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Urticaria solar: una revisión literaria

Urticaria solar: una revisión literaria

Autora principal: Marianella Gei Alvarado

Vol. XVIII; nº 11; 500

Sun urticaria: Literature Review

Fecha de recepción: 14/05/2023

Fecha de aceptación: 05/06/2023

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. Número 11 Primera quincena de Junio de 2023 – Página inicial: Vol. XVIII; nº 11; 500

Autores:

Marianella Gei Alvarado 1; Yerlin Vargas Montero 2: Daniel Mora Camac 3

  1. Médico General, investigador independiente, San José, Costa Rica

ORCID ID: https://orcid.org/0009-0005-4621-8878

  1. Médico General, investigador independiente, San José, Costa Rica

ORCID ID: https://orcid.org/0009-0006-8029-3000

  1. Médico General, investigador independiente, San José, Costa Rica

ORCID ID:   https://orcid.org/0000-0001-7046-0190

Resumen

La urticaria solar (US) se ha estudiado como un tipo de urticaria poco frecuente que presenta diversas manifestaciones clínicas como lo son habones, prurito o eritema casi inmediatamente a la exposición a la luz solar o a una fuente artificial de luz. Su etiopatogenia es poco conocida, sin embargo, se ha visto relacionada con la creación de anticuerpos tipo IgE y la sobreestimulación de mastocitos. Las terapias que abarca dicha patología incluye terapias no farmacológicas como los cuidados generales de la piel con el uso de protectores solares y evitar la exposición a la luz solar.

Por otro lado, el tratamiento farmacológico se basa en la utilización de  medicamentos como los antihistamínicos,omalizumab, antagonistas de leucotrienos, inmunoglobulinas intravenosas y fototerapia. La urticaria solar afecta en gran medida la calidad de vida del paciente por lo que un diagnóstico acertado y la elección de la terapia adecuada son pilares fundamentales en esta patología.

Palabras clave:

Urticaria Solar, fotodermatosis, Inmunoglobulina E, fotoprovocación, exposición solar, antihistamínicos, omalizumab.

Abstract

Solar urticaria (SU) has been studied as a rare type of urticaria that presents various clinical manifestations such as wheals, pruritus, or erythema almost immediately after the exposure to sunlight or an artificial light source. Its pathogenesis is poorly understood, however, it has been related to the creation of IgE-type antibodies and mast cell overstimulation. The treatment includes non-pharmacological therapies such as routine skin care with the use of sunscreens, avoiding exposure to sunlight. On the other hand, the pharmacological treatment is based on the use of drugs such as antihistamines, omalizumab, antagonists of leukotrienes, intravenous immunoglobulins, and phototherapy. Solar urticaria greatly affects the quality of life of the patient, so an accurate diagnosis and the selection of the appropriate therapy are fundamental pillars in this pathology.

Keywords:

Solar urticaria, photodermatosis, inmunoglobulin E, photoprovocation, sun exposure, antihistamines, omalizumab.

Declaración de buenas prácticas clínicas:

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses.

La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).

El manuscrito es original y no contiene plagio.

El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.

Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.

Han preservado las identidades de los pacientes.

Introducción

La urticaria solar (US) se define como una fotodermatosis idiopática que es infrecuente, la cual afecta más a mujeres en la tercera y cuarta década de la vida y que se caracteriza por la aparición de prurito, eritema y/o habones en áreas de la piel expuestas al sol; la cual generalmente ocurre dentro de la primera hora de exposición. Se ha descrito que la clínica de la urticaria solar desaparece posterior a la suspensión de la exposición solar en un periodo máximo de 24 horas. Su fisiopatología no es clara, sin embargo, se ha visto la intervención de anticuerpos anti IgE y sobreestimulación de mastocitos.1,2

Existen casos severos, en los cuales aparte de los síntomas a nivel local, los pacientes pueden presentar cefalea, vértigo, broncoespasmo, hipertensión arterial, taquicardia y shock anafiláctico. Los casos severos de US ocurren más a menudo cuando hay un mayor porcentaje de superficie de piel afectada.3

En general, el curso de la US es benigno, sin embargo puede llegar a ser una condición discapacitante tanto físicamente como mentalmente, dando lugar a trastornos psiquiátricos. Para realizar el diagnóstico, es fundamental la historia clínica, además, se pueden realizar estudios fotobiológicos como la fotoprovocación, que permite un diagnóstico definitivo. Una vez diagnosticada, se podrá optar por varios tratamientos tanto farmacológicos como no farmacológicos, dependiendo del tiempo de aparición de los síntomas como de la severidad de la patología.4

Metodología:

Este trabajo corresponde a una revisión bibliográfica descriptiva. Con el fin de recolectar información actualizada acerca de la US, para esta publicación se utilizó información consultada en idioma inglés y español de las bases de datos (NEJM, EBSCOHost, Clinical Key, Cochrane, BMJ, ScienceDirect, Scielo, LILACS, UpToDate), disponibles en la plataforma del sistema de bibliotecas de la Universidad de Ciencias Médicas (UCIMED), así como de la Biblioteca Nacional de Salud y Seguridad Social (BINASSS), unidad de información científica de la Caja Costarricense del Seguro Social. También se utilizó la base de datos de uso libre, PubMed.

Criterios de inclusión: se utilizaron los artículos del 2018 al 2023, en inglés y español, tipo revisiones bibliográficas, artículos originales, reportes de caso, revisiones sistemáticas o metaanálisis; que incluyera alguna de las palabras clave o keywords: urticaria Solar, fotodermatosis, Inmunoglobulina E, fotoprovocación, exposición solar, antihistamínicos, omalizumab. (así como sus equivalentes en inglés: Solar urticaria, photodermatosis, immunoglobulin E, photoprovocation, sun exposure, antihistamines, omalizumab).

Criterios de exclusión: artículos publicados antes del 2018, idiomas diferentes al inglés o español, e investigaciones con conflictos de intereses.

Discusión

Epidemiología

La urticaria solar es un tipo de fotodermatosis poco frecuente casi siempre idiopática, que representa el 0.08% de los pacientes con urticaria y el 2.3% de aquellos con problemas cutáneos agudos inducidos por el sol. 2,5,6 Si bien representa menos de 1% de todas las formas de urticaria, tiene un impacto negativo importante en la calidad de vida y un elevado costo económico.1

Se ha evidenciado que la distribución según el género ha mostrado predominancia por el sexo femenino en comparación con el sexo masculino.4,5 La edad del paciente al inicio y la longitud de onda de la luz responsable de la reacción puede variar significativamente. Sin embargo, diferencias geográficas no han sido descritas.7 También se ha descrito asociación con atopia (como la rinitis y el asma), mas no con el tipo de pigmentación de la piel.2 La edad de manifestación de la urticaria solar varía, con mayor incidencia en la edad adulta joven, la mayoría de casos descritos alrededor del mundo se han dado entre la tercera y cuarta década de la vida.2,4 En raras ocasiones, medicamentos como la tetraciclina, clorpromazina, progestágenos y repirinast inducen la urticaria solar.6

Etiología y fisiopatología

La urticaria solar se describió por primera vez en 1904 por Merklen. Hasta la fecha, no se ha logrado identificar una molécula fotoactiva específica.8

Existen dos aspectos fundamentales sobre la fisiopatología de la urticaria solar, de los cuales una de ellas es la sustancia endógena de la persona llamada cromóforo y la otra una reacción anormal que existe entre este cromóforo y la luz ultravioleta. El cromóforo va a absorber la luz UV de una longitud de onda correspondiente  a un espectro de acción desencadenante el cual va a actuar como fotoalérgeno, el cual posteriormente, va a desencadenar una producción de anticuerpos IgE especifica que se unen a los mastocitos. Cuando el paciente vuelve a tener una reexposición a este, se va a provocar la liberación de histamina por parte de los mastocitos resultando en urticaria, eritema y prurito en la zona expuesta a la luz ultravioleta.8

Debido a lo poco que se ha logrado dilucidar sobre la fisiopatología de la urticaria solar, se ha logrado dividir en 2 tipos. La urticaria solar tipo I, cuya fisiopatología se basa en la liberación de anticuerpos IgE contra un fotoalérgeno anormal presente únicamente en pacientes afectados por urticaria y eritema; por otro lado, la US tipo II, se debe a la liberación de anticuerpos IgE contra un fotoalérgeno normal presente en la gran mayoría de pacientes.7

Anatomía patológica

La biopsia tiene un valor limitado en estos pacientes.8 Una biopsia de piel puede proporcionar información útil, pero requiere una correlación con los hallazgos clínicos.9 Las características histopatológicas de la urticaria solar son similares a otras formas de urticaria y dependen del tiempo de exposición.Se puede observar una tumefacción endotelial y aumento de la permeabilidad de los vasos endoteliales, con infiltración dérmica perivascular temprana por neutrófilos y eosinófilos.8

Manifestaciones clínicas

La urticaria solar generalmente se presenta con la aparición de lesiones urticariales clásicas, que se desarrollan en el curso de minutos posterior a la exposición directa a la luz solar y ocurre en la piel que se encuentra expuesta. Sin embargo, se han reportado casos de pacientes que han desarrollado urticaria solar a través del vidrio y ropa de espesor delgado.7 Es una patología que se caracteriza por la aparición de prurito, eritema y/o habones en áreas expuestas generalmente dentro de la primera hora tras una exposición solar normal y/o a fuentes de luz artificial. La clínica desaparece después de que el paciente suspende la exposición solar, en un tiempo máximo de 24 horas.3  Según su duración menor o mayor a seis semanas se ha clasificado en aguda o crónica.1

La gravedad de las lesiones está directamente asociada con el tiempo de exposición; si este es prolongado o en una superficie corporal amplia pueden aparecer síntomas sistémicos más severos como cefalea, vértigo, somnolencia, náuseas, disnea, broncoespasmo, sibilancias, hipertensión arterial, taquicardia e incluso anafilaxia.1,4

Diagnóstico

Al tratarse de una patología poco común, se requiere de un alto índice de sospecha para su diagnóstico. Llegar a este diagnóstico puede ser un desafío y en algunas ocasiones ser un diagnóstico de exclusión.2,8 Generalmente, la historia clínica suele ser lo suficientemente relevante como para hacer el diagnóstico. Es por esta razón que dentro de la historia clínica es importante preguntar acerca de la edad y ocupación del paciente, el tiempo transcurrido desde la exposición hasta la aparición de las lesiones, localización y descripción de la erupción, sintomatología, historia familiar de fotosensibilidad, uso de medicamentos y productos aplicados en la piel, variación estacional y el uso de camas bronceadoras. Sin embargo, se recomienda que estos pacientes sean explorados en una unidad de fotobiología.3,9

El diagnóstico definitivo de urticaria solar se confirma mediante fotoprovocación la cual es utilizada para identificar el espectro de acción y determinar la dosis mínima de urticaria (MUD) para intervenciones terapéuticas y seguimiento posterior.6 Sin embargo, en la actualidad no existe ningún protocolo generalizado de fotoprovocación mundialmente aceptado. Es importante que el paciente se abstenga del uso de antihistamínicos antes de realizar esta prueba.1,7 La MUD se define como la dosis más baja de radiación ultravioleta aplicada a la piel que induce eritema 24 horas después de la exposición. Las pruebas MUD se realizan tanto para UVA como para UVB, empleando fuentes de luz separadas y se determinan exponiendo seis áreas pequeñas de piel no expuestas (como la parte inferior de la espalda y los glúteos) a una serie incremental de radiaciones ultravioleta. 9,10

Es importante recordar que la radiación ultravioleta emitida por el sol se divide en tres rangos de longitud de onda: ultravioleta A (UVA; 320 a 400 nm), ultravioleta B (UVB; 290 a 320 nm) y ultravioleta C (UVC; 200 a 290 nm). La UVC se absorbe por la capa de ozono en la atmósfera. Debido a esto, la UVC no llega a la superficie terrestre y, por lo general, no juega un papel en la inducción de fotosensibilidad.9,11

En el caso de que la prueba de fotoprovación no se encuentre disponible  mediante el examen físico se puede realizar una prueba simple, en la cual se expone una pequeña área de piel del paciente a la luz solar natural, que induce eritema o urticaria. La reacción producida se desvanece rápidamente después de que la prueba se detiene. Sin embargo, pacientes con urticaria colinérgica o local por calor también puede reaccionar a esta prueba por lo que no puede ser utilizada como un diagnóstico definitivo.7

Exámenes de laboratorio

No existen pruebas específicas de laboratorio para el diagnóstico, clasificación y el manejo de la urticaria solar. Sin embargo, la determinación del hemograma completo, bioquímica y ANA pueden ayudar a realizar un diagnóstico de exclusión de enfermedades autoinmunes que también pueden ser causales de fotosensibilidad. También se pueden utilizar porfirinas para realizar la exclusión de porfiria.8

Diagnóstico diferencial

Se han descrito una variedad de trastornos fotosensibles. Los síntomas de la urticaria solar inicialmente podrían confundirse con las quemaduras solares comunes, sin embargo, las  lesiones de la urticaria solar se desarrollan a los pocos minutos de la exposición al sol. Algunos de los trastornos que pueden dar síntomas similares a la urticaria solar son los siguientes.7

Erupción lumínica polimorfa

Es la fotodermatosis idiopática más común, esta es mucho más común que la urticaria solar, se caracteriza por lesiones muy pruriginosas, papulares y papulovesiculares en las zonas expuestas al sol que no dejan cicatrices y que tienen menos predilección por la cara.7,12 Las lesiones de erupción lumínica polimorfa suelen durar de dos a seis días, a diferencia de las de urticaria solar que duran 24 horas.7,8 La erupción lumínica polimorfa ocurre característicamente tanto en primavera como al inicio del verano y tiende a resolver en otoño o invierno.12

Protoporfiria eritropoyética

Puede presentarse como una induración y la presencia de hinchazón aguda, sin presencia de ampollas, en la piel expuesta al sol, la cual está típicamente dolorosa en lugar de pruriginosa. Generalmente, se presenta en la niñez y puede haber evidencia de antecedentes familiares de este trastorno.7 Se caracteriza por niveles de protoporfirina en glóbulos rojos altos debido a la deficiencia de ferroquelatasa.8

Las lesiones cutáneas pueden desarrollarse a los pocos minutos de la exposición al sol provocando edema difuso de la piel. Puede haber presencia de petequias y lesiones purpúricas. Con el tiempo, la piel puede volverse liquenificada y coriácea, con labios ranurados.7,8

Fototoxicidad inducida por fármacos

La toxicidad inducida por fármacos generalmente se puede distinguir de la urticaria solar, ya que los pacientes tienen historia de haber consumido un medicamento fotosensibilizante y se quejan de ardor en lugar de prurito. La fototoxicidad resulta del daño celular o tisular directo después de la irradiación ultravioleta de un agente fototóxico que ha sido ingerido o aplicado a la piel.7

Al contrario de la urticaria solar la reacción no es inmunomediada y puede ocurrir en cualquier individuo en quien se ha alcanzado la concentración umbral de la sustancia química o del fármaco. En casos severos, se pueden formar vesículas o ampollas y la reacción por lo general evoluciona en cuestión de minutos a horas de exposición al sol y se limita a la piel expuesta.7,8

Reacciones fotoalérgicas

Se define como una forma de dermatitis por contacto causada por un antígeno que se ha vuelto alergénico como resultado de la exposición a la radiación ultravioleta.7

Las reacciones fotoalérgicas son típicamente erupciones pruriginosas y eccematosas en áreas expuestas al sol. Su mecanismo responsable es la hipersensibilidad retardada, con síntomas que se desarrollan entre 24 a 48 horas después de la exposición al sol.7,8 Las reacciones fotoalérgicas son más comunes con los agentes tópicos (protector solar, antimicrobianos), aunque los agentes sistémicos (quinidina) también pueden causar estas reacciones.7

Lupus eritematoso cutáneo

Son las formas cutáneas del lupus eritematoso sistémico (LES), pueden desarrollarse inicialmente después de la exposición a la luz ultravioleta y aparecer años antes que otras manifestaciones de la enfermedad. El LES cutáneo se presenta más comúnmente con una erupción facial característica conocida como erupción malar o con menos frecuencia como una erupción generalizada. La biopsia de la piel afectada puede distinguirse de la urticaria solar y sus lesiones son más persistentes.7 Además, presenta anticuerpos antinucleares (ANA) positivos.8

Prurito braquiorradial

Se presenta como un prurito localizado que involucra el antebrazo dorsolateral proximal. La patogenia no está clara, aunque se cree que es un prurito neuropático localizado de los brazos y antebrazos que también puede involucrar los hombros y el cuello. Los síntomas pueden ser intermitentes, unilaterales o bilaterales. La exposición al sol puede ser un factor contribuyente, ya que las personas afectadas a menudo afirman que la exposición al sol les provoca los síntomas. Las personas con prurito braquiorradial se quejan de ardor y escozor en lugar de prurito y no tienen lesiones cutáneas, solo el malestar.7

Complicaciones

La urticaria solar afecta en gran medida la calidad de vida del paciente, esta patología puede condicionar su día a día por lo que se ha visto relacionada con una alta prevalencia de trastornos psiquiátricos, como depresión y ansiedad. Un estudio realizado en Turquía en el 2019 determinó la relación de la urticaria solar con estos síntomas. Para esto, utilizaron la escala de ansiedad y depresión hospitalaria (HADS) en 50 pacientes con US y 60 sujetos sanos y se determinó que el 48% de los sujetos del grupo tenían síntomas depresivos y 48% tenían ansiedad. Además se observó una correlación significativa entre un mayor puntaje HADS y el puntaje de actividad de la urticaria.2

Tratamiento

Tras un diagnóstico adecuado, el objetivo es brindar al paciente un tratamiento efectivo. Actualmente no existe cura para la urticaria solar, por lo que su tratamiento puede ser muy desafiante.13

Las medidas de evitación y el uso de protectores solares permiten un control de la enfermedad, sin embargo, estas medidas implican importantes restricciones y cambios en el estilo de vida que dificultan su continua realización.1 Las opciones terapéuticas se dirigen primariamente al control de la sintomatología con la finalidad de que el paciente pueda llevar una vida lo más normal posible y pueden ser utilizadas como monoterapia o en terapia combinada.7

Antihistamínicos

El uso de antihistamínicos ha sido ampliamente recomendado en pacientes con urticaria, incluyendo la de tipo solar. Los antihistamínicos H1 se han descrito como terapia de primera línea para esta patología y pueden ser utilizados de forma oral o tópica. Estos medicamentos actúan en el receptor H1, siendo eficaces en la reducción del prurito y la eliminación de ronchas, pero es posible que no ayuden a eliminar el eritema.1,8 En el caso de que el tratamiento con antihistamínicos sea insuficiente se puede aumentar hasta 4 veces la dosis del antihistamínico o se pueden utilizar glucocorticoides tópicos o sistémicos como terapia combinada.7

Omalizumab

El Omalizumab es un anticuerpo anti-IgE, que ha demostrado tener una eficacia clínica robusta en el tratamiento de la urticaria solar en los casos de los pacientes refractarios al uso de antihistamínicos. Este se encarga de neutralizar la IgE sérica libre, por lo tanto, también reduce los niveles superficiales de IgE en las células que expresan FcεRI; incluyendo mastocitos y basófilos. Lo que produce que las células alergénicas pierdan su capacidad de unirse al alergeno por lo que la cascada alérgica se ve interrumpida y hay una reducción en los niveles de citocinas proinflamatorias, linfocitos y eosinófilos disminuyendo el estado inflamatorio.8

La urticaria solar de todos los subtipos de urticarias crónicas inducidas, tiene el mayor número de publicaciones acerca del uso de omalizumab y la mayoría muestra que este medicamento ha logrado controlar con éxito la enfermedad. La dosis inicial es de 150 a 375 mg, aunque en algunos pacientes se requiere de una dosis de 450 mg para lograr el control completo de la sintomatología. Los pacientes a menudo recaen de 2 a 8 semanas después de suspender tratamiento pero luego responden bien a la siguiente administración de omalizumab.5

Inmunosupresión

No hay evidencia suficiente que respalde la utilización de estos medicamentos como terapia en la urticaria solar. Entre estos medicamentos se encuentra el metotrexato, sin embargo, se determinó que no existe un beneficio adicional entre el uso de este y los antihistamínicos H1. También se ha hablado del uso de 4.5 mg/kg/día de ciclosporina como terapia para la urticaria solar refractaria.8

Antagonistas del receptor de leucotrieno (montelukast)

El antagonista del receptor de leucotrienos montelukast puede proporcionar una eficacia adicional cuando se usa en combinación con antihistamínicos H1.6

Inmunoglobulinas IV

La inmunoglobulina intravenosa (IGIV) es un hemoderivado que contiene inmunoglobulina polivalente G. IVIG ha sido demostrada ser eficaz en el tratamiento de diversos tipos de urticarias recalcitrantes.8 La dosis utilizada oscila entre 1,4 y 2,5 g/kg administradas en dos a cinco días ha sido reportada como útil en un pequeño grupo de pacientes.7

Plasmaféresis

La plasmaféresis se ha utilizado sola y como terapia combinada con fototerapia. La efectividad de este tratamiento puede depender de las características del antígeno específico en estudio.7

Fototerapia

Consiste en la administración de 2 a 4 veces por semana de longitudes de onda del espectro de acción, se comienza con breves tiempos de exposición y se va aumentando gradualmente; esto puede conducir a un alivio sintomático de la urticaria solar a través de un efecto conocido como endurecimiento.Sin embargo, los riesgos adversos a largo plazo son mayores que los beneficios.8

Pronóstico

El pronóstico a largo plazo de la urticaria solar no se encuentra bien dilucidado por la escasez de casos reportados. En un estudio con una población de 87 pacientes, un 32% reportó una mejoría en su sintomatología, un 35% permaneció sin cambios y solo un 8% refirió un empeoramiento de sus síntomas. La mayoría de los pacientes indicaron que su condición era persistente en el tiempo y muy pocos pacientes experimentaron una resolución completa.7

Conclusión

La urticaria solar es un padecimiento que se encuentra entre las fotodermatosis poco comunes. Es una patología que presenta un curso benigno, sin embargo, en algunos pacientes puede tener un compromiso más grave y manifestarse como anafilaxia. Es una patología cuya incidencia es mayor en mujeres que en hombres, entre la tercera y cuarta década de vida. Es de suma importancia abordar esta patología de manera integral ya que puede llegar a impactar en la calidad de vida del paciente tanto física como psicológicamente. Su fisiopatología se ha relacionado con la estimulación de anticuerpos anti IgE que van a sobreestimular a los mastocitos para la liberación de histamina.

Aunque el diagnóstico de esta patología se puede hacer utilizando únicamente la historia clínica y el examen físico el diagnóstico definitivo se basa en la fotoprovocación. Con esta prueba se pueden observar los cambios que se generan a nivel de piel para realizar diagnósticos diferenciales con otras patologías dermatológicas con sintomatología similar. A pesar de que la fotoprovocación realiza el diagnóstico definitivo de esta patología, actualmente no existe un protocolo que se encuentre estandarizado a nivel mundial.

Al ser una patología crónica y recidivante es de suma importancia que el paciente evite en la medida de lo posible la exposición solar, utilice protectores solares así como cuidados básicos de la piel como primera línea profiláctica. El tratamiento farmacológico de la urticaria solar se basa en la utilización de antihistamínicos H1.

Sin embargo, se han reportado casos en los que los pacientes no responden a este tratamiento en las dosis estándares indicadas por lo que se puede recurrir a otros tipos de terapia alternativas entre las que se encuentran: omalizumab, antagonistas de leucotrienos, ciclosporina A, inmunoglobulina intravenosa, plasmaféresis y la fototerapia. A pesar de ser una patología poco común es de vital importancia realizar una historia física completa y un examen físico detallado para descartar otras causas orgánicas y así realizar un diagnóstico certero y un manejo oportuno con el fin de impactar positivamente en la calidad de vida del paciente.

Declaración de Conflicto de interés: Los autores declaran no tener ningún conflicto de interés a la

fecha del envío del manuscrito.

Declaración de Financiamiento: El trabajo se realizó con fines académicos y no contó con ningún tipo de financiamiento externo

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