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Síndrome de Fisher Evans

Síndrome de Fisher Evans

El Síndrome de Evans es un desorden heterogéneo caracterizado por el desarrollo simultáneo o secuencial de trombocitopenia autoinmune y anemia hemolítica autoinmune.  Esta enfermedad de curso crónico ha sido  correlacionada  con inmunodeficiencias primarias, enfermedades colágeno-vasculares, desórdenes linfoproliferativos, y síndromes linfoproliferativos auto inmunes (ALPS).

AUTORES:

  1. Ana Hermosín Alcalde DUE. Centro de diálisis Diaverum (Cartaya)
  2. Elena Pereira Jiménez DUE. Interclinik
  3. Irene Calviño García Grado en enfermería. Clínica los Naranjos Huelva

RESUMEN:

Consideramos importante dar a conocer este síndrome considerado como una de las enfermedades raras, el personal sanitario debe tener conocimiento de este tipo de síndromes poco conocidos para un mejor manejo de los cuidados. Educar a los pacientes y a sus familias acerca de la naturaleza de la enfermedad y de sus periodos de remisión y exacerbación es uno de los objetivos principales que tenemos con este artículo.

PALABRAS CLAVES: Síndrome Evans,  Desregulación inmune generalizada, inmunocitopenia.

INTRODUCCIÓN:

Hacia finales de la década de 1940 se empezaron a encontrar en la literatura,   informes de pacientes con AHAI y trombocitopenia asociadas;  primero por Fisher en 1947, luego por Evans, en 1949; esta correlación se la denominó  “Síndrome de Fisher-Evans”; posteriormente también se describió una “inmunopancitopenia”, por Baumgartner, en 1956.

La enfermedad se caracteriza por la presencia de anticuerpos dirigidos contra antígenos de la membrana de los eritrocitos y de las plaquetas, respectivamente, produciendo una disminución de la sobrevida de estas células sanguíneas.

El síndrome de Evans es una entidad que suele afectar primordialmente a la población pediátrica, con una media de edad de presentación entre los 7 y 9 años, aunque también se ha reportado su aparición en adultos jóvenes y de mediana edad espontáneamente o en asociación al uso de ciertos medicamentos así como de otras enfermedades como la colitis ulcerosa y algunas neuropatías. Es un trastorno atípico y poco frecuente de origen autoinmune, con una frecuencia desconocida que no muestra predilección por género y que se ha descrito en todos los grupos étnicos.

ETIOLOGÍA:

Se origina por anticuerpos que se dirigen contra las plaquetas y los glóbulos rojos destruyendo tales células. Algunos pacientes con síndrome de Evans presentan hiperactividad linfoide ganglionar, disminución de inmunoglobulinas Ig A, M y G y citopenias asociadas con anormalidades de las células T.

Los pacientes pueden ser afectados por los bajos niveles de los tres tipos de células sanguíneas de una sola vez, o sólo pueden tener problemas con uno o dos de ellos.

La causa específica para el síndrome de Evans es desconocida y se ha especulado que por cada caso, la causa puede ser diferente. No se han identificado vínculos genéticos.

SÍNTOMAS:

Se ha informado de que diversamente entre 10% y 23% de los pacientes que tienen anemia hemolítica autoinmune, trombocitopenia también tendrá y por lo tanto el síndrome de Evans. Los dos rasgos pueden ocurrir juntos o secuencialmente.

Los síntomas dependerán del grado de la anemia y de la severidad de la trombocitopenia. Generalmente es frecuente anemia moderada a severa. Las plaquetas con frecuencia están muy disminuidas.

Otros síntomas causados por las alteraciones hematológicas: presencia de púrpuras, petequias, equimosis, hemorragias en distintas localizaciones, ictericia (que en este caso indica hemolisis), dolor abdominal más o menos intenso, acompañado de náuseas, vómitos o diarrea, Proteinuria y hematuria microscópica, aunque en casos más graves pueden presentar insuficiencia renal aguda. Otras manifestaciones menos frecuentes son, la isquemia miocárdica, insuficiencia cardiaca congestiva o trastornos en el sistema de conducción; taquipnea con hipoxemia e hipercapnia, hemorragias pulmonares y distress respiratorio del adulto.

DIAGNÓSTICO:

El diagnóstico se realiza con un  análisis de sangre para confirmar no sólo la anemia hemolítica y púrpura trombocitopénica idiopática, pero también una prueba de antiglobulina directa positiva y la ausencia de cualquier etiología conocida.

Otros anticuerpos pueden ocurrir dirigido contra los neutrófilos y linfocitos, y «inmunopancitopenia» se ha sugerido como un término más adecuado para este síndrome.

TRATAMIENTO:

El tratamiento inicial es con corticosteroides o inmunoglobulina intravenosa en lo agudo, aunque en la mayoría de los casos inicialmente responden bien al tratamiento, las recaídas son frecuentes y los medicamentos inmunosupresores (Ciclosporina, Vincristina) deben entrar en acción. La única posibilidad para una cura permanente es la opción de alto riesgo de un trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas.

Las actuales modalidades de tratamiento son más paliativas que curativas. El empleo de tratamiento inmunosupresor, esteroides como la prednisona e Inmunoglobulina humana G (IgG)) es una asociación muy utilizada.

El tratamiento debe ser guiado por un médico reumatólogo, no por el médico general. Cabe señalar que no es recomendable la automedicación bajo ninguna circunstancia. Sin embargo, es común que a los pacientes con síndrome de Fisher-Evans se les formulen pequeñas dosis de un medicamento llamado Metotrexato, siempre bajo la mirada vigilante del médico especialista y realizándose exámenes de laboratorio de manera sistemática y periódica.

CONCLUSIONES:

Este síndrome es considerado una enfermedad rara, con este trabajo hemos acercado más al personal sanitario a los conocimientos sobre el mismo y así obtener un mejor manejo de las actividades enfermeras que se pueden desarrollar con este síndrome. La educación sanitaria es esencial para acercar a paciente y familiares a este tipo de enfermedades poco conocidas.

Educar a los pacientes y a sus familias acerca de la naturaleza de la enfermedad y de sus periodos de remisión y exacerbación es uno de los objetivos principales.

Explicar los posibles efectos adversos de los medicamentos, especialmente los esteroides a largo plazo, cada vez que se utiliza un esteroide para el tratamiento de una exacerbación puede ayudar al manejo de la situación y a evitar posibles complicaciones

BIBLIOGRAFÍA:

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