Adenoma paratiroideo gigante. Diagnóstico morfofuncional y confirmación histológica

Adenoma paratiroideo gigante. Diagnóstico morfofuncional y confirmación histológica

Presentamos el caso de una paciente asintomática diagnosticada incidentalmente de hiperparatiroidismo en el curso de un examen sanguíneo rutinario. Como causa de ello, se observa un hallazgo excepcional; un adenoma paratiroideo gigante. Se argumenta como la combinación de la gammagrafía con 99mTc-MIBI y la ecografía fue la mejor aproximación para su adecuado diagnóstico.

Adenoma paratiroideo gigante. Diagnóstico morfofuncional y confirmación histológica

S. de la Torre Fernández (a), C.M. Cerquella Hernández (b), J. Moya Colino (c), A. De La Cruz Merino (b), M. Martín García-Almenta (b), A. Gómez Embuena (d).

a. Servicio de Medicina Nuclear, Clínica Retiro II, Madrid, España.

b. Servicio de Cirugía General y Ap. Digestivo, Clínica Santa Elena, Madrid, España.

c. Servicio de Radiología, Clínica Retiro II, Madrid, España.

d. Servicio de Medicina Interna, Clínica Retiro II, Madrid, España.

Palabras clave: hiperparatiroidismo, adenoma paratiroideo gigante, 99mTc-MIBI, ecografía.

Keywords: hyperparathyroidism, giant parathyroid adenoma, 99mTc-MIBI, ultrasound.

INTRODUCCIÓN

El hiperparatiroidismo se presenta normalmente en la 5ª-7ª década de la vida. Aproximadamente, el 88% de los casos son secundarios a adenoma, el 6% a hiperplasia, el 5% a adenomas dobles y el 1% a carcinoma de paratiroides. (1)

El cuadro clínico, de existir, viene determinado por las consecuencias de la hipercalcemia y es multiorgánico. Entre las repercusiones “específicas” encontramos como más frecuentes las renales (10-15%) como la poliuria, polidipsia, litiasis renal o la nefrocalcinosis, y las óseas (10-20%) como la osteítis fibrosa quística, osteopenia y osteoporosis. Así mismo se pueden encontrar manifestaciones articulares, digestivas, neuromusculares, psiquiátricas, cardiovasculares, oculares o inespecíficas. (2)

CASO CLÍNICO

Mujer de 57 años asintomática, que tras un análisis sanguíneo rutinario le detectan cifras alteradas de PTH (hormona paratiroidea) 496 pg/ml (15-65), calcio 11.6 mg/dl (8.2-10.6), calcio iónico 6.3 mg/dl (4.6-5.2), P 2 mg/dl (2.5-5) y Vit D 6.4 ng/ml (20-65). Posteriormente, se solicita un estudio densitométrico óseo que muestra osteoporosis lumbar.

La paciente nos es remitida para estudio morfofuncional de las glándula paratiroides con gammagrafía 99mTc-MIBI y ecografía de cuello. El estudio gammagráfico muestra desde el inicio de la exploración intensa captación focal del radiotrazador en el lóbulo tiroideo derecho, objetivándose a lo largo del estudio aclaramiento difuso del lecho tiroideo izquierdo y persistencia de la actividad metabólica en el parénquima glandular derecho a las 3 horas postinyección del radiofármaco. No se observan captaciones patológicas en región mediastínica que sugieran tejido paratiroideo ectópico.

La valoración ecográfica describe una lesión sólida, hipoecoica e hipervascularizada en la cara posterior del lóbulo tiroideo derecho, que mide 17x40x13mm de diámetro transversal, longitudinal y anteroposterior.

Los hallazgos morfofuncionales, para nuestro asombro, parecen estar en relación con gran adenoma paratiroideo que ocupa la cara posterior del lóbulo tiroideo derecho; no obstante, deben ser confirmados histológicamente.

La paciente es ingresada para ser sometida a paratiroidectomía derecha. En el acto quirúrgico, tras incisión de Kocher, se localiza y extirpa la glándula paratiroidea anómala. El diagnóstico anatomopatológico de la biopsia intraoperatoria describe un fragmento ovoideo parduzco de aspecto homogéneo (siete secciones, todo incluido) de 3,5x2x1 cm, en dimensiones máximas, y de 6 gramos; confirmando el diagnóstico de adenoma paratiroideo gigante.

El postoperatorio cursa con normalización inmediata de la calcemia y de la PTH (hormona paratiroidea) sérica, que se mantienen hasta la actualidad.

DISCUSIÓN

Las glándulas paratiroides son, generalmente, cuatro (dos superiores y dos inferiores) aunque pueden encontrarse más de cuatro hasta en un 2-6% de los casos o, excepcionalmente, menos de tres. Su forma es variable, fundamentalmente ovalada o redondeada, de color amarillo rojizo o canela. Están encapsuladas, tienen contornos netos, superficie lisa y su irrigación depende de las arterias paratiroideas, ramas de las tiroideas. Suelen medir de 3 a6 mm de longitud y de 2 a4 mm de anchura, con un peso comprendido entre los 25 y los 40 mg. (3) En nuestro caso, el estudio anatomopatológico evidenció una glándula paratiroidea de 3,5x2x1 cm y de 6 gramos de peso. Este no es un hallazgo frecuente y se considera adenoma gigante aquel mayor de 3,5 gramos de peso; por ejemplo, en un hospital francés de referencia se registraron 26 casos en el período de 1989 a 2001 (aproximadamente el 10% de los hiperparatiroidismos intervenidos en ese centro). (4)

La PTH es producida por las glándulas paratiroides y es el principal regulador de la fisiología del calcio. Actúa directamente sobre el hueso, donde induce la resorción del calcio, y sobre el riñón, disminuyendo la eliminación de calcio y estimulando la síntesis de 1,25-dihidroxivitamina D. Las concentraciones séricas de PTH están estrechamente reguladas por un mecanismo de retroalimentación negativo. El calcio, a través del sensor de calcio, y la vitamina D, a través de su receptor nuclear, inhiben la síntesis y liberación de PTH. A su vez, niveles bajos de calcio estimulan la secreción de PTH. El hiperparatiroidismo consiste en un exceso en la secreción de PTH por parte de una o varias glándulas paratiroides y es la causa más frecuente de hipercalcemia. El hiperparatiroidismo puede ser primario, secundario a una patología previa que ocasiona un descenso en los niveles de calcio sérico, o terciario, cuando una glándula se automatiza tras un hiperparatiroidismo secundario de larga evolución.

El hiperparatiroidismo se manifiesta por molestias inespecíficas o es asintomático en un 70-80% de los casos (5), con elevación de los niveles de calcio detectados en los análisis sanguíneos rutinarios. (1) La paciente estaba asintomática y presentó como hallazgo casual alteración en las cifras de la PTH, calcio iónico, fosforo y vitamina D en un examen sanguíneo rutinario.

En el diagnóstico del hiperparatiroidismo es fundamental la localización del tejido paratiroideo hiperfuncionante, con vistas al tratamiento quirúrgico mediante la realización de la gammagrafía paratiroidea con 99mTc-MIBI. La técnica fue introducida por Taillefer et al y se basa en