Complicaciones raras en anestesiología: hipertermia maligna
Autora principal: Paulina Alvarado Sóffia
Vol. XX; nº 05; 175
Rare complications in anesthesiology: malignant hyperthermia
Fecha de recepción: 02/02/2025
Fecha de aceptación: 04/03/2025
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XX. Número 05 Primera quincena de Marzo de 2025 – Página inicial: Vol. XX; nº 05; 175
Autores:
Dra. Paulina Alvarado Sóffia
San José, Costa Rica
RESUMEN
La hipertermia maligna (HM) es una enfermedad metabólica rara y potencialmente fatal, desencadenada por anestésicos volátiles halogenados y bloqueadores neuromusculares despolarizantes en individuos genéticamente susceptibles. La HM se debe principalmente a mutaciones en el gen RYR1, que alteran la regulación de la liberación de calcio en el músculo esquelético tras la exposición a los desencadenantes.
Los signos clínicos iniciales incluyen rigidez o espasmos musculares, aumento del dióxido de carbono final de la espiración (ETCO2), hiperventilación y un aumento rápido de la temperatura corporal (1-2°C en 5 minutos). En etapas avanzadas, la HM puede desencadenar arritmias, insuficiencia renal aguda, coagulación intravascular diseminada y síndrome compartimental.
Aunque no existen características patognomónicas, el diagnóstico se confirma mediante la prueba de contractura con halotano y cafeína o pruebas genéticas. El tratamiento inmediato incluye suspender los agentes desencadenantes, administrar dantroleno intravenoso y enfriar activamente al paciente. Además, se debe manejar la acidosis, hiperkalemia y mioglobinuria. La intervención temprana es clave para mejorar el pronóstico y reducir la mortalidad.
Palabras clave: Hipertermia maligna, anestesia, gen RYR1, calcio, rigidez muscular, dantroleno, rabdomiólisis.
ABSTRACT
Malignant hyperthermia (MH) is a rare and potentially fatal metabolic disease triggered by halogenated volatile anesthetics and depolarizing neuromuscular blockers in genetically susceptible individuals. MH is primarily due to mutations in the RYR1 gene, which alter the regulation of calcium release in skeletal muscle upon exposure to the triggers.
Initial clinical signs include muscle stiffness or spasms, increased end-tidal carbon dioxide (ETCO2), hyperventilation, and a rapid rise in body temperature (1-2°C within 5 minutes). In advanced stages, MH may trigger arrhythmias, acute renal failure, disseminated intravascular coagulation, and compartment syndrome.
Although there are no pathognomonic features, the diagnosis is confirmed by the halothane-caffeine contracture test or genetic testing. Treatment includes immediately discontinuing the triggering agents, administering intravenous dantrolene, and actively cooling the patient. In addition, acidosis, hyperkalemia and myoglobinuria must be managed. Early intervention is key to improving prognosis and reducing mortality.
Keywords: Malignant hyperthermia, anesthesia, RYR1 gene, calcium, muscle rigidity, dantrolene, rhabdomyolysis.
DECLARACIÓN DE BUENAS PRÁCTICAS
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.
INTRODUCCIÓN
La hipertermia maligna (HM) es un trastorno farmacogenético del músculo esquelético que se desencadena tras la exposición a anestésicos volátiles (halotano, enflurano, isoflurano, desflurano, sevoflurano) o bloqueadores neuromusculares despolarizantes (succinilcolina). La causa subyacente de la HM radica en una liberación masiva de calcio desde el retículo sarcoplásmico (RS) hacia el citosol, lo que desencadena una contracción muscular persistente y el consiguiente agotamiento de energía o adenosin trifosfato (ATP) (1).
Se caracteriza por una respuesta hipermetabólica que provoca hipercapnia, hipoxia, hipertermia y trastornos hidroelectrolíticos. Si no se diagnostica y trata oportunamente, puede progresar hacia insuficiencia renal aguda, arritmias y coagulación intravascular diseminada. El diagnóstico temprano y el manejo inmediato, que incluyen la interrupción del agente desencadenante y la administración de dantroleno, son fundamentales para controlar la reacción. Esta revisión abarcará la epidemiología, base genética, patogénesis, fisiopatología, clínica, diagnóstico y manejo de la crisis de HM, destacando su importancia en el ámbito anestésico y la necesidad de una vigilancia rigurosa en pacientes susceptibles (1).
MÉTODO
Para la confección de esta revisión bibliográfica se utilizaron 12 artículos seleccionados, obtenidos de las fuentes digitales Elsevier y PubMed, aparte de artículos proporcionados por la Biblioteca Nacional de Salud y Seguridad Social (BINASSS). Para la búsqueda se utilizaron palabras clave relacionadas como “hipertermia maligna”, “genética”, “fisiopatología”, “diagnóstico” y “dantroleno”. Dentro de las características importantes de esta revisión se encuentra la fecha de publicación de las fuentes bibliográficas, la cual abarca un máximo de siete años de antigüedad (2018-2024), y el idioma, incluyendo bibliografía tanto en español como en inglés.
EPIDEMIOLOGÍA
La HM es una enfermedad rara a la que todas las razas humanas son igualmente susceptibles. Su incidencia varía según la región y los métodos de diagnóstico disponibles, y se cree que está subestimada. En países desarrollados, se estima que ocurre en aproximadamente 1 por cada 100,000 administraciones de anestesia general. Estudios específicos han reportado cifras que oscilan entre 1 por cada 85,000 en Japón, 1 por cada 175,000 en el Reino Unido y 1 por cada 250,000 en Dinamarca. Estas cifras excluyen casos no inducidos por fármacos anestésicos, lo que sugiere que la incidencia real podría ser mayor (1, 2, 4).
Desde un punto de vista demográfico, la HM afecta con mayor frecuencia a pacientes de sexo masculino, con una incidencia que dobla la del sexo femenino. A pesar de que la mayoría de los autores afirman que la edad no es un factor que influencia en la incidencia de los casos, Bin et al. concluyen que los pacientes menores de 18 años son el grupo más afectado (hasta el 60% de los casos), y que la incidencia es significativamente menor en pacientes mayores de 60 años. Dunn et al. agrega que la edad media de los pacientes con HM es 18 años (1-3, 10).
En las últimas décadas, la mortalidad por HM ha disminuido de manera significativa gracias a la identificación temprana de los pacientes en riesgo y a la implementación de protocolos eficaces de manejo. En los años 70, la tasa de mortalidad era cercana al 75%; en la actualidad, en países con acceso a dantroleno y atención especializada, esta cifra se ha reducido a menos del 5%. Sin embargo, en regiones sin acceso a métodos diagnósticos y medicamentos óptimos, las tasas pueden ser considerablemente más altas (1, 2).
BASES GENÉTICAS & PATOGÉNESIS
La HM es un trastorno hereditario con un patrón de transmisión autosómico dominante, lo que implica que los portadores de una mutación patogénica tienen un 50% de probabilidad de transmitirla a su descendencia. La susceptibilidad a esta patología se asocia principalmente con alteraciones en tres genes: RYR1, CACNA1S y STAC3. Sin embargo, estas mutaciones presentan una penetrancia incompleta, por lo que la enfermedad no se manifiesta en el 100% de los individuos genéticamente susceptibles que son expuestos a un agente desencadenante (3, 5, 6).
Entre estos genes, RYR1, ubicado en el cromosoma 19, es el más relevante, ya que sus mutaciones son responsables de hasta el 86% de los casos de HM. Hasta la fecha, se han identificado más de 300 variantes en este gen, de las cuales 29 han sido reconocidas como mutaciones diagnósticas por el Registro Norteamericano de Hipertermia Maligna (NAMHR). Las mutaciones en CACNA1S o STAC3 representan solo el 1% de los casos. CACNA1S, localizado en el cromosoma 1, codifica la subunidad α-1S del canal de calcio tipo L dependiente de voltaje, también conocido como canal de dihidropiridina (DHPR), el cual se encuentra físicamente acoplado a RYR1. Por su parte, STAC3 participa en el acoplamiento excitación-contracción del músculo esquelético y es esencial para la correcta localización de RYR1 y DHPR en la membrana celular (3, 5, 6).
La patogénesis de la HM está directamente relacionada con la función y localización de estos canales. RYR1 forma parte de la familia de los receptores de rianodina (RYR) y es fundamental para la regulación de la liberación de calcio. Se encuentra en el RS y se activa en respuesta al aumento del calcio intracelular, mediado por los canales de dihidropiridina. Su apertura permite la liberación masiva de calcio almacenado en el RS hacia el citoplasma, lo que desencadena la interacción entre actina y miosina y, en consecuencia, la contracción muscular. Las mutaciones en RYR1 asociadas a HM generan proteínas anómalas con menor afinidad por magnesio, un ion que normalmente contribuye al cierre del canal. Ante la exposición a agentes desencadenantes, estos canales permanecen abiertos de manera descontrolada, lo que ocasiona una liberación excesiva de calcio, provocando rigidez muscular y un estado de hipermetabolismo (3, 5, 6).
El gen CACNA1S, aunque menos frecuentemente involucrado en la HM, codifica el DHPR, el cual se activa en respuesta a la despolarización de los túbulos transversos. Se ha propuesto que las mutaciones en CACNA1S aumentan la apertura de este canal ante la exposición a los desencadenantes, lo que genera un incremento anormal en la concentración intracelular de calcio (3, 5, 6).
Además de la crisis de HM inducida por anestésicos, algunos portadores de variantes patogénicas en RYR1 pueden experimentar episodios de rabdomiólisis en respuesta a factores como ejercicio intenso, temperaturas elevadas, infecciones virales o el uso de estatinas. Asimismo, estos individuos pueden presentar niveles elevados de creatincinasa (CK) sérica y una mayor predisposición a trastornos de la coagulación. En este sentido, un estudio de Riazi et al. (2018) evidenció alteraciones en la coagulación en pacientes con mutaciones en RYR1, sugiriendo un impacto más amplio de estas variantes en la fisiología hemostática. A pesar de los avances en la comprensión de la HM, aún no se ha esclarecido completamente por qué algunos individuos genéticamente susceptibles no desarrollan una crisis tras la primera exposición a los agentes desencadenantes; la penetrancia incompleta y la variabilidad fenotípica sugieren la posible participación de otros factores genéticos y ambientales en la manifestación de la enfermedad (3, 5, 6).
FISIOPATOLOGÍA & SIGNOS CLÍNICOS
Durante la contracción muscular fisiológica, un potencial de acción alcanza la unión neuromuscular y provoca la liberación de acetilcolina, que se une a los receptores nicotínicos postsinápticos, generando un nuevo potencial de acción. Esta señal eléctrica se propaga a través de la membrana del músculo y sus túbulos T, donde activa los DHPR sensibles al voltaje. Como respuesta a la despolarización celular, los DHPR inducen la apertura del RYR1, permitiendo la liberación de calcio desde el RS hacia el citoplasma. La presencia de calcio en el citosol facilita su unión a la troponina C en los filamentos delgados, desencadenando la interacción entre actina y miosina, lo que da lugar a la contracción muscular (1, 2, 10, 11).
Este proceso depende del ATP como fuente de energía. Aproximadamente el 40% de la energía liberada por el ATP se convierte en trabajo mecánico para la contracción, mientras que el resto se disipa en forma de calor. En condiciones normales, el calcio citosólico es rápidamente recapturado por el RS mediante mecanismos activos que no requieren un consumo adicional de ATP, lo que permite la relajación muscular (1, 2, 10, 11).
En individuos susceptibles, este mecanismo se encuentra alterado y la exposición a agentes desencadenantes provoca una liberación excesiva y sostenida de calcio en el citoplasma debido a la activación prolongada del RYR1. Como resultado, se genera una contracción muscular persistente, que puede manifestarse inicialmente como espasmos en los músculos maseteros y evolucionar hacia una rigidez generalizada (1, 2, 10, 11).
La demanda de ATP aumenta considerablemente, lo que lleva a un consumo acelerado de oxígeno y a una producción excesiva de dióxido de carbono (CO₂). Un indicador temprano y específico de la HM es el incremento sostenido de CO₂ al final de la espiración (ETCO₂) a pesar del aumento de la ventilación minuto, así como la presencia de hiperventilación en pacientes con respiración espontánea. La sobrecarga metabólica y la actividad muscular descontrolada generan un exceso de calor, que sobrepasa la capacidad del organismo para disiparlo, provocando un aumento acelerado de la temperatura corporal (1, 2, 10, 11).
El agotamiento progresivo del ATP y del glucógeno compromete la integridad de la membrana celular, lo que conduce a la rabdomiólisis. Como consecuencia, se liberan potasio, hidrogeniones, creatina cinasa (CK) y mioglobina en la circulación sistémica, lo que se traduce en hiperkalemia, elevación de CK sérica y mioglobinuria. Además, la necrosis muscular extensa, sumada a la inflamación y el edema local, puede provocar un síndrome compartimental (1, 2, 10, 11).
En la fase final de la enfermedad, la descomposición progresiva de los miocitos da lugar a hipertermia severa, arritmias e insuficiencia cardíaca congestiva. Conforme el daño celular avanza, pueden desarrollarse trastornos de la coagulación, como la coagulación intravascular diseminada (CID), lo que agrava el estado clínico y predispone a una falla multiorgánica con desenlace fatal si no se instaura un tratamiento oportuno. En la tabla 1 se resumen los signos clínicos observados durante una crisis de HM (1, 2, 10, 11).
DIAGNÓSTICO
La HM constituye una urgencia vital, lo que hace indispensable iniciar la identificación de los pacientes desde la valoración preanestésica. Se debe indagar acerca de antecedentes personales o familiares de HM, miopatías o rabdomiolisis; condición que es más frecuente en individuos susceptibles a la HM que en la población general (1, 2).
Aunque la HM no presenta características patognomónicas, el diagnóstico clínico se realiza en aquellos pacientes que muestran una respuesta hipermetabólica durante la anestesia general con agentes halogenados, con o sin el uso de bloqueadores neuromusculares despolarizantes. La respuesta hipermetabólica se aprecia clínicamente por la presencia de uno o más de los siguientes signos: espasmos maestéricos, rigidez muscular, aumento de ETCO2 que no responde al incremento en la ventilación minuto, aumento inesperado y progresivo de la frecuencia cardiaca, aumento súbito de la temperatura corporal (1-2°C en > 10 minutos), sudoración profusa y livedo reticularis (1, 2, 4, 10).
El diagnóstico definitivo se basa en una prueba de sensibilidad realizada en una biopsia muscular, siguiendo los protocolos establecidos por la Malignant Hyperthermia Association of the United States (MHAUS) y el European Malignant Hyperthermia Group (EMHG). Estos entes plantean dos métodos diagnósticos: la prueba in vitro de contractura de halotano y cafeína y la prueba genética (1, 2).
Las contracturas provocadas por la cafeína y el halotano en las biopsias musculares de los pacientes que han sufrido HM fulminante, han conducido a establecer protocolos diagnósticos, estos tienen una sensibilidad y especificidad del 99 y 93.6% respectivamente, y son el estándar de oro para el diagnóstico definitivo. Esta prueba se propone en pacientes con antecedentes personales o familiares de HM inducidos por anestesia, rabdomiólisis crónica o recurrente secundaria al esfuerzo o elevación idiopática de CK sérica (> 10,000 UI/L). El músculo debe estar recién extraído del vasto externo y deben obtenerse mínimo cuatro muestras. Estas posteriormente serán sometidas a concentraciones crecientes de halotano y cafeína. Cada prueba es positiva si el valor umbral es inferior o igual a 2% de halotano o a 2 mM (milimolar) de cafeína. Los pacientes se clasifican en tres grupos diagnósticos; sensible si las pruebas son positivas para halotano y cafeína, no sensible si las pruebas son negativas para halotano y cafeína y equívoco halotano o equívoco cafeína si solo una prueba es positiva (1-3).
La prueba genética se basa en la secuenciación de las regiones que codifican los genes implicados en la HM. Se puede realizar en diferentes tejidos, como músculo o sangre y representa una alternativa a la prueba de contractilidad; es menos invasiva, pero también menos sensible (45%). Además, tiene sus limitaciones como la discordancia observada entre la prueba de contractilidad y el resultado genético. Se recomienda emplear en pacientes con antecedente de HM o con alto índice de sospecha de HM, pacientes con prueba de contractura positiva, pacientes con algún familiar con prueba de contractura positiva y pacientes con familiares con mutaciones en el gen RYR1. Los resultados diagnósticos pueden indicar; una mutación asociada con HM que identifica al paciente como sospechoso y requiere evitar los agentes anestésicos desencadenantes, una variación en el ADN de significancia incierta que identifica al paciente como sospechoso a menos de que la prueba de contractura sea negativa o ausencia de mutaciones conocidas en el ADN que causen HM (1-3).
Es relevante resaltar que un aumento de temperatura que precede a cualquier evidencia de producción excesiva de CO2 no se debe a una reacción de HM. En estos casos sería pertinente descartar otras causas como sepsis, tirotoxicosis, feocromocitoma, sobrecalentamiento iatrogénico, síndrome serotoninérgico y síndrome neuroléptico maligno (1, 2, 10).
MANEJO
Manejo del paciente suceptible
Las indicaciones para la premedicación farmacológica son las mismas para los pacientes susceptibles a HM que para los no susceptibles. No hay evidencia de que el estrés psicológico pueda desencadenar síntomas asociados con la HM en pacientes susceptibles, lo que significa que la terapia ansiolítica específica o aumentada antes de la cirugía no es necesaria. Tampoco se requieren pruebas de laboratorio específicas antes o después de la cirugía. Se ha planteado el tratamiento profiláctico preoperatorio con dantroleno, por vía oral (VO) o intravenosa (IV). Sin embargo, se concluye que es innecesario, ya que se asocia con efectos secundarios como hipotensión, taquicardia, vómitos, hepatotoxicidad y aumento de la duración del bloqueo neuromuscular por los bloqueadores neuromusculares no despolarizantes (mivacurio, atracurio, rocuronio, cisatracurio, vercuronio, pancuronio) (7-9, 12).
Resulta imprescindible la adecuada preparación de la máquina de anestesia; el objetivo es mantener la concentración de anestésico volátil inspirado en 5 ppm o menos. Aunque el umbral máximo seguro de 5 ppm fue definido de manera arbitraria, es ampliamente aceptado. Existen dos métodos tradicionales para garantizar una estación de anestesia libre de residuos de anestésicos volátiles: hacer uso de una máquina que nunca haya estado expuesta a anestésicos volátiles o realizar el purgado de la estación, siguiendo las recomendaciones del fabricante y/o de expertos en la materia. Los filtros de carbón activado reducen eficazmente las concentraciones de los anestésicos volátiles y se recomienda su utilización en este contexto (7-9, 11).
Solo se debe utilizar anestesia libre de desencadenantes en todos los pacientes susceptibles. Los fármacos seguros son barbitúricos, catecolaminas, propofol, benzodiacepinas, opioides, ketamina, óxido nitroso, bloqueantes neuromusculares no despolarizantes y anestésicos locales. La anestesia regional (espinal, epidural, bloqueos de nervios periféricos) es también una opción adecuada para pacientes susceptibles (7-9, 11).
Si se administra anestesia libre de desencadenantes, el paciente susceptible no requerirá monitoreo adicional durante la anestesia en comparación con un paciente de la población general. La mayoría de las directrices para su monitoreo recomiendan el uso estándar de electrocardiograma (ECG), oximetría de pulso, presión arterial no invasiva, temperatura central corporal y, en el caso de anestesia general, capnografía. El uso de monitoreos adicionales o extendidos depende de las características de cada caso (7-9, 11).
Los pacientes susceptibles a la HM pueden recibir atención estándar en la sala de recuperación posquirúrgica. No existe evidencia que respalde el traslado electivo a la unidad de cuidados intensivos (UCI) de pacientes susceptibles a la HM tras una anestesia libre de desencadenantes e incidentes. Factores ajenos a la susceptibilidad a la HM determinarán la duración de la estancia en la sala de recuperación y la decisión de transferir al paciente (7-9).
Manejo de la crisis
Inmediato
El retraso en el inicio del tratamiento de la HM se asocia con un aumento en la mortalidad y la severidad y número de complicaciones. La combinación de un aumento progresivo en el ETCO2 y la frecuencia cardíaca, junto con la exclusión de otras posibles causas, es suficiente para sospechar de HM e iniciar el tratamiento de inmediato. Los principios del tratamiento son, en primer lugar, revertir la reacción y, en segundo lugar, tratar las consecuencias de la misma (4, 10, 11).
Los enfoques para revertir el proceso de la HM empiezan por la eliminación del agente desencadenante, incluido apagar y retirar el vaporizador. Seguidamente debe administrarse oxígeno al 100% a flujo máximo y aumentar la ventilación minuto al doble o triple de lo normal. También se recomienda colocar filtros de carbón activado en el circuito inspiratorio y espiratorio para adsorber los anestésicos inhalatorios. Se debe declarar emergencia, pedir ayuda e informar al cirujano para que posponga o complete la cirugía lo antes posible. En caso de continuar la cirugía, se debe emplear fármacos no desencadenantes (4, 10, 11).
Sin retraso debe administrarse dantroleno sódico IV en bolo. Este fármaco es el antídoto de la HM porque actúa bloqueando el canal RYR1, impidiendo así la acumulación de calcio intracelular. La formulación tradicional es en viales de 20 mg y cada vial se reconstituye con 60 mL de agua estéril. La dosis inicial recomendada es de 2 mg/kg, la cual debe repetirse cada 10 minutos hasta la estabilización cardiorrespiratoria. La dosis máxima recomendada es de 10 mg/kg, sin embargo, suele excederse. Los objetivos del tratamiento son la reducción de la ETCO2 a menos de 45 mmHg, una ventilación minuto normal y una temperatura central inferior a 38.5°C. Una vez alcanzados estos objetivos, se suspende la administración de dantroleno (4, 10-12).
No se recomienda la administración de dantroleno profiláctico después del control de la reacción inicial, ya que no es necesario en la mayoría de los casos y está asociado con los efectos adversos anteriormente mencionados. No obstante, la recurrencia es una posibilidad. Si ocurre dentro de las primeras 6 horas posteriores a la reacción inicial, se debe usar 1 mg/kg en primera instancia, pero si han pasado más de 6 horas desde la última dosis de dantroleno, se deben usar 2-3 mg/kg. La infusión continua está asociada con una alta incidencia de tromboflebitis (4, 10, 11).
Finalmente, para el control de la reacción, se debe iniciar el enfriamiento activo del cuerpo para mejorar la perfusión y la biodisponibilidad del dantroleno. Se recomienda utilizar todas las vías disponibles, incluyendo la infusión IV de 2 a 3 litros de solución salina al 0.9% enfriada a 4°C, mantas o colchones refrigerantes, sábanas húmedas frías, ventiladores y aplicación tópica de hielo en todas las áreas expuestas. El enfriamiento debe suspenderse una vez que la temperatura central sea inferior a 38.5 °C. En la tabla 2 se resume el manejo inmediato de la hipertermia maligna (4, 10-12).
Sintomático
Para optimizar el manejo clínico, el monitoreo básico debe complementarse con la medición de la temperatura central y la monitorización directa de la presión arterial, lo que también permite la toma periódica de muestras sanguíneas. Se recomienda la inserción de un catéter urinario para evaluar el volumen urinario, el pH urinario y la presencia de mioglobinuria. Además, se deben enviar muestras de sangre para análisis de gases arteriales, hemograma, bioquímica y pruebas de coagulación. En estos es previsible encontrar hipoxia, hipercapnia, acidosis mixta, niveles elevados de mioglobina, niveles elevados de CK sérica, hiperkalemia e hipercalcemia. En la tabla 3 se resume el manejo sintomático de la hipertermia maligna (4, 10, 11).
Acidosis: El manejo inicial de la acidosis se basa en la hiperventilación con oxígeno al 100%, sin embargo, si el pH es inferior a 7.2 se recomienda la administración de bicarbonato de sodio. Esto porque valores bajos de pH se asocian con un pronóstico desfavorable. El bicarbonato de sodio, además de facilitar la reabsorción de iones de potasio en las células, contribuye a la alcalinización de la orina (4, 10, 11).
Hiperkalemia: El tratamiento de la hiperkalemia debe realizarse con bicarbonato de sodio y/o glucosa 50% (50 mL) e insulina (50 unidades). Aunque el calcio suele ser un tratamiento de primera línea para la hiperkalemia, en el contexto de la HM no se recomienda, ya que existe evidencia de que el influjo de calcio extracelular contribuye a la sobrecarga de calcio en el mioplasma. Por ende, la administración IV de cloruro de calcio (0.1 mmol/kg) IV solo debe implementarse en situaciones extremas. Si la hiperkalemia no se controla con estas medidas se debe considerar la hemofiltración (4, 10, 11).
Arritmias: La forma más frecuente de arritmia asociada a la HM es la taquiarritmia inducida por hiperkalemia. En el electrocardiograma (ECG) se podría observar contracciones ventriculares prematuras, taquicardia ventricular o fibrilación ventricular. Se recomienda el uso IV de amiodarona, metoprolol o magnesio. Se debe evitar los bloqueadores de canales de calcio, ya que podrían exacerbar la liberación y recaptación excesiva de calcio por las células musculares (4, 10, 11).
Mioglobinuria: Se debe anticipar esta condición, estableciendo como objetivo una diuresis superior a 2 mL/kg/h. Existe controversia sobre la alcalinización de la orina como estrategia para prevenir la lesión renal aguda. Dado que la mioglobina tiene menor probabilidad de precipitar en un medio urinario alcalino y no hay evidencia de efectos adversos en esta situación, se recomienda el uso de bicarbonato de sodio para prevenir lesión renal aguda (4, 10, 11).
Coagulación intravascular diseminada (CID): La CID durante una reacción de HM se asocia con un pronóstico desfavorable. Se recomienda el tratamiento con plaquetas, plasma fresco congelado (PFC) y crioprecipitado. El uso de ácido tranexámico no está indicado en esta situación (4, 10, 11).
Síndrome compartimental: Cualquier paciente que desarrolle mioglobinuria debe ser monitoreado para la posible aparición de síndrome compartimental. Cabe destacar que los niveles de CK pueden alcanzar su pico hasta 24 horas después del episodio; por lo tanto, el principal método de vigilancia del síndrome compartimental es la clínica. Los pacientes conscientes aquejarán dolor, mientras que en pacientes sedados se debe realizar una evaluación periódica de las extremidades, observando signos como edema, consistencia muscular y pulsos periféricos. Si existe sospecha clínica de síndrome compartimental, se deben medir las presiones intracompartmentales. De confirmarse el diagnóstico, el tratamiento definitivo es la fasciotomía (4, 10, 11).
CONCLUSIONES
La hipertermia maligna es una emergencia anestésica que, aunque rara, representa un riesgo significativo para la vida del paciente si no se diagnostica y trata con rapidez. La comprensión de su fisiopatología y la identificación de pacientes susceptibles mediante una adecuada valoración preanestésica son la principal forma de prevenir las crisis. La intervención temprana, que incluye la interrupción inmediata de los agentes anestésicos desencadenantes y la administración de dantroleno, es crucial para detener la progresión. Además, se requiere de un manejo integral que aborde las complicaciones secundarias, como los trastornos hidroelectrolíticos, lesión renal aguda, arritmias y coagulación intravascular diseminada. A pesar de los avances en diagnóstico y el tratamiento, la detección y el manejo de la hipertermia maligna continúa siendo un desafío en la práctica, y su manejo exitoso recae sobre todo en la preparación y respuesta inmediata del equipo anestésico.
ANEXOS
Tabla 1. Signos clínicos durante la crisis de hipertermia maligna (1, 2, 10, 11).
| Signos clínicos |
| ● Aumento inexplicado del ETCO2 (no mejora tras aumentar ventilación minuto)
● Taquicardia ● Rigidez muscular (espasmos masetéricos, generalizada o ambas) ● Pirexia (aumento de la tempratura corporal 1-2°C en 5 minutos) ● Taquiarritmias ● Oliguria |
Tabla 2. Resumen del manejo inmediato de la hipertermia maligna (4, 10, 11).
| Manejo inmediato |
| ● Suspender fármacos desencadenantes
● Administrar dantroleno (2 mg/kg IV en bolo) ● Hiperventilación con oxígeno al 100% ● Aumento de ventilación minuto a 2-3 veces lo normal ● 2-3 L de solución salina al 0.9% enfriada a 4°C |
Tabla 3. Resumen del manejo sintomático de la hipertermia maligna (4, 10, 11).
| Manejo sintomático | |
| Acidosis | ● Hiperventilación con oxígeno al 100%
● Bicarbonato de sodio |
| Hiperkalemia | ● Glucosa 50% 50 mL + insulina 50 unidades
● Bicarbonato de sodio ● Cloruro de calcio 0.1 mmol/kg ● Hemofiltración |
| Arritmias | ● Amiodarona
● Metoprolol ● Magnesio |
| Mioglobinuria | ● Diuresis > 2 mL/kg/hora
● Bicarbonato de sodio |
| Coagulación intravascular diseminada | ● Plaquetas
● Plasma fresco congelado ● Crioprecipitados |
| Síndrome compartimental | ● Vigilancia clínica estrecha
● Fasciotomía |
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