patología intersticial pulmonar presentan síntomas inherentes a cada enfermedad en particular
Diversas enfermedades se pueden confundir con este grupo patológico, por cual debemos realizar diagnóstico diferencial:
Insuficiencia cardiaca izquierda, caracterizada por la presencia de líneas B de Kerley, derrame pleural e infiltrados perihiliares.
Bronquiectasias, suelen causar un patrón intersticial en la radiografía de tórax. Se diferencian de las EPID por TAC de alta resolución y clínica.
Neumonías, pueden confundirse clínica y radiológicamente con las formas agudas de la AEE.
Linfangitis carcinomatosa, patrón intersticial bilateral con líneas Kerley B en la radiografía de tórax. Diagnóstico por BAL y BTB.
Infiltrados pulmonares en inmunodeprimidos, gérmenes oportunistas, a veces patrón intersticial. Se diferencian por antecedentes de inmunodepresión y análisis microbiológico del BAL. Hemorragias pulmonares difusas, imágenes alveolares o alveolointersticiales en la radiografía. Se diferencian por clínica (anemia, hemoptisis), BAL (líquido hemorrágico y hemosiderófagos) y alteraciones inmunológicas (anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos, antinucleares, antimembrana basal).
Neumonía lipoidea, raramente, ocasiona infiltrados pulmonares intersticiales bilaterales. Diagnóstico por BAL (tinción de vacuolas de grasa en los macrófagos alveolares y en la BTB o quirúrgica.
TBC miliar o enfermedad miliar por BCG. El patrón miliar se produce en el 6% de las TBC. La diseminación hematógena por el bacilo de Calmette-Guérin puede darse en pacientes con cáncer de vejiga y tratamientos tópicos con el BCG, y cursa con un patrón Combinación de las anteriores
Enfermedades Autoinmunes, (síndrome de Goodpasture, hemoptisis, disnea para el ejercicio, debilidad, fatiga, Hb < 12 g/dl, Leucocitosis > 10.000 mm3, proteinuria, y moldes de células rojas y blancas en el urograma. granulomatosis de Wegener, sinusitis, otitis, rinitis, tos, hemoptisis, dolor torácico, inflamación oral y nasal, microhematuria, nefritis vasculitis síndrome de Churg Strauss, asma, rinitis, infiltrados alveolares, Eosinofilia, neuropatía periférica, ulceras en boca lupus Neumonitis Artritis reumatoide, pleuresía, neumonitis, afectación nodular HTTP y arteritis, proliferación fibrótica de la íntima Polimiositis / Dermatomiositis, neumonía aspirativa, neumonitis intersticial, hipoventilación alveolar Esclerosis sistémica progresiva, fibrosis intersticialà HTTP Síndrome de Sjögren enfermedad intersticial Hemorragia pulmonar y GMN
Cor pulmonale insuficiencia del lado derecho del corazón causada por una hipertensión arterial prolongada en las arterias pulmonares y en el ventrículo derecho del corazón. Molestia en el pecho, generalmente en la parte frontal Intolerancia al ejercicio Dificultad respiratoria Inflamación de los pies o los tobillos Síntomas de trastornos subyacentes (sibilancias, tos) cor pulmonale crónico (edemas, hepatomegalia, ingurgitación yugular).
Tras el fallecimiento del paciente… sesolicita permiso a la familia para Necropsia….con diagnóstico de enfermedad veno-oclusiva pulmonar (EVOP).
La enfermedad veno-oclusiva pulmonar (EVOP), es un trastorno infrecuente, de difícil diagnóstico, caracterizado por una proliferación capilar localizada a nivel pulmonar, representa una proporción relativamente pequeña de casos de HAP, 10%. Este trastorno es más común entre niños y adultos jóvenes, cuya edad de presentación oscila entre 11 días y los 67 años, sin deferencia de sexos en menores de 16 años, mientras que en los mayores de esta edad es más frecuentes en varones,( 2:1). Se caracteriza por la obliteración de venas y vénulas pulmonares por tejido fibrótico acelular, el 50% de los casos afecta además a arterias pulmonares de pequeño calibre, todo ello provoca hipertensión pulmonar poscapilar.
Su etiología es desconocida, posible relación con una infección viral, pudiendo presentarse como una complicación de ciertas enfermedades como el lupus, o como una complicación de leucemia, linfoma, quimioterapia o trasplante de médula ósea.
Histológicamente, se caracteriza por proliferación y fibrosis de la íntima de las venas y vénulas intrapulmonares, una oclusión intensa y difusa de las vénulas y venas pulmonares de diversos tamaños. La oclusión de la luz del vaso, puede ser sólida o excéntrica. Además, la media puede aparecer engrosada.
Arteria con hipertrofia de la capa muscular junto a un bronquio. Engrosamiento evidente de los septos interlobulillares
En la venopatía oclusiva pulmonar se encuentran grandes cantidades de hemosiderina, tanto en el citoplasma de macrófagos alveolares y neumocitos tipo II, como en depósitos en el intersticio. Los vasos capilares aparecen gruesos y prominentes, y son tan tortuosos que imitan a la hemangiomatosis capilar pulmonar. Estas lesiones en ocasiones se extienden al lecho arteriolar. Las arteriolas pulmonares pueden mostrar una remodelación con hipertrofia de la media y fibrosis de la íntima.
El intersticiopulmonar muestra con frecuencia edema en los septos lobulares, que puede evolucionar a