortomesentérico menor a 25°, distancia aortomesentérica de 8 a 10 mm, fijación alta del duodeno por el ligamento de Treitz (24,25).

La investigación diagnóstica a menudo comienza con una radiografía simple de abdomen que, a pesar de su baja sensibilidad, puede revelar una dilatación duodenal proximal y ausencia de gas intestinal distal (17,26,27). La endoscopia digestiva alta suele realizarse para excluir una obstrucción intestinal mecánica intrínseca. En los casos de síndrome de Wilkie, el único hallazgo positivo que arroja la endoscopia digestiva alta es una compresión extrínseca regular y, a veces, pulsátil de la pared duodenal en la transición de D2 a D3.

La radiografía con bario muestra características patognomónicas como dilatación de la primera y segunda partes del duodeno con o sin dilatación gástrica; obstrucción de la tercera parte del duodeno y una clara línea de corte que marca la obliteración de la luz duodenal por la AMS; flujo antiperistáltico del bario proximal a la obstrucción; y un retraso de cuatro a seis horas en el tiempo de tránsito gastroduodenal, con alivio de la obstrucción cuando se coloca al paciente en posición rodilla-tórax, decúbito lateral izquierdo o con la maniobra de Hayes (16,17,20,28,29).

Sin embargo, la tomografía computarizada abdominal con contraste y la resonancia magnética se han convertido en las modalidades estándar de oro para el diagnóstico (17,29), ya que no son invasivas y brindan información crucial como el ángulo y la distancia aortomesentérica, la extensión de la distensión duodenal y el punto exacto de obstrucción, la valoración de la cantidad de grasa retroperitoneal, y la exclusión de otras causas frecuentes de obstrucción intestinal (tumores, páncreas anular, aneurismas, etc.) (17,26,28).

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es interrumpir la cascada patológica compuesta por pérdida de peso, pérdida de grasa retroperitoneal, estrechamiento del ángulo aortomesentérico, compresión duodenal externa, vómitos y pérdida de peso. Por lo tanto, su objetivo principal es promover el aumento de peso progresivo (17).

La mayoría de los autores creen que se debe ofrecer un tratamiento médico conservador a los pacientes con un período de inicio corto, síntomas moderados y obstrucción duodenal incompleta (17,28). Tales medidas incluyen la inserción de una sonda nasogástrica para la descompresión gástrica, la corrección de electrolitos y líquidos, y el manejo nutricional ya sea en forma de una dieta oral alta en calorías si se tolera o alimentación por sonda pospilórica. Este apoyo nutricional puede complementarse con maniobras posturales y agentes de motilidad intestinal (16,17).

La cirugía está indicada cuando las medidas conservadoras son ineficaces, especialmente en pacientes con antecedentes prolongados de pérdida de peso progresiva y dilatación duodenal refractaria. Son muchas las opciones quirúrgicas que se pueden realizar en la cirugía mínimamente invasiva, a continuación se describen las más comunes (7).

El procedimiento de Strong consiste en una cirugía desrotacional cuyo objetivo es reposicionar la tercera y cuarta porción del duodeno a la derecha de la arteria mesentérica superior. Es de elección en pacientes pediátricos en quienes el síndrome de arteria mesentérica superior se relaciona con condiciones congénitas que predisponen a dicha patología (24,30). Aunque siendo un procedimiento más sencillo y menos invasivo que las otras alternativas (no se requieren anastomosis), tiene una alta tasa de fracaso del 25% (16,17).

Otro abordaje quirúrgico es la gastroyeyunostomía, que incluso si se pudiera realizar, es un procedimiento sin éxito porque generalmente conduce a la recurrencia de los síntomas de obstrucción y al aumento del reflujo alcalino (7,31).

La duodenoyeyunostomía es el procedimiento quirúrgico más común y exitoso. Consiste en movilizar un asa de yeyuno (20 cm distal al ligamento de Treitz) y anastomosarla a la porción dilatada del segundo tercio del duodeno para descomprimir y derivar el área obstruida (7,32).

Conclusiones

En conclusión, el síndrome de Wilkie es una patología poco común que puede causar obstrucción del intestino delgado causada por la compresión de la arteria mesentérica superior.

Es una enfermedad de difícil diagnóstico ya que tiene sintomatología muy similar con otras enfermedades gastrointestinales. Su tratamiento puede ser médico o quirúrgico y tiene como objetivo corregir la pérdida de peso principalmente y las posibles complicaciones, así como aliviar la compresión de la arteria mesentérica superior.

Es importante que los profesionales de la salud consideren esta patología en pacientes con síntomas gastrointestinales inexplicables, especialmente en mujeres jóvenes y delgadas, y aquellos que han sufrido una pérdida de peso cirugía de columna vertebral.

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