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¿Cómo reconocer la displasia del desarrollo de cadera?

¿Cómo reconocer la displasia del desarrollo de cadera?

Autora principal: Marta Zamora Lozano

Vol. XVI; nº 3; 137

How to recognize developmental dysplasia of the hip?

Fecha de recepción: 13/12/2020

Fecha de aceptación: 29/01/2021

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVI. Número 3 –  Primera quincena de Febrero de 2021 – Página inicial: Vol. XVI; nº 3; 137

AUTORES: Marta Zamora Lozano, Raúl Lorenzo López, Mercedes Flores San Martín, Pilar Ruiz de las Morenas, Carmen Angulo Castaño, Marta Sarasa Roca, Marta Plaza Cardenete.

Autores:

Marta Zamora Lozano: MIR Cirugía Ortopédica y Traumatología en Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa de Zaragoza, España

Raúl Lorenzo López: MIR Cirugía Ortopédica y Traumatología en Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa de Zaragoza, España

Mercedes Flores San Martín: MIR Cirugía Ortopédica y Traumatología en Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa de Zaragoza, España

Pilar Ruiz de las Morenas: MIR Cirugía Ortopédica y Traumatología en Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa de Zaragoza, España

Carmen Angulo Calvo: MIR Cirugía Ortopédica y Traumatología en Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa de Zaragoza, España

Marta Sarasa Roca: MIR Cirugía Ortopédica y Traumatología en Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa de Zaragoza, España

Marta Plaza Cardenete: MIR Cirugía Ortopédica y Traumatología en Hospital Clínico Lozano Blesa de Zaragoza

RESUMEN

La displasia del desarrollo de la cadera (DDC), anteriormente conocida como luxación congénita de cadera (LCC), conforma un espectro de alteraciones del desarrollo de la cadera que se presentan en diferentes formas y en diferentes edades. Conocer su epidemiología, fisiopatología y su forma de presentación es esencial para que no pase desapercibida esta patología en los primeros exámenes físicos del recién nacido. Cualquier cirujano ortopédico debe conocer los principios básicos acerca del algoritmo diagnóstico y el manejo ortopédico de la DDC, ya que las consecuencias de detectar la enfermedad en su presencia pueden ser fatales.

Palabras clave: displasia, congénita, cadera, luxación, Pavlik.

ABSTRACT

Developmental dysplasia of the hip (DDH), traditionally known as congenital dislocation of the hip (CHD) include a wide spectrum of hip alterations that turn up in different ways and ages. Learning the epidemiology, physiopathology and clinical symptoms is essential to recognize this disease in the first physical examinations. Every orthopedic surgeon should know the basis related to the diagnosis and orthopedic treatment of the DDH, since consequences of no detecting this disease may be dramatic.

Keywords: dysplasia, congenital, hip, dislocation, Pavlik,

INTRODUCCIÓN

El término displasia del desarrollo de la cadera (DDC) hace referencia  a la alteración de la articulación coxofemoral que da lugar a una deformidad en la que la cabeza femoral está totalmente fuera del acetábulo (luxación), parcialmente (subluxación) o la cabeza entra y sale del acetábulo (inestabilidad). La displasia del desarrollo de cadera también engloba una serie de anomalías radiológicas que indican displasia en el desarrollo del acetábulo o de la cabeza femoral.

Debido a que existen caderas que no están luxadas al nacimiento, sino que la luxación tiene lugar durante el período postnatal, se ha procedido a realizar un cambio en la terminología, pasando a denominarse displasia del desarrollo de la cadera (DDC) en lugar del clásico término de luxación congénita de cadera ( LCC) ya que la displasia o luxación puede ocurrir antes o después del nacimiento.

La incidencia de la luxación congénita de cadera es muy variable según las regiones y razas (mucho más frecuente en la raza blanca(1)), lo que solo se puede explicar por factores genéticos y ambientales. Aunque la incidencia de esta enfermedad varía según los autores, se estima que afecta del 0,15 al 2,8 % de los nacidos vivos (2). En cuanto al lado afecto, la luxación congénita es tres veces más frecuente en la cadera izquierda que en la derecha, debido a la tendencia fetal a estar con el dorso al lado izquierdo de la madre. También se ha descrito una preponderancia neta en mujeres (de cuatro a seis veces más) aunque se desconoce el motivo (3)(4).

ETIOLOGÍA

La hiperlaxitud ligamentosa y la insuficiencia de la cápsula de la articulación coxofemoral son los factores básicos en la patogenia de la luxación congénita típica. Otra de las causas más importantes es la posición intrauterina defectuosa. La incidencia de presentación de nalgas en lactantes con luxación congénita de cadera es 5 veces mayor (5)(15,7%) que en la población general (3%). También se ha observado una mayor incidencia en los primogénitos debido a un útero no distendido, músculos abdominales más tensos y oligohidramnios en la primigrávida (6)

TIPOS DE LUXACIÓN CONGÉNITA

Existen dos tipos de luxaciones congénitas de cadera: las luxaciones teratológicas y las luxaciones típicas.

  1. La luxación teratológica se caracteriza por acompañarse de otras malformaciones graves (como agenesia lumbosacra) anomalías cromosómicas y trastornos neuromusculares (como artrogriposis múltiple congénita y mielomeningocele). En el neonato la luxación no puede ser reducida por la maniobra de Ortolani.
  1. La luxación típica de cadera aparece en un lactante por lo demás sano,; puede ocurrir en el periodo fetal o prenatal, en el nacimiento (perinatal) o poco después de este (postnatal). El momento de aparición de la luxación determina la intensidad de los cambios anatómicos, radiográficos, el tipo y el curso del tratamiento (7). Se puede subdividir en tres tipos: cadera luxada, cadera luxable y cadera subluxable. En la cadera luxada, la cabeza femoral está totalmente fuera acetábulo, en posición superolateral. La maniobra de Ortolani es positiva ya que la luxación perinatal se reduce fácilmente con flexion y abducción. En la cadera luxable, existe una maniobra de Barlow positivo, con gran facilidad para sacar la cabeza del acetábulo mediante aducción. Por último, la cadera subluxable presenta hiperlaxitud ligamentosa aunque nunca llega a salir por completo del acetábulo a pesar de las maniobras.

FISIOPATOLOGÍA

CÁPSULA

Conforme la cabeza femoral muestra recesión fuera del acetábulo, la cápsula dilatada se alarga y distiende, para asumir una forma de tubo y e ligamento transverso es desplazado hacia arriba y muestra desplazamiento al interior del acetábulo. El músculo psoas iliaco comprime la cápsula adelgazada  a modo de “reloj de arena”. Conforme sigue ascendiendo la cabeza femoral, la cápsula puede adherirse a la pared lateral del iliaco o al suelo del acetábulo y unirse a la cabeza femoral. Esta fijación y adherencia a la cápsula impiden la devolución completa de la cabeza femoral al acetábulo y entorpecen la reducción concéntrica de la cadera luxada.

LIGAMENTO REDONDO

El ligamento redondo forma una banda gruesa que obstruye e impide la reducción de la cabeza en el acetábulo.

MÚSCULOS PELVIFEMORALES

Con el desplazamiento progresivo de la cabeza femoral, los músculos periarticulares de contraen, lo que dificulta el retorno de la cabeza femoral al acetábulo. Los aductores contraídos también resisten la reducción de la cadera. También se acortan los glúteos medio y menor.

CAMBIOS ÓSEOS

Fémur proximal: el aumento de anteversión femoral (que puede llegar incluso hasta 90º) se da en la mayoría de los casos y constituye un factor importante en la inestabilidad de la reducción.

Acetábulo: la antetorsión femoral excesiva también es común en la luxación congénita de cadera. Esto provoca que la cabeza femoral quede cubierta de manera inadecuada en el plano anterior con la cadera en extensión y hacia fuera cuando la cadera está aducida. Esto explica que la cadera se luxe en posición de aducción y extensión, y que permanezca estable en flexión y abducción. (8)

DIAGNÓSTICO

En el neonato el diagnóstico es fundamentalmente clínico. En la cadera luxada tiene gran valor el acortamiento del miembro, la asimetría de los pliegues cutáneos posteriores y la limitación de la abducción. Tanto es así que ante una asimetría de pliegues glúteos debe solicitarse una ecografía de caderas (9). Sin embargo estos hallazgos son más característicos del lactante y rara vez se muestran en el neonato, salvo que la luxación esté presente de forma prenatal.

Una maniobra de Ortolani positiva nos da una alta sospecha de luxación congénita de cadera. La maniobra de Ortolani se realiza con ambas caderas en flexión y abducción de 90º. Si la cadera está luxada, la abducción está limitada y es la presión de los dedos sobre el trocánter, forzando suavemente la abducción, la que reducirá la cadera, provocando un ruido definido como “clunk”. La maniobra de Barlow consiste en el gesto contrario, es decir, en ver si la cadera es luxable. Se realiza el movimiento contrario a la manobra de Ortolani, escuchando un “clunk de salida” cuando la cabeza femoral sale del acetábulo, lo que convierte la maniobra en positiva.

Los niños deben ser sometidos a exploraciones seriadas de sus caderas al nacer, a las seis semanas, a los tres meses, y a los seis meses de vida. Esto es especialmente importante en los lactantes con factores de riesgo como antecedente familiar positivo, sexo femenino, primogénita, presentación de nalgas e oligohidramnios, ya descritos anteriormente.

En toda sospecha clínica de luxación congénita de cadera es imprescindible realizar una ecografía. Esta permite realizar una exploración estática y dinámica de la articulación, y es capaz de mostrar tanto detalles óseos como cartilaginosos de la cadera del neonato. No está indicada de forma sistemática ante un nenonato sin hallazgos clínicos.

En esta edad, la radiografía de cadera es poco útil, ya que no ha aparecido el núcleo de la cabeza femoral, el cual aparece entre el 2º y 5º mes de vida. No obstante, una radiografía practicada tras provocar la luxación, con las caderas en una posición anteroposterior perfecta y sin ninguna rotación, da unos signos típicos que, de no estar presentes, nos pueden hacer sospechar una displasia del desarrollo de cadera. La artrografía sólo estará indicada en caderas luxadas con dificultad para su reducción, lo cual se presenta en edades posteriores.

TRATAMIENTO

Respecto  al tratamiento,  los  expertos  en  el  campo están  divididos  en  sus  puntos  de  vista sobre las mejores prácticas. Las   diferencias   de   opinión surgen    sobre    muchos    aspectos    del tratamiento como  qué  tipos  de DDC tratar, cuándo iniciar el tratamiento, cuál debe ser la duración del mismo y  cuándo  suspender el  tratamiento. En  el  2018, la  AAOS  intentó resolver algunas de estas cuestiones publicando  sus  criterios de    uso    apropiado    (AUC)    para    el tratamiento   de   la   DDC,  y aconsejando sobre  la  decisión  del  tratamiento  inicial.

En el neonato es imposible predecir qué luxaciones se resolverán y diferenciarlas de las que no lo harán. Por ello es necesario considerarlas todas como patológicas hasta que no se demuestre lo contrario. Por lo general, casi   el   90%   de   los   pacientes   con inestabilidad  leve  de  la  cadera  al  nacer se resuelven espontáneamente dentro de las  primeras  ocho  semanas  y  el  96%  de los  cambios  patológicos  observados  en la ecografía se resuelven espontáneamente dentro de las primeras seis semanas de vida (10)

Tanto  el  tratamiento  conservador como  el  quirúrgico  tienen  como  objetivo la   obtención   de   una   cabeza   femoral situada concéntricamente en el acetábulo   y    su    elección    va    a depender  de  la  edad  del  paciente  y  la reducibilidad   de   la   articulación   de   la cadera.

Se    han    utilizado    varias    órtesis    de abducción  para  tratar  la  inestabilidad  de la  cadera,  pero el  arnés  Pavlik  es  el más extendido y recomendado (11). El  arnés  debe  usarse para  permitir  la  abducción  de  la  cadera entre  30  ° y  60 º (10). Hay que  colocarlo directamente sobre la piel y no se retirará para  el  aseo  del  niño (12). Es importante evitar las posiciones forzadas de abducción e hiperflexión, ya que estas podrían ocasionar una paresia del nervio femoral o la necrosis avascular de la cabeza. Este dispositivo debe colocarse ante cualquier sospecha clínica de la enfermedad y desde el momento del nacimiento. Si se confirma el diagnóstico, se recomienda mantenerlo hasta los seis meses de edad. En caso de no lograr la reducción de la cadera tras este tiempo, se realiza una reducción cerrada acompañada de inmovilización con yeso pelvipédico con las extremidades en abducción. Si no se consigue la resolución de la enfermedad, será necesario derivar al paciente a un centro especializado para realizar un manejo quirúrgico de la patología.

BIBLIOGRAFÍA

  1. Artz TD, Lim WN, Wilson PD, Levine DB, Salvati EA. Neonatal diagnosis, treatment and related factors of congenital dislocation of the hip. Clin Orthop. agosto de 1975;(110):112-36.
  2. Screening for the detection of congenital dislocation of the hip. Arch Dis Child. 1 de septiembre de 1986;61(9):921-6.
  3. Macfarlane A. Screening for congenital dislocation of the hip. Br Med J Clin Res Ed. 25 de abril de 1987;294(6579):1047.
  4. Bjerkreim I, van der Hagen CB. Congenital dislocation of the hip joint in Norway. V. Evaluation of genetic and environmental factors. Clin Genet. 1974;5(5):433-48.
  5. Carter CO, Wilkinson JA. Genetic and environmental factors in the etiology of congenital dislocation of the hip. Clin Orthop. abril de 1964;33:119-28.
  6. Carter C, Wilkinson J. PERSISTENT JOINT LAXITY AND CONGENITAL DISLOCATION OF THE HIP. J Bone Joint Surg Br. febrero de 1964;46:40-5.
  7. Barlow TG. EARLY DIAGNOSIS AND TREATMENT OF CONGENITAL DISLOCATION OF THE HIP. Proc R Soc Med. septiembre de 1963;56:804-6.
  8. Salter RB. Role of innominate osteotomy in the treatment of congenital dislocation and subluxation of the hip in the older child. J Bone Joint Surg Am. octubre de 1966;48(7):1413-39.
  9. Jiménez R. Luxación congénita de cadera. :4.
  10. Vaquero-Picado A, González-Morán G, Garay EG, Moraleda L. Developmental dysplasia of the hip: update of management. EFORT Open Rev. septiembre de 2019;4(9):548-56.
  11. Swarup I, Penny CL, Dodwell ER. Developmental dysplasia of the hip: an update on diagnosis and management from birth to 6 months. Curr Opin Pediatr. febrero de 2018;30(1):84-92.
  12. J.C. Abril, Vara Patudo, Egea Gámez, M. Montero Díaz. Displasia del desarrollo de la cadera y trastornos.