Tumores del estroma gastrointestinal (GIST): Hallazgos radiológicos y complicaciones más frecuentes
Autor principal: Juan Ramón y Cajal Calvo
Vol. XIX; nº 24; 998
Gastrointestinal stromal tumors (GIST): Radiological findings and most frequent complications
Fecha de recepción: 06/11/2024
Fecha de aceptación: 19/12/2024
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 24 Segunda quincena de Diciembre de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 24; 998
Autores:
- Juan Ramón y Cajal Calvo. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España.
- Laura Pérez Abad. Servicio de Medicina Interna. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España.
- Enrique Diaz Gordo. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España.
- Victoria Murillo Cortes. Servicio de Hematología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España.
- María del Mar Moles Guerrero. Servicio de Hematología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España.
- Juan Vallejo Grijalba. Servicio de Medicina Interna. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España.
Resumen: Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son un grupo heterogéneo de tumores que representan los tumores mesenquimales más frecuentes del tracto gastrointestinal. Se cree que tienen su origen en el plexo mientérico o en células madre pluripotenciales capaces de diferenciarse en células de Cajal o células musculares lisas.
Histológicamente se definen por estar constituidos por poblaciones de células fusiformes o epiteliales KIT (CD117) positivos, reconociéndose cuatro tipos en base a hallazgos inmunohistoquímicos (con diferenciación hacia célula muscular lisa, con diferenciación nerviosa, indiferenciado y mixto), sin embargo la diferenciación histológica entre los mismos resulta compleja e incluso a veces prácticamente imposible
Palabras clave: tumores del estroma gastrointestinal, tumores, estroma, gástrico, instetinal.
Abstract: Gastrointestinal stromal tumors (GIST) are a heterogeneous group of tumors that represent the most frequent mesenchymal tumors of the gastrointestinal tract. They are believed to originate in the myenteric plexus or in pluripotent stem cells capable of differentiating into Cajal cells or smooth muscle cells.
Histologically, they are defined by populations of KIT (CD117) positive epithelial or spindle cells, with four types recognized based on immunohistochemical findings (with differentiation into smooth muscle cells, with nerve differentiation, undifferentiated and mixed). However, histological differentiation between them is complex and sometimes even practically impossible.
Keywords : gastrointestinal stromal tumors, tumors, stroma, gastric, intestinal.
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
INTRODUCCIÓN Y EPIDEMIOLOGÍA
El tumor del estroma gastrointestinal (GIST) representa una neoplasia originada en las células precursoras de las células intersticiales de Cajal, localizadas en el plexo mientérico. Representan los tumores mesenquimales más frecuentes del tracto gastro intestinal. La mayoría están localizados en el estómago e intestino delgado. Han sufrido variaciones terminológicas a largo de los años, previamente referidos como leiomiomas, leiomiosarcoma y otros, hasta que los avances genéticos descubrieron la expresión de mutaciones en el receptor KIT (CD 117).
Se clasifican según la 5ª edición de la clasificación de la OMS de tumores de partes blandas en función de diferentes características: localización intramural, submucosa o subserosa, tipo epitelioide, en forma de uso o mixto, así como en función de diferentes mutaciones genéticas, entre la que destaca la del receptor KIT.
Epidemiológicamente tienen una incidencia baja, sobre todo comparado con el carcinoma gastrointestinal, aunque cada vez existe mayor evidencia en autopsias de tumores de pequeño tamaño incidentales. Suelen presentarse en pacientes de edad media (en torno a 40 años) y en pacientes más jóvenes en casos sindrómicos, con leve predilección en varones. Se asocia a síndromes como el de Carney-Stratakis, NF1, etc.
LOCALIZACIÓN Y CLÍNICA
Los GIST pueden surgir en cualquier segmento del tracto gastrointestinal, abarcando desde el esófago hasta el ano, aunque su incidencia es más predominante en el estómago (aproximadamente en un 60-70% de los casos) y en el intestino delgado (constituyendo alrededor del 20-30% de los casos). Aproximadamente 1 de cada 10 casos están diseminados al diagnóstico. También pueden aparecer tumores GIST en localizaciones como el mesenterio, omento y retroperitoneo.
La clínica de estos tumores es inespecífica y muy variable en función del tamaño del tumor y de la presencia de complicaciones derivadas de este. En cuanto a las complicaciones es importante tener en cuenta:
– Los tumores pequeños suelen ser asintomáticos.
– Los tumores con crecimiento intraluminal podrían ocasionar obstrucción y síntomas digestivos.
– Los de mayor tamaño pueden mostrar degeneración hemorrágica con sangrado, perforación o ejercer efecto masa sobre estructuras vecinas
– Los tumores más agresivos pueden debutar con un cuadro metastásico.
DIAGNÓSTICO
Los hallazgos radiológicos también varían en función de la localización, composición y comportamiento de estos tumores.
Existen diferentes pruebas de imagen:
Ecografía: no es la prueba ideal al diagnóstico, pero en algunas ocasiones pueden diagnosticarse GIST incidentales, aunque después se requerirán de otras pruebas diagnósticas para completar su estudio. Aparecen como masas de ecogenicidad heterogénea, sólidas, con aumento de la señal Doppler. En su interior pueden aparecer algunas burbujas de gas que están en relación con úlceras necróticas, que serán visualizadas posteriormente mediante TC/RM.
TC: se visualizan como masas de densidad partes blandas, de tamaño y localización variable, que con frecuencia y sobre todo cuando son grandes muestran áreas hipodensas centrales por degeneración necrótica. También pueden mostrar degeneración quística o hemorrágica. Son típicamente hipervasculares aunque debido a la frecuente existencia de áreas de degeneración muestran un patrón de captación heterogéneo. Los de mayor tamaño ejercen efecto masa desplazando estructuras vecinas, y los de localización intraluminal pueden ocasionar síntomas digestivos incluso obstrucción. La diseminación más frecuente es hematógena (el hígado es el órgano más afectado) o peritoneal. En ocasiones, se pueden identificar burbujas de gas atrapadas en el interior de estos tumores representando úlceras necróticas (signo de Torricelli- Bernoulli)
RM: También presentan una apariencia variable aunque en general muestran una hipointensidad de señal T1 del componente sólido e hiperintensidad de señal T2 del componente quístico. Normalmente captan contraste en su periferia, sobre todo las lesiones grandes en las que existe mayor componente de necrosis central. Los tumores grandes y más celulares también pueden mostrar restricción de la difusión. La RM también servirá para evaluar la extensión del tumor y su relación con estructuras vecinas, claves para la planificación quirúrgica. En algunos casos se pueden realizar estudios avanzados de difusión y perfusión que nos aporten información adicional.
– En el diagnóstico diferencial se incluyen otros tipos de tumores con afectación intraluminal como:
Linfoma gástrico: con marcado engrosamiento parietal y frecuentes adenopatías (infrecuentes en el GIST).
Leiomioma gastrointestinal: más frecuente en el esófago.
Otros como al tumor carcinoide gastrointestinal (hipercaptante, frecuente en intestino delgado con crecimiento en placa polipoide), el schwannoma gastrointestinal (suele ser homogéneo sin degeneración quística), etc.
COMPLICACIONES
Es importante conocer algunas de las complicaciones más frecuentes de estos tumores porque con frecuencia se presentan de esta forma. Cuando tienen crecimiento endoluminal pueden producir obstrucción intestinal, apreciando dilatación de las asas proximales a la localización del tumor. También los de mayor tamaño pueden producir sangrado tanto de localización endoluminal como a la cavidad abdominal ocasionando hemoperitoneo. Las complicaciones sistémicas derivan de aquellos casos con diagnóstico tardío y metastásicos.
TRATAMIENTO
El tratamiento dependerá de la extensión del tumor. Aquellos localizados y resecables se tratarán mediante cirugía, que en muchos casos permitirá la curación completa y es el tratamiento de elección. En casos diseminados se tenderá a realizar tratamiento sistémico con terapias dirigidas al receptor CD117 como diana molecular, quimioterapia, etcétera.
CONCLUSIONES
Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son tumores relativamente infrecuentes, aunque muestran hallazgos radiológicos característicos que debemos conocer para su diagnóstico. Suelen aparecer como masas de densidad partes blandas con dependencia del tracto intestinal, con crecimiento endoluminal o exofítico, y con frecuencia muestran áreas de degeneración necrótica, hemorrágica o quística
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