Tumor desmoide intraabdominal. A propósito de un caso
El tumor desmoide, también llamado fibromatosis agresiva, fibromatosis músculo – aponeurótica o fibrosarcoma de bajo grado de malignidad, es una neoplasia del tejido conectivo y de las aponeurosis de músculos esqueléticos, caracterizada por no tener potencial de metástasis o diferenciación, pero localmente invasiva y no encapsulada, con tendencia a invadir planos vecinos, muchas veces más agresivamente que otros sarcomas de bajo grado de malignidad, y que además puede presentar regresión espontánea.
Tumor desmoide intraabdominal. A propósito de un caso
Autores: Juárez Arlett *, Ramírez Nelson **, Lacruz Ariana ***
* Médico cirujano, residente de cirugía general
** Médico cirujano, cirujano general, coordinador del departamento de cirugía hospital el vigía
*** Médico cirujano, cirujano general hospital IAHULA
Servicio de Cirugía General. Hospital II El Vigía. Mérida. Venezuela.
RESUMEN
Se trata de una paciente femenina de 32 años de edad natural estado Mérida y procedente del municipio Alberto Adriani, quien acudió a consulta en Enero del 2012 por presentar cuadro de retención urinaria aguda y dolor abdominal de moderada intensidad localizado en hipogastrio concomitantemente refiere hipermenorrea de un año de evolución; como antecedentes de importancia III Gestas II Para y una cesárea en el 2003. Al examen físico moderada palidez cutáneo mucosa generalizada. Se procede a realizar estudios paraclínicos e imagenológicos.
Fue llevada a mesa operatoria en febrero de 2012 realizándose histerectomía total por fibromatosis uterina, con hallazgo operatorio de tumoración en pared posterior de vejiga por encima del trígono vesical de consistencia semidura de 4 cm de diámetro realizándose cistotomía y biopsia de la tumoración, la biopsia revela fibrosis agresiva (tumor desmoides), el cual fue corroborado con procedimientos de inmunohistoquímica.
En mayo del 2013 es reintervenida con hallazgos: Gran masa tumoral que ocupa toda la pelvis en su extensión de origen vesical la cual resulta irresecable, hipervascularizada, dicha tumoración se encuentra adherida a todos los planos intrapélvico. Paciente es referida al servicio de oncología para control y evaluación postoperatoria.
Palabras clave: fibromatosis, tumor desmoides, sexo femenino
INTRODUCCIÓN
El tumor desmoide, también llamado fibromatosis agresiva, fibromatosis músculo – aponeurótica o fibrosa coma de bajo grado de malignidad, es una neoplasia del tejido conectivo y de las aponeurosis de músculos esqueléticos, caracterizada por no tener potencial de metástasis o diferenciación, pero localmente invasiva y no encapsulada, con tendencia a invadir planos vecinos, muchas veces más agresivamente que otros sarcomas de bajo grado de malignidad y que además puede presentar regresión espontánea (Zaharia et al 1999).
Robin y Coltran 1987 afirman que la etiología de los tumores desmoldes es poco conocida, sin embargo, en diversas ocasiones se asocian a múltiples malformaciones óseas (3),
Traumatismo previo en el lugar de la lesión (4) y los embarazos múltiples (3). Además se ha registrado una mayor incidencia de estas lesiones en diabéticos, alcohólicos y epilépticos.
El tumor desmoides, es un tumor relativamente raro y representa menos del 3% de todos los tumores de tejidos blandos, con una tasa de incidencia anual de 0.03 a 0.5 por 100,000 habitantes (6). Esta neoplasia puede aparecer a cualquier edad, pero el pico de mayor incidencia está en la tercera década, con una clara preponderancia femenina de 5:1 (3).Pueden estar localizados en pared abdominal (50%), extraabdominal (40%), mesenterio (10%).El cuadro clínico está relacionado con el lugar de la lesión (6) y la mayoría de pacientes presentan una masa indolora o dolor local; La importancia de la presentación de este caso radica en conocer las características clínicas y paraclínicas de esta patología a fin de establecer oportunamente su tratamiento
PRESENTACIÓN DEL CASO
MOTIVO DE CONSULTA: Dolor abdominal, ausencia de orinas
ENFERMEDAD ACTUAL
Paciente Femenina de 32 años natural Mérida procedente del municipio Alberto Adriani, quien acudió a consulta en enero del 2012 por presentar cuadro de retención urinaria aguda, y dolor abdominal de moderada intensidad localizado en hipogastrio. Concomitantemente refiere hipemetrorrea de un año de evolución.
ANTECEDENTES PERSONALES: Niega hipertensión arterial (HTA), diabetes mellitus, y alergia a medicamentos
ANTECEDENTES FAMILIARES: Madre y padre aparentemente sanos, hijos (3) aparentemente sanos. Niega antecedentes de cáncer en la familia
ANTECEDENTES QUIRÚRGICOS: Cesárea segmentaria en el 2003 por DCP
ANTECEDENTES GINECOOBSTÉTRICOS: Menarquia: 13 años, CM: regulares 28 / 6 días hipermenorrea, 3 gestas /2 partos / 1 cesárea (2003) Ultima citología febrero 2012: normal.
HÁBITOS BIOPSICOSOCIALES: niega tabaco, alcohol. Chimo…
EXAMEN POR APARATOS Y SISTEMAS
Paciente en buenas condiciones generales. Signos vitales: frecuencia cardiaca: 79 lpm (latidos por minuto), frecuencia respiratoria: 16 respiraciones por minuto (rpm), hidratada, a febril, con moderada palidez cutáneo mucosa, eupneica, ORL sin alteraciones, cuello móvil, cardiopulmonar estable, RsCsRs, abdomen con moderado panículo adiposo, incursiona con la ventilación, RsHsAs presentes, no visceromegalias, o tumoraciones, extremidades simétricas, normotróficas, neurológico, consciente, orientada en persona, tiempo, espacio.
ESTUDIOS REALIZADOS
Laboratorio 1/02/12: Hemoglobina (Hb) 9 gr /dl plaquetas: 287000 leucocitos: 7100 neutrófilos 50.6 TP 15.8 segundos. TPT 32.1 segundos. Glucosa 91 urea 27.1 creatinina 0.9
Ultrasonido Abdominal 3/01/12: hidronefrosis bilateral y miomatosis uterina gigante
Tomografía axial computarizada con contraste 23 / 10 /12: moderada