Tetralogía de Fallot
Autora principal: Ana Millán González
Vol. XV; nº 20; 1045
Tetralogy of Fallot
Fecha de recepción: 17/09/2020
Fecha de aceptación: 12/10/2020
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XV. Número 20 – Segunda quincena de Octubre de 2020 – Página inicial: Vol. XV; nº 20; 1045
AUTORES
Ana Millán González. Graduada en Enfermería. Master Universitario en Urgencias Emergencias y Cuidados Críticos, Universidad de Castilla La Mancha. Traumatología. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.
Paula Ferrer Loren. Graduada en Enfermería. Urgencias. Hospital Royo Villanova. Zaragoza, España.
Laura Munera Cabello. Graduada en Enfermería. Master Universitario en Urgencias Emergencias y Cuidados Críticos, Universidad de Castilla La Mancha. Oncología. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.
Marta Serrano Sánchez. Graduada en Enfermería. Enfermera en Cirugía General. Hospital Miguel Servet, Zaragoza, España.
Ana Ricón Bona. Graduada en Enfermería. Traumatología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza, España.
RESUMEN
A lo largo de la historia se ha ido investigando sobre la Tetralogía de Fallot, patología cardíaca presente en recién nacidos. Esto ha permitido ir evolucionando en el campo quirúrgico para llegar a corregir de manera radical esta modificación producida a nivel cardíaco, desde las primeras intervenciones paliativas en el siglo XX hasta llegar a técnicas utilizadas hoy en día y que permiten al individuo una esperanza de vida con la que no contaban al nacer.
Palabras clave: Tetralogía de Fallot, campo quirúrgico, intervenciones, esperanza de vida.
ABSTRACT
Throughout history, Tetralogy of Fallot has been investigated, cardiac pathology present in newborns. This has allowed to evolve in the surgical field to radically correct this modification produced at the cardiac level, from the first palliative interventions in the twentieth century to reach techniques used today and that allow the individual a life expectancy with the one they didn’t count at birth.
Keywords: Tetralogy of Fallot, surgical field, interventions, life expectancy
INTRODUCCIÓN
La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita que cursa con cianosis, cuyo diagnóstico se basa en la morfología del desplazamiento izquierdo anterior del septo infundibular, es decir, hacia la salida del ventrículo derecho. Este cambio en la morfología se da durante el periodo de embriogénesis, causando una distrosión en el normal funcionamiento anatómico y fisiológico de la función cardíaca de un corazón sano. Esta patología trae consigo una serie de signos característicos, lo que se denomina como una definición clásica de la enfermedad.
La definición clásica aceptada científicamente para dicha patología cursa con estenosis de la arteria pulmonar o EP; con comunicación entre ambos ventrículos o interventricular (lo que conocemos como CIV); también cursa con cabalgamiento aórtico, lo que quiere decir que la aorta se relaciona con ambos ventrículos, pero solo debería estar relacionado con el ventrículo izquierdo; y por último cursa con hipertrofia de ventrículo derecho.
No obstante, existen como reconocidas variantes específicas de esta patología en función de ciertas diferencias con la descripción clásica nombrada anteriormente.
- Tetralogía de Fallot con ausencia de una arteria pulmonar, normalmente en la parte izquierda del corazón. Esta variante es de difícil presentación, siendo una anomalía poco frecuente. La ausencia puede ser de la zona proximal con la distal hipoplásica unida a un conducto anterior, o puede ser por ausencia total con colaterales aortopulmonares que van desde el arco aórtico o desde la aorta descendente y suplen así a la arteria pulmonar.
El primer caso diagnosticado fue publicado en 1941, pero no fue hasta 1955 cuando se logró corregir esta patología.
- Tetralogía de Fallot con asociación de canal auriculoventricular completo, donde la comunicación interventricular está sustituida por un canal completo de del tipo C de la clasificación de Rastelli. Dicha clasificación depende de la inserción de las cuerdas de tendones de las valvas arterosuperiores.
La clasificación tipo C, que es la nos abarca la patología de estudio, abarca más o menos el 25% de los casos. En este caso la inserción de las valvas anterosuperior izquierda, o valva puente, y anterosuperior derecha se insertan en la pared libre del ventrículo derecho, lo que hace que la nombrada valva puente se ubique por encima de la comunicación entre ventrículos.
También se da en partes intermedias o transicionales donde hay una unión leve de las valvas anterior y posterior de la auriculoventricular en la zona del septo, de tal forma que el canal atrioventricular se queda partido en mitral y tricuspideo.
- Tetralogía de Fallot con agenesia de la válvula pulmonar. En este caso el anillo pulmonar es de tamaño reducido y presenta estenosis, la válvula pulmonar tiene funciones deficientes o inexistentes y las arterias pulmonares están más dilatadas de lo normal.
Esta variante reúne defectos cardíacos y vasculares centrados en la reducción del tejido fibroso en la unión de ventrículo derecho y arteria pulmonar, el anillo nombrado anteriormente, lo que explica la reducción del mismo. El rasgo más característico es la ausencia de válvula sigmoidea. Acompañando a este anillo encontramos una comunicación interventricular subaórtica por una inadecuada alineación del septo.
- Tetralogía de Fallot con origen de arteria descendente anterior en coronaria derecha, que cruza el infundíbulo del ventrículo derecho e impide o al menos dificulta la corrección quirúrgica.
La Tetralogía de Fallot da sintomatología dependiendo del grado de obstrucción existente en el pulmón, sin embrago esto no quiere decir que siempre curse con cianosis. La aparición de este signo puede verse disminuido cuando existe un conducto arterioso permeable.
Se habla de obstrucción grave o severa cuando este conducto se cierra y comienza a manifestarse de forma evidente la hipoxia y la acidosis de aparición temprana en las primeras horas de vida. Puede llevar a desencadenar una crisis de hipoxia.
Además de esta sintomatología, se necesitan métodos que nos hagan cerciorarnos de un diagnóstico seguro con un mínimo de error. Para este fin se llevan a cabo técnicas y pruebas de imagen, generalmente radiológicas como es el ecocardiograma transtorácico o la radiografía de tórax
Al realizar la técnica de radiografía básica de tórax podemos observar ciertas pistas que indican una disminución del flujo sanguíneo pulmonar, arteria pulmonar excavada, un ápex que se encuentra elevado y una inconfundible elevación del arco aórtico derecho que está presente en los casos clásicos o típicos. Pero tendremos que tener que presente que hay casos más leves donde no hay indicios de estos signos radiológicos clásicos.
A nivel cardíaco, al realizar un electrocardiograma se observa la onda p que indica estimulación auricular desde el nodo sinusal y rítmico como en cualquier electrocardiograma de un individuo sano. No obstante, vemos una desviación a la derecha del eje de la corriente que estimula las células cardíacas, evidente al observar el complejo QRS. Este complejo corresponde a la relajación auricular no apreciada dentro del mismo, y a la contracción ventricular (onda más amplia y marcada que encubre esta relajación auricular haciendo patente la contracción de los ventrículos). Si conseguimos un estudio completo también aparece una hipertrofia de ventrículo derecho y un cambio brusco en las derivaciones V1 y V2 del electrocardiograma, que señalan la parte derecha del corazón.
El ecocardiograma, nombrado anteriormente como prueba para el diagnóstico de la enfermedad, es la prueba más utilizada y con más cribaje de la que disponemos actualmente. Debe realizarse de forma urgente ante una sintomatología evidente, obviando pruebas complementarias ante urgencia como puede ser la radiografía de tórax o el electrocardiograma. Esta prueba nos deja observar la existencia de obstrucción en el septo infundibular, así como la comunicación entre ambos ventrículos, el cabalgamiento de la aorta, la hipertrofia de ventrículo derecho y lesiones que se hayan podido producir si las hubiese.
Siempre debe atenderse al origen de las arterias coronarias en el eje paraesternal, lo que nos puede confirmar o descartar un origen patológico en la inserción de dichos vasos. Podemos medir el diámetro o calibre de las arterias pulmonares y si es necesaria la creación de una fístula para la paliación de los síntomas. Aunque esta técnica suele saltarse para realizar una corrección total directamente y no someter al paciente a intervenciones quirúrgicas añadidas e innecesarias.
Al tener una visión desde el punto de vista supraesternal, podemos determinar también en qué dirección va el arco aórtico desviado de la normalidad.
Según un estudio realizado en 2008 en la Universidad de Cardiología en Colombia, un niño tiene una supervivencia anual del 66% sin realización de intervención quirúrgica, reduciéndose a una supervivencia del 10-15% a los 20 años de edad. Estos datos, como muchos otros avalados por diversos estudios clínicos dan a entender la necesidad prioritaria de una intervención temprana en la primera infancia, lo que disminuye notablemente la estadística de mortalidad en la infancia.
La primera intervención se realizó a una niña de 15 meses hace más de 70 años para conseguir una fístula sistémico-pulmonar para logar mantener con vida a la pequeña. Una iniciativa algo inusual y muy arriesgado por el año 1944. Esta iniciativa surgió de Helen Taussig al observar que dos recién con la sintomatología clásica de la Tetralogía de Fallot acompañado por un soplo de conducto tenían menos cianosis hasta el cierre de esta. También observó a través de la fluoroscopia, considerada la mejor herramienta diagnóstica por aquel entonces, que el flujo sanguíneo en el pulmón de estos niños estaba disminuido.
Tras este hallazgo, inculcó a Blalock la idea y necesidad de crear un conducto para estos niños. Tras compartir dicha idea, Blalock consiguió llevar a cabo la primera fístula. Esta intervención se llevó consiguió gracias al apoyo de un técnico quirúrgico llamado Vivien Thomas en Baltimore.
La técnica que se ha venido llevando a cabo en años anteriores para modificar de forma drástica esta patología ha sido la cirugía paliativa tipo Blalock-Taussig o fístula sistémico-pulmonar. Así nombrada por lo acontecido en 1944, relatado anteriormente.
Esta intervención consiste en anastomosis de la arteria subclavia a la arteria pulmonar, lo que interrumpe el paso sanguíneo por la válvula pulmonar que se encuentra estenótica. Así un porcentaje de la sangre hipoxémica de la arteria aorta es suministrada al corazón.
Con el paso de los años y el avance científico en el campo de la sanidad, en concreto, de la cirugía cardíaca entre otras, se han podido realizar de manera exitosa distintas técnicas intervencionistas para conseguir la corrección de la patología de estudio en esta revisión bibliográfica. Se ha conseguido llegar a la corrección total en edades tempranas, pudiendo dejar atrás la técnica paliativa de Blalock-Taussig.
Como controversia encontramos aurores que critican la corrección total niños muy pequeños basándose en los efectos adversos cerebrales en el bebé que causa una circulación extracorpórea, necesaria para llevar a cabo la corrección total. También nombran la prolongada recuperación en el postoperatorio. Es por ello que suele realizarse la corrección en dos intervenciones separadas en el tiempo, minimiando efectos adversos.
OBJETIVOS
El objetivo por el que se lleva a cabo esta revisión bibliográfica es el de esclarecer la definición de la Tetralogía de Fallot, teniendo en cuenta como objetivos secundarios las distintas variantes y técnicas descritas a lo largo de la historia.
MÉTODO
Criterios de selección
Para conseguir un estudio de calidad se han establecido como criterios de selección artículos científicos de páginas o revistas con impacto tales como Chochrane o Pubmed
Con la idea de controlar una búsqueda adecuada, se hace uso del sistema TESAURUS, consiguiendo artículos específicos sobre la parte concreta que tratamos. Esto nos permite hacer una selección de documentos variados y especializados con palabras clave que nos llevan directamente a la definición requerida.
RESULTADOS
De entre todos los artículos revisados, encontramos coincidencias en cuanto a las definiciones y forma explicativa de la enfermedad de la Tetralogía de Fallot.
La historia está patente en cada artículo revisado con leves diferencias dependiendo del punto de vista del autor en cuestión.
Las discrepancias comienzan en la búsqueda de técnicas adecuadas en una edad temprana, en la que hay autores de que defienden una corrección quirúrgica total y definitiva mientras otros consideran mejor un abordaje dividido en dos intervenciones con el fin de evitar los efectos secundarios considerados de gravedad para estos autores que puede causar una única cirugía radical.
En cuanto a la supervivencia postquirúrgica todos coinciden en el impacto mortal mínimo en la tasa de mortalidad infantil a día de hoy gracias al avance y las técnicas de las que disponemos en los diferentes hospitales de los países desarrollados.
COCLUSION
Hay variados artículos sobre la tetralogía de Fallot, donde se definen la enfermedad y todo su abordaje de formas más o menos acorde entre todas las revisiones.
Con este artículo se puede evidenciar que son más las similitudes entre diferentes revisiones y se considera la cirugía como la resolución total de esta enfermedad con una probabilidad elevada de éxito a edades tempranas.
BIBLIOGRAFIA
- Jaime A. González L., MD.; Ana M. Cadavid, MD.; Damaris Aguilera, MD.; Mario Cazzaniga, MD., PhD. Artículo de actualización para formación continuada Tetralogía de Fallot [Internet]. Madrid, España: Revista colombiana de cardiología; 2008 [revisión 31-1-2020] Disponible en: https://pdfs.semanticscholar.org/6277/acd40d95a154c0804bbe4015dbb6b57406b2.pdf
- Fernando Benito Bartoloméa Fredy Prada Martíneza, Cristina Sánchez Fernández-Berna. Cierre de la fístula de Blalock-Taussig con dispositivo de Amplatzer tras la operación de Fontan [Internet]. Madrid, España: Revista Española de Cardiología; 2003 [revisión 31-1-2020] Disponible en: https://www.revespcardiol.org/es-cierre-fistula-blalock-taussig-con-dispositivo-articulo-13050339
- Mónica Rodríguez, Dr. Fernando Villagrá. Tetralogía de Fallot: Servicio de cirugía cardíaca Hospital Ramón Cajal; 2010 [revisión 31-1-2020] Disponible en: http://telecardiologo.com/descargas/66993.pdf
- Carlo Alba Espinosa. Tetralogía de Fallot. Actualización del diagnóstico y tratamiento [Internet]. México. Revista mexicana de cardiología, Vol 24, nº 2; 2013[revisión 3-2-2020] Disponible en http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext HYPERLINK «http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0188-21982013000200004″& HYPERLINK «http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0188-21982013000200004″pid=S0188-21982013000200004
- Weber SA, Hatchell EI, Barber JCK et al. Importance of microdeletions of chromosomal región 22q11 as a cause of selected malformations of the ventricular outflow tracts and aortic arch: a three-year prospective study. Pediatrics. 1996, 129: 26-32.