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Tumores del sistema nervioso central en niños

Tumores del sistema nervioso central en niños

Antecedentes: Los tumores del sistema nervioso central constituyen la segunda neoplasia más frecuente en niños y la primera causa de muerte por enfermedad oncológica en la infancia.

Objetivos: Presentar la casuística de los tumores del sistema nervioso central en niños del Instituto de Oncología y Radiobiología de Cuba y contrastar los datos con la literatura publicada.

Tumores del sistema nervioso central en niños

Experiencia del Instituto de Oncología y Radiobiología de Cuba.

Dra. Mariuska Forteza Sáez 1, Dra.   Migdalia Pérez Trejo 2, Dr. Jesús de los Santos Renó Céspedes 3, Dra. Debora García Socarras 4. Dra. Dulvis Amanda Almeida Arias   5, Dra. Alina Yamila Andreu Clemente 6.

1 Especialista de I grado en Medicina General Integral. Especialista de I grado en Oncología General. Investigador Aspirante. Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología (INOR). La Habana, Cuba.

2 Especialista de I grado en Medicina General Integral. Especialista de I grado en Oncología General. Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología (INOR).Servicio Oncopediatría. La Habana, Cuba.

3 Especialista de II grado en Oncología. Profesor e investigador auxiliar. Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología. La Habana, Cuba.

4 Especialista de I grado en Pediatría y II grado en Oncología.  Instructor.  Investigador Aspirante.  Master en Atención Integral al niño. Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología. La Habana, Cuba

5 Especialista de I grado en Medicina General Integral y en Imagenología. Máster en Medios Diagnósticos. Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología (INOR). La Habana, Cuba.

6 Especialista de I grado en Medicina General Integral y de I grado en Imagenología. Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología (INOR). La Habana, Cuba.

Resumen:

Métodos: Estudio retrospectivo de los pacientes diagnosticados y/o tratados en el servicio de Oncología Pediátrica del Instituto de Oncología y Radiobiología de Cuba durante un período de 34 años.

Resultados: Se obtuvieron 94 casos con predominado el sexo masculino para un 72.4% con una edad media de 8.8 años al momento del diagnostico. El 100% de los casos correspondieron a un tumor primario. La cefalea fue la forma clínica más frecuente de presentación. Los meduloblastomas representaron la variedad histológica más común (32,9%) y en cuanto a la localización, predominaron los infratentoriales (61%). Recibieron tratamiento quirúrgico 62 pacientes. La supervivencia en nuestra serie es del 83,3% a los 5 años del diagnóstico.

Conclusiones: Los tumores del sistema nervioso central infantiles suelen tener un origen primario. Los meduloblastomas constituyen la variedad histológica más frecuente y la cefalea es la forma de presentación más común. En nuestra serie predominó la localización infratentorial. El tratamiento de elección es la cirugía. La indicación de radioterapia, quimioterapia o agentes biológicos depende del tipo de tumor, la localización y edad del paciente.

Palabras clave: tumores de sistema nervioso central, tratamiento, agentes biológicos.

Introducción

Los tumores del sistema nervioso central (SNC) son un grupo de entidades tanto benignas como malignas que afectan al encéfalo y la médula espinal (1). Constituyen la segunda neoplasia más frecuente en niños, después de la leucemia, y por consiguiente el tumor sólido más común en la infancia. Representan entre un 15 y 20% del total de los casos nuevos de cáncer que se diagnostican por año en Cuba en menores de 15 años y la primera causa de muerte por enfermedad oncológica a esta edad (1, 2, 3). En la infancia, la incidencia anual de este grupo de tumores es de 2,8 casos por cada 100.000 niños (2). La tasa de incidencia se ha incrementado desde la década de los 90, lo que se atribuye a la disponibilidad y sensibilidad del diagnóstico por imagen mediante resonancia magnética (4).

Según el Registro Nacional de Tumores Infantiles de la Sociedad Española de Hematología y Oncología Pediátricas (RNTI-SEHOP), atendiendo a los datos de incidencia de base poblacional, de 4439 casos de tumores diagnosticados en el grupo de edad de 0 a 14 años, entre 2000 y 2012, 953 son tumores del sistema nervioso central (SNC) (5).

La etiología es desconocida en la mayoría de los casos. No obstante, se han identificado distintos factores implicados en la carcinogénesis de tumores determinados. Entre ellos, el mejor conocido son las radiaciones ionizantes, en relación con el desarrollo de gliomas, meningiomas o schwannomas (6). Igualmente, predisponen al desarrollo de tumores del sistema nervioso central (SNC) ciertos síndromes genéticos, como la neurofibromatosis tipo 1, asociada al desarrollo de neurofibromas, gliomas del nervio óptico o astrocitomas; y la esclerosis tuberosa, que se asocia al astrocitoma subependimario de células gigantes. Algunas inmunodeficiencias congénitas y la presencia de otros tumores como la adenomatosis endocrina múltiple, el retinoblastoma trilateral o el tumor rabdoide maligno renal se han relacionado con la aparición de tumores cerebrales (7).

La clínica de presentación va a depender de la localización del tumor principalmente, pero también de la edad y de la velocidad de crecimiento de la neoplasia (3,4,8). Los signos y síntomas pueden ser secundarios a la obstrucción de la circulación del líquido cefalorraquídeo (LCR) o a la compresión o infiltración de estructuras adyacentes por el tumor (4,8). En lactantes y niños pequeños la hipertensión intracraneal puede cursar de forma más insidiosa dada la elasticidad del cráneo al encontrarse abierta la fontanela y separadas