El angiomixoma agresivo puede presentarse en vagina, cavidad uterina, vejiga, retroperitoneo, espacio isquiorrectal, recto y extremidades inferiores (10). En los varones aparece en el escroto, cordón espermático, epidídimo y región inguinal (para-funicular) (11). Clínicamente los angiomixoma agresivo suelen aparecer como nódulos cutáneos, pápulas o lesiones polipoides, afectando principalmente al tronco y a las extremidades inferiores, seguidos por la cabeza y el cuello y finalmente por las extremidades superiores (12). Son neoplasias grandes, de 3 a 60 cm de diámetro, sólidas, no encapsuladas y de baja densidad radiológica (13).
Aunque se consideran neoplasias agresivas localmente, se ha descrito un caso aislado con metástasis pulmonares y mediastínicas (14). A pesar de que a nivel molecular los mecanismos pato-genéticos no están claros, el angiomixoma agresivo se asocia con alteraciones del gen HMGIC localizado en el cromosoma 12, al igual que ocurre en otros tumores mesenquimales benignos (15).
El diagnóstico diferencial incluye al mixoma intramuscular y yuxtaarticular, mixoma cutáneo, neurofibroma mixoide, leiomioma mixoide, fibromatosis pélvica, lipoma de células fusiformes, liposarcoma mixoide y mixofibrosarcoma (16).El tratamiento de elección es la resección local amplia. En los casos tratados de forma conservadora se requiere seguimiento a largo plazo ya que la recidiva puede aparecer varios años después de la resección. A pesar de tratarse de tumores de crecimiento lento, existe un elevado índice de recurrencias por excisión incompleta debido a la naturaleza infiltrativa de los márgenes de la lesión (6,17).
CONCLUSIONES
El angiomixoma agresivo es un tumor de baja prevalencia que, como tal, debe diferenciarse de afecciones afines, cuya etiología no es bien conocida. El tratamiento de elección es la resección total, pero por sus características de invasión local tiene alta probabilidad de recidiva, por lo que el seguimiento a largo plazo debe ser estricto en busca de las mismas a través de estudios de imagen.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Steeper TA, Rosai J. Aggressive angiomyxoma of female pelvis and perineum. Am J Surg Pathol. 1983;7:463–75.
2. Allen PW, Dymock RB, MacCormac LB. Superficial angiomyxomas with and without epithelial components. Report of 30 tumors in 28 patients. Am J Surg Pathol. 1988; 12:519-30.
3. Carney JA, Headington JT, Su WPD. Cutaneous myxomas: a major component of myxomas, spotty pigmentation, and endocrine overactivity. Arch Dermatol. 1986;122: 790-8.
4. Atherton DJ, Pitcher DW, Wells RS, MacDonald DM. A syndrome of various cutaneous pigmented lesiones, myxoid neurofibromata and atrial myxoma: The NAME syndrome. Br J Dermatol. 1980;103:421-9.
5. Rhodes AR, Silverman RA, Harrist TJ, Pérez-Atayde AR. Mucocutaneous lentigines, cardiomucocutaneous myxomas and multiple blue nevi: The LAMB syndrome. J Am Dermatol. 1984;10:72-82.
6. Abdulkader I, Cameselle-Teijeiro J, Forteza Angiomixoma agresivo de vulva REV ESP PATOL 2003; Vol 36, n.º 4: 441-446
7. Matsuzaki A, Morita T, Kobayashi Y, Kumamaru T, Tokue A. Aggressive angiomyxoma in an 11-year old boy. BJU Int 2001; 88: 124.
8. Fletcher CD, Tsang WY, Fisher C, Lee KC, Chan JK. Angiomyofibroblastoma of the vulva. A benign neoplasm distinct from aggressive angiomyxoma. Am J Surg Pathol 1992; 16: 373-82.
9. Steeper TA, Rosai J. Aggressive angiomyxoma of the female pelvis and perineum. Am J Surg Pathol 1983; 7: 463-75.
10. Fetsch JF, Laskin WB, Kindblom LG. Aggressive angiomyxoma: a clinicopathologic study of 29 female patients. Cancer 1996;78:79-90.
11. Hastak MS, Raghuvanshi SR, Sahu S, Vyankatesh A, Ramraje SN, Ranjan A. Aggressive angiomyxoma in men. J Assoc Physicians India. 2008;56:373-5.
12. Meer S, Beavon I. Intraoral superficial angiomyxoma. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2008; 106:20-3.
13. Br J Obstet Gynaecol 1992;99:925-7.Weiss SW, Goldblum JR. Benign soft tissue tumors and pseudotumors of miscellaneous type. En: Enzinger FM, Weiss SW, editores. Soft Tissue Tumors. 4th ed. St. Louis: Mosby 2001;1419-81.
14. CHoi YD, et al. Angiomyxoma of the lung. J Clin Pathol 2008;61:892.
15. Nucci MR, et al. Chromosomal translocation t (8;12) induces aberrant HMGIC expression in aggressive angiomyxoma of the vulva. Genes Chromosomes Cancer 2001;32:172-6.
16. Weiss SW, Goldblum JR. Benign soft tissue tumors and pseudotumors of miscellaneous type. En: Enzinger FM, Weiss SW, editores. Soft Tissue Tumors. 4th ed. St. Louis: Mosby; 2001. p. 1419-81.
17. Rodríguez-Vázquez M, et al. Angiomixoma superficial. Actas Dermosifiliogr 2005;96(5):311-4