Bebé colodión. A propósito de un caso
Autora principal: Francis Katherine Lizardo Cordova
Vol. XV; nº 13; 650
Collodion baby. About a case
Fecha de recepción: 29/05/2020
Fecha de aceptación: 03/07/2020
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XV. Número 13 – Primera quincena de Julio de 2020 – Página inicial: Vol. XV; nº 13; 650
Autores:
Francis Katherine Lizardo Cordova.
Julia Cortabitarte Rodríguez.
Laura Gutiérrez Palomino.
Hospital Universitario de Ceuta. Ceuta, España.
RESUMEN:
El término Bebé colodión hace referencia a una dermatosis infrecuente en la que el neonato presenta en la superficie corporal una membrana que reemplaza la capa córnea de la piel; es gruesa y transparente y le da una coloración rojiza. Hay una alteración de la función de barrera de la piel, con elevada pérdida de agua, alteración en la termorregulación y mayor riesgo de infecciones.
El diagnóstico es clínico.
El protocolo de actuación está dirigido a la prevención y el tratamiento temprano de las complicaciones más frecuentes.
Es fundamental que el neonato permanezca en una incubadora con humedad elevada en los primeros días de vida.
Se conoce también como ictiosis congénita o ictiosis neonatal.
A continuación presentamos un caso clínico al respecto, en el cual la colaboración entre los neonatólogos y los dermatólogos es indispensable.
Palabras clave: Bebé colodión, síndromes, ictiosis.
ABSTRACT:
The term Collodion baby refers to an infrequent dermatosis in which the newborn presents a membrane on the body surface that replaces the horny layer of the skin; it is thick and transparent and gives it a reddish color. There is an alteration of the barrier function of the skin, with high loss of water, alteration in thermoregulation and increased risk of infections.
The diagnosis is clinical.
The action protocol is aimed at the prevention and early treatment of the most frequent complications.
It is essential that the neonate remains in an incubator with high humidity in the first days of life.
It is also known as congenital ichthyosis or neonatal ichthyosis.
Below we present a clinical case in this regard, in which collaboration between neonatologists and dermatologists is essential.
Keywords: Collodion baby, syndromes, ichthyosis.
DESCRIPCION DEL CASO CLÍNICO:
Mujer de 31 años de edad, gestación a término según refiere, embarazo no controlado, desconoce fecha de última regla, procedente de Marruecos, que acude a urgencias por sensación de pérdida de líquido vía vaginal desde hace 24 horas.
Barrera lingüística. En la entrevista traduce personal de enfermería que habla árabe.
No refiere antecedentes personales ni familiares de interés. Niegan antecedentes familiares de ictiosis. No hay parentesco entre progenitores.
No alergias conocidas.
Antecedentes quirúrgicos: cesárea hace 4 años.
G2C1 (A los 27 años de edad, inducido por preeclampsia, fallo de inducción)
Grupo sanguíneo O Positivo. Test de Coombs indirecto negativo.
Cultivos desconocidos para Estreptococo del grupo B.
Serología urgente realizada al ingreso: negativa.
EXPLORACIÓN Y PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:
Buen estado general, constantes normales.
Genitales externos normales.
Especuloscopia: salida de líquido amniótico claro espontáneo y tras Valsalva. Amnisure positivo.
Tacto Vaginal: cérvix posterior, formado, permeable a orificio cervical externo, cefálica, presentación sobre estrecho superior. Membranas rotas. Líquido amniótico claro.
Ecografía transvaginal: feto en situación longitudinal, presentación cefálica, con actividad cardíaca y movimientos fetales positivos, placenta normoinserta en cara anterior, líquido amniótico normal. Peso fetal estimado: 3100 gramos. No se objetiva patología ecográfica evidente.
Se indica inducción del parto por bolsa rota de más de 24 horas de evolución.
Firma consentimiento informado. Se inicia antibioterapia. Tras 12 horas sin conseguir inicio de trabajo de parto, se indica cesárea urgente por fallo de inducción. Nace varón con APGAR 9/10 con sospecha de ictiosis. Peso 2935 gramos.
Exploración del neonato: Permeabilidad de coanas. Esófago permeable. Profilaxis antihemorrágica.
Saturación O2 98% (aire ambiente). Temperatura 36º C. Glucemia 65 mg/dl.
Aspecto general del recién nacido: sindrómico, impresiona a término. Destaca a la inspección ectropión bilateral, eclabión (ver imagen Nº 1 al final del artículo); piel fina, brillante, eritematosa, con numerosas fisuras superficiales, sin sangrado (ver imagen Nº 2); edemas de manos, pies y en posición de semiflexión (ver imagen Nº 3), dedos cortos sin alteración ungueal; implantación baja de ambos pabellones auriculares, orejas rígidas y arrugadas. Suturas craneales deshicentes.
Buena hidratación y perfusión. No malformaciones aparentes. No dificultad respiratoria. Succión normal. Tórax con ruidos cardíacos rítmicos, y ruidos respiratorios sin sobreagregados. Abdomen: normal, blando y depresible, no se palpan megalias. Exploración de caderas normal. Emite meconio. Cordón umbilical con dos arterias y una vena (se intenta canalizar vena umbilical sin resultados por acodamiento continuo en muñón umbilical con catéter de varias medidas (ver imagen Nº 4). Resto de exploración normal.
El recién nacido permanece estable y sin complicaciones durante sus dos horas de ingreso en nuestro centro. No requiere oxígeno suplementario. Controles de constantes normales. Irritable.
Es evacuado al hospital de referencia, para su valoración e ingreso en la Unidad de Cuidado Intensivos Neonatal.
En dicho centro estuvo ingresado durante 23 días con buena evolución, permaneciendo en la incubadora con temperatura constante y humedad máxima. Se consiguió canalizar vía umbilical. Se inició cobertura antibiótica con ampicilina y gentamicina. Analgesia con paracetamol. El tratamiento tópico consistió en baños diarios con jabón antiséptico y vaselina estéril, dos veces al día. Durante el ingreso fue valorado por dermatología que indica continuar con la hidratación constante con vaselina y oftalmología valora el aparato ocular y verifica su integridad y normal funcionamiento. Evolución favorable, el tegumento cutáneo está descamando progresivamente y disminuyendo el eritema y el edema; por tal motivo es remitido de nuevo a nuestro centro a los 23 días de vida con un peso de 3.495 gramos.
Exploración a su llegada: Buenas condiciones generales, perfusión adecuada, coloración sonrosada, normocéfalo fontanela normotensa, algunas costras melicéricas en cuero cabelludo, ojos con desaparición del ectropión, mucosa oral húmeda, cuello simétrico. Tórax con ruidos cardíacos rítmicos, y ruidos respiratorios sin sobreagregados. Abdomen: con peristalsis presente, blando y depresible, no doloroso a la palpación superficial y profunda, no se palpan megalias, onfalo en buenas condiciones. Genitales: normoconfigurados, a nivel perineal eritema aumentado. Extremidades simétricas y bien perfundidas. Sistema neurológico activo, reactivo, reflejo de Moro positivo. Se indica aceite corporal total una vez al día. Curas del eritema perianal en cada cambio de pañal
A los 24 días, peso de 3.816 gramos. Tolerando la vía oral, tomas de 120 ml cada 3 horas, no nauseas, no vómitos, diuresis y deposiciones presentes. Temperatura 36,8 ºC. Frecuencia cardíaca 159 latidos por minuto. Saturación de oxígeno 99%.
A los 25 días de vida, peso: 3670 gramos (menos 146 gramos). Tolerando la vía oral, hace tomas 80-100ml cada 3 horas, no nauseas, no vómitos, diuresis y deposiciones presentes.
Se hace interconsulta con trabajo social ya que al paciente se le da de alta por mejoría con recomendaciones domiciliarias y seguimiento, pero los padres no han acudido al hospital en las últimas 24 horas.
A las 48 horas acuden los progenitores al centro, refiriendo problemas con la frontera Marruecos-España que les impedía desplazarse.
No se pudo realizar seguimiento del paciente, pues no acudió a la revisión programada porque regresó a su país de origen.
CONCLUSIONES:
Hay pocos casos publicados en la literatura al ser una entidad clínica poco frecuente.
Es una patología con riesgo vital si no se toman las medidas oportunas, ya que presenta un riesgo aumentado de infecciones y altera la termorregulación del recién nacido. En los últimos años ha disminuido francamente la mortalidad gracias a los avances de la neonatología y al mejor conocimiento e inicio precoz del tratamiento. Es fundamental mantener al neonato en una incubadora con alta humedad para mantenerlo hidratado y aislado de posibles patógenos.
“La primera descripción de esta entidad clínica se realizó en el siglo IX, pero fueron Hallopeau y Watelet quienes, en 1892, introdujeron el término «bebé colodión»” El término bebé colodión hace referencia a una entidad clínica en la cual el recién nacido presenta una membrana gruesa y transparente que recubre toda su superficie corporal y le da una coloración rojiza y un aspecto húmedo. Esta membrana reemplaza la capa córnea normal, y causa alteración de la función de barrera de la piel, con elevada pérdida transepidérmica de agua y mayor riesgo de hipotermia” (1).
“Al momento del nacimiento, la piel de estos pacientes se presenta engrosada, tensa, lisa y brillante, semejante a una película transparente de celofán flexible. Esta envoltura ocasionalmente dificulta la respiración y la alimentación. Generalmente se asocia con ectropión y eclabión, así como con alteraciones morfológicas de los pabellones auriculares. Dicha membrana se fisura alrededor de las 48 horas del nacimiento y comienza a desprenderse en láminas durante las primeras semanas de vida, pudiendo observarse una piel subyacente normal o la aparición paulatina de las manifestaciones propias de la patología de base” (2).
Tiene una prevalencia de 1 en 50.000-100.000 nacidos vivos (3).
En un estudio retrospectivo y descriptivo realizado en Argentina en un período de 11 años, se analizaron 14 pacientes con revisión de las historias clínicas y se observó que 7 eran de sexo masculino y 7 femenino, lo que nos habla de que afecta a ambos sexos por igual. Constan antecedentes familiares dermatológicos en 4 pacientes: ictiosis (sin especificar qué tipo) en 2 de ellos y displasia ectodérmica hipohidrótica en los otros 2. Las complicaciones perinatológicas fueron: sepsis, fisura en los pliegues y síndrome de distrés respiratorio. 13 pacientes tenían afectación de toda la superficie corporal y sólo uno tenía afectación acral simplemente. Además 7 pacientes presentaron ectropión y los otros 7 eclabión (3).
En otro estudio de 17 casos realizado en Holanda, observaron que las complicaciones más frecuentes eran infecciones, hipotermia y deshidratación hiponatrémica. Las infecciones ocurrieron principalmente en los neonatos tratados con emolientes, por lo cual es fundamental la hidratación (4).
Un estudio realizado en la India presenta 22 casos; de los cuales 45% fueron de sexo femenino y el otro 55% masculino y en el 68% los padres eran consanguíneos (situación muy frecuente en la India). La mayoría de los neonatos presentó eclabión y ectropión; en dos de los niños estuvo presente este último hasta los 12 años. La membrana se desprendió entre el día 7 y 26 de vida (5).
“Existen tres formas de Bebé colodión:
1.- Síndrome de Bebé colodión: con mutación en el gen de la transglutaminasa-1 (TGM-1). Corresponde al fenotipo más frecuente.
2.- Bebé colodión autorresolutivo (selfhealing collodion baby): nueva mutación en el gen de la TGM-1 que afecta la isomerización cis/trans de la enzima TGase. Corresponde al 10% de los casos.
3.- Bebé colodión autorresolutivo acral: mutación diferente en el gen de la TGM-1” (6).
“El pronóstico del bebe colodión es imposible de determinar a nivel individual, ya que puede evolucionar hacia la curación espontánea del 4 al 24% de los casos, o bien hacia algún tipo de ictiosis, más frecuentemente hacia la ictiosis lamenar, casi en el 50% de los casos, la eritrodermia congénita no ampollosa en un 11%, o bien hacia formas más raras como, tricotiodistrofia o síndrome de Tay, síndrome de Sjögren-Larsson o enfermedad de Conradi” (7).
En algunos casos por el aspecto físico del neonato, puede haber rechazo por parte de los padres e incomprensión de la situación, sin embargo en nuestro caso clínico no hubo ese inconveniente, puede haber influido la religión de los padres (musulmana) que en general tienen una mejor aceptación de las diversas situaciones clínicas. Sin embargo es fundamental una adecuada comunicación con los familiares (normalmente tienen muchas dudas) y trasmitirles que esta patología no tiene una causa evitable, que tampoco es posible un diagnóstico ecográfico prenatal y que con el tratamiento y cuidados oportunos pueden tener un desempeño normal a lo largo de su vida.
Ver anexo
BIBLIOGRAFIA:
- Serra Torres M., García-Patos Briones V. Bebé colodión. Dermatología en la práctica clínica. Servicio de Dermatología. Hospital Vall d’Hebron. Universidad Autónoma de Barcelona. Barcelona. España.
- Akiyama M. Severe congenital ichthyosis of the neonate, Int. J. Dermatol., 1998, 37:722-728.
- Scacchi M.F., Pagotto B., Correa N., et al. Bebé colodión. Comunicación de 14 casos. Sección Dermatología Pediátrica, Servicio de Dermatología, Hospital José María Ramos Mejía y Hospital Alemán, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, República Argentina.
- Van Gysel D, Lijnen RLP, Moekti S, de Laat PCJ, Oranje AP. Collodion baby: a follow-up study of 17 cases. J Eur Acad Dermatol. Venereol. 2002; 16: 472–475.
- Sacchidanand A., Sahana S., Ravi H., Asha G. Clinical outcome of collodion baby: A retrospective review Department of Dermatology, STD and Leprosy, Bangalore Medical College and Research Institute and Department of Pediatric Dermatology, Indira Gandhi Institute of Child Health, Bangalore, India
- Oji V., Traupe H. Ichthyosis. Clinical manifestations and practical treatment options, Am. J. Clin. Dermatol., 2009, 10:351-364.
- Larrègue H, Ottavy N, Bressieux JM, Lorette J. Bebe collodion. Trente deux nouvelles observations. Ann Dermatol Venereol 1986; 113: 773-85.