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Angiomiolipoma renal. Revisión del tema

Angiomiolipoma renal. Revisión del tema

Autora principal: Eva María Salas Trigo

Vol. XVIII; nº 6; 300

Renal angiomyolipoma. theme review

Fecha de recepción: 21/02/2023

Fecha de aceptación: 20/03/2023

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. Número 6 Segunda quincena de Marzo de 2023 – Página inicial: Vol. XVIII; nº 6; 300

Autores:

Eva María Salas Trigo,1 Virginia Giménez Molina,2 María Jesús Puente Luján,3 Claudia Giménez Molina,3 Clara Laliena Oliva, 4 Javier Navarro Sierra5.

1 Servicio de Urología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España

2 Servicio de Pediatría, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España

3 Servicio de Obstetricia y Ginecología, Hospital San Jorge, Huesca, España

4 Servicio de Pediatría, Hospital San Jorge, Huesca, España

5 Servicio de Obstetricia y Ginecología, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España

Resumen: El angiomiolipoma es un tumor renal benigno que puede aparecer de forma esporádica o asociado al complejo de esclerosis tuberosa, más típico en mujeres en la cuarta-quinta década de la vida. Cuando se asocia a esclerosis tuberosa es más frecuente la presentación más temprana, de mayor tamaño, la multiplicidad y bilateralidad, además de presentar un crecimiento anual más rápido y por tanto son más sintomáticos y presentan mayor riesgo de hemorragia. Además, pueden presentar una variante epitelioide con riesgo de malignización.

Generalmente son asintomáticos, y el seguimiento se justifica por el riesgo de sangrado en forma de hemorragia retroperitoneal espontánea, siendo infrecuente el diagnóstico por esta causa. Los estudios de imagen más utilizados son la ecografía y el TC, siendo característica la presencia de grasa. Con el angioTC se evalúan los aneurismas intralesionales y riesgo de sangrado, y la RMN puede contribuir al diagnóstico diferencial con otras lesiones.  En caso de dudas diagnósticas puede ser necesaria la biopsia de la lesión.

La opción terapéutica más utilizada es la vigilancia activa, realizando el seguimiento con ecografía. Pueden precisar tratamiento activo los angiomiolipomas con sangrado activo o con riesgo de sangrado (según factores del paciente, como hemorragia o trastornos de la coagulación; o de la lesión, como crecimiento rápido o aneurismas intralesionales).

Las opciones disponibles son la embolización (de elección en sangrado activo y en los pacientes con esclerosis tuberosa), la cirugía conservadora de nefronas (la opción más resolutiva) y la radiofrecuencia (una opción poco utilizada actualmente, reservada para pacientes con contraindicación quirúrgica o para la embolización). El Everolimus es un tratamiento recomendado en pacientes con esclerosis tuberosa para estabilización o reducción de las lesiones, o en angiomiolipomas epitelioides malignos metastatizados.

Palabras clave: angiomiolipoma, tumor renal, embolización, vigilancia activa

Abstract: Angiomyolipoma is a benign renal tumor that may appear sporadically or associated with the tuberous sclerosis complex, more typical in women in the fourth-fifth decade of life. When associated with tuberous sclerosis, lessions usually occur at a younger age, are larger  and multiplicity and bilaterality are more frequent, in addition to presenting a faster annual growth and therefore they are more symptomatic and present a greater risk of hemorrhage. In addition, they may present an epithelioid variant with risk of malignancy.

Angiomyolipommas are usually asymptomatic, and follow-up is justified by the risk of bleeding in form of spontaneous retroperitoneal hemorrhage. The most commonly used imaging studies are ultrasound and CT, with the presence of fat being characteristic. AngioCT evaluates intralesional aneurysms and bleeding risk, and MRI may contribute to differential diagnosis with other lesions.  In case of diagnostic doubts, biopsy of the lesion may be necessary.

The most commonly used therapeutic option is active surveillance, with ultrasound monitoring. Angiomyolipomas with active bleeding or risk of bleeding (depending on factors of the patient, such as bleeding or bleeding disorders; or factors of the injury, such as rapid growth or intralesional aneurysms) may require active treatment.

Available options are embolization (of choice in active bleeding and in patients with tuberous sclerosis), nephron-sparing surgery (the most definitive option) and radiofrequency (an option little used at present, reserved for patients with surgical contraindication or for embolization). Everolimus is a recommended treatment in patients with tuberous sclerosis for stabilization or reduction of lesions, or in metastasized malignant epithelioid angiomyolipomas.

Keywords: angiomyolipoma, renal tumor, embolization, active surveillance

Declaración de buenas prácticas

Los autores de este manuscrito declaran que:

  • Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses.
  • La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
  • El manuscrito es original y no contiene plagio.
  • El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
  • Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
  • Han preservado las identidades de los pacientes.

Introducción

El angiomiolipoma es un tumor renal mesenquimatoso benigno, que puede formar parte del complejo de esclerosis tuberosa (10%) o suceder de forma esporádica (90%).

Se estima una prevalencia del 0,13% en la población general, con una predisposición en mujeres en la cuarta-quinta década de la vida. En pacientes con esclerosis tuberosa la prevalencia es entre el 55 y el 90%.

Se caracteriza por la proliferación de células epitelioides perivasculares, perteneciendo a la familia de los PEComas. En esta familia, algunos pueden comportarse de forma agresiva o incluso producir metástasis, pero los angiomiolipomas clásicos son completamente benignos. Son tumores pobres en grasa y abundantes células epitelioides, con muchas figuras mitóticas y necrosis en casos de evolución agresiva.

Su crecimiento es local, y son raros los trombos en la vena renal o cava inferior. Los epitelioides, en cambio, pueden presentar metástasis hasta en 1/3 de los pacientes.

Signos y síntomas

La mayoría de los angiomiolipomas son asintomáticos, pero los más grandes pueden ocasionar dolor local. También pueden ocasionar hematuria o masa palpable en flanco.

La complicación más grave asociada a los angiomiolipomas es el sangrado retroperitoneal (<10% como forma de diagnóstico) o a vía urinaria por la formación de vasos irregulares y aneurismáticos dentro del tumor, que pueden romperse de forma espontánea, y el riesgo de rotura es mayor que en el CCR.

Los principales factores de riesgo de sangrado son el tamaño tumoral (>4 cms), el grado de componente angiogénico y la presencia de esclerosis tuberosa. También hay un mayor riesgo de rotura durante el embarazo.

En pacientes con esclerosis tuberosa hay una tasa de hemorragia estimada entre el 21 y el 100% según las series. En cambio, en las formas esporádicas se describe una tasa de sangrado de solo el 0,4%

Diagnóstico

Frecuentemente se puede realizar mediante ECO, RM o TC por su alto contenido en tejido adiposo, sin embargo, en el angiomiolipoma pobre en grasa las imágenes pueden ser más dudosas, resultando más difícil diferenciar entre estos tumores epiteliales y los tumores de células de músculo liso.

  • ECO: lesión bien delimitada, hiperecogénica y con sombra posterior. Si es pequeño, sin crecimiento y no hay dudas con carcinoma de células renales (CCR) no es necesario realizar TC.
  • TC: es característica la presencia de grasa (-20 -30 UH). Los AML pobres en grasa pueden conllevar dudas diagnósticas.
  • AngioTC: aproximadamente un 50% de los AML presentan aneurismas, con riesgo de rotura en los mayores de 5 mm. Se realiza en aneurismas mayores de 4 cms para evaluar la necesidad de tratamiento activo.
  • RNM: se realiza en caso de dudas con TC, como pueden ser los AML pobres en grasa (son el 5%, y pueden ser una variante epitelioide), en los AML grandes (pueden simular liposarcomas), o CCR con grasa (presentarán también calcificaciones o necrosis). La utilización de Gadolinio también permite valorar la vascularización y aneurismas. Los angiomiolipomas presentan hiperintensidad en T1 y T2, realce con la administración de gadolinio e hipointensidad en secuencias de T1 con supresión grasa.
  • Biopsia: ante la presencia de un angiomiolipoma pobre en grasa la biopsia percutánea puede ser útil para el diagnóstico. La tinción HMB-45 y melanA son positivas en los angiomiolipomas pero negativas en el carcinoma de células renales y liposarcomas.

En los pacientes con esclerosis tuberosa para evitar la exposición repetida a la radiación el seguimiento se realizará alternando ecografía y RNM.

Es importante sospechar la esclerosis tuberosa, por su peor pronóstico. Se debe investigar en caso de bilateralidad, multiplicidad o acompañarse de quistes renales bilaterales; también en caso de presentación temprana, ya que es rara su presencia en la edad infantil.

Opciones terapéuticas

Los tumores que no pueden identificarse claramente como benignos deben tratarse como un carcinoma de células renales (frecuentemente con cirugía)

Su tratamiento viene condicionado por el riesgo de hemorragia y de malignización, y habrá de decidirse teniendo en cuenta el tamaño, los síntomas, y los factores del paciente. El control evolutivo deberá realizarse con la misma técnica de imagen para evitar errores en la medición de la lesión y evitar un sobretratamiento.

Son criterios de intervención los siguientes:

  • Dolor persistente (posible sangrado o crecimiento rápido)
  • Mujeres con deseo reproductivo (no es indicación absoluta y debe individualizarse el caso según el tamaño y evolución de la lesión).
  • Dificultad para un seguimiento adecuado o difícil acceso a servicios médicos en caso de emergencia, por lo que no podría ser atendido en caso de sangrado espontáneo.
  • Episodios de sangrado agudo, requiriendo intervención urgente.
  • Episodios de sangrado repetido.
  • Tumores >6 cms (prevención de la ruptura espontánea y hemorragia severa). Clásicamente se establecía el punto de corte en 4 cms, pero cada vez hay más tendencia a incrementar el punto de corte por la baja tasa de sangrado espontáneo. El tamaño no es criterio de intervención directa, sino de realización seguimiento más estrecho y realización de angioTC para evaluar los aneurismas intralesionales.
  • Aneurismas >5 mm, vistos en angioTC o RM
  • Crecimiento rápido (>2,5 mm/año suponen riesgo de sangrado, y >5 mm/año alto riesgo)
  • Lesiones sospechosas de malignidad
  • Alteraciones en la coagulación

Hay varias estrategias terapéuticas a seguir en el manejo de los angiomiolipomas:

  • Vigilancia activa: es la opción más adecuada para el manejo inicial de los angiomiolipomas, y también la opción más frecuentemente elegida tras el diagnóstico. El seguimiento se realiza con ecografía para valorar su crecimiento, individualizado según la tasa de crecimiento que presente. En caso de estabilización se podrá realizar de forma anual o bienal.

De los pacientes en los que se opta por vigilancia activa, se estima que un 2% presentan sangrado espontáneo y solo un 5% requieren paso a tratamiento activo.

  • Cirugía conservadora de nefronas (nefrectomía parcial o tumorectomía): es el tratamiento de elección en los angiomiolipomas esporádicos con indicación de tratamiento activo. Esta se puede realizar por abordaje abierto, laparoscópico o robótico. Es la opción más efectiva en cuanto a recurrencia y la necesidad de un tratamiento secundario.
  • Embolización selectiva: es la técnica de elección en los pacientes con esclerosis tuberosa. También puede ser útil en los siguientes casos:
    • Tumores grandes (>4-5cms) no aptos para cirugía conservadora, bien sea por localización o contraindicación quirúrgica.
    • Sangrado activo
    • Tumores de gran tamaño para reducir el tamaño tumoral previo a la cirugía.

Hasta un 50% de los pacientes pueden sufrir el síndrome postembolización, con fiebre, vómitos y leucocitosis que dura de 1 a 3 días.

Tras una embolización hasta un 30% de los pacientes pueden requerir un tratamiento secundario (como otra embolización o cirugía)

  • Ablación por radiofrecuencia: puede ser una opción en algunos pacientes no candidatos a intervención quirúrgica, embolización ni vigilancia, como los angiomiolipomas múltiples (<3cms) y en crecimiento, contexto relativamente frecuente en pacientes con esclerosis tuberosa.

Esta opción es cada vez menos utilizada.

  • Everolimus (inhibidor de la mTOR): induce una reducción del tamaño en pacientes que presentan esclerosis tuberosa, no indicado en angiomiolipomas esporádicos. Se deberá administrar de forma indefinida, y consigue una reducción del 25% o mayor en el 55-71% de los pacientes, aunque en ocasiones puede ser mal tolerado y ocasiona mala cumplimentación terapéutica. También es el tratamiento de elección en pacientes con angiomiolipomas epitelioides malignizados metastáticos.

Bibliografía

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