Demencia con cuerpos de Lewy: una revisión breve del tema
Autora principal: Amanda Montero Rodríguez
Vol. XIX; nº 16; 602
Lewy Body Dementia: a brief review of topic
Fecha de recepción: 18/07/2024
Fecha de aceptación: 15/08/2024
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 16 Segunda quincena de Agosto de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 16; 602
Autores:
Dra. Amanda Montero Rodríguez
Lugar actual de trabajo: Caja Costarricense del Seguro Social
https://orcid.org/0009-0006-1759-1638
Dra. Hannia Rojas Fernández
https://orcid.org/0009-0009-7717-9794
Dr. Ricardo Pérez González
https://orcid.org/0009-0005-2834-9049
Dr. Oscar Ríos Jiménez
https://orcid.org/0009-0007-5665-0490
Dra. Nicole Misoschnik Salazar
https://orcid.org/0009-0000-5323-7093
Dra. María Arias Díaz
https://orcid.org/0009-0000-0532-7852
Resumen
La demencia con cuerpos de Lewy (DCL) es una enfermedad neurodegenerativa causada por la acumulación de alfa-sinucleína en la sustancia negra. Afecta aproximadamente al 5% de la población mundial, con mayor incidencia en hombres mayores de 75 años. Los síntomas característicos incluyen fluctuaciones cognitivas, alucinaciones visuales, caídas repetitivas, alteraciones en el sueño REM, parkinsonismo, hipersensibilidad a antipsicóticos entre otros. El tratamiento de DCL suele ser multidisciplinario tomando en cuenta el involucramiento activo de los familiares y cuidadores en la toma de decisiones ayuda a optimizar el manejo del paciente y mejorar su calidad de vida. El abordaje farmacológico incluye el uso de inhibidores de acetilcolinesterasa y además de antipsicóticos de segunda generación en casos severos, con el objetivo de mejorar los síntomas neuropsiquiátricos. El pronóstico es individualizado según las comorbilidades y factores de riesgo de cada paciente.
Palabras clave: demencia, cuerpos de Lewy, deterioro cognitivo.
Abstract
Lewy body dementia (LBD) is a neurodegenerative disease caused by the accumulation of alpha-synuclein in the substantia nigra. It affects approximately 5% of the global population, with higher incidence in men over 75 years. Symptoms include cognitive fluctuations, visual hallucinations, recurrent falls, REM sleep behavior disorder, hypersensibility to antipsychotics, among others. The multidisciplinary treatment approach of LBD involves active involvement of the family members and caregivers in decision-making to optimize patient management and enhance quality of life. Pharmacological interventions include acetylcholinesterase inhibitors and, in severe cases, second-generation antipsychotics to manage neuropsychiatric symptoms. Prognosis varies based on individual comorbidities.
Keywords: dementia, Lewy bodies, cognitive impairment.
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses. La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.
Introducción
La demencia es catalogada como síndrome caracterizado por el deterioro cognitivo progresivo que interfiere en la funcionalidad de la persona causando afectación en su capacidad de juicio, pensamiento, aprendizaje, comportamiento, personalidad, estado de ánimo, realización de actividades básicas e instrumentales. Además se asocia junto con la aparición de síntomas psiquiátricos como lo son alucinaciones, ideas delirantes, entre otros. (1)
Tabla 1. Criterios para el diagnóstico de trastorno neurocognitivo mayor según el DSM-V (1)
| A ) Declive cognitivo según nivel previo en una o más de las siguientes áreas:
1. Aprendizaje y memoria 2. Lenguaje 3. Atención 4. Alteración en la percepción o motora 5. Cognición social |
| B ) El deterioro cognitivo interfiere con la vida diaria del paciente. Como mínimo, requiere de ayuda en la realización de actividades instrumentales como lo es el pago de facturas, cocinar, entre otros. |
| C ) Los síntomas no ocurren solamente en momentos de delirium. |
| D ) ) El deterioro cognitivo no puede ser explicado por alguna otra patología presente. |
Definición
La demencia con cuerpos de Lewy (DCL) es diagnosticada por primera vez a inicios del siglo XX por el médico alemán Friedrich Heinrich Lewy. Es descrita como una enfermedad neurodegenerativa irreversible causada por inclusiones citoplasmáticas anormales de alfa-sinucleína en la sustancia negra cerebral mejor conocidas en la actualidad como cuerpos de Lewy, los cuales están presentes tanto en la enfermedad de Parkinson como demencia con cuerpos de Lewy llevando a la disminución en la producción de acetilcolina y dopamina. (2)
Epidemiología y etiología
La demencia de Lewy afecta aproximadamente a un 5% de la población mundial, siendo la segunda demencia más diagnosticada. Su incidencia suele aumentar conforme a mayor edad, siendo la edad promedio de aparición de 75 años. Esta enfermedad neurodegenerativa es documentada con mayor frecuencia en el sexo masculino. (3)
Fisiopatología
La proteína alfa-sinucleína se encuentra localizada a nivel neuronal en la membrana plasmática presináptica que según recientes estudios se ve involucrada en el proceso de liberación de neurotransmisores a la hendidura presináptica. En el caso de DCL se produce un aumento de estrés oxidativo a nivel cerebral y una acumulacion progresiva y anormal de alfa-sinucleína llevando a cambios estructurales interfiriendo en la sinapsis, llevando a la disminución de neurotransmisores disponibles y por consiguiente muerte neuronal.
Se ha demostrado una mayor predisposición por aquellas neuronas dopaminérgicas debido a que estos neurotransmisores requieren mayor cantidad de alfa-sinucleína. (2,3,4)
Diagnóstico clínico
La demencia con cuerpos de Lewy es la demencia más subdiagnosticada debido al solapamiento de manifestaciones clínicas similares de otras demencias, siendo mal diagnosticada como Alzheimer en muchas ocasiones. La demencia es el factor esencial que siempre debe de estar presente para pensar en una DCL. Su adecuado diagnóstico se basa principalmente de una historia clínica exhaustiva, examen físico completo y pruebas para tamizaje de deterioro cognitivo como lo son el Mini-Mental State Examination (MMSE) y el Montreal Cognitive Assessment (MoCA). (2,5)
Los síntomas predominantes en esta enfermedad son los siguientes:
Fluctuaciones cognitivas
Se refiere al deterioro paulatino cognoscitivo que afecta su calidad de vida en áreas tanto personales como laborales. Se describe pérdida de atención, disminución del estado de alerta, confusión, comportamientos atípicos, hipersomnolencia, alteraciones visuoespaciales, entre otros. Dichos eventos suelen ser esporádicos y pueden variar en frecuencia, duración y severidad. (3,6,7)
Alucinaciones visuales, auditivas y olfatorias
Las alucinaciones visuales son un síntoma primordial y de las primeras manifestaciones en los pacientes con esta patología, presente en el 70% de los casos. Estos episodios se caracterizan por alucinaciones detalladas, estructuradas que van desde imágenes simples a escenarios de mayor complejidad.
También se ha reportado la presencia de alucinaciones tanto olfatorias y/o auditivas pero en una menor frecuencia. (3)
Caídas a repetición
La inestabilidad postural y caídas suelen ser uno de los principales síntomas que sugieren una DCL los cuales son causados por hipotensión ortostática, síncopes neurocardiogénicos, parkinsonismo y disfunción autonómica. (3,6)
Alteraciones en la fase REM del sueño
Se describe como una parasomnia prevalente en el 76% de los pacientes, en donde se realiza una actuación de los sueños por medio de acciones, movimiento y el habla. Ocurre en un momento donde hay ausencia de la atonía normal que se da en la fase REM. Es importante la vigilancia en estos individuos por el riesgo de causarse algún daño durante estos episodios. En ocasiones los sueños pueden llegar a ser tan vividos que la persona no logra diferenciarlo de la realidad. (3)
Parkinsonismo
Desde un 70% hasta un 90% de los casos presentan bradicinesia, tremor en reposo, rigidez (signo de rueda dentada) y alteraciones de la marcha. (3)
Sensibilidad al uso de antipsicóticos
Debido a la alteración y pérdida de los neurotransmisores dopamina y acetilcolina se desencadena un aumento de sensibilidad de aquellos fármacos con acción colinérgica y anti-dopaminérgicos. Muchos de los medicamentos que actúan sobre estas vías pueden empeorar el estado cognitivo, desatar un síndrome neuroléptico maligno y el empeoramiento del parkinsonismo hasta llegar a la irreversibilidad. Estas reacciones adversas suelen ser más frecuentes con neurolépticos de primera generación en comparación con los de segunda generación. (3)
Trastornos del estado de ánimo
La mayoría de los pacientes llegan a presentar alteraciones neuropsiquiátricas al inicio de esta demencia, como lo son la ansiedad, depresión y apatía. (3,8)
Tabla 2. Criterios para el diagnóstico de demencia con cuerpos de Lewy (2,5,6,9)
| DCL probable
– Presencia de 2 o más manifestaciones esenciales con o sin biomarcadores. – Presencia de una manifestación esencial más un biomarcador indicativo. |
| DCL posible
– Presencia de una única manifestación esencial sin biomarcadores. – Presencia únicamente de biomarcadores indicativos sin manifestaciones esenciales. |
| Criterio central: Demencia (según la definición del DSM-V) |
| Manifestaciones clínicas esenciales
– Fluctuaciones cognitivas – Alucinaciones visuales – Alteraciones en la fase REM del sueño – Parkinsonismo |
| Manifestaciones clínicas sugestivas
– Caídas a repetición – Síncopes – Trastornos del estado de ánimo – Disautonomía – Hiposmia – Hipersomnolencia – Alucinaciones auditivas y olfatorias – Sensibilidad a antipsicóticos – Ideas delirantes |
| Biomarcadores indicativos
– Captación disminuida de los transportadores de dopamina en ganglios basales por medio de SPECT o PET – Captación disminuida de yodo 123-MIBG en gammagrafia cardiaca – Polisomnografía con atonía en fase REM del sueño |
DLC: Demencia con cuerpos de Lewy; SPECT: single-photon emission computed tomography; PET: positron emission tomography; MIBG: metaiodobenzylguanidine; Rapid Eye Movement
Tratamiento
El tratamiento de la demencia con cuerpos de Lewy conlleva un abordaje integral y multidisciplinario desde el primer nivel de atención hasta médicos especialistas, además de áreas como trabajo social y redes de apoyo. Es importante recordar la importancia de dar una adecuada educación y recomendaciones a la familia/cuidador del paciente, así como la toma conjunta de decisiones conjunta entre ambas partes sobre el manejo a seguir. (9)
- Inhibidores de acetilcolinesterasa
Debido a la disminución de acetilcolinesterasa en estos pacientes se recomienda el uso inhibidores de la acetilcolinesterasa para la estabilización de su comportamiento, mejoría de las fluctuaciones cognitivas, menor cantidad de alucinaciones y disminución de hospitalizaciones. La rivastigmina y donepezilo son los dos fármacos con mayor evidencia científica en cuanto a aprobación para su uso y resultados positivos en este tipo de demencia. (5,10,11)
- Antipsicóticos
La hipersensibilidad al uso de neurolépticos el uso de los mismos es controversial, se debe de tomar en cuenta el riesgo y beneficio al cual se expone al paciente. Se utilizan en casos específicos donde los síntomas neuropsiquiátricos son severos y no responden al uso de otros fármacos como los son los inhibidores de colinesterasa. Los antipsicóticos de segunda generación son la elección debido a la menor cantidad de efectos secundarios. (11,12)
Los efectos secundarios más reportados son el empeoramiento del parkinsonismo, mayor alteración cognitiva y disminución de expectativa de vida por el aceleramiento en la progresión de la enfermedad. Se recomienda el inicio con dosis bajas y paulatinamente ir aumentando según tolerancia y respuesta del paciente.
Los familiares o cuidadores deben de estar informados de los riesgos al utilizar estos medicamentos y su afectación en el pronóstico. (3,11-13)
Pronóstico
La expectativa de vida aproximadamente luego del diagnóstico de esta patología es de un promedio de 3-4 años, sin embargo, esta debe de ser individualizada según las comorbilidades de cada individuo. Los pacientes con peor pronóstico son aquellos con alucinaciones visuales prematuras, fluctuaciones cognitivas frecuentes, síntomas psiquiátricos y uso de antipsicóticos, ya que estos últimos aceleran el progreso de la enfermedad.
En ocasiones debido a la severidad del caso la mejor opción suele ser el traslado a un centro de cuidado especializado para poder cubrir todas las atenciones que requiere el paciente. (14,15)
Conclusión
La demencia con cuerpos de Lewy es una enfermedad cognitiva irreversible que conlleva desafíos significativos en su diagnóstico y tratamiento, afectando de forma importante y progresiva la calidad de vida de los pacientes. Se debe de realizar un abordaje multidisciplinario para su diagnóstico oportuno y manejo terapéutico personalizado según los requerimientos del paciente. El tratamiento farmacológico se encarga de mantener la estabilidad de la sintomatología, pero aún no existe un fármaco que revierta o disminuya la velocidad de la progresión de la enfermedad.
Bibliografía
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Anexos
- Tabla 1: Criterios para el diagnóstico de trastorno neurocognitivo mayor según el DSM-V
- Tabla 2: Criterios para el diagnóstico de demencia con cuerpos de Lewy