Actualización en el diagnóstico y tratamiento de la hidradenitis supurativa
Autora principal: María Sánchez Salamero
Vol. XIX; nº 16; 627
Update on diagnosis and treatment of Hidradenitis suppurativa
Fecha de recepción: 08/07/2024
Fecha de aceptación: 19/08/2024
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 16 Segunda quincena de Agosto de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 16; 627
AUTORES:
- María Sánchez Salamero. Residente Medicina Familiar y Comunitaria Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. España.
- Alejandra Nasarre Puyuelo. Residente Medicina Familiar y Comunitaria del Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. España.
- Violeta Bergua Díez. Médico adjunto Urgencias Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. España.
- José María Ferreras Amez. Médico adjunto Urgencias Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. España.
- Angela Sánchez- Luis Jiménez. Residente Neurofisiología Clínica Hospital Universitario Miguel Servet. España.
- Julia Aramburu Clavería. Residente Oftalmología Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. España.
- Sara Patricia Canales Villa. Residente Medicina Familiar y Comunitaria del Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. España.
RESUMEN:
La hidradenitis supurativa (HS) es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel que se caracteriza por presentar forúnculos, nódulos o abscesos con material purulento, dolorosos y recurrentes en las zonas de flexión. Se estima que la HS se presenta en el rango de 0,00033-4,1% de la población mundial. La HS presenta una etiopatogenia compleja, se cree que la posible causa de la enfermedad es la hiperqueratosis y el taponamiento del folículo pilosebáceo, provocando una dilatación de la unidad pilosebácea, rotura y salida del contenido a la dermis lo que conlleva una reacción inflamatoria. Existen diferentes factores desencadenantes de la enfermedad cono la fricción, rasurado del vello … El diagnóstico de la HS es clínico, en la mayoría de los casos existe un retraso en el diagnóstico. El tratamiento de la HS es un verdadero reto terapéutico. El abordaje multidisciplinar e integral del paciente resulta esencial. Los diferentes tratamientos para la HS deben utilizarse en función de la gravedad de las lesiones.
PALABRAS CLAVE:
Hidradenitis supurativa; Diagnóstico; Tratamiento; Patogénesis.
ABSTRACT:
Hidradenitis suppurativa (HS) is a chronic inflammatory skin disease characterized by painful, recurrent boils, nodules or abscesses with purulent material in the flexion areas. It is estimated that HS occurs in the range of 0.00033-4.1% of the world population. HS presents a complex etiopathogenesis; it is believed that the possible cause of the disease is hyperkeratosis and plugging of the pilosebaceous follicle, causing dilation of the pilosebaceous unit, rupture, and leakage of the contents into the dermis, which entails an inflammatory reaction. There are different triggering factors for the disease such as friction, hair shaving… The diagnosis of HS is clinical, in most cases there is a delay in diagnosis. The treatment of HS is a true therapeutic challenge. The multidisciplinary and comprehensive approach to the patient is essential. Different treatments for HS should be used depending on the severity of the lesions.
KEYWORDS:
Hidradenitis suppurativa; Diagnosis; Treatment; Pathogenesis.
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
INTRODUCCION
La hidradenitis supurativa (HS) es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel, concretamente del folículo pilosebáceo, que se caracteriza por presentar forúnculos, nódulos o abscesos con material purulento, dolorosos y recurrentes en en las zonas de flexión. Se trata de una enfermedad autoinmune que en personas genéticamente predispuestas y con diferentes factores desencadenantes puede llegar a cronificarse y complicarse. Resulta de verdadera importancia un diagnóstico y tratamiento rápido y eficaz ya que esta enfermedad supone un gran impacto negativo en la calidad de vida de los pacientes que la padecen. Para ello, un aborde multidisciplinar es primordial. Los diferentes tratamiento posibles deben utilizarse en función de la gravedad 1.
EPIDEMIOLOGÍA
Existe una gran variabilidad en la literatura acerca de su prevalencia. Se estima que la HS se presenta en el rango de 0,00033-4,1% de la población mundial. Los datos registrados en EE. UU. demuestran que se trata de una enfermedad más frecuente en población afroamericana (0,3%) y birraciales (0,2%) que entre la población blanca (0,1%). En la población caucásica se ha observado un mayor número de casos en mujeres que en hombres, siendo así la proporción 3:1. Dicha patología suele iniciarse tras la pubertad, pero se da con más frecuencia entre la tercera y cuarta década de vida. Se estima un retraso en el diagnóstico entre 7 y 10 años desde el inicio de los síntomas, es por ello por lo que siempre debemos tenerla en cuenta ante la clínica característica 2,3.
ETIOPATOGENIA
La HS presenta una etiopatogenia compleja y existe poca evidencia acerca de ésta. Se cree que la posible causa es la hiperqueratosis y el taponamiento del folículo pilosebáceo, provocando una dilatación de la unidad pilosebácea, rotura y salida del contenido a la dermis provocando una reacción inflamatoria . Dicha reacción provoca un aumento de la interleucina 1 (IL-1) y del factor de necrosis tumoral (TNF-alfa), ambos son la diana terapéutica de algunos de los posibles tratamientos actuales. Se ha observado relación entre los niveles de IL-1, TNF-alfa y la gravedad de los síntomas. Se entiende que una colonización bacteriana podría facilitar la actividad de dicha cascada inflamatoria. Los cultivos de nódulos o abscesos supurativos pueden revelar una mezcla de especies de Staphylococcus comensales y una flora anaeróbica polimicrobiana. Si bien no se puede establecer la causalidad, el hallazgo de ciertos tipos de microbiomas en las lesiones de HS puede ayudar con la selección de la terapia antimicrobiana adecuada 1,3.
COMORBILIDADES
Tabaco
Existe una clara relación entre el tabaquismo y la HS, hasta el 90% de los pacientes de la población occidental son fumadores actuales o exfumadores. La nicotina induce hiperplasia epidérmica a través de receptores de acetilcolina presentes en el infundíbulo folicular y que facilitan la infiltración de células inmunes, incluida la quimiotaxis de neutrófilos y las respuestas de las células TH . Además fumar también puede afectar el microbioma de la piel, cuyos cambios son menos pronunciados en los exfumadores, lo que sugiere cierto nivel de reversibilidad 2 .
Obesidad
Así como el tabaco, la obesidad también presenta una clara relación con la HS. El 50% de los pacientes occidentales con HS son obesos; en la población asiática estas cifras suelen ser más bajas. Se cree que la fricción de los pliegues cutáneos presente en los pacientes obesos puede contribuir a la obstrucción folicular. Además, la obesidad promueve un estado inflamatorio sistémico a través de niveles altos de citocinas proinflamatorias 2.
Cáncer
El carcinoma de células escamosas es una de las complicaciones que pueden sufrir estos pacientes. Se trata de una manifestación rara que se da en lesiones crónicas perianales, glúteas y genitales como consecuencia de una inflamación crónica prolongada en el tiempo. Suelen tratarse de lesiones poco agresivas (son carcinomas bien diferenciados a nivel histológico). Se han relacionado con la infección por el virus del papiloma humano 2,3.
Trastornos de salud mental
Los pacientes presentan un importante estigma social y bajo autoestima. La HS tiene un gran impacto sobre la calidad de vida de los pacientes debido al dolor, mal olor, drenaje de secreciones y repercusión estética que todo ello supone, promoviendo alteración emocional y aislamiento social de los pacientes. Patología psiquiátrica como depresión, ansiedad y trastornos de personalidad, entre otros, son mucho más frecuentes en estos pacientes. La prevalencia de la depresión en estos pacientes llega hasta el 26%. El abuso de otras sustancias, además del tabaco, como el alcohol y opioides también es más frecuente en dichos enfermos 2,3.
Otras enfermedades autoinmunes
Existe clara asociación con el desarrollo de otras enfermedades inflamatorias inmunomediades tales como enfermedad inflamatoria intestinal, espondiloartritis y psoriasis.
Se ha visto clara relación entre la HS y la Enfermedad de Crohn con una prevalencia del 0,8 al 2,5% entre los pacientes con HS; el Crohn suele diagnosticarse alrededor de 5 años antes que la HS. Sin embargo en el caso de la psoriasis y la espondiloartropatía suelen desarrollarse después del diagnóstico de HS 2,3.
CLINICA
La HS presenta gran heterogeneidad en su presentación clínica. Suele manifestarse mediante lesiones inflamatorias como nódulos dolorosos, abscesos, tractos supurativos y comedones dobles que presentan en su interior material purulento pudiendo provocar mal olor y secreción purulenta. Dichas lesiones suelen localizarse en áreas intertriginosas: región axilar, región mamaria, zona inguinal, perineal, perianal y región glútea. Esta localización suele variar en función del sexo: en varones son más frecuentes la región glútea, perianal y zonas atípicas (nuca, retroauricular…) y en mujeres la región inframamaria, axilar e inguinal. La cronicidad de estas lesiones (recurrencia de las lesiones en un periodo de tiempo menor a seis meses) es otra de las características típicas de la enfermedad, provocando que la piel vaya fibrosándose y formando cicatrices con el paso del tiempo. Las cicatrices queloideas “en puente” son características de la HS. Existen varias escalas para clasificar la HS, la escala de Hurley es la más utilizada para clasificar las lesiones en función de la gravedad. Dicha escala clasifica en 3 estadios la enfermedad: estadio I, abscesos simples o múltiples sin tractos fistulosos o cicatrices; estadio II, abscesos múltiples, cicatrices y fístulas separadas por piel de apariencia normal; estadio III, abscesos múltiples con cicatrices y fístulas confluyentes que afectan a toda un área anatómica. Esta clasificación presenta ciertas limitaciones, entre ellas la ineficacia para evaluar la progresión de la enfermedad 1–3.
DIAGNOSTICO
El diagnóstico de la HS es clínico. Como bien se ha nombrado, se estima un retraso en el diagnóstico entre 7 y 10 años desde el inicio de los síntomas, lo que supone un gran impacto negativo en la calidad de vida de los pacientes. Se debe realizar una correcta anamnesis incluyendo antecedentes familiares, comorbilidades asociadas, posibles lesiones existentes compatibles con la enfermedad, episodios previos… Además de la anamnesis, la exploración física localizando todas las lesiones y observando sus características resulta clave para el diagnóstico de ésta. Para un correcto diagnóstico deben de cumplirse 3 parámetros: existencia de lesiones típicas de la enfermedad (nódulos dolorosos, abscesos, cicatrices…), localización de éstas en áreas intertriginosas y que se traten de lesiones recurrentes. En la actualidad, la ecografía presenta un papel importante en dicho diagnóstico. Resulta útil para definir mejor la morfología y la profundidad de las lesiones, identificar lesiones subclínicas, así como para lograr un tratamiento más dirigido. La biopsia cutánea o toma de cultivo de las lesiones no está indicada. Los análisis histológicos muestran inflamación linfocítica infundibular, hiperplasia e hiperqueratosis epidérmica folicular en las lesiones tempranas; en lesiones avanzadas se puede observar rotura folicular y fibrosis dérmica. En el diagnóstico diferencial debemos incluir patologías como piodermitis locales (celulitis, foliculitis, abscesos…), manifestaciones cutáneas de enfermedad de Crohn (fístulas perianales), neoplasias, linfogranuloma venéreo… 1,3,4.
TRATAMIENTO
Se trata de un verdadero reto terapéutico. El abordaje multidisciplinar e integral del paciente resulta esencial para lograr un buen manejo terapéutico. El manejo de la enfermedad debe adaptarse a cada paciente. Las medidas generales están destinadas a disminuir las situaciones desencadenantes de un nuevo brote.
Medidas higiénico-dietéticas
Cambios en el estilo de vida como el abandono del hábito tabáquico en los pacientes fumadores y la pérdida de peso en los pacientes obesos han demostrado mejoría clínica significativa de la enfermedad. Además, disminuir el roce de las lesiones evitando el uso de ropa ajustada, el rasurado del vello en zonas problemáticas e irritantes locales como desodorantes y otras cremas, resulta de gran importancia para impedir un nuevo brote de la enfermedad. Todo ello debe ir de la mano de una gran ayuda psicológica 1.
Tratamiento sintomático
El síntoma principal de la HS es el dolor, para ello se suele emplear tratamiento analgésico habitual como paracetamol, antiinflamatorios tópicos y AINEs, además de medidas básicas como hielo local.
Tratamiento farmacológico
El tratamiento de elección depende de la clasificación de Hurley. En los estadios Hurley I y Hurley II, la primera línea es la clindamicina tópica al 0,1% aplicada cada doce horas. En un estudio aleatorizado y doble-ciego se comparó este tratamiento con tetraciclina vía oral sin encontrar diferencias significativas. En segunda línea existen varias opciones, en primer lugar, el resorcinol tópico al 15% en emulsión dos veces al día en los brotes y una vez al día de mantenimiento, actuando como queratolítico, antiséptico y antiinflamatorio. En segundo lugar, los corticoides intralesionales son el tratamiento por excelencia puesto que reducen la inflamación de las lesiones. La infiltración puede repetirse a las 3-6 semanas teniendo en cuenta los posibles efectos secundarios de los corticoides: atrofia cutánea, alteraciones de la pigmentación, telangiectasias…Por último, en el estadiaje III de Hurley existen diferentes opciones. Los tratamientos biológicos con anticuerpos monoclonales tienen gran importancia hoy en día. El Adalimumab es un anticuerpo monoclonal anti-TNF humano recombinante que se une y bloquea la citoquina proinflamatoria TNF-alfa. Es el fármaco biológico más específico de la HS y que más evidencia tiene con respecto a sus beneficios. Antes de iniciar el tratamiento con éste hay que descartar diferentes infecciones activas como VHB, VHC, VIH, sífilis y tuberculosis. Ciertos inmunosupresores como la ciclosporina o metrotexato tienen efecto sinérgico con el tratamiento biológico. El antibiótico oral de elección en cualquier estadio de Hurley (principalmente en moderada-grave) es el uso combinado de clindamicina 300 mg y rifampicina 300 mg, ambos por vía oral, cada 12 horas durante 10 semanas. Se sabe que esta pauta es eficaz, con una mejoría parcial o total entre el 60-70% de los pacientes. Como último escalón terapéutico y para los casos refractarios y extensos se realiza el tratamiento quirúrgico. No suele recomendarse como opción terapéutica aislada sino como técnica de apoyo en ciertas lesiones con el resto de tratamiento farmacológico. Existen diferentes técnicas, la escisión amplia que se define como la escisión de la lesión con un margen lateral de tejido libre de enfermedad es la técnica que se asocia con una menor tasa de recidiva, pero con una mayor morbilidad postoperatoria. En un gran número de casos las heridas deben cerrar por segunda intención y esto supone gran impacto en la calidad de vida del paciente 1,4–6. Puesto que la HS es una enfermedad crónica difícil de distinguir de un proceso infeccioso primario, se debe tener en cuenta que en esta enfermedad la presencia de eritema, rubor, edema y supuración no tienen por qué suponer la existencia de una infección activa, sin embargo, la fiebre, el mal estado general del paciente, la taquicardia y alteraciones en el hemograma son signos que deberían orientarnos a la existencia de una infección bacteriana. Esto se debe tener en consideración a la hora de iniciar tratamiento con antibiótico sistémico ya que un uso incorrecto de éstos puede favorecer la aparición de ciertas resistencias antibióticas 1,5.
BIBLIOGRAFÍA
- Sales MB, Bort GP, Mira MJM, Páez ER, Bagán MR. Opciones terapéuticas de la hidradenitis supurativa en Medicina de Familia. FMC – Form Médica Contin en Atención Primaria [Internet]. 2022 Mar;29(3):143–50. Available from: https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S1134207222000287
- van Straalen KR, Prens EP, Gudjonsson JE. Insights into hidradenitis suppurativa. J Allergy Clin Immunol [Internet]. 2022 Apr;149(4):1150–61. Available from: https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0091674922002202
- Nguyen TV, Damiani G, Orenstein LAV, Hamzavi I, Jemec GB. Hidradenitis suppurativa: an update on epidemiology, phenotypes, diagnosis, pathogenesis, comorbidities and quality of life. J Eur Acad Dermatology Venereol [Internet]. 2021 Jan 16;35(1):50–61. Available from: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16677
- Zouboulis CC, del Marmol V, Mrowietz U, Prens EP, Tzellos T, Jemec GBE. Hidradenitis Suppurativa/Acne Inversa: Criteria for Diagnosis, Severity Assessment, Classification and Disease Evaluation. Dermatology [Internet]. 2015;231(2):184–90. Available from: https://www.karger.com/Article/FullText/431175
- Saunte DML, Jemec GBE. Hidradenitis Suppurativa. JAMA [Internet]. 2017 Nov 28;318(20):2019. Available from: http://jama.jamanetwork.com/article.aspx?doi=10.1001/jama.2017.16691
- Martorell A, García FJ, Jiménez-Gallo D, Pascual JC, Pereyra-Rodríguez J, Salgado L, et al. Actualización en hidradenitis supurativa (ii): aspectos terapéuticos. Actas Dermosifiliogr [Internet]. 2015 Nov;106(9):716–24. Available from: https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0001731015002902