Inicio > Neurología > Aspectos claves a conocer sobre fisiopatología, manifestaciones clínicas y diagnóstico de la hipertensión intracraneal idiopática

Aspectos claves a conocer sobre fisiopatología, manifestaciones clínicas y diagnóstico de la hipertensión intracraneal idiopática

Aspectos claves a conocer sobre fisiopatología, manifestaciones clínicas y diagnóstico de la hipertensión intracraneal idiopática

Autora principal: Pamela Pizarro Silva

Vol. XVI; nº 5; 203

Key aspects to know about pathophysiology, clinical manifestations and diagnosis of idiopathic intracranial hypertension

Fecha de recepción: 07/02/2021

Fecha de aceptación: 05/03/2021

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVI. Número 5 –  Primera quincena de Marzo de 2021 – Página inicial: Vol. XVI; nº 5; 203

Autores:

Pamela Pizarro Silva, Mario Salinas Sanhueza, Jonathan Rodríguez Cabello, Andrés Sepúlveda Bravo, Catalina San Martín Campos, Joaquín Soto Guerrero.

Hospital Clínico de la Universidad de Chile, Santiago, Chile.

Resumen: La hipertensión intracraneal idiopática (HII) es un síndrome caracterizado por un aumento de la presión intracraneal sin una etiología anatómica identificable, generalmente se presenta en mujeres obesas en edad fértil. La causa de la HII es aún desconocida, pero se ha postulado el aumento de la producción de líquido cefalorraquídeo (LCR), la disminución de la reabsorción de LCR, el aumento en la presión de los senos venosos, la obesidad y factores hormonales, dentro de la posible fisiopatología subyacente. Los síntomas incluyen cefalea, alteraciones visuales (obscuraciones transitorias, fotofobia, diplopía, pérdida visual), tinnitus pulsátil, lumbalgia, cervicalgia, dolor radicular, mareos y alteraciones cognitivas. El diagnóstico se realiza mediante los criterios modificados de Friedman, donde se debe cumplir con parámetros clínicos, de laboratorio y neuroimagen.  La mayoría de los pacientes tendrán un buen pronóstico, con defectos en el campo visual mínimos o moderados, sin embargo, existe el riesgo de pérdida visual permanente. El objetivo de esta revisión es dar a conocer los principales factores de riesgo, fisiopatología, manifestaciones clínicas y criterios diagnósticos de esta entidad, permitiendo aumentar el grado de sospecha y realizar un diagnóstico precoz, lo que tendrá repercusión directa en el pronóstico de los pacientes.

Palabras clave: hipertensión intracraneal idiopática, fisiopatología, papiledema, obesidad, pérdida visual

Abstract: Idiopathic intracranial hypertension (IIH) is a syndrome characterized by an increase in intracranial pressure without an identifiable anatomical aetiology, it generally occurs in obese women of reproductive age. The cause of IIH is still unknown, but increased cerebrospinal fluid (CSF) production, decreased CSF reabsorption, increased venous sinus pressure, obesity, and hormonal factors have been postulated within the possible underlying pathophysiology. The symptoms include headache, visual disturbances (transient visual obscurations, photophobia, diplopia, visual loss), pulsatile tinnitus, back and neck pain, radicular pain, dizziness, and cognitive disturbances. The diagnosis is made using the modified Friedman criteria, where clinical, laboratory and neuroimaging parameters must be met. Most patients will have a good prognosis, with minimal or moderate visual field defects, however, there is risk of permanent visual loss. The objective of this review is to present the main risk factors, pathophysiology, clinical manifestations and diagnostic criteria of this entity, allowing to increase the degree of suspicion and perform an early diagnosis, which will have a direct impact on the prognosis of patients.

Keywords: idiopathic intracranial hypertension, pathophysiology, papilloedema, obesity, visual loss

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses

La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS) https://cioms.ch/publications/product/pautas-eticas-internacionales-para-la-investigacion-relacionada-con-la-salud-con-seres-humanos/

El manuscrito es original y no contiene plagio

El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.

Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.

Han preservado las identidades de los pacientes.

Introducción

La hipertensión intracraneal idiopática (HII), también conocida como pseudotumor cerebri o hipertensión intracraneal benigna, es una patología caracterizada por un aumento de la presión intracraneal (PIC) sin una etiología anatómica identificable, que generalmente se presenta en mujeres obesas en edad fértil (1).

La presentación clínica es variable, manifestándose como cefaleas, obscurecimientos visuales transitorios, diplopía, tinnitus pulsátil, lumbalgia y cervicalgia. Puede presentar como consecuencia la alteración permanente de la visión (2,3).

El diagnóstico es de exclusión, y se realiza mediante los criterios modificados según Friedman, donde, en caso de presentar papiledema, que es el escenario más frecuente, se debe cumplir con los siguientes elementos: (A) Papiledema, (B) Examen neurológico normal salvo compromiso de pares craneales, (C) Neuroimagen sin etiología secundaria evidente, (D) Composición del líquido cefalorraquídeo (LCR) dentro de parámetros normales, (E) Presión de salida de LCR elevada (4).

La incidencia de la HII es variable según la ubicación geográfica, pero se estima entre un 0.5 a 2 por cada 100.000 personas por año en población general (5-10), sin embargo, debido al poco conocimiento de esta patología, y a su similitud con cefaleas primarias como la migraña, es posible que se encuentre subdiagnosticada (2, 11, 12).

Dentro de los factores de riesgo conocidos, destaca el sexo femenino como uno de los principales. De acuerdo con las estadísticas, hasta un 90% de los pacientes con HII son mujeres (13). Por otro lado, la relación entre la obesidad y la HII ha sido reconocida por diversos estudios, aumentando el riesgo de desarrollar HII independiente de la edad o el sexo (5-10). La edad también parece ser un factor importante, presentando una edad media de diagnóstico entre 25 y 36 años (2,6,7,10). Aunque poco frecuente, la HII también se diagnostica en niños y adolescentes, considerando un rango etario entre 1 y 16 años, con una incidencia anual de 0.71 por cada 100.000 personas (1).

De esta forma se conforma al grupo de mujeres obesas, entre los 15 y 44 años, como el grupo de mayor riesgo de presentar HII, con una incidencia de 19 a 21 por cada 100.000 personas (3).

Tomando en cuenta la fuerte asociación entre la obesidad y el aumento de la PIC, se puede pronosticar que, con la tendencia al aumento de la obesidad en la población mundial, también se produzca un aumento en la incidencia de la HII (11, 14,15).

Fisiopatología

La causa de la HII es aún desconocida, sin embargo, existen algunas teorías que buscan explicar el aumento de la PIC y la aparición de los síntomas característicos de esta enfermedad. Dentro de lo mencionado en la literatura están el aumento de la producción de LCR, la disminución de la reabsorción de LCR, el aumento en la presión de los senos venosos, factores como la obesidad, hormonales, y otros como la apnea obstructiva del sueño y el síndrome de ovario poliquístico (2, 16).

Aumento de la producción de LCR

El volumen normal de LCR es de aproximadamente 140 ml y este volumen se reemplaza entre 3 a 4 veces al día (2). El plexo coroideo es responsable de la secreción de 2/3 de la producción de LCR. La producción de LCR es regulada por transportadores de iones ubicados en las células epiteliales del plexo coroideo, traduciéndose en movimiento de agua, por lo tanto, de secreción de LCR. Los aumentos en la producción de LCR se pueden deber a aumento en el tamaño o aumento de la actividad del plexo coroideo. Se ha visto que los pacientes con HII no presentan hipertrofia del plexo coroideo, y solo se ha demostrado el aumento en la producción de LCR en casos de papiloma del plexo coroideo e hiperplasia vellosa del plexo coroideo. El tamaño de los ventrículos no se altera en los pacientes con HII, lo que lo hace improbable como causa la hipersecreción de LCR por el plexo coroideo (14). Estudios a largo plazo no han logrado correlacionar el aumento en la producción del LCR con HII (11).

Disminución de la reabsorción de LCR

Los mecanismos que permiten el drenaje del LCR no están completamente dilucidados, sin embargo, se acepta que el flujo de salida del LCR a través de las granulaciones aracnoideas hacia los senos venosos corticales juega un rol crítico (2, 16). La obstrucción del flujo venoso del cerebro es un punto de interés en la fisiopatología de la HII. La absorción de LCR por las vellosidades aracnoideas es proporcional al gradiente de presión entre los vasos venosos y el espacio subaracnoideo, e inversamente proporcional a la resistencia al flujo, por lo cual se cree que aumentos de la presión venosa resultan en un aumento de la PIC debido a la disminución de la absorción de LCR, relacionada con la pérdida del gradiente de presión entre el drenaje venoso y este último (16).  Además de lo antes mencionado, existe evidencia que respalda el flujo de salida de LCR a través del sistema linfático en mamíferos, habiendo estudios de isótopos que muestran un retraso en el aclaramiento del LCR en pacientes con HII (2, 14).

Aumento de la presión de los senos venosos

El aumento de la presión de los senos venosos, a causa de la estenosis de estos mismos, se considera cada vez más como un factor relevante en la patogenia de la HII. Esto es común en la HII, especialmente en el seno transverso. Sin embargo, en estudios de pacientes con estenosis de los senos venosos, se vio que el grado de estenosis no se correlacionó con el resultado clínico ni con la presión del LCR. Se ha demostrado que la extracción o derivación del LCR, con la consecuente reducción de la PIC, alivia la estenosis, sugiriendo que las estenosis de los senos venosos son una consecuencia del proceso patológico de la HII más que una causa del trastorno (2). Por lo tanto, una leve elevación de la PIC conduce a compresión venosa y estenosis extrínseca en el segmento susceptible, lo que conduce a hipertensión venosa secundaria, resultando en una reducción de la absorción de LCR en las granulaciones aracnoideas de los distintos senos venosos, y la consiguiente mayor elevación de la PIC. Por otro lado, se cree que las estenosis intrínsecas de los senos venosos son alteraciones adquiridas que conducen a una enfermedad clínica en el contexto de otros factores de riesgo como la obesidad y la apnea del sueño (17).

Obesidad

La obesidad está presente en más del 70% de los pacientes con HII, y es considerada como un factor de riesgo constante para su desarrollo. Se han demostrado correlaciones entre el índice de masa corporal (IMC) y el riesgo de HII, y también se ha visto asociación entre el aumento de peso y la recurrencia de la enfermedad (2, 12, 14, 15).

A pesar de que la asociación entre obesidad y HII está bien estudiada, los mecanismos fisiopatológicos aún no están claros. Se cree que la obesidad podría aumentar la presión intraabdominal e intratorácica que conduce a un aumento en la presión venosa central, que a su vez daría como resultado una disminución en la absorción de LCR y el aumento de la PIC (12, 14, 15). Esta teoría es cuestionable debido a que pocos pacientes obesos tienen PIC elevada (14).

A su vez, la obesidad se percibe cada vez más como un trastorno inflamatorio. Las citoquinas, en particular las adipocinas producidas por el tejido adiposo, se han convertido en el foco de la investigación. Estudios que han medido marcadores inflamatorios en LCR han evidenciado que algunos como quimiocina y leptina se encontraban significativamente más altos en el LCR de pacientes con HII en comparación con el grupo control. Otros marcadores inflamatorios como interleucina 1, interleucina 8, interleucina 1β y el factor de necrosis tumoral α, no difirieron significativamente entre los dos grupos. En otro estudio las concentraciones de leptina fueron similares entre el grupo con HII y el grupo control. Debido a la inconsistencia de los estudios aún no se pueden sacar conclusiones en cuanto al papel de las citoquinas en la fisiopatología de la HII (14, 15).

Factor hormonal

Dado que la mayoría de los pacientes con HII son mujeres obesas en edad fértil, el género femenino y los efectos hormonales parecen ser un factor para el desarrollo de HII (3, 13). Un estudio que midió las concentraciones de estrona en el LCR evidenció niveles mayores en pacientes con HII que el grupo control (2).

Se han documentado múltiples casos de pacientes que desarrollan elevación de la PIC en contexto de endocrinopatías y con el uso de esteroides (típicamente abstinencia de corticosteroides) (14).

Actualmente un foco importante de investigación es el rol de la 11β-hidroxiesteroide deshidrogenasa tipo 1 (11β-HSD1), enzima que convierte la cortisona inactiva en cortisol. Al expresarse en el epitelio del plexo coroideo, podría aumentar la disponibilidad de cortisol en el LCR y mejorar la estimulación de los receptores de mineralocorticoides, lo que lleva a la activación de la Na+/ K+ ATPasa y con esto la secreción de LCR (18). La actividad de la 11β-HSD1 aumenta en la grasa subcutánea en personas obesas y disminuye en paralelo a la reducción de la PIC después de una pérdida de peso sustancial en pacientes obesos con HII (2, 19).

Trastornos asociados

Se ha observado y evidenciado la asociación entre apnea obstructiva del sueño (AOS) y la HII, especialmente en hombres. Esto se explica por la alta prevalencia de obesidad en ambas poblaciones (2, 19).

Se cree que la hipoxia y la hipercapnia nocturna, causada por el AOS, generan vasodilatación cerebral y aumento del flujo sanguíneo. La vasodilatación cerebral y la presión venosa central elevada, secundaria al aumento de la presión intratorácica, provocan el aumento de los niveles de PIC (2).

El síndrome de ovario poliquístico (SOP) es un trastorno endocrino común en mujeres en edad fértil, donde el 44% de las mujeres con SOP son obesas. El 64% de las mujeres con HII tienen SOP, sin embargo, aún no se ha logrado precisar la relación entre el SOP y la HII (2).

Manifestaciones clínicas

La presentación clínica de la HII es variada, donde el paciente puede presentar síntomas como cefaleas, alteraciones visuales como obscurecimientos transitorios, fotofobia, diplopía y pérdida visual; tinnitus pulsátil, lumbalgia, cervicalgia, dolor radicular, mareos y alteraciones cognitivas (14, 20). Dentro del examen físico se pueden visualizar signos relevantes que orientan al diagnóstico, siendo el principal el papiledema (1).

Cefalea

La cefalea sería la presentación clínica más frecuente de HII, presente en hasta un 90% de los casos (21). Se describe como opresiva, explosiva, localizada a nivel frontal y retroorbitario, de predominio matutino, presentando un empeoramiento frente a maniobras de Valsalva, además de ocasionar despertares nocturnos (22). Frecuentemente tiene un fenotipo migrañoso y se puede observar un sobreuso de analgésicos en hasta un tercio de los pacientes con HII (21).

Se ha demostrado una correlación entre la presencia de niveles de PIC elevados y la aparición de cefalea, versus la desaparición del síntoma posterior a la disminución de esta (21). Al realizar una punción lumbar dentro del estudio diagnóstico de HII, también puede existir un alivio de la sintomatología (3).

Manifestaciones visuales

Las principales manifestaciones visuales dentro del cuadro de HII son obscuraciones visuales transitorias, fotopsias, diplopía, defectos en campo visual y, en casos de larga data, compromiso de la agudeza visual (23, 24).

Las obscuraciones visuales corresponden a la pérdida visual transitoria, generalmente de minutos de duración, con posterior recuperación total, que frecuentemente se ven desencadenadas frente a cambios posturales (19). Pueden ser uni o bilaterales, presentándose en alrededor del 70% de los pacientes con HII. Estas ocurrirían secundariamente a un aumento de presión del LCR, lo cual provocaría alteraciones en la microcirculación del nervio óptico (25).

El compromiso del campo visual puede alcanzar una incidencia de hasta el 96%. El aumento de la mancha ciega es el defecto clásico y prácticamente se encuentra en todos los pacientes con papiledema. Mediante evaluaciones se ha descrito una alteración en el 75% de los pacientes usando campimetría de Goldmann y el 56% mediante campimetría de Humphrey (24).

Se ha reportado que, frente a una evaluación oftalmológica inicial, hasta el 53% de los pacientes no eran conscientes de los defectos que presentaban en su campo visual (24).

Respecto a la diplopía, menos del 20% de los pacientes la presentan, siendo principalmente secundaria a una afectación del sexto par craneal, manifestándose clínicamente como una exotropia en el 3% de los casos. También se puede observar, pero menos frecuente, la afectación del tercer y cuarto par craneal (19).

En el examen físico el signo más importante a evaluar es el papiledema, por lo que siempre se debe estudiar a los pacientes con cefalea o compromiso visual mediante un fondo de ojo (FO). Generalmente se presenta de forma bilateral y simétrica, pudiendo ser acompañado de otros hallazgos como hemorragias en capa de fibras nerviosas de retina peripapilar, hemorragias subretinianas, manchas algodonosas y exudados retinianos, los cuales se correlacionan con mayor severidad del signo (1). Ver Tabla n°1: Escala de Frisén modificada, para estadificación de papiledema (ver al final del artículo).

En caso de presentaciones crónicas se puede observar al FO pseudodrusas (1). Por otra parte, alrededor del 5% de los pacientes pueden no presentarse con papiledema (26).

Si no se realiza un manejo adecuado de este cuadro, se puede generar una atrofia óptica y pérdida irreversible de la visión. Generalmente esta manifestación es insidiosa por lo que no es percibido por el paciente, pero existen casos de presentación fulminante donde la progresión es rápida, con una instalación del cuadro sintomático en menos de 4 semanas y compromiso visual severo, con riesgo de ceguera si no se realiza un manejo adecuado dentro de los próximos días (27).

Tinnitus

Alrededor del 60% de los pacientes se pueden presentar con tinnitus pulsátil uni o bilateral, el cual ocurre secundario a turbulencias en los senos venosos, dado al aumento de la transmisión de pulsaciones vasculares normales, o por aumento de presión de LCR transmitido a los órganos cocleares (25).

Diagnóstico

El diagnóstico de HII es de exclusión, y a través del tiempo se han propuesto diferentes criterios para realizarlo (3).

Los criterios diagnósticos para HII se han ido modificando durante el tiempo desde los primeros planteados en 1937, conocidos como los criterios de Dandy. Dado los avances tecnológicos respecto a la neuroimagen y la adición de la tomografía computada (TC) como recurso, se fueron realizando modificaciones posteriores. En el 2001 Digre y Corbett recomendaron la exclusión de causas secundarias de la elevación de la PIC con TC y resonancia magnética (RM), especialmente la trombosis de seno venoso con venografía (2).

Los criterios de Dandy modificados publicados el 2002 plantean que si los síntomas y signos no fundamentales para el diagnóstico están presentes, estos deberían ser reflejo de un aumento en la presión intracraneal. Por otra parte, para evitar una medición falsamente elevada, la punción lumbar debe realizarse en decúbito lateral con el paciente relajado. Un valor de presión de apertura mayor a 250 mm H2O apoyaría el diagnóstico. Por otra parte, el análisis del LCR se debe encontrar dentro de los rangos de normalidad, permitiendo presentar proteinuria (2).

El TC o RM deberían realizarse en todos los pacientes en que se sospecha HII para descartar lesiones secundarias, mientras que la venografía por RM estaría indicada inicialmente solo en pacientes atípicos como hombres, niños y pacientes con IMC bajo (2, 3). Existen hallazgos que pueden sugerir hipertensión intracraneal, como estenosis de los senos venosos, silla turca vacía, aplanamiento de esclera posterior y distensión de la vaina del nervio óptico. Estos hallazgos no son diagnósticos por sí solos de HII, pero su ausencia no descarta el diagnóstico (3).

Finalmente, la última propuesta de criterios se realizó en 2013 por Friedman et al. planteando la presencia de papiledema fundamental para el diagnóstico, en combinación de otros criterios que descarten lesiones secundarias y den cuenta de un aumento de la presión del LCR. Por otra parte, en caso de no existir papiledema se plantean otros criterios, como la presencia de parálisis del sexto par craneal u otros hallazgos a la neuroimagen (2,4).

Ver Tabla n°2: Criterios diagnósticos para hipertensión intracraneal idiopática, donde se exponen en detalle los criterios propuestos por Friedman et al. (al final del artículo).

Pronóstico

El pronóstico de los pacientes con HII es variable. Por un lado, la mayoría de los casos tendrán un buen pronóstico, como ha sido evidenciado en estudios con seguimiento a largo plazo, donde el 66.7% de los defectos en campos visuales eran mínimos o moderados, con baja probabilidad de ser notado por los pacientes (24). Por otra parte, el principal riesgo es la pérdida visual permanente, que se puede presentar entre un 10 a 25% de los casos (19, 24).

El diagnóstico temprano, especialmente dentro de los 6 primeros meses desde el inicio de los síntomas, se ha relacionado con mejores resultados respecto al pronóstico visual (28). Factores que se han relacionado a un peor pronóstico, incluyen la severidad de los síntomas, el sexo masculino, la PIC máxima, la hipertensión arterial y un diagnóstico tardío de más de 6 meses desde el inicio de los síntomas (2, 21, 28). El papiledema de alto grado sería el factor de peor pronóstico (2).

Las recurrencias se han asociado principalmente con la ganancia de peso, por lo que una baja de peso mantenida a largo plazo es vital para mejorar el pronóstico de estos pacientes (29, 30).

En casos de HII de presentación no fulminante la recuperación visual y mejoría respecto al papiledema se da en meses frente al manejo médico y baja de peso. El manejo quirúrgico es requerido en una minoría, dentro de quienes son refractarios al tratamiento previamente señalado (27).

Conclusión

La HII es una patología poco frecuente, con una incidencia baja, pero que probablemente se encuentra subestimada dado su desconocimiento y el parecido con otras patologías como lo son la migraña. Por otra parte, dado el aumento progresivo de la población obesa, se espera que su incidencia a nivel mundial vaya en aumento. Ambos factores apuntan a la necesidad de dar a conocer esta enfermedad dentro del personal médico.

La causa y la fisiopatología de la HII son aún inciertas, sin embargo, entre las teorías más aceptadas se encuentra el aumento de la producción de LCR, la disminución en la reabsorción, la obesidad, factores hormonales y otras entidades como el uso de corticoides, la apnea obstructiva del sueño y el síndrome de ovario poliquístico. Aunque la finalidad de este trabajo no es revisar el tratamiento de la enfermedad, es importante tener nociones sobre la fisiopatología para comprender las medidas que se indican dentro del manejo, y ser fuente de nuevas propuestas terapéuticas en el futuro.

Como se ha evidenciado en diversos estudios, el tiempo que hay entre el inicio de los síntomas, el diagnóstico y tratamiento es uno de los elementos que determinará el pronóstico de estos pacientes. Así, una demora de más de 6 meses aumenta el riesgo de morbilidad visual de forma significativa, mientras que un inicio de tratamiento precoz puede lograr una recuperación total de la visión. Ya que el diagnóstico definitivo y la decisión del tratamiento deben ser tomadas por un neurólogo, es necesario que los médicos generales o de otras especialidades conozcan y sospechen una posible HII, para realizar una derivación oportuna al especialista.

Para aumentar la pesquisa de la HII, se recomienda tener un alto grado de sospecha en pacientes que sean mujeres obesas y migrañosas, ya que son el grupo con un mayor riesgo, siendo correcto incluir siempre dentro del examen neurológico un estudio de fondo de ojo y evaluación del campo visual.

Bibliografía

  1. Thurtell M. Idiopathic Intracranial Hypertension. CONTINUUM: Lifelong Learning in Neurology. 2019;25(5):1289-1309.
  2. Markey K, Mollan S, Jensen R, Sinclair A. Understanding idiopathic intracranial hypertension: mechanisms, management, and future directions. The Lancet Neurology. 2016;15(1):78-91.
  3. Boyter E. Idiopathic intracranial hypertension. Journal of the American Academy of Physician Assistants. 2019;32(5):30-35.
  4. Friedman D, Liu G, Digre K. Revised diagnostic criteria for the pseudotumor cerebri syndrome in adults and children. Neurology. 2013;81(13):1159-1165.
  5. Raoof N, Sharrack B, Pepper I, Hickman S. The incidence and prevalence of idiopathic intracranial hypertension in Sheffield, UK. European Journal of Neurology. 2011;18(10):1266-1268.
  6. Radhakrishnan K. Idiopathic Intracranial Hypertension (Pseudotumor Cerebri). Archives of Neurology. 1993;50(1):78.
  7. Durcan F, Corbett J, Wall M. The Incidence of Pseudotumor Cerebri. Archives of Neurology. 1988;45(8):875.
  8. Craig J, Mulholland D, Gibson J. Idiopathic intracranial hypertension; incidence, presenting features and outcome in Northern Ireland (1991-1995).  Ulster Medical Society. 2001; 70(1): 31–35.
  9. Kesler A, Gadoth N. Epidemiology of Idiopathic Intracranial Hypertension in Israel. Journal of Neuro-ophthalmology. 2001;21(1):12-14.
  10. Kesler A, Stolovic N, Bluednikov Y, Shohat T. The incidence of idiopathic intracranial hypertension in Israel from 2005 to 2007: results of a nationwide survey. European Journal of Neurology. 2014;21(8):1055-1059.
  11. Hoffmann J, Mollan S, Paemeleire K, Lampl C, Jensen R, Sinclair A. European Headache Federation guideline on idiopathic intracranial hypertension. The Journal of Headache and Pain. 2018;19(1).
  12. Hoffmann J, Goadsby P. Update on intracranial hypertension and hypotension. Current Opinion in Neurology. 2013;26(3):240-247.
  13. Manfield J, Yu K, Efthimiou E, Darzi A, Athanasiou T, Ashrafian H. Bariatric Surgery or Non-surgical Weight Loss for Idiopathic Intracranial Hypertension? A Systematic Review and Comparison of Meta-analyses. Obesity Surgery. 2016;27(2):513-521.
  14. Mollan S, Ali F, Hassan-Smith G, Botfield H, Friedman D, Sinclair A. Evolving evidence in adult idiopathic intracranial hypertension: pathophysiology and management. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. 2016;87(9):982-992.
  15. Almarzouqi S, Morgan M, Lee A. Idiopathic intracranial hypertension in the Middle East: A growing concern. Saudi Journal of Ophthalmology. 2015;29(1):26-31.
  16. Giridharan N, Patel S, Ojugbeli A, Nouri A, Shirani P, Grossman A et al. Understanding the complex pathophysiology of idiopathic intracranial hypertension and the evolving role of venous sinus stenting: a comprehensive review of the literature. Neurosurgical Focus. 2018;45(1):E10.
  17. Dinkin M, Oliveira C. Men Are from Mars, Idiopathic Intracranial Hypertension Is from Venous: The Role of Venous Sinus Stenosis and Stenting in Idiopathic Intracranial Hypertension. Seminars in Neurology. 2019;39(06):692-703.
  18. Sinclair A, Markey K, Uldall M, Cato L, Miah M, Botfield H et al. Idiopathic intracranial hypertension, hormones, and 11ß-hydroxysteroid dehydrogenases. Journal of Pain Research. 2016;:223.
  19. Toscano S, Lo Fermo S, Reggio E, Chisari C, Patti F, Zappia M. An update on idiopathic intracranial hypertension in adults: a look at pathophysiology, diagnostic approach and management. Journal of Neurology. 2020;.
  20. Wall M. Update on Idiopathic Intracranial Hypertension. Neurologic Clinics. 2017;35(1):45-57.
  21. Tata G, Kisabay A, Gokcay F, Celebisoy N. Idiopathic intracranial hypertension: Are there predictors for visual outcome or recurrences?. Clinical Neurology and Neurosurgery. 2019;183:105378.
  22. Friedman D. Headaches Due to Low and High Intracranial Pressure. CONTINUUM: Lifelong Learning in Neurology. 2018;24(4):1066-1091.
  23. Elsaid N, Ahmed O, Belal T, Razek A, Azab A. Pathogenesis and Evaluation of the Effects of Idiopathic Intracranial Hypertension on the Optic Nerves. Neuro-Ophthalmology. 2020;44(5):281-289.
  24. Rowe F. Assessment of visual function in idiopathic intracranial hypertension. British Journal of Neurosurgery. 2011;25(1):45-54.
  25. Lal V, Takkar A. Idiopathic intracranial hypertension: The monster within. Annals of Indian Academy of Neurology. 2019;0(0):0.
  26. Rehder D. Idiopathic Intracranial Hypertension: Review of Clinical Syndrome, Imaging Findings, and Treatment. Current Problems in Diagnostic Radiology. 2020;49(3):205-214.
  27. Bouffard M. Fulminant Idiopathic Intracranial Hypertension. Current Neurology and Neuroscience Reports. 2020;20(4).
  28. Afonso C, Talans A, Monteiro M. Factors affecting visual loss and visual recovery in patients with pseudotumor cerebri syndrome. Arquivos Brasileiros de Oftalmologia. 2015;78(3).
  29. Ko M, Chang S, Ridha M, Ney J, Ali T, Friedman D et al. Weight gain and recurrence in idiopathic intracranial hypertension: A case-control study. Neurology. 2011;76(18):1564-1567.
  30. Kesler A, Hadayer A, Goldhammer Y, Almog Y, Korczyn A. Idiopathic intracranial hypertension: Risk of recurrences. Neurology. 2004;63(9):1737-1739.

Anexos

Tabla n°1. Escala Modificada de Frisén. Adaptación al español de tabla expuesta en Elsaid et al. (23).

 (Disco óptico normal)
Prominencia de la capa de fibras nerviosas de la retina en el polo nasal, superior e inferior, en proporción inversa al diámetro del disco óptico
Estriaciones de la capa de fibras nerviosas radiales, sin tortuosidad
1   (Papiledema de grado mínimo)
Halo en forma de C, sutil y grisáceo, con un espacio a nivel temporal, que opaca detalles retinales subyacentes
Disrupción de la disposición estriada normal de la capa de fibras nerviosas radiales
Margen temporal del disco óptico normal
2   (Papiledema de grado bajo)
Halo circunferencial
Elevación (borde nasal)
Sin oscurecimiento vascular importante
3   (Papiledema de grado moderado)
Oscurecimiento de ≥1 segmento de los vasos sanguíneos principales que salen del disco óptico
Halo circunferencial
Elevación (todos los bordes)
Halo (franja externa irregular con extensiones en forma de dedos)
4   (Papiledema de grado marcado)
Oscurecimiento total en el disco óptico de un segmento de un vaso sanguíneo principal en el disco
Elevación (cabeza completa del nervio, incluida la copa)
Oscurecimiento del borde (completo)
Halo (completo)
5   (Papiledema de grado severo)
Oscurecimiento de todos los vasos sanguíneos en el disco óptico y saliendo de este

Tabla n°2. Criterios diagnósticos para hipertensión intracraneal idiopática. Adaptación al español de tabla expuesta en Friedman et al. (4).

 

Requerido para el diagnóstico del síndrome de hipertensión intracraneal idiopáticaa
A.    Papiledema
B.    Examen neurológico normal salvo por anormalidades en evaluación de pares craneanos
C.    Neuroimagen: Parénquima cerebral normal sin evidencia de hidrocefalia, masa, o lesión estructural, y sin realce meníngeo anormal en resonancia magnética (RM), con y sin gadolinio, para el paciente típico (mujer obesa). RM, con y sin gadolinio, y venografía por RM para otros. Si la RM no se encuentra disponible o está contraindicada, se puede realizar una TC con contraste.
D.    Estudio de composición de LCR normal
E.    Presión de salida de LCR elevada a la punción lumbar realizada adecuadamente (≥ 250 mm H2O en adultos y ≥ 280 mm H2O en niños. Si el niño no se encuentra sedado ni es obeso se considera un valor ≥ a 250 mm H2O)
  1. Diagnóstico del síndrome de hipertensión intracraneal idiopática sin papiledema
En ausencia de papiledema, el diagnóstico de hipertensión intracraneal idiopática se puede realizar si se cumplen los criterios B-E expuestos en el punto 1, y si además el paciente presenta parálisis del nervio abducens de forma uni o bilateral
Si el paciente no presenta papiledema ni parálisis del sexto par craneal, pero cumple con los criterios B-E expuestos en el punto 1, se puede sospechar, pero no confirmar el diagnóstico, si además cumple con 3 o más de los siguientes criterios imagenológicos:
                      I.        Silla turca vacía
                     II.        Aplanamiento de la cara posterior del globo ocular
                    III.        Distensión del espacio subaracnoideo preóptico con o sin tortuosidad del nervio óptico
                   IV.        Estenosis del seno venoso transverso

a El diagnóstico se realiza si se cumplen con los criterios A-E. El diagnóstico se considera probable si los criterios A-D se cumplen, pero la presión de salida del LCR es menor a la especificada en el punto E.