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Caso clínico. Disnea rápidamente progresiva y fatal en varón de 58 años

aprecian anomalías en las partes blandas y en el marco óseo. Tres meses después, en el momento del ingreso, se siguen observando las mismas alteraciones y, además, se ha añadido un derrame pleural derecho de pequeña cuantía.

Entre los datos analíticos: Primera determinación, hemograma y coagulación normal, bioquímica donde destaca creatinina de 1.52, resto normal. PCR 4.2. Gasometría: ligera alcalosis respiratoria compensada por el riñón, Saturación O2 90.4%. Segunda, ligera leucocitosis, coagulación y bioquímica normales. PCR 18.6. Gasometría: alcalosis respiratoria con intento de corrección renal. Saturación O2 81.7%

Espirometría:FVC: 79%, FEV1: 62%, patrón obstructivo intensidad ligera-moderada FEV / FVC > 70-75%

Electrocardiograma (ECG): Mínima taquicardia sinusal, P picuda en II, III y aVF, PR normal, signos de hipertrofia ventricular izquierda (HVI) en la primera visita. Taquicardia sinusal, P picudas en II, III y aVF, elevación ST en V1 e inversión de onda T en V1-V4, signos de HVI en observación el día del ingreso y TQ sinusal, P picuda, inversión onda T en V1-V6, ya en UCI.

Ecocardiograma: Aumento importante de cavidades derechas, fallo de válvula tricúspide, presión sistólica pulmonar (PSP) 107 mmHg (15-30 mmHg), AU izquierda en límite, VI hipertrofia, raíz aórtica dilatada, función sistólica conservada, derrame leve pericárdico de predominio posterior.

Diagnóstico diferencial

En base a la edad del paciente, clínica y al hecho de que con anterioridad a estas manifestaciones el paciente se encontraba sano.

De origen cardiaco:

Insuficiencia cardiaca, no cumplía criterios

Cardiopatía isquémica (equivalente anginoso), no dolor torácico, no alteraciones en el electrocardiograma (ECG)

Miocardiopatías ICT, anamnesis, no alcoholismo crónico ni consumo de drogas

Hipertrofia ventricular izquierda, electrocardiograma (ECG) con criterios de hipertrofia ventricular izquierda (HVI), no antecedentes personales patológicos de hipertensión arterial (HTA)

Disfunción valvular, auscultación no compatible, no cardiomegalia, ECG signos de hipertrofia

Enfermedad pericárdica, electrocardiograma (ECG), anamnesis no compatible

Arritmias. Electrocardiograma (ECG)

Endocarditis

Pulmonar:

EPOC, progresión muy rápida

Asma bronquial, no compatible con exploración, no sibilancias

Deformidades de la caja torácica (exploración)

Neumotórax, exploración y Rx

Derrame pleural, exploración y Rx

Neumonía, no fiebre, no leucocitosis…

Neoplasia bronquial, síndrome de vena cava superior, disnea, tos, e inflamación de la cara, cuello, tronco superior y extremidades

Traumatismos (fracturas costales, contusión pulmonar) (anamnesis)

Atelectasias

Síndrome de distress respiratorio del adulto (SDRA)

Causas que producen hipertensión pulmonar (HTP)

Idiopática

Familiar

Asociada con:

            Enfermedad colágeno-vascular

            Shunt sistémico-pulmonar congénito

            Hipertensión Portal

            Infección por VIH

            Drogas, tóxicos y otros (enfermedad tiroidea, Gaucher, telangiectasia hemorrágica      hereditaria, hemoglobinopatías, esplenectomía, enfermedades mieloproliferativas)

Asociación con afectación venosa o capilar significativa

            Enfermedad veno-oclusiva pulmonar

            Hemangiomatosis capilar pulmonar

Hipertensión pulmonar con enfermedad cardiaca izquierda

            Enfermedad cardiaca auricular o ventricular izquierda

            Enfermedad cardiaca valvular izquierda

Hipertensión pulmonar asociada a enfermedades pulmonares y/o hipoxemia

            EPOC

            Enfermedad pulmonar intersticial

            Alteraciones respiratorias durante el sueño

            Enfermedad de hipoventilación alveolar

            Exposición crónica a grandes alturas

            Anomalías del desarrollo

Hipertensión debida a enfermedad trombótica y/o embólica crónica

            Obstrucción tromboembólica de arterias pulmonares proximales

            Obstrucción tromboembólica de arterias pulmonares distales

            Embolismo pulmonar no trombótico (tumor, parásitos, material extraño)

Otras (sarcoidosis, histiocitosis, linfangioleiomiomatosis, compresión de vasos pulmonares)

Juicio clínico tras éxitus, I. Respiratoria Subaguda / Posible neumopatía intersticial

Las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI), suelen presentar, además de hipertensión pulmonar (HTP), tos seca, disnea progresiva y crepitantes bibasales, síntomas comunes que caracterizan a estas enfermedades, y además e independiente de estos síntomas, las distintas patologías que engloban este abigarrado grupo de la