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Tumor fibroso solitario – TFS

Tumor fibroso solitario – TFS

RESUMEN

El tumor fibroso solitario (TFS) es un tumor poco frecuente del tejido blando y mayoritariamente de comportamiento clínico benigno, sin embargo están descritos tumores malignos diagnosticados a través de recidiva local o con metástasis a distancia. Típicamente la localización pleural es la más frecuente (Klemperer y Rabin en 1931) y más raramente en partes blandas, aunque actualmente se acepta la posibilidad de que estas neoplasias se puedan desarrollar virtualmente en todos los departamentos anatómicos. El tratamiento es siempre la extirpación quirúrgica y seguimiento a largo plazo. El factor más representativo de recurrencia local es la invasión de márgenes.

Tumor fibroso solitario – TFS

Autores: Puig Serra A., Bardaji Bofill M., Pastor Mora J.C., Sola Cardona M. y Caballe Sanges J.

Servicio de Cirugía general y digestiva. Althaia. Xarxa assistencial universitaria de Manresa

Palabras clave: Tumor fibroso, extirpación quirúrgica, localización atípica, invasión márgenes.

Fibrous tumor, surgical excision, atypical location, margins invasion.

ABSTRACT

Solitaire fibrous tumor (SFT) is a rare tumor of soft tissue and mostly benign clinical behavior, however malignant tumors diagnosed through local recurrence or distant metastases are described. Typically the pleural localization is the most frequent (Klemperer and Rabin in 1931) and more rarely in soft tissues, although it is currently accepted that these neoplasms can develop virtually in all anatomic departments. The treatment is always surgical excision and long-term follow-up. The most representative of local recurrence factor is the invasion of margins.

CASO CLINICO: TUMOR FIBROSO SOLITARIO. TFS

INTRODUCCIÓN

El tumor fibroso Solitario es un tumor poco frecuente del tejido blando y mayoritariamente de comportamiento clínico benigno, sin embargo están descritos tumores malignos diagnosticados a través de recidiva local o con metástasis a distancia. Típicamente la localización pleural es la más frecuente (descrita inicialmente por Klemperer y Rabin en 1931)1 y más raramente en partes blandas, aunque actualmente se acepta la posibilidad de que estas neoplasias se puedan desarrollar virtualmente en todos los departamentos anatómicos.

CASO CLÍNICO

Se trata de un paciente de 18 años de edad sin antecedentes patológicos de interés que consulta por tumoración en muslo derecho de unos 6 meses de evolución que ha crecido de tamaño. A la exploración observamos tumoración solida de unos 3,5 cm de diámetro de aspecto irregular. Indicamos cirugía para exéresis de la tumoración que se practicó con anestesia local y se envió para estudio anatomo-patológico. El resultado fue de tumor fibroso solitario (TFS), sin márgenes de seguridad.

Posteriormente realizamos ampliación de los márgenes quirúrgicos y la práctica de un TAC toracoabdominal donde no se observaron imágenes patológicas.

DISCUSIÓN

El tumor fibroso solitario (TFS) es una neoplasia derivada del tejido mesenquimal probablemente miofibroblástico con un comportamiento imprevisible y con una malignidad superior al 10% de los casos (2). Una extensa revisión de la literatura de tumor fibroso solitario (TFS) evidenció que el comportamiento clínico frecuentemente era benigno; de todas maneras, por el riesgo potencial de recaída local y metástasis a distancia se sugiere la resección quirúrgica amplia y el control de seguimiento a largo plazo (3).

Se presenta por igual en ambos sexos y amplio espectro de edades, con frecuencia son asintomáticos y se descubre de manera incidental.

Los criterios de malignidad son: el tamaño grande del tumor, más de 50mm, márgenes infiltrantes, alta celularidad, pleomorfismo nuclear, áreas de necrosis atípica y aumento del índice mitótico >4 mitosis/10GCA.

La inmunohistoquímica de estas lesiones destaca por la positividad de las células fusiformes constituyentes de tumor para CD34 en un 90-95% y para CD 99 y bcl-2 en más del 50% (4,5,6).

El diagnóstico inmunohistoquímico de tumor fibroso solitario (TFS) se basa en la positividad del CD 34 cuando son benignos pero se hace negativo en la mayoría de los malignos.

Debido a la amplia gama de morfología, el tumor fibroso solitario (TFS) potencialmente, se puede confundir con otros tumores de partes blandas tanto benignos como malignos, la dificultad es con el hemangiopericitoma, el sarcoma monofásico y el histiocitoma fibroso maligno.

Por tanto el diagnóstico diferencial es importante, para evitar confundirlo con neoplasias mesenquimatosas notablemente más agresivas aunque a veces el diagnóstico es difícil ya que histológicamente puede mostrar diversos arreglos arquitecturales (7).

La distinción morfológica con hemangiopericitoma suele ser difícil, pero la demostración de las áreas dentro del mismo tumor en las cuales aparecen algunos otros patrones morfológicos debe ser útil en el diagnóstico diferencial, así como la falta de una atípica difusa citológica, ausencia de necrosis y una baja actividad mitótica sirve para excluir el histiocitoma fibroso maligno en la mayoría de los casos 8,9. En cuanto al sarcoma sinovial monofásico debe discriminarse debido a un patrón generalmente uniforme y para el análisis inmunohistoquímico es focalmente positivo con queratina

y con antígeno de membrana epitelial.

También debemos hacer diagnóstico diferencial con tumor fibroso benigno y maligno, fibrosarcoma, desmoides y histiocitoma, estos no muestran inmunorreactividad para anticuerpo CD34. En cambio, el neurofibroma y los tumores malignos de las vainas nerviosas periféricas pueden mostrar una coloración variable para CD34 y bcl-2. Es obligatorio para el diagnóstico diferencial el análisis inmunohistoquímico para CD99, Vimentina, CD34 y bcl-2. El uso de anticuerpos como Cd 34 y bcl-2 asociados a los clásicos utilizados en las neoplasias fibrohistiocíticas, ha contribuido a mejorar las posibilidades de diagnóstico (10).

Bcl-2 es esencialmente negativo en los fibrohistiocitomas benignos y malignos y en la fibromatosis, pero se observa positividad en el tumor Fibroso Solitario, en los tumores de Estroma Gastrointestinal, lipomas fusocelulares, Sarcoma de Kaposi 11.

Los sitios de metástasis a distancia suelen ser: pulmón hígado,