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Abordaje Terapéutico de la Enfermedad de Ménière

Abordaje Terapéutico de la Enfermedad de Ménière

Autor principal: María Paula Rodríguez Alfaro

Vol. XX; nº 05; 191

Therapeutic Approach to Meniere’s Disease

Fecha de recepción: 12/02/2025

Fecha de aceptación: 10/03/2025

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XX. Número 05 Primera quincena de Marzo de 2025 – Página inicial: Vol. XX; nº 05; 191

Autores:

María Paula Rodríguez Alfaro. Médica General. San José, Costa Rica.orcid.org/0009-0007-2932-1114.

Sebastián Pérez de la Cuesta, Médico General. orcid.org/0000-0001-7645-3231.

Edgar Josué Escobar Rojas. Médico General. San José, Costa Rica. orcid.org/0009-0000-0468-3935.

Alberth Espinoza Chacón, Heredia, Médico General. orcid.org/0009-0000-9590-0447.

Mariana de Jesús Torres Vargas, Alajuela, Médico General. orcid.org/0009-0004-2859-4629.

Luis Picado Alfaro, Médico General, San José, Costa Rica, ORCID: 0009-0000-8081-6752.

Valeria Espinoza Bermúdez. Médico General, San José, Costa Rica; ORCID: 0009-0002-0684-5103.

Resumen

La enfermedad de Ménière tiene un origen desconocido y es considerada multifactorial. Se piensa que su causa fisiopatológica principal es el hidrops endolinfático, resultante de la acumulación de endolinfa. Esta afección del oído interno es crónica y se caracteriza por episodios de vértigo espontáneo y recurrente, pérdida auditiva unilateral neurosensorial, tinnitus y plenitud ótica.Para establecer un diagnóstico definitivo de enfermedad de Ménière, es necesario que se presenten uno o más episodios espontáneos de vértigo, junto con síntomas auditivos asociados. Aunque estudios como electrococleografías o resonancias magnéticas pueden ser un apoyo útil, el diagnóstico sigue siendo estrictamente clínico. En este artículo se propone explorar formas para mejorar la calidad de vida de los pacientes que sufren de esta enfermedad y brindar un adecuado abordaje médico mediante tratamientos y terapias disponibles, ya que actualmente no existe una cura para esta enfermedad; por lo tanto, el enfoque está en realizar modificaciones en el estilo de vida, uso de medicamentos, terapias de rehabilitación y en ciertos casos se puede considerar la cirugía, con el único objetivo de aliviar los síntomas y mejorar el pronóstico de la enfermedad. Es importante señalar que esta patología puede impactar de manera negativa la calidad de vida del paciente, lo que subraya la relevancia de un diagnóstico temprano y un tratamiento adecuado.

Palabras clave: Vértigo, Tinnitus, Hipoacusia, Cóclea, Hidrops endolinfático

Abstract

Meniere’s disease has an unknown origin and is considered multifactorial. Its main pathophysiological cause is thought to be endolymphatic hydrops, resulting from the accumulation of endolymph. This inner ear condition is chronic and is characterized by spontaneous and recurrent episodes of vertigo, unilateral sensorineural hearing loss, tinnitus, and ear fullness. To establish a definitive diagnosis of Meniere’s disease, one or more spontaneous episodes of vertigo must occur, along with associated auditory symptoms. Although studies such as electrocochleography or magnetic resonance imaging may be helpful, the diagnosis remains strictly clinical. This article proposes exploring ways to improve the quality of life for patients suffering from this disease and to provide appropriate medical management through available treatments and therapies, as there is currently no cure for the disease. Therefore, the focus is on making lifestyle changes, using medications, rehabilitation therapies, and, in certain cases, considering surgery, with the sole aim of relieving symptoms and improving the disease prognosis. It is important to note that this pathology can negatively impact the patient’s quality of life, highlighting the relevance of early diagnosis and appropriate treatment.

Keywords: Vertigo, Tinnitus, Hearing loss, Cochlea, Endolymphatic hydrops

Declaración de buenas prácticas

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses.

La investigación se ha realizado siguiendo las pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).

El manuscrito es original y no contiene plagio.

El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.

Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.

Han preservado las identidades de los pacientes.

Introducción

La enfermedad de Ménière (EM) es un trastorno crónico del oído interno, caracterizado por episodios repentinos de vértigo, pérdida de audición y tinnitus (1). Se estima que afecta entre 50 y 200 personas por cada 100,000 adultos, siendo más frecuente en individuos entre los 40 y 60 años, con una leve mayor incidencia en mujeres (2,3). Aunque su causa exacta aún no está clara, se considera que tiene un origen multifactorial, y se han identificado factores clínicos que pueden influir, como predisposición genética e inmune (1,4). Se destaca la respuesta inmune proinflamatoria en distintas áreas de la cóclea, lo que genera un desequilibrio en los líquidos del oído interno y lleva a la acumulación de endolinfa, causando así los síntomas característicos y resultando en hidrops endolinfático, que se considera el principal mecanismo fisiopatológico de la enfermedad (4,5). A pesar de los esfuerzos por encontrar una prueba diagnóstica definitiva, el diagnóstico de la EM sigue siendo clínico. Sin embargo, es posible detectar signos de hidrops endolinfático mediante técnicas como la electrococleografía, TAC o la resonancia magnética, si se cuenta con la experiencia adecuada (5). Actualmente, no existe una cura para la enfermedad, por lo que el tratamiento se enfoca en controlar los síntomas, buscando reducir la frecuencia e intensidad de los episodios mediante el uso de medicamentos, terapias y, en algunos casos, intervención quirúrgica, lo cual se profundiza más adelante en este artículo (1).

Materiales y Métodos

Para esta revisión bibliográfica se realizó una búsqueda bibliográfica sistemática, donde se consultaron fuentes como lo son Scielo, ScienceDirect, PubMed y UpToDate para la obtención de artículos tanto en inglés como en español, el acceso a estas bases de datos fue realizado mediante la Biblioteca Enrique Pagés de UCIMED y el Sistema de Bibliotecas, documentación e información (SIBDI) de la Universidad de Costa Rica, se utilizaron palabras claves como vértigo, tinnitus, hipoacusia, cóclea y hidrops endolinfático. Mediante esto, se recopiló la información pertinente acerca de la enfermedad de Ménière.

Los artículos seleccionados para la elaboración de esta revisión son artículos de investigación, metaanálisis, revisón y guías clínicas relacionadas a la enfermedad de Ménière y su abordaje médico.

Fisiopatología

El mecanismo fisiopatológico de la enfermedad de Ménière es complejo y diverso, involucrando una interacción de varios factores subyacentes que contribuyen al desarrollo de la enfermedad. Entre estos factores se incluyen variaciones anatómicas en el hueso temporal, predisposiciones genéticas, autoinmunidad, migrañas, alteraciones en los líquidos del laberinto, así como mecanismos celulares y moleculares. Por esta razón, no se conoce el mecanismo exacto que causa todos los síntomas de la enfermedad (6).

Actualmente, la teoría más ampliamente aceptada a nivel mundial para explicar su fisiopatología es la “teoría del hidrops endolinfático”, la cual se centra en la formación de hidrops endolinfático en el ducto coclear y el sáculo del oído interno (1,7,8). Este hidrops endolinfático interrumpe el flujo normal de la endolinfa o su reabsorción en el saco endolinfático, lo que puede provocar distorsión y distensión de las membranas del sistema laberíntico, que contienen la endolinfa. Esta anomalía es la única alteración anatómica consistentemente observada en los pacientes con la enfermedad y se ha encontrado que el volumen de la endolinfa en estos casos puede aumentar hasta un 200% en comparación con personas sanas. Asimismo, para que se produzca esta alteración en el oído interno, es necesario que haya una afectación en diversos niveles, tales como autoinmunidad, infecciones, trastornos endocrinos, alergias, problemas vasculares, disfunción autonómica, predisposición genética, causas idiopáticas o factores dietéticos, lo que provoca un desequilibrio en la homeostasis del organismo (1,7,8,9). Sin embargo, esta teoría no explica todos los casos de la enfermedad de Ménière, ya que no todos los pacientes con dicha enfermedad presentan hidrops endolinfático y los pacientes que si lo desarrollan, puede que no cumplan estrictamente con los síntomas típicos de la enfermedad (1).

Otras teorías que intentan explicar el mecanismo de la enfermedad, determinan que la enfermedad en niños esta más ligada con malformaciones congénitas del oído interno, en comparación con los adultos que puede estar más relacionada a una causa adquirida. Además se ha descrito un patrón de herencia autosómico dominante en pacientes con antecedentes heredofamiliares, conocido popularmente como la enfermedad familiar de Ménière, cuyos genes distorsionados corresponden a FAM136A, DTNA, PRKCB,SEMA3D y DPT. (1) Así como también se han visto hallazgos de fibrosis vestibular, aumento de la cantidad del precipitado intraluminal y cambios en las células de la cóclea en otros pacientes, dicho esto, se puede determinar que existen diversos subtipos de mecanismos fisiopatológicos de la enfermedad aún en estudio. (9)

Clínica

Se caracteriza por una triada clásica que está definida por: crisis recurrentes y episódicas de vértigo periférico, acufeno unilateral e hipoacusia. Sin embargo, no todos los pacientes presentan esta triada clínica característica, sobre todo en etapas iniciales de la enfermedad (6). Lo más frecuente es iniciar con episodios de hipoacusia o diploacusia asociados o no a acufenos fluctuantes, seguidamente en la fase activa de la enfermedad se repiten las crisis de manera variable y alternando periodos de latencia y en la fase final la hipoacusia es mantenida al igual que los acufenos y las crisis de vértigo son menos frecuentes (10). Además, el paciente puede experimentar otros síntomas como la sensación de taponamiento, plenitud auricular, inestabilidad postural, alteraciones en la marcha, náuseas y vómitos (6,9,10). A continuación se detallan los 3 síntomas típicos de esta patología:

  • Vértigo: Corresponde al síntoma principal de la enfermedad, el vértigo se describe como una sensación rotatoria similar a estar en un carrusel. Las crisis vertiginosas suelen presentarse después de un aura. Estas auras pueden manifestarse como síntomas auditivos, náuseas, vómitos o empeoramiento de tinnitus. Las crisis pueden durar 20 minutos o hasta 24 horas, la intensidad, modo de aparición, duración y frecuencia va a depender exclusivamente de cada paciente, inclusive los episodios vertiginosos en los pacientes son cambiantes (1,6,9,10).
  • Hipoacusia: Es una hipoacusia de percepción, en etapas iniciales de la enfermedad el paciente se recupera posterior a la crisis y normalmente solo afecta las frecuencias auditivas bajas, pero conforme avanza se pierde la fluctuación y la hipoacusia se estabiliza. En otras palabras, conforme las crisis se vuelven progresivas, se empeora la hipoacusia. Además, puede asociarse a sensación de plenitud ótica, intolerancia a los sonidos o distorsión sonora (6,9,10).
  • Acufenos: Pueden comportarse como un aura antes de las crisis o pueden ser constantes e intermitentes. Se asocian a un incremento de su intensidad, a un cambio de tonalidad o ambos a la vez durante las crisis.
    Los acufenos se pueden clasificar en tres grados, el primer grado corresponde a los acufenos perceptibles sólo en ambiente silencioso, el grado 2 corresponde a los acufenos perceptibles en cualquier ambiente, pero que disminuyen al estar realizando actividad mental y por último el grado 3, describe acufenos permanentes que influyen en la vida social y laboral del paciente (6,9,10).

Hay otras presentaciones clínicas de la enfermedad como lo son las crisis de Tumarkin, las cuales son caídas bruscas al suelo sin pérdida de la conciencia. El síndrome de Lermoyez, el cual presenta mejoría de la audición durante la crisis vertiginosas y por último, Delayed hydrops, corresponde a la existencia de hipoacusia de percepción sin vértigo o crisis vertiginosas sin hipoacusia (10).

Criterios diagnósticos y exámenes

El diagnóstico de la enfermedad de Ménière es estrictamente clínico(2). Este diagnóstico se basa en la descripción de los síntomas que ocurren durante los episodios, si bien existe una triada clínica característica, al inicio de la enfermedad es difícil ver la triada completa y los síntomas iniciales pueden ser similares a los de otras patologías relacionadas con el tinnitus (11). Dicho esto, es necesario que cada paciente que presente sospecha de EM se le realice un examen físico completo que incluya: otoscopia, revisión completa de pares craneales y evaluación de la marcha. Si el paciente se encuentra en un episodio de vértigo es posible que curse con problemas de balance, náuseas, empeoramiento de audición y nistagmos. (9)

Aunque la enfermedad suele diagnosticarse alrededor de los 40 años, es posible que los primeros síntomas aparezcan algunos años antes. Debido a que el síndrome clínico no se presenta en su totalidad en las primeras etapas de la enfermedad, muchos pacientes son diagnosticados varios meses o incluso años después de que los síntomas comienzan (11). El diagnóstico se fundamenta en los criterios recientemente revisados por el Comité de Clasificación de la Sociedad Barany, en colaboración con diversas organizaciones nacionales e internacionales, y aprobados por el Comité de Equilibrio de la AAO-HNS. Estos criterios clasifican la enfermedad en dos categorías: definitiva y probable (2,9).

La enfermedad se considera definitiva cuando (2,9,11):

  1. Hay uno o más episodios espontáneos de vértigo, con una duración de entre 20 minutos y 12 horas.
  2. Síntomas auditivos fluctuantes, como tinnitus en el oído afectado.
  3. Pérdida de audición neurosensorial de baja a mediana frecuencia, que ha sido documentada por audiometría, antes o después de sufrir un episodio de vértigo.
  4. Otras causas excluidas mediante exámenes.

Por otro lado, la enfermedad probable se diagnostica cuando (2,9,11):

  1. Hay dos o más episodios de vértigo o mareos, con una duración entre 20 minutos y 24 horas
  2. Síntomas auditivos fluctuantes asociado al oído afectado.
  3. Otras causas excluidas mediante exámenes.

Existes otras pruebas que nos pueden dar un apoyo en la sospecha de la enfermedad. Empezando por las pruebas vestibulares, las cuales son importantes para medir el funcionamiento del oído interno y ayudan a establecer un pronóstico y un tratamiento más específico, entre ellas se usa la prueba calorica con el fin de evaluar el funcionamiento vestibular. Otra prueba de gran ayuda clínica corresponde a la audiometría, ya que un hallazgo típico en la EM es la pérdida auditiva neurosensorial de baja a medianas frecuencias, siendo las frecuencias bajas (250-500 dB) las más afectadas en estadios inicales. En estadios más avanzados se puede ver una alteración en todas las frecuencias y un aplanamiento del audiograma (1).

Otras pruebas de gabinete, utilizadas para sospecha clínica  son  la electrococleografía. La tomografía axial computarizada, la cual ha demostrado en pacientes con enfermedad de Ménière un acueducto vestibular más corto y estrecho comparado a pacientes sanos (1). Por último en la resonancia magnética con contraste de gadolinio, es posible visualizar signos de hidrops endolinfático (1,5).

Diagnósticos diferenciales

 Los principales diagnósticos diferenciales que se deben de tener en mente son (1,10):

  • Ataque isquémico transitorio.
  • Migraña vestibular.
  • Vértigo posicional paroxístico benigno.
  • Insuficiencia vertebro basilar.
  • Tumor del ángulo pontocerebeloso.
  • Neuritis vestibular.
  • Causas infecciosas: fistula laberíntica y laberintitis infecciosas.

Es importante recalcar que los síntomas auditivos unilaterales es el criterio clínico diferencial más importante entre EM y todas estas otras patologías (1).

Abordaje médico: Tratamiento y terapias propuestas

Lamentablemente la enfermedad de Ménière no tiene aún una cura propuesta, por está razón este artículo hace hincapié en el abordaje médico terapéutico de la enfermedad. El tratamiento se enfoca en un manejo interdisciplinario para aliviar síntomas durante la crisis, disminuir cantidad de crisis y mejorar la evolución de la enfermedad preservando la función vestibular y auditiva, lo cual comprende cambios en el estilo de vida, medicamentos, terapias e incluso recurrir a vía quirúrgica (10,12). En esta sección se detallara las opciones terapéuticas disponibles:

Tratamiento médico durante la crisis

Durante las crisis de la enfermedad, se requiere un tratamiento sintomático, que disminuya la sensación de movimiento sin impedir el mecanismo de compensación fisiológico vestibular central, estos medicamentos antivertiginosos se conocen como sedantes del aparato vestibular (10,12).
Se utilizan los siguientes grupos farmacológicos (12, 14):

  1. Anticolinérgicos (Escapolamina): inhiben receptores muscarínicos, lo cual aumenta la tolerancia al movimiento y produce una sobrecompensación reversible.
  2. Antihistamínicos (Difenhidramina o el dimenhidrinato): ayudan a prevenir la sensibilidad del movimiento y disminuir la intensidad de los síntomas, además, cuentan con actividad colinérgica.
  3. Antagonistas dopaminérgicos (Sulpiride y benzamidas): tienen un efecto antiemético que trabaja sobre la zona de activación de quimiorreceptores.
  4. Benzodiazepinas (Diazepam): suprimen las respuestas vestibulares, se pueden emplear en episodios fuertes.

Siempre se recomienda tratar las crisis en el servicio de emergencias para no solo brindar tratamiento farmacológico, sino también lograr una adecuada hidratación y consecuente estabilización del paciente. (9)

Tratamiento de mantenimiento:

Busca mejorar la calidad de vida del paciente disminuyendo la frecuencia e intensidad de los episodios, además de ayudar a controlar la pérdida auditiva y disminuir las incomodidades que se generan por la plenitud ótica y los acufenos, relacionados con esta enfermedad (9,10,12).

  1. Cambios en el estilo de vida: se recomienda una dieta baja en sal, disminuir el consumo de cafeína, nicotina, alcohol y reducir el estrés, así como la fatiga crónica, mantener una adecuada higiene del sueño, se aconseja realizar ejercicio tipo aeróbico para reducir número de ataques y mejorar la hipoacusia. Además es importante reconocer eventos que desencadenan los ataques para poder evitarlos (9,10,12).
  2. Uso de betahistina: Existen múltiples estudios que respaldan que la beta histidina reduce el número de episodios de vértigo en la EM, por lo que a nivel mundial es la primera opción terapéutica en la enfermedad de Ménière obteniendo buenos resultados utilizando una dosis de 8 a 16 mg cada 8 horas por al menos 6 semanas (9,12, 13).
  3. Uso de drogas intra timpánicas: Se han descrito tanto el uso de corticoesteroides, como de gentamicina. Los corticoesteroides pueden disminuir el riesgo del daño de la audición, pero tienen menos eficacia en el control de ataques de vértigo (9). En cambio el uso de la gentamicina se relaciona con mejor control de ataques de vértigo, sin embargo presenta mayor riesgo de ototoxicidad, por lo que se determinó la aplicación con un intervalo de tiempo en días o semanas o una aplicación única con seguimiento, con una dosis de 0,4 ml a una concentración de 30 mg/ml , para prevenir el riesgo de ototoxicidad (9,12, 13, 14).
  4. Uso de diuréticos: se prefiere el uso de hidroclorotiazida con una dosis de 12,5 a 25 mg por día. Luego diuréticos del asa, como la furosemida y por último, los inhibidores de la anhidrasa carbónica (12, 13, 14).

Tratamiento quirúrgico:

Las técnicas quirúrgicas se utilizan cuando los tratamientos anteriores no han funcionado. Estas se dividen en conservadoras y destructivas. En la actualidad se prefiere realizar técnicas conservadoras como lo son la cirugía del saco endolinfático y la neurectomía vestibular (1).

La descompresión del saco endolinfático es la técnica quirúrgica más utilizada en pacientes con función auditiva conservada, sin embargo la eficiencia de la técnica sigue siendo controversial. En cambio, la neurectomía vestibular es la cirugía  con mejores resultados en supresión de las crisis de vértigo y sus recurrencias, reportando un alto número de pacientes con abolición completa de este síntoma post intervención(1,12,13,14).

La laberintectomía, corresponde a la técnica quirúrgica destructiva, esta acaba con la función auditiva restante del  paciente, sin embargo, en casos especiales como vértigo incapacitante, crisis de Tumarkin y enfermedad unilateral, sí se emplea esta intervención, colocandose un implante coclear tras la cirugía (1).

Terapia de reentrenamiento para el tinnitus:

El tinnitus es uno de los síntomas más molestos de la EM, describiéndose como la percepción de sonido o ruido en ausencia de estimulación. Si bien no se ha encontrado una cura completa para el tinnitus, se han desarrollado varias estrategias de tratamiento para ayudar a reducir el impacto del síntoma. Esta nueva terapia implementada en diversos países comprende una forma de asesoramiento educativo y terapia sonora administrada según un protocolo específico, con el fin de aminorar este síntoma. Hasta ahora la terapia más efectiva ha sido realizar un enfoque de enmascaramiento del tinnitus, sin embargo es una técnica bastante reciente que aún necesita más estudios para que tenga un sostén más sólido para su recomendación. (16)

Pronóstico

El curso clínico de la Enfermedad de Ménière es variable, con episodios que ocurren a intervalos irregulares. Generalmente, a medida que la enfermedad progresa, los ataques vertiginosos disminuyen en frecuencia, y la pérdida auditiva se vuelve permanente, al igual que el tinnitus; y la enfermedad se convierte en bilateral (8). Sin tratamiento, el 57% de los pacientes lograron un control completo del vértigo a los 2 años, y el 71% logró un control completo después de un promedio de 8.3 años (8).

Conclusión

La enfermedad de Ménière es un trastorno crónico del oído interno, caracterizado por episodios espontáneos de vértigo, pérdida auditiva neurosensorial y tinnitus. Esta enfermedad es de gran importancia ya que una vez diagnosticada, no hay una cura propuesta y genera una afectación significativa en la vida diaria de los pacientes. Por eso es importante que los profesionales en salud como médicos generales, otorrinolaringólogos y audiólogos, den un adecuado abordaje en el diagnóstico y terapéutica de la enfermedad.

El diagnóstico de esta enfermedad se basa en criterios clínicos, por lo que es importante un adecuado monitoreo de las crisis, además de realizar una audiometría y pruebas vestibulares para ayudar a establecer un pronóstico y un tratamiento más específico.

En cuanto al tratamiento, se ha determinado que no existe una cura definitiva y además al ser una enfermedad multifactorial, hallar un tratamiento efectivo es complejo. Por lo tanto, el abordaje médico se enfoca en mitigar los síntomas durante los episodios de crisis y optimizar la evolución clínica de la enfermedad para mejorar su pronóstico. Los medicamentos antivertiginosos, conocidos como sedantes del aparato vestibular, como los anticolinérgicos, antihistamínicos y benzodiazepinas, se emplean comúnmente para controlar las crisis. En cuanto al tratamiento de mantenimiento, lo principal es realizar cambios en el estilo de vida y el uso de fármacos como la betahistina han mostrado una respuesta favorable, y las tiazidas también han demostrado ser beneficiosas para su manejo.

Esta patología puede tener un impacto significativo en la calidad de vida del paciente, lo que subraya la crucial importancia de un diagnóstico temprano y un abordaje terapéutico adecuado.

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