Trombosis portal no tumoral: diagnóstico radiológico y complicaciones
Autor principal: Juan Ramón y Cajal Calvo
Vol. XIX; nº 24; 1000
Non-tumoral portal thrombosis: radiological diagnosis and complications
Fecha de recepción: 06/11/2024
Fecha de aceptación: 20/12/2024
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 24 Segunda quincena de Diciembre de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 24; 1000
Autores:
- Juan Ramón y Cajal Calvo. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España.
- Laura Pérez Abad. Servicio de Medicina Interna. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España.
- Enrique Diaz Gordo. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España.
- Victoria Murillo Cortes. Servicio de Hematología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España.
- María del Mar Moles Guerrero. Servicio de Hematología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España.
- Juan Vallejo Grijalba. Servicio de Medicina Interna. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España.
Resumen: La trombosis portal es una entidad que puede estar originada por muy diversa patología abdominal y sistémica. Su diagnóstico se realiza basándose en los hallazgos en las pruebas de imagen. La ecografía presenta una alta rentabilidad diagnóstica. El TAC y la RM tienen mayor sensibilidad y especificad. Además permiten diferenciar con mayor precisión los diferentes tipos de trombosis.
Las dos causas fundamentales son la presencia de factores pro-coagulantes sistémicos y una velocidad portal baja que aparece en pacientes con hepatopatía crónica evolucionada. Sin embargo, la trombosis en los pacientes cirróticos no es un evento frecuente. Por tanto, tanto los pacientes sanos como los pacientes con cirrosis Child A o B, deben ser estudiados para descubrir posibles factores predisponentes.
Palabras clave: Trombosis portal, cirrosis hepática, TIPS, anticoagulación
Abstract: Portal thrombosis is an entity that can be caused by a wide variety of abdominal and systemic pathologies. Its diagnosis is based on the findings of imaging tests. Ultrasound has a high diagnostic yield. CT and MRI have greater sensitivity and specificity. They also allow for more precise differentiation of different types of thrombosis.
The two main causes are the presence of systemic pro-coagulant factors and a low portal velocity that appears in patients with advanced chronic liver disease. However, thrombosis in cirrhotic patients is not a frequent event. Therefore, both healthy patients and patients with Child A or B cirrhosis should be studied to discover possible predisposing factors.
Keywords: Portal thrombosis, liver cirrhosis, TIPS, anticoagulation.
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes
TROMBOSIS PORTAL NO TUMORAL: DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO Y COMPLICACIONES
Introducción
La trombosis portal puede ser secundaria a patología abdominal y sistémica de diferentes etiologías. En su diagnóstico son fundamentales los hallazgos radiológicos en las pruebas de imagen. La ecografía es una técnica con una alta rentabilidad, si bien la TC y la RM tienen mayor sensibilidad y especificidad y permiten diferenciar con mayor precisión los diferentes tipos de trombosis.
Las etiologías más frecuentes son las neoplasias hepatobiliares, que no se abordan en este trabajo, y la cirrosis hepática. La trombosis portal puede clasificarse en parcial o total según el grado de obliteración de la luz, en intra o extrahepática según su localización y en aguda o crónica según su tiempo de evolución.
Etiología
En el desarrollo de la trombosis portal participan múltiples factores de riesgo locales y sistémicos. Según la tríada de Virchow, los mecanismos fundamentales implicados son los siguientes:
Estasis circulatoria: entre las causas por disminución del flujo sanguíneo o hipertensión portal se encuentran la cirrosis hepática, las enfermedades vasculares hepáticas (síndrome de Budd-Chiari) y la compresión extrínseca por tumores hepatobiliares.
Lesiones endoteliales: las etiologías por daño vascular incluyen la cirugía abdominal, el traumatismo abdominal, la cateterización de la vena umbilical o procesos inflamatorios o infecciosos locales como la pancreatitis, la enfermedad inflamatoria intestinal o la sepsis abdominal (pileflebitis o tromboflebitis séptica).
Hipercoagulabilidad: entre las causas de hipercoagulabilidad se encuentran las trombofilias hereditarias (mutación del factor V de Leiden, déficit de proteína C o S y déficit de antitrombina) y los adquiridas (síndromes mieloproliferativos primarios, síndrome antifosfolípido y hemoglobinuria paroxística nocturna).
La mayoría de las trombosis portales se relacionan con neoplasias hepatobiliares o con la cirrosis hepática. Sólo un tercio de los casos no se deben a estas etiologías y en aproximadamente un 10% no se logra identificar una condición protrombótica (trombosis idiopática).
Clínica
La clínica depende de la extensión del trombo y de su velocidad de instauración. La trombosis aguda puede cursar con dolor abdominal súbito, fiebre o dispepsia, que con frecuencia se superponen a los síntomas del factor desencadenante. En casos de pileflebitis es típica la fiebre elevada y el dolor de origen hepático. En la fase crónica las manifestaciones principales son las derivadas de la hipertensión portal como la ascitis, la hemorragia digestiva por varices esofágicas, la colangiopatía portal, la esplenomegalia o la trombocitopenia.
En algunos casos la clínica puede pasar desapercibida debido al desarrollo de mecanismos compensadores como la vasodilatación arterial hepática o el desarrollo de colaterales en el territorio trombosado (cavernomatosis portal). A nivel analítico puede haber elevación significativa de los reactantes de fase aguda y las pruebas de función hepática suelen ser normales, aunque existe una elevación moderada y transitoria en algunos pacientes.
Hallazgos radiológicos
Las pruebas de imagen son fundamentales en el diagnóstico de la trombosis portal y es importante describir en el informe la extensión longitudinal del trombo, el grado de ocupación de la luz y si existe extensión a la vena esplénica o la vena mesentérica superior.
La trombosis puede ser aguda o crónica y en muchos casos es difícil diferenciarlas, ya que muchas se instauran de forma progresiva siendo inicialmente asintomáticas y sólo producen síntomas cuando han alcanzado un gran tamaño. Un ejemplo son los pacientes con hepatopatía crónica que se controlan con ecografías periódicas y en los que se detectan trombosis parciales como hallazgo incidental.
La cavernomatosis portal se ha relacionado tradicionalmente con la trombosis crónica, aunque también se puede desarrollar rápidamente en casos de trombosis portal aguda completa y extensa. Es el resultado del desarrollo de circulación colateral alrededor de una porta con calibre reducido, tanto a nivel intra como extrahepático. Puede ser asintomática o manifestarse en forma de complicaciones de la hipertensión portal, de las cuales la más frecuente es el sangrado digestivo. En las pruebas de imagen se visualizan pequeños vasos, muy próximos entre sí y tortuosos, rodeando la porta. Estos pequeños vasos suelen presentar un flujo más lento que el de la porta en condiciones normales.
En todos los casos de aparición de trombosis, se debe descartar la presencia de cirrosis y/o malignidad (Baveno VII). En el caso de pacientes con hepatocarcinoma, es necesario valorar si se trata de una trombosis tumoral por invasión portal o si es por compresión extrínseca del lumen venoso, ya que su diferenciación es muy importante por sus implicaciones en el manejo clínico y pronóstico de los pacientes. Una invasión portal implica un estadio avanzado y por tanto contraindica entre otros tratamientos el trasplante hepático (clasificación BCLC actualizada 2022). Otros casos donde la trombosis se debe a una compresión extrínseca por el tumor, son el colangiocarcinoma o tumor pancreático. Los hallazgos en prueba de imagen que sugieren trombosis maligna son la porta de gran calibre, la pérdida de definición de las paredes y la captación de contraste del trombo.
También se debe considerar el origen séptico de la trombosis (pileflebitis) en pacientes con clínica infecciosa. En estos casos el trombo se origina por un foco infeccioso abdominal que puede alcanzar la porta por el sistema venoso o por contigüidad. El origen más habitual es la diverticulitis. En las pruebas de imagen el trombo puede presentar un realce mural característico o acompañarse de abscesos hepáticos.
Ecografía Doppler color
Es la primera prueba de imagen en la valoración del eje esplenoportal debido a su disponibilidad y a la posibilidad de evaluar el flujo sanguíneo en tiempo real. Sus principales inconvenientes son la dependencia del operador y que no siempre es posible valorar todos los componentes del eje esplenoportal. Es importante estudiar el diámetro del trombo y la velocidad de la vena porta.
Ausencia de flujo: es el hallazgo más característico en el estudio Doppler color. En la trombosis total no se obtiene señal Doppler intraluminal mientras que en la parcial puede existir algo de flujo intravascular. En casos avanzados también puede observarse flujo turbulento o hepatófugo. Es importante diferenciar el flujo ausente de la trombosis venosa del flujo enlentecido de la hipertensión portal. Para ello es útil pedir al paciente que realice una maniobra de Valsalva que aumenta la presión intratorácica y la transmite a la aurícula derecha y retrógradamente a la vena cava inferior, las venas suprahepáticas y el parénquima hepático. Esto produce una resistencia mayor al flujo portal y puede causar un paso del flujo estancado a flujo hepatófugo.
Ecogenicidad del trombo: el trombo agudo suele ser anecoico o hipoecoico respecto al parénquima hepático, lo que lo hace difícil de visualizar sin el Doppler color. Con el paso del tiempo el trombo se vuelve más ecogénico y puede calcificar.
Calibre de la vena porta: suele estar aumentado en los casos de trombosis aguda/subaguda, mientras que es normal o está disminuido en la crónica.
Cavernomatosis portal: en la trombosis crónica se produce la fibrosis irreversible de la vena porta y se desarrollan colaterales venosas con morfología tortuosa alrededor de ésta.
Tomografía computarizada
La tomografía computarizada con contraste es la técnica de elección ya que es útil para el diagnóstico pero también para la valoración de la extensión de la afectación, la causa y las posibles complicaciones asociadas. La vena porta normal tiene un diámetro de 11-13 mm y realza uniformemente en fase portal (60-70 segundos después de la administración del contraste). Hay que recordar que en la fase arterial tardía se produce en la porta una mezcla de flujo con contraste proveniente de la vena esplénica y de flujo sin contraste de la vena mesentérica superior. La sangre no contrastada tiene menos viscosidad y se dispone en un flujo laminar central, lo que puede simular una trombosis (artefacto de flujo). Por ello es importante realizar el diagnóstico de trombosis en la fase portal.
Defecto de repleción: ausencia de opacificación de la vena porta o sus ramas correspondiente al trombo, que en la trombosis aguda suele ser hiperdenso sin contraste y tras la administración de contraste se manifiesta como como una hipodensidad central (trombo) rodeada de un anillo de realce que en caso de trombosis total corresponde al flujo a través de los vasa vasorum y en caso de trombosis parcial a un fino paso de flujo alrededor del trombo. En la trombosis crónica se pueden observar calcificaciones lineales dentro del trombo o en la pared del vaso.
Aumento de calibre venoso: puede existir una dilatación de la vena porta o sus ramas en la trombosis aguda.
Realce perivascular: es posible identificar una captación de contraste alrededor de la vena porta que sugiere inflamación o colaterales perivasculares. Se debe diferenciar de la trombosis tumoral, en que se produce una dilatación expansiva de la vena porta y en fase arterial se puede observar una captación difusa o en bandas dentro de la vena porta obstruida.
Alteraciones en la perfusión hepática: en la fase arterial pueden existir en el hígado áreas parcheadas periféricas hiperdensas por alteración de la perfusión, ya que las regiones centrales (caudado y segmento medial del lóbulo hepático izquierdo) se encuentran mejor irrigadas por colaterales venosas que las periféricas (segmento lateral del lóbulo hepático izquierdo y lóbulo hepático derecho), en las que se desarrolla un aumento compensador del flujo arterial periférico. En la fase venosa se puede observar una disminución de densidad del parénquima por hipoperfusión. Con el tiempo, estas regiones afectadas por un descenso crónico del flujo portal se pueden atrofiar.
Cavernomatosis portal: se observan numerosas venas pequeñas en la región del hilio hepático alrededor de la vena porta.
Signos de hipertensión portal: en los casos crónicos se manifiesta en forma de esplenomegalia, ascitis y circulación colateral portosistémica (que se manifiesta por ejemplo con varices gastroesofágicas).
Resonancia magnética
La resonancia magnética con secuencias potenciadas en T1, T2 y tras la administración de contraste (gadolinio) permite una buena evaluación del flujo vascular y la caracterización del trombo. Es la técnica más sensible pero requiere la colaboración del paciente.
Vacío de flujo: en condiciones normales, en la RM sin contraste los vasos son hipointensos en todas las secuencias (vacío de flujo). Cuando este vacío de señal está ausente, los vasos se vuelven hiperintensos y pueden indicar una trombosis. Sin embargo, hay que tener en cuenta que el flujo lento o turbulento puede provocar alteraciones en la intensidad de señal de los vasos e inducir a error.
Trombosis aguda: el trombo agudo es hiperintenso en secuencias potenciadas en T1 y puede serlo en T2. Puede restringir a la difusión y en las secuencias con contraste se visualiza una pared vascular con realce rodeando un coágulo central de baja intensidad. Se debe diferenciar del trombo tumoral, que es típicamente hiperintenso en T2, restringe a la difusión y con contraste realza en fase arterial y se manifiesta como un defecto de repleción en las fases portal o retardada.
Trombosis crónica: el trombo crónico es hipointenso en T1 y T2 y en la transformación cavernomatosa se visualizan vacíos de flujo en la región del hilio hepático.
Arteriografía
La arteriografía por cateterismo es una técnica menos utilizada ya que se trata de un procedimiento invasivo, pero es necesaria en casos seleccionados para la evaluación preoperatoria o intervencionista.
Defecto de repleción: la arteriografía directa muestra la ausencia de opacificación de la vena porta y sus ramas confirmando la trombosis.
Circulación colateral: se puede estudiar de forma minuciosa con esta técnica, lo que permite la planificación quirúrgica o de intervenciones como la colocación de un derivación portosistémica intrahepática transyugular (TIPS).
Tratamiento y seguimiento
El tratamiento de la trombosis aguda es la anticoagulación y la corrección de los factores predisponentes. Las pruebas de imagen pueden ser útiles en la valoración de la respuesta al tratamiento, para lo que es fundamental una descripción detallada del trombo, que se puede realizar por ecografía dejando la TC o RM para casos en que no exista una adecuada ventana acústica. En el caso de la cavernomatosis o trombosis crónica, la indicación de anticoagulación debe individualizarse en cada caso teniendo en cuenta el riesgo de sangrado y evento trombótico del paciente.
Complicaciones
La complicación más frecuente de la trombosis portal es la hipertensión portal presinusoidal, que aumenta en pacientes cirróticos o se desarrolla de novo en los que no lo son. Ésta es radiológicamente indistinguible de la que se observa en pacientes cirróticos que presentan esplenomegalia, ascitis y circulación colateral. Lo más frecuente es que produzca sangrado digestivo por varices gastroesofágicas. También pueden existir alteraciones de perfusión en el hígado cuando el trombo es intrahepático, que se pueden valorar en el estudio multifásico de TC o RM, o desarrollo de isquemia intestinal por trombosis de la vena mesentérica superior.
Otra complicación menos conocida es la colangiopatía portal, que se produce por compresión de la vía biliar por los vasos colaterales. Se visualiza con mayor frecuencia en la RM, si bien en muchos casos no cursa con sintomatología. Cuando lo hace se presenta con ictericia, prurito o colangitis. Finalmente, existe una presentación de la trombosis portal muy infrecuente que puede aparecer en una trombosis aguda y completa, que consiste en el desarrollo de un tejido voluminoso en lugar de la típica cavernomatosis portal. Este tejido puede confundir con un tumor ya que capta contraste al tener un origen vascular. Sin embargo, no condiciona dilatación de la vía biliar ya que la rodea y en RM no presenta restricción a la difusión.
Conclusiones
La trombosis portal no tumoral es una complicación que puede aparecer en diferentes situaciones clínicas y que es frecuente en pacientes cirróticos. Suele cursar con síntomas inespecíficos y es fundamental definir si es tumoral o no, la presencia de hepatopatía crónica e hipertensión portal y el tiempo de evolución de la trombosis para guiar el manejo clínico de estos pacientes.
Bibliografía:
- Arora A1, Sarin SK2. Multimodality imaging of primary extrahepatic portal vein obstruction (EHPVO): what every radiologist should know. Br J Radiol. 2015 Aug;88(1052).
- Lee HK1, Park SJ, Yi BH, et al. Portal vein thrombosis: CT features. Abdom Imaging. 2008Jan-Feb;33(1):72-9.
- Marn CS, Francis IR. CT of portal venous occlusion. AJR Am J Roentgenol 1992; 159:717.
- Raza SA1, Jang HJ, Kim TK. Differentiating malignant from benign thrombosis in hepatocellular carcinoma: contrast-enhanced ultrasound. Abdom Imaging. 2014 Feb;39(1):153-61.
- Tarantino L1, Francica G, Sordelli I, et al. Diagnosis of benign and malignant portal vein thrombosis in cirrhotic patients with hepatocellular carcinoma: color Doppler US, contrast-enhanced US, and fine-needle biopsy. Abdom Imaging. 2006 Sep-Oct;31(5):537-44.
- Bach AM, Hann LE, Brown KT, et al. Portal vein evaluation with US: comparison to angiography combined with CT arterial portography. Radiology 1996; 201:149.
- Tublin ME, Dodd GD 3rd, Baron RL. Benign and malignant portal vein thrombosis: differentiation by CT characteristics. AJR Am J Roentgenol 1997; 168:719.