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Arnold Chiari tipo II. Reporte de un caso

Arnold Chiari tipo II. Reporte de un caso

RESUMEN:

La malformación de Chiari en especial la tipo II es compleja y a menudo se le detecta durante la gestación mediante la ecografía uterina. Es más frecuente entre las niñas y se asocia a mielomeningocele. La hidrocefalia está presente en alrededor del 50% de los neonatos que padecen esta malformación, y aparece en algunos momentos hasta en 80% de ellos.

Se desconoce su causa una última hipótesis unificada postula que una pérdida de liquido cefalorraquídeo que se produce a través de la disrafia medular abierta deriva en acumulación insuficiente de liquido y presión intracraneal baja.

Arnold Chiari tipo II. Reporte de un caso

Autores:

* Dra. Lilian Camacaro, ** Dr. Oswaldo Ramos, * Dr. Luís Moreno, Dr. Alirio Ángel, Dra. Ligia García ***
** Tutor. Coordinador docente del Postgrado y especialista en Radiología y Diagnóstico por Imágenes.

*** Medico Radiólogo. Coordinador de Postgrado en Radiología y Diagnóstico por imágenes Centro Clínico María Edelmira Araujo.

* Residentes del Postgrado de Radiología y Diagnóstico por Imágenes. Institución: Universidad de Los Andes. Unidad de Imagenología Centro Clínico

**** Especialista en pediatría. Profesora de la Universidad de Los Andes departamento de Microbiología y Parasitología.

Universidad de Los Andes. Unidad de Postgrado en Radiología y diagnostico por imágenes. Convenio ULA-CCMEA.

Desde el punto de vista práctico, el objeto de la mayoría de los estudios imagenológicos consiste en determinar la presencia de hidrocefalia.

Lactante mayor de 12 meses de edad con antecedente de hidrocefalia, mielomeningocele y retardo psicomotor. Se realizó resonancia magnética (RM) de columna dorsolumbar, observándose falta de cierre de arco vertebral desde T11 hasta L4 por ausencia de laminas y apófisis espinosas, eversión de pedículos y mielomeningocele. En segmentos proximales se observa dilatación siringomiélica de médula espinal. Defecto de fusión en arcos vertebrales desde L1 hasta sacro, con lipomielocele. También se observo marcado descenso de amígdalas cerebelosas, que condicionan dilatación de IV ventrículo con discreto desplazamiento de segmento medular cervical, y marcada hidrocefalia.

Palabras Clave: Arnold Chiari, hidrocefalia, mielomeningocele, hernia amígdalas cerebelosas.

MALFORMACIÓN ARNOLD CHIARI TIPO II. REPORTE DE UN CASO.

Introducción:

EN 1891, Chiari (1) describe las anomalías del cerebro posterior que encontró en los casos de hidrocefalia congénita y divide estas malformaciones en cuatro categorías:

Tipo 1: mostró un desplazamiento variable de las amígdalas cerebelosas en el canal cervical superior. Esto fue acompañado de ninguna luxación caudal de la médula.

Tipo 2: mostró un desplazamiento variable de los vermis inferior del cerebelo en el canal cervical superior, y fue acompañado por un desplazamiento caudal similar de la protuberancia inferior y la médula junto con un cuarto ventrículo alargado.

Tipo 3: mostró un desplazamiento hacia abajo de la médula con herniación del cerebelo en una alta meningocele de cuello uterino.

Tipo 4: mostró hipoplasia del cerebelo.

La malformación de Chiari en especial la tipo II es compleja y a menudo se le detecta durante la gestación mediante la ecografía uterina. Es más frecuente entre las niñas y se asocia a mielomeningocele. La hidrocefalia está presente en alrededor del 50% de los neonatos que padecen esta malformación, y aparece en algunos momentos hasta en 80% de ellos. Se desconoce su causa una ultima hipótesis unificada postula que una pérdida de liquido cefalorraquídeo que se produce a través de la disrafia medular abierta deriva en acumulación insuficiente de liquido y presión intracraneal baja. Desde el punto de vista práctico, el objeto de la mayoría de los estudios imagenológicos consiste en determinar la presencia de hidrocefalia. Todos estos pacientes tienen un cuarto ventrículo de tamaño normal si las derivaciones que tienen funcionan correctamente. (1,2)

Caso clínico

Lactante mayor de 12 meses de edad con antecedente de hidrocefalia, mielomeningocele y retardo psicomotor. Se realizó resonancia magnética (RM) de columna dorsolumbar, observándose falta de cierre de arco vertebral desde T11 hasta L4 por ausencia de laminas y apófisis espinosas, eversión de pedículos y mielomeningocele (Figuras 4,5,6,7). En segmentos proximales se observa dilatación siringomiélica de médula espinal (Figura 3). Defecto de fusión en arcos vertebrales desde L1 hasta sacro, con lipomielocele (Figuras 4,5,6). También se observó marcado descenso de amígdalas cerebelosas (Figuras 1 y 2), que condicionan dilatación de IV ventrículo con discreto desplazamiento de segmento medular cervical, y marcada hidrocefalia. Así mismo se observo escoliosis dorsolumbar (Figura 8), e incidentalmente dextrocardia (Figura 9).

Discusión

La malformación de Arnold Chiari tipo 2 involucra descenso de amígdalas cerebelosas y tallo cerebral a través del foramen magnum, se acompaña de hidrocefalia y mielomeningocele. Esta complicación puede derivar parálisis parcial o total. Se puede manifestar por disfunción del tronco y de pares craneales bajos. Se le atribuye una mayor predisposición genética a este tipo y mayor frecuencia en niñas. Se describe como origen secundario: teoría de la tracción, alteración de la dinámica de flujo, malformación del tronco cerebral, malformación de la fosa posterior y derivaciones lumboperitoneales. Ultima hipótesis postula perdida crónica de líquido cefalorraquídeo (LCR) por la disrafia, condicionando presión intracraneal baja, que conlleva ausencia en la distención de los espacios, traduciéndose esto en colapso y herniación de las estructuras, disgenesia del cuerpo calloso, anomalías de la migración neuroblástica y mesenquimatosa (1,2,3).

Conclusión

La resonancia magnética (RM) ofrece excelentes imágenes de las estructuras anatómicas relacionadas con el foramen magnum. Demuestra la compresión del tronco cuando está presente y su uso rutinario ha llevado a un número más alto de diagnósticos de esta patología. Es importante identificar la extensión del defecto, la presencia de siringomielia, ubicación de la placoda, verificación del cono medular y complicaciones asociadas, para una mejor planificación quirúrgica (4,5).