Abordaje integral al paciente con enfermedad de Kawasaki
Autora principal: Cristina Domingo Rua
Vol. XVI; nº 13; 728
Comprehensive approach to the patient with Kawasaki’s disease
Fecha de recepción: 27/05/2021
Fecha de aceptación: 30/06/2021
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVI. Número 13 – Primera quincena de Julio de 2021 – Página inicial: Vol. XVI; nº 13; 728
AUTORES
–Cristina Domingo Rua. Diplomada Universitaria en Enfermería, Facultad de Ciencias de la Salud de la Universidad de Zaragoza. Experto Universitario en accidentes de tráfico: Emergencias, Reanimación y Transporte Sanitario. Experto Universitario en Geronto-Geriatría para Enfermería. Enfermera en Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
–Elisa Pilar Gómez Rodríguez. Diplomada Universitaria en Enfermería, Facultad de Ciencias de la Salud en la Universidad de Zaragoza. Licenciada en Filología Hispánica. Experto Universitario en Geronto-Geriatría para Enfermería. Enfermera en Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
–Marina Gabás Arbués. Graduada Universitaria en Enfermería, Universidad San Jorge de Zaragoza. Máster Universitario en Urgencias, Emergencias y Críticos. Experto en Cuidados Avanzados. Enfermera en Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
–Beatriz Pobo Sanz. Graduada Universitaria en Enfermería, Escuela Universitaria de Enfermería de Huesca. Experto Universitario de Enfermería ante las actuaciones de Urgencias y Emergencias. Enfermera en Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
–Laura Reinado Lansac. Graduada en Enfermería. Facultad de Ciencias de la Salud de la Universidad de Zaragoza. Experto Universitario de Enfermería en Alteraciones vasculares y arteriales. Experto Universitario en Geriatría y Cuidados en la edad adulta para enfermería. Enfermera en Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
–Marta Polo Ruiz. Diplomada Universitaria en Enfermería, Facultad de Ciencias de la Salud en la Universidad de Zaragoza. Experto Universitario en accidentes de tráfico: Emergencias, Reanimación y Transporte Sanitario. Experto Universitario en Patología Vascular para Enfermería. Experto Universitario en Farmacología para Enfermería. Enfermera en Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
RESUMEN
La enfermedad de Kawasaki es una afección rara que generalmente afecta a niños pequeños, normalmente menores de 5 años y mayores de 6 meses en un 80-90% de los casos. Se denomina también síndrome de Kawasaki y síndrome de ganglios linfáticos mucocutáneos. Provoca inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) unido a fiebre elevada a lo largo de varios días, también pueden aparecer sarpullidos, enrojecimiento de ojos, labios y lengua, inflamación ganglios del cuello, inflamación dorso manos y pies.
Al inicio puede afectar la función del músculo cardiaco o de las válvulas cardiacas, pero diagnosticado y tratado de forma temprana, provoca una mejoría evidente en unos pocos días y con baja probabilidad de problemas cardiacos a largo plazo.
Palabras clave: fiebre, enfermedad de Kawasaki, vasculitis, inmunoglobulinas
RESUME
Kawasaki disease is a rare condition that generally affects young children, usually less than 5 years and older than 6 months in 80-90% of cases. Also called Kawasaki syndrome and mucocutaneous lymph node syndrome. It causes inflammation of the blood vessels (vasculitis) together with high fever over several days, rashes, red eyes, lips and tongue, swollen neck glands, swollen back of hands and feet may also appear.
At the beginning, it can affect the function of the heart muscle or the heart valves, but diagnosed and treated early, it causes an evident improvement in a few days and with a low probability of long-term heart problems.
Keywords: fever, Kawasaki disease , vasculitis, immunoglobulins
INTRODUCCIÓN
Esta enfermedad era descrita por primera vez por Tomisaku Kawasaki, pediatra nipón en 1967, fue una patología relacionada con la infancia caracterizada por fiebre alta, enrojecimiento de ojos, erupción cutánea en el cuerpo y enrojecimiento también de labios, lengua, palmas de las manos y palmas de los pies. Era un niño de cuatro años de edad que fue ingresado en el Hospital de la Cruz Roja en el sexto día de evolución de la enfermedad, tenía fiebre, erupción cutánea, adenopatías cervicales, enrojecimiento conjuntival, labios y boca, unido a ictericia, anemia hemolítica y descamación. Se le administraron antibióticos y corticoides, y fue dado de alta después de 41 días del inicio de la misma. Fue considerada como una enfermedad de etiología desconocida, benigna, autolimitada, sin secuelas. Sólo 7 años después, realizó una serie de 50 casos en inglés y lo publicó en Pediatrics. Últimamente ha vuelto a la actualidad en las consultas de los pediatras y de las familias con niños menores de 5 años por su vinculación con la COVID-19.
La enfermedad de Kawasaki no se considera contagiosa, es decir, no se transmite entre los miembros de una misma familia ni en niños asistentes a guarderías o clases de infantil en el colegio.
Se produce con más frecuencia en personas con ascendencia asiática o procedentes de las islas de Pacífico, aunque puede afectar a personas de otras razas y grupos étnicos. Japón tiene la incidencia más alta con 112 casos/100.000 niños menores de 5 años; le sigue Hawaii con una incidencia de 45,2 casos/100.000 niños menores de 5 años; después EE.UU e Irlanda. Hay lugares como México en los que la incidencia se desconoce. Se han registrado varias epidemias de la enfermedad (1976,1979, 1982, 1985 y 1986 respectivamente)(6)
No conocemos la causa de la enfermedad de Kawasaki, pero se cree que consiste en una reacción que provoca el propio sistema inmunitario contra el cuerpo.
DESARROLLO
La enfermedad de Kawasaki es la principal causa de cardiopatía adquirida en niños en países desarrollados. Es una enfermedad idiopática, multisistémica que se caracteriza principalmente por una vasculitis de pequeños y medianos vasos. Afecta principalmente a niños pequeños, menores de 5 años siendo poco frecuente por debajo de los 2 meses y con una gran variabilidad geográfica y racial. Es más común en niños que en niñas.
La etiología continúa siendo desconocida, aunque según los aspectos clínicos y epidemiológicos que conocemos enfocan hacia una etiología infecciosa, debido a que es autolimitada, con síntomas como fiebre, sarpullido o exantema, erupción en mucosas y adenopatías. Aunque en contra de la etiología infecciosa, está el hecho de la escasa evidencia de que la enfermedad de Kawasaki pueda contagiarse de persona a persona. Varias teorías relacionan la enfermedad con bacterias, virus u otros factores ambientales, pero ninguna ha sido probada. Ciertos genes pueden hacer que un niño tenga mayor probabilidad de contraer la enfermedad de Kawasaki que otro. La baja frecuencia de la enfermedad en lactantes pequeños y en niños mayores y adultos, es coincidente con la hipótesis de que la enfermedad de Kawasaki está causada por un agente al cual la mayoría de los adultos son inmunes y que los lactantes están protegidos por anticuerpos maternos.
Síntomas: los signos y síntomas de la enfermedad de Kawasaki aparecen como en tres fases . Estas son, una primera fase que incluye:
- Fiebre superior a 38´5ºC que dura más de tres días
- Ojos enrojecidos, pero sin secreción espesa
- Labios rojos, secos y agrietados
- Lengua roja e hinchada
- Erupción por el cuerpo incluida zona genital
- Palmas de manos y planta de los pies hinchada y con la piel enrojecida
- Inflamación de ganglios linfáticos en el cuello principalmente y en alguna otra parte del cuerpo
- Irritabilidad sobre todo en los niños más pequeños que no saben explicar lo que les ocurre
En la denominada segunda fase, los signos y síntomas van avanzando hacia una descamación de la piel de palmas de manos y pies, sobre todo en las puntas de los dedos, dolor articular, dolor abdominal, vómitos y/o diarreas,…
La tercera fase continua cuando los signos y síntomas desaparecen lentamente, salvo que aparezcan complicaciones. Pueden pasar alrededor de ocho semanas hasta que el niño vuelve a recuperar la energía previa al proceso.
En ocasiones, puede afectar a las paredes de las arterias coronarias, que son las encargadas de llevar la sangre oxigenada al corazón. Esto puede provocar: un aneurisma (abultamiento y adelgazamiento de las paredes de las arterias) que puede aumentar el riesgo de formación de coágulos sanguíneos en las arterias. Si no se tratan estos coágulos pueden provocar otras complicaciones como un infarto cardiaco, problemas de la válvula cardiaca, inflamación del corazón, también puede afectar a otras partes del cuerpo como es el cerebro, el sistema nervioso, inmunitario y/o digestivo.
Factores de riesgo: hay tres factores que aumentan el riesgo de padecer la enfermedad de Kawasaki como son
1) la edad: los niños entre 3 meses y 5 años son la franja de edad más propensa a padecer la enfermedad
2) el sexo masculino tiene más riesgo de contraer la enfermedad
3) origen étnico: los niños de ascendencia asiática o de las islas del Pacífico, como por ejemplo los japoneses y los coreanos, tienen más probabilidad de desarrollar la enfermedad de Kawasaki.
Diagnóstico: el problema principal que provoca esta enfermedad es que no hay pruebas específicas disponibles para diagnosticar la enfermedad de Kawasaki. El diagnóstico consistirá en descartar otras enfermedades, con diagnóstico más accesible y certero, que causan signos y síntomas similares como pueden ser las siguientes:
- Escarlatina, que cursa con fiebre, sarpullido, escalofríos y dolor de garganta y está causada por bacterias estreptocócicas.
- Sarampión
- Artritis reumatoide juvenil
- Síndrome del choque tóxico
- Síndrome de Stevens-Johnson, relacionado con las membranas mucosas
- Algunas enfermedades transmitidas por garrapatas, como por ejemplo la fiebre maculosa de las montañas rocosas
Por ello, a parte de una exhaustiva y completa exploración física podemos añadir una analítica de sangre y orina.
En la analítica de sangre destacará un aumento de los glóbulos blancos y presencia de anemia e inflamación son signos de enfermedad de Kawasaki. Un marcador útil para el diagnóstico puede ser la determinación de una sustancia llamada péptido natriurético tipo B (denominado BNP por sus siglas en inglés) que aparece cuando el corazón está bajo estrés. Sin embargo, debemos seguir completando el estudio.
Para un diagnóstico más específico se han establecido unos criterios clínicos para clasificarla:
– Enfermedad de Kawasaki COMPLETA: fiebre de 5 días o más y 4 o más del conjunto de características clínicas principales que pueden presentarse de forma simultánea o sucesiva.
1) Cambios en extremidades:
Fase aguda: eritema de palmas y plantas; edema de manos y pies.
Fase subaguda: descamación de dedos de manos y/o pies.
2) Exantema polimorfo.
3) Inyección conjuntival bilateral.
4) Cambios en labios y mucosa oral: labios fisurados y eritematosos, lengua aframbuesada e hiperemia faríngea.
5) Adenopatía cervical (>1,5 cm diámetro).
– Enfermedad de Kawasaki INCOMPLETA: fiebre inexplicable de 5 días o más y por lo menos 2 características de enfermedad.
– Enfermedad de Kawasaki ATÍPICA: esta denominación se utiliza en casos con manifestaciones clínicas inusuales de la enfermedad, independientemente de que cumplan o no con los criterios clínicos.
Estudios radiológicos: serán útiles la solicitud de estudios radiológicos específicos como radiología abdominal o ecografía, tomografía… ante la aparición de manifestaciones atípicas o complicaciones de la enfermedad.
Electrocardiograma: es una prueba indolora, sensible, específico y seguro que consiste en la colocación de unos electrodos adheridos a la piel para medir los impulsos eléctricos que provocan los latidos del corazón. Debe realizarse uno en el momento del diagnóstico, es útil en la primera semana de la enfermedad.
Ecocardiograma: es otra prueba complementaria e indolora que utiliza un aparato de ultrasonidos para proporcionar una imagen del corazón en tiempo real de cómo está funcionando el corazón y su contractilidad, poniendo especial interés en la anatomía coronaria, la función ventricular, la función valvular y el pericardio. Si el primero es normal, el segundo ecocardiograma lo realizaremos durante la segunda semana del inicio de los síntomas. Si es normal, el tercero lo realizaremos entre la sexta y la octava semana desde el inicio de la enfermedad de Kawasaki.
Si por el contrario encontramos anomalías como aneurismas coronarios, insuficiencia valvular, derrame pericárdico, disfunción ventricular o signos inflamatorios, se deberá repetir al menos una vez a la semana para evaluar si han progresado las complicaciones citadas.
Tratamiento: se deberá instaurar tan pronto como sea posible para conseguir mejores resultados y menos secuelas posteriores. Según estudios preferiblemente cuando el niño todavía tiene fiebre. El tratamiento consiste en la combinación de gammaglobulinas y aspirina.
-Gammaglobulina: es una proteína inmunitaria que se administra a través de una infusión por vena (intravenosa) y que puede reducir el riesgo de problemas de las arterias coronarias.
Como recomendación podríamos incluir que después del tratamiento con inmunoglobulina conviene esperar al menos 11 meses para recibir la administración de vacunas como la varicela o el sarampión, ya que puede verse afectada la eficacia de estas.
– Aspirina: a dosis altas ayuda a tratar la inflamación, reduce la fiebre, disminuye el dolor y la inflamación de las articulaciones. Con la aspirina existe el riesgo de provocar el síndrome de Reye, es una afección poco común pero que pone potencialmente en riesgo la vida del niño, que se encuentran en el proceso de recuperación de la varicela o de la gripe. Consiste en un daño cerebral súbito (agudo), alteración en la sangre y problemas con la actividad hepática. Provocando ataques, convulsiones o pérdida de conocimiento. Por ello, en esta enfermedad es una rara excepción a la regla que dice que la aspirina no debe administrarse en niños.
Debido a lo específico del tratamiento intravenoso y la administración de aspirina, se administra generalmente en un hospital. Una vez la fiebre baja o desaparece, puede seguir necesitando tomar aspirina a dosis bajas al menos durante seis semanas o más si presenta alguna complicación como un aneurisma de la arteria coronaria. La aspirina es un antiagregante plaquetario.
Complicaciones: la enfermedad de Kawasaki es una de las principales causantes de enfermedades cardiacas adquiridas en niños. Por ello la administración del tratamiento lo antes posible evitará alguna de las complicaciones. Un tratamiento eficaz hará que solo unos pocos niños tengan daños duraderos en el tiempo. Las complicaciones cardiacas que se incluyen son las siguientes:
- Inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis), principalmente las arterias coronarias que son las encargadas de suministrar la sangre oxigenada al corazón. Esta inflamación mantenida en el tiempo puede llevar al debilitamiento y posterior dilatación de la pared arterial, llamado aneurisma, y aumentando el riesgo de que se formen coágulos en la sangre, causando un infarto en el corazón o un sangrado interno comprometiendo la vida del niño.
- Afectación de las válvulas cardiacas
- Inflamación del músculo cardiaco
Ejercicio físico: debido a la rapidez en el diagnóstico y tratamiento en la enfermedad de Kawasaki han permitido que, aunque las complicaciones existan se consigan unos niveles de calidad de vida similares a los niños que no las padecen. Sin embargo, la decisión de la realización de deporte se valorará individualmente pediatra y cardiólogo por un lado y por otro con la familia y el niño, en algunos casos estará limitado o incluso prohibido según la secuela cardiaca existente.
El ejercicio produce una mejora a nivel físico y psicológico unido a que es una herramienta de integración del niño con otros. En la enfermedad de Kawasaki si existe una alteración coronaria va a estar contraindicado el ejercicio intenso por el riesgo de muerte súbita.
CONCLUSIONES
La Enfermedad de Kawasaki tendrá que ser un diagnóstico a estudiar en todo niño que presente fiebres prolongadas de forma aislada o acompañada de exantema, conjuntivitis, adenitis, enrojecimiento y/o edema de manos y pies,… Esta enfermedad podría no ser diagnosticada en las formas más raras o incompletas. Se ha presentado con más frecuencia en algunos países sobrepasando ya a la fiebre reumática como primera causa de cardiopatía adquirida en la infancia.
En niños menores de 3 meses o mayores de 5 años que presentan episodios recurrentes tienen un mayor riesgo de presentar daño cardiaco. El tratamiento de las inmunoglobulinas intravenosas y salicilatos (aspirina) a dosis altas van a disminuir la posibilidad de secuelas cardiacas y coronarias de la enfermedad, incluyendo también a la miocarditis en la fase aguda.
Investigaciones futuras deberían desarrollar algún test de laboratorio que permita el diagnóstico a través de los parámetros de la biología de la inflamación y daño celular endotelial. También es interesante el seguimiento de los pacientes que han padecido esta enfermedad en años posteriores, para vigilar secuelas cardiovasculares tardías como son las lesiones ateroescleróticas en edad temprana, por ello aquí entra en escena la prevención secundaria que tiene una importancia alta a la hora de continuar con los exámenes complementarios a lo largo de la vida de estos pacientes.
BIBLIOGRAFIA
1) MedlinePlus en español [On-Line]. Bethesda (MD): Biblioteca Nacional de Medicina (EEUU). Revisado 31 julio 2020. Disponible en: https://medlineplus.gov/spanish/kawasakidisease.html#:~:text=%C2%BFQu%C3%A9%20es%20la%20enfermedad%20de,inflamaci%C3%B3n%20de%20los%20vasos%20sangu%C3%ADneos.
2) Asociación enfermedad de Kawasaki ASENKAWA.ORG. Revisado 23 Agosto de 2020. Disponible en: https://asenkawa.org/ https://www.youtube.com/watch?v=8zesoaX_P68 HYPERLINK «https://www.youtube.com/watch?v=8zesoaX_P68&t=6s»& HYPERLINK «https://www.youtube.com/watch?v=8zesoaX_P68&t=6s»t=6s
3) Healthy Children.org. Kawasaki Disease in Infants & Young Children. Disponible en: https://www.healthychildren.org/english/health-issues/conditions/heart/pages/kawasaki-disease.aspx
4) Mayo Foundation for Medical Education and Research. Revisado en junio 2020 y disponible en: https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/kawasaki-disease/symptoms-causes/syc-20354598
5) Ferri FF. Kawasaki disease. In: Ferri’s Clinical Advisor 2020. Elsevier; 2020. Disponible en: https://www.clinicalkey.com
6) Gil VM. Flores RE. Beirana PL. Miranda NM. Huerta GC. Solorzano SF. Enfermedad de Kawasaki: Comportamiento Clínico y complicaciones cardiovasculares en niños atendidos en un hospital de tercer nivel. Arch Cardiol Mex. 2009; 79(1):11-17.
7) Fundación Española del Corazón. Revisado 7 Septiembre 2009 y 16 julio de 2018. Disponible en: https://fundaciondelcorazon.com/informacion-para-pacientes/enfermedades-cardiovasculares/enfermedad-de-kawasaki.html