Tumor de células gigantes. Diagnóstico por Imagen
El Tumor de Células Gigantes es un proceso tumoral benigno que representa aproximadamente el 5% de los tumores óseos primarios. En general, la mayor parte de los tumores óseos son metástasis. Dentro de los tumores óseos primarios, los tumores benignos son los más frecuentes. Aún siendo clasificado como un tumor benigno tiene un comportamiento local francamente agresivo (1).
El tumor de células gigantes aparece en un rango de edad determinado, habitualmente en adultos jóvenes entre los 20 y 40 años siendo muy raro en edades extremas de la vida. Afecta más frecuentemente al sexo femenino (2).
Tumor de células gigantes. Diagnóstico por Imagen
Autor principal:
Olagorta García, Silvia. (1)
Autores colaboradores:
Juan Belloc Sergio. (2)
Esteban Ciriano, María Esther. (3)
Vicente de Vera Floristan, J.M. (4)
Molina Luyando, Rene (5)
Afiliación:
- Médico especialista en Anestesiología, Reanimación y Cuidados Críticos y Médico especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Reina Sofía, Tudela, Navarra, España.
- Médico especialista en Pediatría. Hospital Reina Sofía, Tudela, Navarra, España.
- Médico especialista en Anestesiología, Reanimación y Cuidados Críticos. Hospital Reina Sofía, Tudela, Navarra, España.
- Médico especialista en Anestesiología, Reanimación y Cuidados Críticos. Hospital Reina Sofía, Tudela, Navarra, España.
- Médico especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Reina Sofía, Tudela, Navarra, España.
Autores responsables:
Sergio Juan Belloc, Silvia Olagorta García, María Esther Esteban Ciriano, J.M. Vicente de Vera Floristan, Rene Molina Luyando.
INTRODUCCIÓN
En el 90% de los casos, tiende a localizarse en los huesos con mayor crecimiento, así como en las zonas con mayor actividad. Por lo tanto, las localizaciones más frecuentes corresponden a la epífisis de huesos largos: extremo proximal de tibia y humero y extremo distal de fémur y radio. Ocasionalmente pueden aparecer en otras localizaciones tales como sacro, columna, cabeza y cuello.
El Tumor de células Gigantes, suele ser una única lesión, muy esporádicamente son lesiones múltiples con afectación de huesos periféricos de manos y pies. En estos casos, se debe descartar un hiperparatiroidismo primario o secundario donde se asocian lesiones pseudotumorales de características morfológicas similares a un tumor de células gigantes. También el tumor de células gigantes se asociado a la enfermedad de Paget sobre todo cuando se trata de un tumor poliloculado (3).
El tumor de células Gigantes es un tumor muy vascularizado compuesto por la asociación de células fusiformes y ovoideas con células gigantes multinucleadas de tipo osteoclástico, que se fusionan entre sí para formar las características células gigantes (4). Sin embargo, las células gigantes no son exclusivas de este tipo de tumor, pudiendo aparecer en otras entidades clínicas como: osteosarcoma, quiste óseo simple y condroblastoma.
Clínicamente, se presenta como una tumoración eritematosa con puntos hemorrágicos, zonas quísticas y circulación colateral. Se asocia dolor periarticular moderado-severo con impotencia funcional de la extremidad afectada. En raras ocasiones puede manifestarse como una fractura patológica. Si el tumor óseo asienta sobre el sacro o las vértebras pueden aparecer síntomas neurológicos.
Radiológicamente, el tumor de células gigantes se caracteriza por una lesión osteolítica, bien delimitada, radiolúcida, excéntrica con pérdida de la trabeculación localizada a nivel epifisario y con afectación de la metáfisis. Aún siendo un tumor benigno bien delimitado, puede observarse compromiso cortical y afectación de partes blandas.
El diagnóstico de este tumor se basa en criterios clínicos, radiológicos e histológicos.
El tratamiento de estos tumores tiene como prioridad la resección del tumor con la conservación de la extremidad sin desestabilizar la zona. Es aconsejable resecar estos tumores de forma relativamente amplia. La resección en bloque es el método más recomendado con el mejor pronóstico. Son tumores donde las recidivas postoperatorias son frecuentes y muestran un aspecto histológico más agresivo que el original.
CASO CLÍNICO
Se presenta el caso clínico de una mujer de 66 años, de raza blanca, con intolerancia farmacológica a las pirazolonas.
Como enfermedades crónicas, la paciente refiere anemia crónica ferropénica, hipertensión arterial, hipotiroidismo y osteoporosis.
A la edad de 24 años, fue diagnosticada de un tumor de células gigantes a nivel de la rodilla izquierda tras lo cual se procedió a realizar una artrodesis de dicha rodilla.
A los 53 años de edad, se observaron implantes metastásicos en base de cráneo siendo necesario realizar una hipofisectomía transesfenoidal.
La enfermedad fue evolucionando desfavorablemente y se observaron metástasis óseas a nivel de clavícula izquierda, mediastino anterior junto a recidiva local de la tumoración inicial sobre la rodilla izquierda. Durante este periodo de tiempo se inició tratamiento con Adriamicina Liposomal y Ácido Zoledrónico sin respuesta a ninguno de estos tratamientos.
Se realizo radioterapia sobre la rodilla izquierda por la importante progresión de la lesión a este nivel. Al mismo tiempo, la arteriografía realizada sobre la extremidad evidencio importante vascularización de la lesión a partir de 4 -6 ramas de la arteria femoral superficial. Ante la complejidad de la vascularización lesión al se desestima cualquier tipo de embolización.
En la actualidad en el contexto de la enfermedad metastásica, la paciente presenta múltiples lesiones pseudonodulares bilaterales a nivel pulmonar, lesión osteolítica insuflante en extremidad proximal de clavícula derecha, masa paraesofágica derecha a nivel de encrucijada toracoabdominal de 4*5 cm de diámetro que comprime vena cava inferior, múltiples adenopatías peripancreáticas, periceliacas, perivasculares a nivel retroperitoneal y mesentéricas. Afectación