Manifestaciones clínicas y diagnóstico de los síndromes mesencefálicos: revisión bibliográfica
Autora principal: Dra. Joyce Valverde González
Vol. XVIII; nº 11; 483
Clinical manifestations and diagnosis of midbrain syndromes: literature review
Fecha de recepción: 09/05/2023
Fecha de aceptación: 31/05/2023
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. Número 11 Primera quincena de Junio de 2023 – Página inicial: Vol. XVIII; nº 11; 483
Autores: Dra. Joyce Valverde González 1, Dr. Luis Adrián Goyenaga Elizondo 2 Dra. Andrea Meza Elizondo 3, Dra. María José Ordoñez Pérez 4
1 Médico General y Cirujano, Universidad de Ciencias Médicas, Clínica Drs. Goyenaga, Investigador Independiente, San José, Costa Rica
ORCID ID: https://orcid.org/0000-0003-0975-0484
2 Residente de Medicina Interna, Universidad de Costa Rica, Hospital San Juan de Dios, Investigador Independiente, San José, Costa Rica
ORCID ID: https://orcid.org/0009-0002-3392-6478
3 Médico General y Cirujano, Universidad de Ciencias Médicas, Clínica SKN Dermatología, Investigador Independiente, San José, Costa Rica
ORCID ID: https://orcid.org/0000-0003-2923-7901
4 Médico General y Cirujano, Universidad de Ciencias Médicas, Hospital San Juan de Dios, Investigador Independiente, San José, Costa Rica
ORCID ID: https://orcid.org/0000-0002-0813-0710
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
Resumen:
Las lesiones mesencefálicas se presentan con déficits neurológicos característicos que comprenden la vía visual, auditiva, aparato locomotor y sistema sensitivo. Estas lesiones suelen ser secundarias a fenómenos vasculares principalmente isquémicos. Otras causas importantes son alteraciones inflamatorias, isquémica, metabólicas y tumorales. Si bien se han descrito síndromes mesencefálicos específicos, en muchas ocasiones los cuadros pueden presentarse de manera atípica y pueden asociarse con solo trastornos neurológicos aislados. El abordaje diagnóstico se realiza a través de estudios de imágenes siendo la resonancia magnética ponderada por difusión el método de elección. Esta revisión bibliográfica centra su atención en las manifestaciones clínicas y el diagnóstico de las lesiones mesencefálicas. El abordaje terapéutico está dirigido a cuál de los múltiples agentes etiológicos se trate, lo cual escapa de nuestro foco de estudio.
Palabras clave: mesencéfalo, isquemia, weber, claude, benedikt, tallo cerebral.
Abstract:
Midbrain lesions present with characteristic neurological deficits that include the visual, auditory, musculoskeletal, and sensory systems. These lesions are usually secondary to vascular phenomena, mainly ischemic. Other important causes are inflammatory, ischemic, metabolic, and tumor disorders. Although specific mesencephalic syndromes have been described, on many occasions the symptoms may present in an atypical manner and may be associated with only isolated neurological disorders. The diagnostic approach is carried out through imaging studies, with diffusion-weighted magnetic resonance being the method of choice. This bibliographic review focuses its attention on the clinical manifestations and diagnosis of midbrain lesions. The therapeutic approach is aimed at which of the multiple etiological agents is treated, which is beyond our focus of study.
Keywords: midbrain, ischemia, weber, claude, benedikt, brain stem.
Introducción:
En su trabajo “A contribution to the pathology of the crura cerebri” publicado en 1863, el destacado médico alemán Herman Weber detalló el caso clínico de un hombre de 52 años el cual presentó un cuadro de parálisis del hemicuerpo derecho asociado a parálisis de los músculos oculares del tercer par craneal izquierdo. A los pocos días el paciente falleció producto de una bronconeumonía y en su autopsia se reveló la presencia de una hemorragia situada en la parte interna e inferior de la crus cerebri izquierda (1).
El cuadro anterior pertenece a un grupo de síndromes alternos mesencefálicos (Weber, Benedikt, Claude), ocasionados por una lesión a nivel del mesencéfalo que afectan al fascículo del III par craneal junto a la vía corticospinal, el núcleo subtalámico o la vía dentato rúbrica (2). Las lesiones mesencefálicas no solo se limitan a estos síndromes, sino que pueden asociar otros cuadros clínicos variados que a la vez pueden solaparse entre sí. Elaboramos una revisión bibliográfica exhaustiva y actualizada acerca de las manifestaciones de las lesiones circunscritas a nivel del mesencéfalo con el propósito de brindar al lector una visión completa del tema sin excluir los principios neuroanatómicos necesarios para su comprensión. El trabajo centra su atención mayoritariamente en las manifestaciones típicas y atípicas de la enfermedad, así como en el abordaje diagnóstico.
Anatomía y fisiología:
El mesencéfalo conecta el puente con el diencéfalo y se comunica con el cerebelo a través de los pedúnculos cerebelosos superiores. En su región anterior se encuentra una depresión de la línea media llamada la fosa interpeduncular, la cual delimita por ambos lados la crus cerebri (3). Contiene tres segmentos: ventral, tegmento, y en su región más posterior el tectum. El segmento ventral contiene los pedúnculos cerebrales en donde transcurre el tracto piramidal y corticopontino, el primero involucrado en los movimientos de las extremidades, del tronco y el apartado motor de los pares craneales y el segundo en la coordinación motora. El tegmento contiene el núcleo del 3er y 4to par craneal, la sustancia nigra y el núcleo rojo. En la sustancia blanca transcurren tractos importantes como lo son el fascículo longitudinal medial, lemnisco medial, lemnisco lateral, tracto del tegmento central, tracto espinotalámico y rubro olivar.
Por último, el tectum está compuesto por los colículos superiores e inferiores, los primeros involucrados en los movimientos oculares y el procesamiento visual, los segundos en el procesamiento auditivo (4).
La irrigación del área mesencefálica está dada por la arteria basilar en su región anteromedial por las arterias paramedianas, la arteria cerebelosa superior que irriga la región dorsolateral de los dos tercios caudales a través de sus ramas circunferenciales y por último la arteria cerebral posterior que contribuye mayormente en la región superior (5).
El tronco encefálico se caracteriza anatómica y fisiológicamente por tener múltiples funciones circunscritas en un área pequeña. Esto se traduce en que si existe una lesión que abarque zonas cercanas entre sí, se producirá típicamente síntomas y signos muy distintos (6).
Epidemiologia y etiología:
Las lesiones a nivel del mesencéfalo suelen obedecer a trastornos vasculares de la circulación cerebral posterior y se ha reportado que los infartos mesencefálicos aislados representan el 2% de todos los accidentes cerebrales isquémicos (7). Las hemorragias mesencefálicas espontáneas aisladas resultan menos frecuentes y dentro de sus causas se encuentran las malformaciones vasculares, diátesis hemorrágicas e hipertensión arterial (8). Es importante destacar que las malformaciones vasculares no solo contribuyen a las hemorragias mesencefálicas, sino que también pueden ser un factor de riesgo para eventos isquémicos (9).
Como se mencionó previamente los síndromes mesencefálicos suelen ser secundarios a fenómenos vasculares, pero también pueden atribuirse a otras causas como traumatismos, fenómenos inflamatorios (esclerosis múltiple) y alteraciones tóxico-metabólicas como ocurre en la mielinolisis pontina y la encefalopatía de Wernicke (6,10). En ocasiones pueden ocurrir en procesos infecciosos tales como tuberculosis extrapulmonar, encefalitis víricas y neurosarcoidosis (11, 12, 13). El efecto de masa de lesiones espacio-ocupantes representan una causa importante, especialmente en el síndrome de Parinaud el cual se encuentra fuertemente asociado a tumores de la glándula pineal (14).
Presentación clínica y síndromes:
Los síndromes de Claude y Weber afectan al mesencéfalo medial, mientras que el síndrome de Benedikt afecta al mesencéfalo lateral (15). El compromiso oculomotor es un rasgo característico que acompaña a estos síndromes, no obstante, este hallazgo sólo se presenta de un 35 a 50 % de los casos cuando la etiología es producto de una lesión isquémica aislada (16). La parálisis del tercer par craneal se presenta con ptosis y diplopía secundaria a la alteración de los músculos elevadores del párpado superior, recto superior, recto medial, recto inferior y oblicuo inferior. El tercer par craneal controla el esfínter del iris y la porción anular del músculo ciliar a través de fibras parasimpáticas, por lo que en el contexto de una lesión a este nivel resultaría en una pupila fija y dilatada (17).
- Síndrome de Weber: Se produce como resultado de una lesión mesencefálica que compromete el núcleo oculomotor ipsilateral y el pedúnculo cerebral. La causa más frecuente suele ser la oclusión vascular. (18). Lo anterior se manifiesta como una parálisis o paresia del tercer nervio ipsilateral con hemiplejía contralateral. Cabe resaltar que al tratarse de una parálisis ipsilateral, el compromiso del tercer par craneal es a nivel fascicular y no nuclear (19).
- Síndrome de Claude: Ocurre secundario a una afectación del fascículo del nervio oculomotor, pedúnculo cerebeloso superior y a menudo el núcleo rojo (20). Se presenta con una parálisis unilateral ipsilateral del nervio oculomotor y hemiataxia contralateral (21).
- Síndrome de Benedikt: Se caracteriza por una lesión del núcleo rojo, la sustancia negra, el nervio oculomotor y el tracto corticoespinal (22). Se manifiesta con parálisis del tercer par craneal, hemiataxia, temblor, hemiparesia, distonía y reflejos tendinosos hiperactivos (23).
- Síndrome de Nothagel: Secundario a una lesión a nivel del colículo superior e inferior ocasiona parálisis del nervio oculomotor bilateral, ataxia y nistagmo (24).
- Síndrome de Parinaud: Resulta del daño de estructuras del mesencéfalo a nivel del tectum siendo sus principales síntomas diplopía, visión borrosa, defectos del campo visual, ptosis, retracción palpebral (Signo de Collier), estrabismo y ataxia (25).
En ocasiones las lesiones isquémicas pueden extenderse hasta abarcar la región paramediana del tálamo por lo que el paciente puede presentar alteración de la conciencia, hipersomnia, afasia, amnesia y heminegligencia (26).
Si bien las alteraciones oculomotoras se acompañan de otras manifestaciones motoras o sensitivas, infartos en regiones estratégicas a nivel del mesencéfalo pueden producir parálisis aisladas de tercer y cuarto par craneal (27,28). Otro hallazgo menos común es la risa patológica, la cual puede presentarse incluso meses después del inicio de la lesión (29).
Abordaje diagnóstico:
El estudio recomendado para determinar la presencia de lesiones isquémicas a nivel del tallo cerebral es la resonancia magnética ponderada por difusión (DWI) (30). Los hallazgos característicos son un aumento de la señal en DWI con una disminución del coeficiente de difusión aparente (31). Aun así, la resonancia magnética ponderada presenta una tasa de falsos negativos de hasta un 31 a 34 % en las primeras 24 horas en eventos isquémicos. En contraste, los resultados de la tomografía computarizada usualmente son negativos al principio del curso del accidente cerebrovascular isquémico del tronco encefálico, sin embargo pueden ser evidentes hallazgos radiológicos tales como una arteria basilar hiperdensa y signos sugestivos de hemorragia. La angiografía por TC ha demostrado ser una herramienta precisa para evaluar oclusiones vasculares en pacientes que se presentan dentro de las 6 horas posteriores al inicio del accidente cerebrovascular (30).
Las lesiones mesencefálicas observadas a través de una resonancia magnética han hecho posible correlacionar hallazgos clínicos con grupos regionales específicos. Las lesiones circunscritas en la región anteromedial comprometen los fascículos o núcleos del tercer par craneal, el fascículo longitudinal medial, el núcleo rojo y la porción medial del pedúnculo cerebral, lo que se traduce en alteraciones oculomotoras y ataxia. En esta región puede afectarse el lemnisco medial lo cual puede ocasionar trastornos sensitivos.
Si existe compromiso de la región anterolateral se afecta principalmente la “crus cerebri”, lo que explica trastornos motores como hemiparesia y hemiataxia, además de déficit sensitivos (dolor y temperatura) si el compromiso es mayoritariamente lateral (32). Otras anormalidades de compromiso lateral pueden ser hemiparesia contralateral de miembros inferiores, déficit auditivos ipsilaterales o contralaterales y síndrome de Horner. El infarto en la región dorsal del mesencéfalo provoca diplopía, anomalías de la mirada vertical, síndromes oculomotores, tinnitus, hiperacusia y pérdida de agudeza auditiva (30).
Conclusión:
La presentación clínica y la etiología de las lesiones mesencefálicas son diversas, por lo que su abordaje diagnóstico debe ser guiado a través de una historia clínica rigurosa y examen físico completo. El infarto de la circulación posterior representa el principal agente causal y la resonancia magnética ponderada por difusión (DWI) es el estudio de imagen de elección en estos casos. Concluimos que para la comprensión del tema se requiere el conocimiento de principios neuroanatómicos básicos que orientan topográficamente el sitio de la lesión.
Ver anexo
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