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Angiomixoma superficial: presentación de un caso

Angiomixoma superficial: presentación de un caso

Los angiomixomas superficiales son lesiones cutáneas benignas poco frecuentes y clínicamente muy variables. Normalmente se localizan en tronco, pero también pueden aparecer en miembros inferiores, cabeza y cuello. El diagnóstico es histológico, y se caracteriza por ser un tumor mal delimitado, multinodular y por la presencia de un material mixoide intersticial con escasa celularidad.

Angiomixoma superficial: presentación de un caso

Autores: Dra. Mariuska Forteza Sáez 1, Dra. Migdalia Pérez Trejo 2, Dra. Dulvis Amanda Almeida Arias 3, Dra. Alina Yamila Andreu Clemente 4, Dra. Danay Corrales Otero 5, Msc. Idelmis Curbelo Heredia 6.

1 Especialista de I grado en Medicina General Integral. Especialista de I grado en Oncología General. Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología (INOR).Servicio Oncopediatria. La Habana, Cuba.

2 Especialista de I grado en Medicina General Integral. Especialista de I grado en Oncología General. Investigador Aspirante. Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología (INOR). La Habana, Cuba.

3 Especialista de I grado en Medicina General Integral y en Imagenología. Máster en Medios Diagnósticos. Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología (INOR). La Habana, Cuba.

4 Especialista de I grado en Medicina General Integral y de I grado en Imaginología. Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología (INOR). La Habana, Cuba.

5 Especialista de I grado en Medicina General Integral y en Imagenología. Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología (INOR). La Habana, Cuba.

6 Máster en Enfermería. Investigador Agregado. Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología (INOR). La Habana, Cuba.

Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología. La Habana, Cuba

Correspondencia: Dra. Mariuska Forteza Sáez. Servicio de Medicina Oncológica. Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología (INOR). La Habana, Cuba.

Resumen

El tratamiento es quirúrgico, con posibilidad de recurrencia local. Ante la presencia de un angiomixoma superficial habrá que descartar siempre un complejo de Carney asociado. Se presenta el caso de una paciente con un angiomixoma superficial solitario de rápido crecimiento.

Palabras clave: angiomixoma superficial, piel, Carney.

INTRODUCCIÓN

El angiomixoma agresivo es un neoplasia mesenquimal benigna muy rara, descrita por Steeper y Rosai en 1983 (1) , y el angiomixoma superficial fue descrito en 1988 por Allen et al (2) y hasta hace poco tiempo era una patología infravalorada. Esta lesión ya había sido reconocida en el contexto de los síndromes de Carney (3), NAME (del inglés nevi, atrial myxoma, myxoid neurofibroma and ephelides) (4) o LAMB (del inglés lentigines, atrial myxomas and blue nevi) (5), pero puede aparecer de manera esporádica y aislada como una entidad per se. Es un tumor benigno de tejidos blandos, raro, hipocelular y de crecimiento lento, compuesto por células espiculadas, onduladas. El término agresivo es usado en esta neoplasia debido a la tendencia a la recurrencia local, con tasas que oscilan entre 33% y 56%, lo que se podría explicar por la dificultad técnica de la resección debido a su semejanza con los tejidos adyacentes. (6) La relación mujer/hombre es de 6:1, es más frecuente durante la edad reproductiva y muestra un rango de edad de presentación que oscila entre los 11 y 82 años, con un pico de incidencia en la tercera década (7). Presentamos el caso de una paciente de 11 años con una lesión en región poplítea derecha compatible con angiomixoma agresivo, no asociado a mixomas cardiacos.

CASO CLÍNICO

Paciente femenina, mestiza de 11 años de edad con antecedentes de cardiopatía congénita. Es consultada porque hace 3 meses notó aumento de volumen en fosa poplítea izquierda, no doloroso. Al examen físico se observó en región poplítea izquierda una masa sólida que elevaba la piel, de aproximadamente 5 cm, bien delimitada, de consistencia blanda, no adherida a planos profundos y recubierta por piel normal.

En la tomografía axial computarizada se observó una imagen hipodensa, de aspecto tumoral, heterogénea con calcificaciones en su interior, localizada en fosa poplítea izquierda, que mide aproximadamente 7 x 9 cm. Se realizó cirugía con exéresis total de la lesión. El estudio histopatológico informó angiomixoma agresivo confirmado por el análisis inmunohistoquímico que mostró tinción positiva para vimentina, EMA , enolasa, CD68,CKAE1/AE3 y negativa para S100, CK7, CEA, alfa actina, CD99, GFAP, desmina y caldesmina. La paciente se mantiene en seguimiento, asintomática, controlada de la enfermedad.

DISCUSIÓN

La histogénesis del angiomixoma agresivo ha sido motivo de controversia. Se ha sugerido un origen neural en base a la presencia de fascículos nerviosos, al estroma mixoide y a la presencia de mastocitos, sin embargo, el estudio inmunohistoquímico para la proteína S-100 es negativo y el examen ultraestructural sólo en muy raras ocasiones ha mostrado imágenes de células de Schwann  (8). Por otra parte, la inmunonegatividad para el CD31, CD34 y el factor VIII, así como la ausencia de membrana basal prominente y de cuerpos de Weibel-Palade, van en contra de un origen en células endoteliales  (9).