Abordaje diagnóstico y terapéutico de la hipertermia maligna
Autor principal: Luis Alberto Santín Figueroa
Vol. XIX; nº 16; 633
Diagnostic and therapeutic approach to Malignant hyperthermia
Fecha de recepción: 17/07/2024
Fecha de aceptación: 21/08/2024
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 16 Segunda quincena de Agosto de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 16; 633
Autores:
Dr. Luis Alberto Santín Figueroa a
Dra. Jimena Muñoz Dada b
a Médico General, Investigador independiente, Universidad de Ciencias Médicas, San José, Costa Rica. https://orcid.org/0009-0009-9251-3711
b Médico General, Investigador independiente, Universidad de Ciencias Médicas, San José, Costa Rica. https://orcid.org/0009-0006-8558-8780
Declaración de financiamiento y conflictos de interés:
Este artículo no cuenta con financiamiento externo ni conflictos de interés que declarar.
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses. La investigación se ha realizado siguiendo las pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista. El manuscrito no cuenta con imágenes, gráficos ni datos específicos de pacientes.
Resumen
La hipertermia maligna es una reacción hipermetabólica severa que ocurre durante la anestesia general, provocada por agentes anestésicos volátiles y succinilcolina en individuos genéticamente predispuestos. Los síntomas incluyen hipercapnia, taquicardia, hipertermia y rigidez muscular. El diagnóstico de susceptibilidad a hipertermia maligna se realiza mediante pruebas de contractura in vitro de biopsias musculares y, más recientemente, mediante secuenciación genética. El tratamiento inmediato incluye la administración de dantroleno, hiperventilación con oxígeno al 100%, enfriamiento activo y manejo de complicaciones como hiperkalemia y lesión renal aguda. La prevalencia varía, siendo más común en hombres. La identificación temprana y el tratamiento adecuado son cruciales para reducir la mortalidad y morbilidad asociadas a esta condición.
Palabras Clave
Hipertermia maligna, Anestesia general, Dantroleno, Susceptibilidad genética, Hiperkalemia, Lesión renal aguda, Prueba de contractura in vitro, Secuenciación genética
Abstract
Malignant hyperthermia (MH) is a severe hypermetabolic reaction that occurs during general anesthesia, triggered by volatile anesthetic agents and succinylcholine in genetically predisposed individuals. Symptoms include hypercapnia, tachycardia, hyperthermia, and muscle rigidity. Diagnosis of MH susceptibility is performed through in vitro contracture testing (IVCT) of muscle biopsies and, more recently, through genetic sequencing. Immediate treatment involves the administration of dantrolene, hyperventilation with 100% oxygen, active cooling, and management of complications such as hyperkalemia and acute kidney injury. The prevalence varies, being more common in males. Early identification and appropriate treatment are crucial to reducing the mortality and morbidity associated with this condition.
Keywords
Malignant hyperthermia, General anesthesia, Dantrolene, Genetic susceptibility, Hyperkalemia, Acute kidney injury, In vitro contracture testing (IVCT), Genetic sequencing
Introducción
La hipertermia maligna (HM) es una reacción hipermetabólica grave desencadenada por agentes anestésicos volátiles y succinilcolina en individuos genéticamente predispuestos durante la anestesia general. Se caracteriza por hipercapnia, taquicardia, hipertermia y rigidez muscular, siendo potencialmente mortal si no se trata rápidamente (1,2). Las crisis de HM son extremadamente raras, con estimaciones de incidencia entre 1 de cada 10,000 y 1 de cada 150,000 anestesias generales, aunque estos datos pueden estar afectados por subregistro y variaciones diagnósticas (1,3). La disponibilidad limitada de dantroleno, crucial para el tratamiento de la HM, en muchas regiones del mundo aumenta el riesgo de mortalidad en áreas sin acceso adecuado a este medicamento (3). La susceptibilidad genética a la HM es compleja y se ha explorado mediante estudios genéticos que revelan discrepancias entre la prevalencia de variantes genéticas y la incidencia real de episodios clínicos, presentando desafíos en la comprensión de la patogénesis y prevención de la HM (4,5). El primer caso conocido de HM sobrevivió gracias a la rápida interrupción de la anestesia y cirugía al observar signos clínicos inusuales, resaltando la importancia del reconocimiento temprano y la acción rápida en su manejo. Desde su descripción inicial en 1960, la mortalidad por HM ha mejorado significativamente debido a una mayor conciencia, la suspensión rápida de los agentes desencadenantes y la introducción de dantroleno intravenoso (6). El objetivo de esta revisión es resumir las principales actualizaciones del abordaje diagnóstico y terapéutico de la hipertermia maligna, destacando avances recientes en la comprensión de su etiopatogenia, métodos de diagnóstico temprano y estrategias de tratamiento emergentes para mejorar los resultados clínicos y reducir la morbilidad asociada con esta condición potencialmente letal.
Metodología
Para llevar a cabo esta revisión bibliográfica, se realizó una búsqueda sistemática y detallada de literatura relevante sobre hipertermia maligna en las bases de datos PubMed y Google Scholar. Las palabras clave utilizadas fueron “Hipertermia maligna” y “Malignant hyperthermia”. Estas búsquedas se limitaron a publicaciones disponibles entre los años 2014 y 2023. Se incluyeron artículos de revisión, revisiones sistemáticas, estudios observacionales y guías de práctica clínica pertinentes al tema.
En total, se revisaron y evaluaron críticamente 14 publicaciones seleccionadas por su relevancia y calidad metodológica. Cada artículo fue analizado para proporcionar una comprensión integral de los avances recientes, los enfoques diagnósticos y terapéuticos, así como las perspectivas emergentes en el manejo de la hipertermia maligna.
Epidemiología de la MH
En el Reino Unido, se confirman aproximadamente 20 casos nuevos de HM cada año, con una incidencia estimada de alrededor de 1 de cada 100,000 anestesias según los proyectos nacionales de auditoría del Royal College of Anaesthetists (2). Sin embargo, datos internacionales sugieren tasas variables, con una incidencia de 1 de cada 250,000 anestesias en el Reino Unido según Hopkins et al.(4) Muchos pacientes han tenido anestesias generales sin incidentes con agentes desencadenantes antes de experimentar una reacción de HM, lo cual podría estar relacionado con la duración de la cirugía, la elección y concentración del agente anestésico (3,5). La mortalidad por HM en el Reino Unido es del 4%, mientras que en los EE. UU. ha aumentado al 6-12% en los últimos 15 años, probablemente debido a factores multifactoriales como el aumento de procedimientos basados en consultorios y suposiciones erróneas sobre la tratabilidad de la HM (2,4).
La prevalencia exacta de la HM es desconocida y puede ocurrir en cualquier raza. Según Yang et al.(1), la incidencia relacionada con la anestesia varía de 1 por cada 16,000 en Dinamarca a 1 por cada 100,000 en el estado de Nueva York. Un estudio reciente mostró una prevalencia general de 1.68 por cada 100,000 altas hospitalarias, con una mayor prevalencia en altas quirúrgicas(1). La tasa de letalidad fue del 11% en 164 pacientes diagnosticados. Otro estudio reveló una prevalencia de 1.37 por cada 100,000 pacientes sometidos a anestesia general, con una letalidad del 6% (7). La prevalencia de HM fue mayor en hombres, posiblemente debido a la constitución muscular. Se estima que 1 de cada 2,000 individuos puede ser susceptible a HM, aunque la prevalencia de mutaciones genéticas podría ser tan alta como 1 de cada 400 individuos (1,7,8).
Etiopatogenia
La hipertermia maligna (HM) es un trastorno hipermetabólico del músculo esquelético, provocado principalmente por mutaciones en el receptor de rianodina tipo 1 (RYR1). Este receptor, ubicado en la membrana del retículo sarcoplasmático, regula la liberación de calcio dentro de la célula muscular (2,6). En condiciones normales, la liberación de calcio es controlada y esencial para la contracción muscular. Sin embargo, en individuos con mutaciones en el RYR1, esta liberación de calcio puede ser excesiva y descontrolada, desencadenando una crisis de HM (1,2).
El proceso de contracción muscular comienza cuando un impulso nervioso llega a la placa motora y libera acetilcolina, que se une a sus receptores y genera un potencial de acción. Este potencial se propaga a lo largo de la membrana de la célula muscular y se introduce en los túbulos transversales conocidos como túbulos-T (1,9). En los túbulos-T, los receptores de dihidropiridina (DHPR) actúan como sensores de voltaje y sufren un cambio conformacional en respuesta al potencial de acción (1,5). Este cambio en los DHPR interactúa físicamente con los receptores de rianodina, provocando su apertura y liberación de calcio desde el retículo sarcoplasmático al citoplasma (1,3). El aumento de calcio citosólico permite la unión del calcio a la troponina C en los filamentos delgados, lo que facilita la interacción entre la actina y la miosina, y así, la contracción muscular (1,3,5). Este proceso, conocido como acoplamiento excitación-contracción, es fundamental para la función muscular normal (3).
En individuos susceptibles a la HM, la exposición a agentes desencadenantes como anestésicos volátiles y succinilcolina provoca una liberación masiva y sostenida de calcio desde el retículo sarcoplasmático al citoplasma (1,2). Esta liberación excesiva de calcio causa una contracción muscular prolongada y un aumento dramático en la actividad metabólica. El resultado es un consumo excesivo de ATP, producción aumentada de dióxido de carbono y generación de calor, lo que puede llevar a la hipercapnia, acidosis láctica y elevación rápida de la temperatura corporal (2,3,5).
A nivel molecular, las mutaciones en el RYR1 son responsables de la mayoría de los casos de HM, representando entre el 40% y el 80% de los casos (5,9). Estas mutaciones alteran la función del receptor, aumentando su sensibilidad y propensión a liberar calcio de manera incontrolada. Además, aproximadamente el 1% de los casos de HM se deben a mutaciones en el gen CACNA1S, que codifica la subunidad alfa 1 del receptor de dihidropiridina (DHPR) (10,11). Las mutaciones en CACNA1S afectan la interacción con el RYR1, también resultando en una liberación anormal de calcio. Otras proteínas implicadas en la regulación del calcio intracelular, como la calsequestrina (CASQ1), también han sido estudiadas (1,5,6). La calsequestrina actúa como un buffer de calcio en el retículo sarcoplasmático. Aunque las mutaciones en CASQ1 no son una causa principal de HM, estudios en modelos animales han demostrado que la ausencia de esta proteína puede inducir episodios similares a la HM (6,10,11).
La comprensión de la etiopatogenia de la HM ha avanzado significativamente, pero aún existen aspectos por explorar (9,11). Las mutaciones genéticas conocidas explican una gran proporción de los casos, pero se sospecha que otros factores genéticos y ambientales también pueden contribuir a la susceptibilidad y la manifestación de la enfermedad. La identificación de nuevos genes y mecanismos implicados en la regulación del calcio intracelular será crucial para mejorar la prevención, el diagnóstico y el tratamiento de la HM (10,11).
Presentación Clínica de la HM
En pacientes predispuestos a desarrollar hipertermia maligna, el cuadro clínico puede iniciarse desde el momento de la administración de los anestésicos hasta 24 horas después del evento desencadenante
(1,6). Según diversos estudios, los primeros signos clínicos suelen aparecer aproximadamente a los 45 minutos de la causa gatillante (1,2,4). La presentación clínica varía desde un estado asintomático hasta un paro cardiorrespiratorio, siendo el uso de halotano y succinilcolina los agentes más asociados a la HM fulminante. Investigaciones recientes indican que las manifestaciones clínicas pueden variar en relación con las características constitucionales del paciente; en individuos jóvenes y con mayor masa muscular, el cuadro suele ser más dramático (2,3,12). Factores que influyen en esta variabilidad incluyen el orden de administración de succinilcolina y anestesia inhalatoria (la succinilcolina acelera la reacción), la potencia del anestésico inhalatorio (mayor potencia conduce a un inicio más rápido), el uso de fármacos como betabloqueantes o remifentanilo que reducen las respuestas simpáticas, y la temperatura basal del paciente. (3,4)
Los primeros signos tempranos en el diagnóstico perioperatorio de HM incluyen taquicardia sinusal, espasmo del músculo masetero, acidosis mixta, taquipnea, hipercapnia y arritmias. Basado en la descripción anterior del proceso fisiopatológico, las características clínicas cardinales y más consistentes de una reacción de hipertermia maligna incluyen la elevación del CO2 al final de la espiración (ETCO2) y un aumento inexplicable de la frecuencia cardíaca (3,4,12). El uso de bloqueadores neuromusculares como la succinilcolina se ha asociado específicamente con el espasmo del masetero, típicamente observado a los 25 minutos del inicio de la inducción (4,6,12).
Signos tardíos incluyen mioglobinuria, elevación del potasio, temperatura elevada y aumento de la creatina fosfatoquinasa (CPK). A medida que la reacción de HM progresa sin control, la hiperactividad metabólica y la degradación muscular pueden llevar a hipercapnia progresiva, hipertermia, rigidez muscular, rabdomiólisis, hiperkalemia, acidosis, hipoxia y coagulación intravascular diseminada (CID) (1,3,4). En etapas avanzadas y sin manejo adecuado y oportuno, pueden observarse complicaciones graves como coagulopatía, edema agudo de pulmón y fibrilación ventricular. La combinación de hipercapnia, estimulación simpática, hiperpotasemia y acidosis es altamente arritmogénica, y a menudo lleva a paro cardíaco si no se corrige rápidamente (1). Las etapas irreversibles pueden involucrar fallo mitocondrial (hipoxia histotóxica) e isquemia muscular debido a músculos necróticos edematosos que aumentan las presiones intra-compartimentales (hipoxia estancada) (4,6).
Los pacientes con susceptibilidad genética a la HM pueden presentar características clínicas que no alcanzan una reacción completa de HM, desencadenadas por una respuesta exagerada a la succinilcolina (2,3). Estas incluyen rigidez prolongada de los músculos de la mandíbula, rigidez muscular generalizada o rabdomiólisis. En algunos casos, la succinilcolina puede inducir un paro cardíaco hiperpotasémico agudo, mientras que más comúnmente, la rabdomiólisis se presenta postoperatoriamente como mioglobinuria e insuficiencia renal aguda (3,4,12).
Diagnóstico
El diagnóstico oportuno de la hipertermia maligna requiere una alta sospecha clínica al usar agentes desencadenantes anestésicos (2). Aunque la HM carece de características patognomónicas, se caracteriza por signos cardinales como una producción elevada de dióxido de carbono (CO2), manifestada como un aumento del ETCO2 en pacientes ventilados y un aumento de la frecuencia respiratoria en aquellos que respiran espontáneamente (2,4). Este incremento inesperado del CO2 y la frecuencia cardíaca alta, independientemente de valores específicos, son indicativos de una posible reacción de HM y justifican iniciar el tratamiento adecuado (4,13,14).
El monitoreo de la temperatura puede revelar un aumento durante una reacción de HM, aunque generalmente no supera los límites normales antes de iniciar el tratamiento (2,4). Es importante destacar que un aumento de temperatura antes del incremento del CO2 no es indicativo de HM, aunque la HM puede ocurrir en pacientes con fiebre preexistente. La cuantificación de los niveles plasmáticos de creatina quinasa (CPK) es crucial, ya que refleja el daño muscular característico de la HM y se eleva significativamente durante una crisis (4,13). La presencia de rigidez muscular generalizada, incluso con bloqueo neuromuscular no despolarizante, sugiere una fase posiblemente irreversible de la reacción (4,14).
Para el diagnóstico definitivo de HM, se utilizan pruebas específicas como el test de contractura halotano-cafeína, considerado el estándar de oro, que expone un fragmento muscular al halotano y la cafeína (2,6). Los protocolos europeo (EMMG) y americano (NAMHG) varían en sensibilidad y especificidad. Las indicaciones para realizar este test incluyen antecedentes familiares de HM, reacciones adversas a la anestesia general con un agente desencadenante, rigidez severa del músculo masetero o generalizada durante una anestesia desencadenante, entre otros criterios específicos (2,6,14).
Las pruebas genéticas desempeñan un papel crucial desde 1998 para detectar mutaciones en el gen RYR1, especialmente en individuos con antecedentes familiares de HM (2,6). Estas pruebas están indicadas en casos confirmados o sospechosos de HM clínicamente, test de contractura positivo, familiares con susceptibilidad conocida, y mutaciones causales identificadas en el gen RYR1 (6). Además, la escala de sospecha clínica de Bandschapp facilita la evaluación sistemática de parámetros clínicos como la rigidez muscular, la hipercapnia, la hipertermia y la historia familiar, clasificando la sospecha diagnóstica desde «casi nunca» hasta «certeza», proporcionando una guía estructurada para el manejo perioperatorio de la HM (2,6).
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial de la hipertermia maligna es esencial debido a la similitud de sus síntomas con otras condiciones médicas (3,13). Estas incluyen problemas como la anestesia insuficiente, sepsis, ventilación deficiente, mal funcionamiento del equipo anestésico, reacciones alérgicas, feocromocitoma, crisis tiroidea, enfermedades neuromusculares, aumento de CO2 por procedimientos laparoscópicos, intoxicación por drogas e interacciones farmacológicas que pueden presentar síntomas similares, como el síndrome serotoninérgico y el síndrome neuroléptico maligno (3,14).
El síndrome neuroléptico maligno se caracteriza por la tríada de rigidez muscular, hipertermia y encefalopatía, principalmente asociada con neurolépticos como el haloperidol y la clorpromazina. Su fisiopatología implica una estimulación anómala de los receptores dopaminérgicos tipo 2 (13,14). Por otro lado, el síndrome serotoninérgico también es relevante, caracterizado por un aumento de serotonina debido a fármacos agonistas, especialmente antidepresivos como los inhibidores selectivos de la recaptura de serotonina y tricíclicos. Se manifiesta con hiperactividad muscular, síntomas autonómicos como hipertermia, hipertensión y taquicardia, y alteraciones en el estado de conciencia (3,13). Es crucial distinguir estas condiciones para lograr un diagnóstico preciso y un manejo efectivo de la hipertermia maligna (3).
Abordaje terapéutico de la hipertermia maligna
El diagnóstico temprano puede reducir significativamente la mortalidad y morbilidad de la HM. Una vez que se sospecha HM, se debe solicitar toda la ayuda posible ya que se requerirán múltiples acciones simultáneas para manejar la reacción de manera óptima (2,4). En caso de no disponer de ayuda inmediata, se debe considerar utilizar al cirujano y al personal de quirófano como manos adicionales. El retraso en el inicio del tratamiento de la hipertermia maligna se asocia con un aumento significativo en la mortalidad y en la gravedad y cantidad de complicaciones (2,6). Por lo tanto, los principios del tratamiento de la HM se centran en revertir rápidamente la reacción y en tratar las consecuencias que se derivan de ella. Para revertir el proceso de HM, se deben aplicar conjuntamente tres enfoques esenciales (2,6,13):
Primero, es crucial eliminar el agente desencadenante. Esto implica apagar inmediatamente el vaporizador y retirarlo de la máquina de anestesia. Se debe administrar oxígeno al 100% a flujo máximo para ayudar a eliminar los agentes volátiles del sistema del paciente (2,13). Además, se debe aumentar la ventilación minuto del paciente a 2-3 veces lo normal para mejorar la eliminación del dióxido de carbono y optimizar la oxigenación. En este contexto, los filtros de carbón activado han demostrado ser una innovación valiosa. Estos filtros, colocados en las ramas inspiratoria y espiratoria del circuito anestésico, absorben los anestésicos inhalatorios (2,4).
El segundo enfoque es la administración de dantroleno sódico, que es el tratamiento específico para la HM. Este fármaco actúa inhibiendo la liberación excesiva de calcio dentro de las células musculares, lo que ayuda a detener la reacción hipermetabólica (2,4). La administración de dantroleno debe iniciarse lo antes posible, comenzando con una dosis inicial de 2.5 mg/kg y repitiéndose cada 3 a 5 minutos según sea necesario hasta un máximo de 10 mg/kg, basándose en la respuesta clínica del paciente. Los objetivos recomendados del tratamiento son reducir el ETCO2 a menos de 6 kPa con una ventilación minuto normal y mantener una temperatura central < 38.5°C. Una vez alcanzados estos objetivos, la administración de dantroleno debe pausarse, teniendo en cuenta que pueden ser necesarias dosis adicionales si hay un aumento rebote en el ETCO2 y la temperatura (4,13).
El tercer enfoque es el enfriamiento activo del cuerpo. La hipertermia exacerba la liberación de calcio en las células musculares y sensibiliza los miofilamentos a los efectos del calcio, lo que puede causar rigidez muscular generalizada, comprometer la perfusión y dificultar la administración de dantroleno. Por lo tanto, es crucial iniciar el enfriamiento activo del cuerpo del paciente para reducir la temperatura corporal (2,4,13). Esto se puede lograr mediante el uso de compresas frías, enfriadores de aire o sistemas de enfriamiento intravascular. Además, se debe monitorizar continuamente la temperatura corporal para asegurarse de que no disminuya demasiado, ya que la hipotermia también puede tener efectos adversos(4,6).
El manejo eficaz de una reacción de hipertermia maligna requiere la implementación rápida y coordinada de estos tres enfoques para minimizar las complicaciones y mejorar los resultados clínicos (4,13). Es fundamental que el personal médico esté bien entrenado y que los suministros necesarios estén disponibles y accesibles en todas las áreas donde se administre anestesia general (4, 13).
Abordaje terapéutico de las complicaciones de la hipertermia maligna
Para manejar eficazmente las complicaciones de la hipertermia maligna, se debe complementar el monitoreo básico de rutina con la medición de la temperatura central y el monitoreo directo de la presión arterial, lo cual permite realizar muestreos sanguíneos regulares (1,2). Además, se debe insertar un catéter urinario para monitorear la producción de orina, el pH urinario y la presencia de mioglobinuria. Las muestras de sangre deben ser enviadas para análisis de gases arteriales, bioquímica, índices de coagulación, hematocrito y conteo de plaquetas (2,13)
- Acidosis:
El manejo primario de la acidosis se realiza mediante hiperventilación, pero se recomienda un umbral bajo para la administración de bicarbonato de sodio, ya que los valores bajos de pH se asocian con un mal pronóstico en la HM (2,6). El bicarbonato de sodio ayudará a la recaptación de iones de potasio en las células y también alcalinizará la orina. Se puede administrar bicarbonato de sodio intravenoso si el pH cae por debajo de 7.2 (1,13).
- Hiperkalemia:
El tratamiento de la hiperkalemia debe realizarse con bicarbonato de sodio y glucosa (50 ml al 50%) con insulina (desde 10 hasta 50 UI) . El calcio intravenoso a 0.1 mmol/kg IV solo debe usarse en casos extremos, ya que hay evidencia de que el influjo de calcio extracelular contribuye a la sobrecarga de calcio en el mioplasma durante la HM (1,2). Si la hiperkalemia no se controla o en casos de rabdomiolisis masiva, se debe considerar la hemofiltración, siempre que se disponga del equipo y la experiencia adecuados (2,13).
- Mioglobinuria y lesión renal aguda:
Se debe anticipar la mioglobinuria y el objetivo debe ser mantener una producción de orina de más de 2 ml/kg/h principalmente con la administración de fluidos intravenosos. El dantroleno contiene manitol, lo cual ayudará a mantener una producción de orina adecuada (1,6). Si no se mantiene una diuresis adecuada en presencia de rabdomiólisis, se debe administrar furosemida (0.5–1 mg/kg). La mioglobina es menos propensa a precipitar en orina alcalina y, en ausencia de evidencia convincente de daño, se recomienda el uso de bicarbonato de sodio (1,2).
- Síndrome Compartimental:
Cualquier paciente que desarrolle mioglobinuria debe ser monitoreado para detectar el desarrollo de síndrome compartimental. Es importante recordar que los niveles de creatina quinasa pueden no alcanzar su pico hasta 24 horas después de un evento de HM (3,13). Por lo tanto, el monitoreo principal del síndrome compartimental es clínico. El paciente despierto es probable que se queje de dolor si se desarrolla el síndrome compartimental. En el paciente sedado, se deben realizar evaluaciones regulares de las extremidades para detectar hinchazón, suavidad muscular y pulsos periféricos o saturación de oxígeno periférico (2,3). Si hay sospecha de síndrome compartimental, se deben medir las presiones intracompartimentales. El tratamiento de elección para el síndrome compartimental es la fasciotomía (2,3).
- Arritmias:
La forma más frecuente de arritmia asociada con la HM es la taquiarritmia. Se recomienda utilizar un agente antiarrítmico relevante con el que el médico esté más familiarizado, como amiodarona (5mg/kg), un beta-bloqueador de acción corta (esmolol o metoprolol) o magnesio (1,2). En caso de parada cardiorrespiratoria debe manejarse según las guías de soporte vital avanzado (ACLS). Se debe evitar los bloqueadores de canales de calcio ya que pueden causar depresión miocárdica severa en combinación con el dantrolene (1,13).
- Coagulación Intravascular Diseminada (CID):
La ocurrencia de CID durante una reacción de HM se asocia con un mal pronóstico (1,2,6). Se recomienda un tratamiento empírico con plaquetas, plasma fresco congelado y crioprecipitados. El ácido tranexámico no está indicado en esta situación. La coagulopatía no suele corregir hasta que se controle la hipertermia (1,13).
Manejo de anestesia en pacientes en riesgo de hipertermia maligna
Los pacientes con mayor riesgo de desarrollar HM al exponerse a agentes desencadenantes incluyen aquellos con variantes genéticas patogénicas asociadas a la susceptibilidad a la HM o con resultados positivos en pruebas de contractura in vitro (2,3). También se consideran de alto riesgo los familiares de pacientes con diagnóstico confirmado de HM susceptible, así como aquellos con antecedentes personales o familiares de anestesias que sugieran HM. Además, están en riesgo elevado los pacientes con miopatías genéticas implicando genes como RYR1, CACNA1S, y STAC3, variantes genéticas de significado desconocido en estos genes, historial de rabdomiólisis recurrente, hiperCKemia idiopática y enfermedad por calor inexplicada por esfuerzo físico (3,6).
Estos pacientes deben evitar la exposición a anestésicos inhalatorios potentes como el halotano, isoflurano, sevoflurano y desflurano, así como al suxametonio. Se recomienda optar por técnicas de anestesia regional en lugar de anestesia general siempre que sea apropiado y seguro (2,11,13). En situaciones donde se requiere anestesia general, es fundamental implementar estrategias para evitar los agentes desencadenantes conocidos de HM. Para los pacientes con riesgo de HM que requieren anestesia general, se puede considerar el uso de técnicas de anestesia intravenosa total, siguiendo las pautas de práctica segura publicadas al respecto (1,2).
Es esencial adoptar medidas rigurosas para eliminar cualquier residuo de agentes inhalatorios en las máquinas y estaciones de trabajo anestésicas (3). Esto puede lograrse mediante el lavado adecuado de la máquina con oxígeno al 100%, asegurando así que no queden concentraciones residuales de agentes inhalatorios que puedan desencadenar una reacción de HM (2,3). Además, la introducción reciente de filtros de carbón activado ofrece una alternativa adicional para evitar la administración accidental de cantidades mínimas de agentes inhalatorios a pacientes con mayor susceptibilidad a la HM (3,13).
Conclusión
La hipertermia maligna sigue siendo una emergencia médica en el ámbito de la anestesiología, con un enfoque clave en el reconocimiento temprano y el tratamiento rápido para mejorar los resultados del paciente. La incidencia y prevalencia de la HM pueden estar subestimadas debido a la variabilidad en el reconocimiento y diagnóstico, así como la disponibilidad limitada de dantroleno en algunas regiones (2,5). La comprensión de la etiopatogenia de la HM ha avanzado significativamente con la identificación de mutaciones en el receptor de rianodina y otros genes relacionados, aunque se requiere más investigación para esclarecer completamente los mecanismos subyacentes.
La presentación clínica de la HM varía, pero los signos iniciales como la hipercapnia, la taquicardia y la rigidez muscular deben alertar a los profesionales de la salud sobre la posibilidad de esta condición. El tratamiento inmediato con dantroleno y medidas de soporte vital son esenciales para mitigar los efectos potencialmente mortales de la HM (2,8). La educación continua y la preparación para la gestión de la HM son fundamentales para los anestesiólogos y los equipos quirúrgicos, asegurando una respuesta rápida y efectiva ante cualquier indicio de esta emergencia.
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