Desafiando el Diagnóstico: Manejo Complejo del Síndrome de Teratoma Creciente en Cáncer Testicular
Autor principal: Carlos Hugo Mora Cevallos
Vol. XIX; nº 18; 823
Challenging Diagnosis: Complex Management of Growing Teratoma Syndrome in Testicular Cancer
Fecha de recepción: 10/08/2024
Fecha de aceptación: 18/09/2024
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 18 Segunda quincena de Septiembre de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 18; 823
Autores:
Mora Cevallos Carlos Hugo 1, Wendy Valeria González Sacoto 2, Blanco Chamorro Carlos, Capapé Poves Victoria, Jorge Subirá Ríos
Centro de Trabajo actual:
- Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza-España)1-3-4-5.
- Hospital Universitario Miguel de Servet (Zaragoza-España) 2.
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
Resumen:
Antecedentes Personales:
Paciente masculino de 32 años con historial de orquiectomía derecha por criptorquidia en la adolescencia. Esta condición preexistente está asociada con un mayor riesgo de cáncer testicular en la adultez.
Historia Clínica:
El paciente presentó una masa testicular izquierda de aproximadamente 1 mes de evolución. Tras la evaluación en urgencias, se detectó una masa testicular derecha de 4 cm, compatible con un tumor testicular. Se realizaron pruebas adicionales que confirmaron un tumor mixto de células germinales, con carcinoma embrionario y tumor del seno endodérmico, así como adenopatías retroperitoneales.
Evaluación Inicial:
La exploración física reveló una masa testicular sin inflamación ni infección. Las pruebas complementarias, incluyendo análisis de sangre, ecografía testicular y TAC abdominal, apoyaron el diagnóstico de tumor testicular y la presencia de adenopatías retroperitoneales.
Tratamiento y Evolución Clínica:
El paciente fue tratado con el régimen de quimioterapia BEP (bleomicina, etopósido y cisplatino), logrando una reducción de la masa retroperitoneal. Sin embargo, a los 3 meses de tratamiento, se identificaron lesiones hepáticas compatibles con metástasis. Los niveles de marcadores tumorales se mantuvieron negativos, lo que llevó al diagnóstico de síndrome de teratoma creciente. Este síndrome se caracteriza por la persistencia de masas benignas con crecimiento residual tras quimioterapia.
Intervención Quirúrgica:
Se realizó una cirugía extensa que incluyó exéresis de la masa retroperitoneal, nefrectomía izquierda y metastasectomía hepática. La anatomía patológica confirmó tejido benigno residual, corroborando el diagnóstico de síndrome de teratoma creciente. El paciente se recuperó adecuadamente y se mantiene en seguimiento.
Discusión:
El síndrome de teratoma creciente es una condición rara que puede complicar el manejo del cáncer testicular, requiriendo un diagnóstico y tratamiento precisos. El enfoque multidisciplinario y la vigilancia continua son fundamentales para la gestión efectiva y la prevención de recurrencias.
Conclusiones:
Este caso subraya la importancia del seguimiento riguroso y el enfoque multidisciplinario en el tratamiento del cáncer testicular. La educación del paciente y la detección temprana siguen siendo cruciales para un manejo exitoso de la enfermedad.
Palabras clave: Síndrome de Teratoma Creciente, Tumor Testicular, Quimioterapia BEP
Abstract:
Personal Background:
A 32-year-old male with a history of right orchiectomy for cryptorchidism in adolescence, a condition associated with an increased risk of testicular cancer in adulthood.
Clinical History:
The patient presented with a left testicular mass of approximately 1 month’s duration. Evaluation in the emergency department revealed a 4 cm mass in the right testicle, consistent with a probable testicular tumor. Additional tests confirmed a mixed germ cell tumor with embryonal carcinoma and yolk sac tumor components, as well as retroperitoneal lymphadenopathy.
Initial Evaluation:
Physical examination confirmed the presence of the testicular mass without signs of inflammation or infection. Complementary tests, including blood analysis, testicular ultrasound, and abdominal CT, supported the diagnosis of testicular tumor and retroperitoneal lymphadenopathy.
Treatment and Clinical Evolution:
The patient was treated with BEP chemotherapy (bleomycin, etoposide, and cisplatin), leading to significant reduction of the retroperitoneal mass. However, a follow-up CT scan at 3 months revealed hepatic lesions compatible with metastases. Tumor markers remained negative, leading to the diagnosis of growing teratoma syndrome. This syndrome is characterized by the persistence and growth of benign masses despite chemotherapy.
Surgical Intervention:
An extensive surgical procedure was performed, including retroperitoneal mass excision, left nephrectomy, and hepatic metastasectomy. Pathological analysis confirmed benign residual tissue, supporting the diagnosis of growing teratoma syndrome. The patient recovered well from surgery and continues with follow-up.
Discussion:
Growing teratoma syndrome is a rare condition that can complicate the management of testicular cancer, requiring accurate diagnosis and treatment. A multidisciplinary approach and continuous monitoring are essential for effective management and prevention of recurrence.
Conclusions:
This case highlights the importance of rigorous follow-up and a multidisciplinary approach in the treatment of testicular cancer. Patient education and early detection remain crucial for successful management of the disease.
Keywords: Growing Teratoma Syndrome, Testicular Tumor, BEP Chemotherapy
ANTECEDENTES PERSONALES
Paciente de 32 años. Sin alergias medicamentosas conocidas ni antecedentes médicos de importancia. Intervenido quirúrgicamente de orquiectomía derecha por testículo derecho criptorquídico cuando tenía 15 años. Este antecedente es relevante, ya que la criptorquidia, o testículo no descendido, se asocia a un mayor riesgo de desarrollar cáncer testicular en la edad adulta.
HISTORIA CLÍNICA
El paciente, tras el hallazgo de una masa testicular izquierda de aproximadamente 1 mes de evolución, acude a su médico de cabecera. El médico, al palpar la masa, decide remitirlo a urgencias de nuestro hospital para una evaluación más detallada. En urgencias, se solicita la valoración por parte del servicio de urología, donde se evidencia un testículo derecho aumentado de tamaño por masa de aproximadamente 4 cm sin afectar tejidos adyacentes. Esta masa es compatible con un probable tumor testicular, una condición que requiere atención urgente. No se evidencian adenopatías inguinales ni otros hallazgos de interés.
Evaluación Inicial
Al ingreso del paciente en urgencias, se realiza una exploración física completa. Durante esta, se confirma la presencia de la masa testicular descrita, sin signos de inflamación ni infección. La piel del escroto está intacta y no presenta lesiones. El epidídimo y el cordón espermático en el lado afectado parecen normales al tacto, sin engrosamientos ni sensibilidad anormal.
Se solicitan las pruebas complementarias pertinentes para evaluar la naturaleza de la masa y descartar la diseminación del posible tumor. El protocolo incluye análisis de sangre, estudios de imagen y finalmente una intervención quirúrgica para obtener una biopsia.
Pruebas complementarias
Analítica sanguínea:
Bioquímica: Glucosa 140 mg/dL, Creatinina 0.72 mg/dL, Sodio 138 mEq/L, Potasio 4.2 mEq/L.
Hemograma: Hemoglobina 14 g/dL, Volumen Corpuscular Medio (VCM) 80 fL, Hemoglobina Corpuscular Media (HCM) 20 pg, Leucocitos 9000/µL con 65% de neutrófilos.
Estudio de coagulación: Tiempo de Protrombina (AP) 80%, Fibrinógeno 200 mg/dL, INR 1.1.
Marcadores tumorales prequirúrgicos: LDH 204 U/L, AFP 404 ng/mL, HCG 197.1 mUI/mL.
Marcadores tumorales postquirúrgicos: LDH 100 U/L, AFP 7 ng/mL, HCG 1.5 mUI/mL.
Sedimento de orina: Nitritos -, Bacterias -, Leucocitos 2 por campo.
Urocultivo: Negativo.
Ecografía testicular: Se observa una lesión hipoecogénica dependiente del testículo izquierdo de aproximadamente 3 x 3.5 cm. El epidídimo y las demás estructuras testiculares no muestran alteraciones.
Anatomía patológica: El análisis del tejido extirpado revela un tumor mixto de células germinales, compuesto por un 70% de carcinoma embrionario, 25% de tumor del seno endodérmico de tipo postpuberal y un 5% de teratoma de tipo postpuberal. La masa mide 4.7 cm y presenta extensión microscópica que infiltra el hilio testicular y la túnica albugínea, además de invasión linfovascular. Los márgenes quirúrgicos están libres de neoplasia.
TC abdominal con contraste: Se identifican adenopatías retroperitoneales paraórticas izquierdas y adyacentes al hilio renal, las dos mayores de 31 y 20 mm de diámetro corto (Imagen 1).
TRATAMIENTO Y EVOLUCIÓN CLÍNICA
Ante los hallazgos de las pruebas y con los resultados de la anatomía patológica, el paciente recibe tratamiento con tres sesiones de BEP (bleomicina, etopósido, cisplatino). Este régimen de quimioterapia es estándar para el manejo de tumores de células germinales no seminomatosos, dada su eficacia en la reducción de la masa tumoral y la prevención de metástasis.
Primer Ciclo de Quimioterapia
Durante el primer ciclo de quimioterapia, el paciente experimenta efectos secundarios típicos como náuseas, vómitos, y alopecia. Estos son manejados con medicación antiemética y apoyo nutricional. Se monitorean los niveles de hemoglobina y leucocitos, así como los marcadores tumorales, para evaluar la respuesta al tratamiento.
Control a los 3 Meses
Se realiza una TAC de control a los 3 meses de finalizar la quimioterapia, que muestra una significativa reducción de la masa retroperitoneal, pero también la aparición de dos lesiones hepáticas compatibles con metástasis (Imagen 2 y 3). Los marcadores tumorales permanecen negativos, lo que inicialmente resulta contradictorio, dado que se esperaría un aumento en presencia de metástasis activas.
Marcadores tumorales: LDH 115 U/L, AFP 4 ng/mL, HCG 1.2 mUI/mL.
Diagnóstico de Síndrome de Teratoma Creciente
Dada la negativa de los marcadores tumorales y la apariencia de las masas en las imágenes, se diagnostica al paciente con síndrome de teratoma creciente. Este síndrome se caracteriza por la presencia de masas residuales que crecen a pesar de la quimioterapia, pero que son histológicamente benignas o contienen componentes maduros del teratoma.
Intervención Quirúrgica
Se decide realizar una exéresis de la masa retroperitoneal, nefrectomía izquierda debido al compromiso importante del hilio renal izquierdo y metastasectomía de las lesiones hepáticas en conjunto con cirugía general mediante laparotomía media. La intervención es compleja debido a la localización de las masas y la necesidad de preservar la mayor cantidad posible de tejido sano.
El resultado de la anatomía patológica confirma la presencia de lesiones con componente de necrosis, fibrosis y teratoma maduro, sin evidencia de células malignas activas. Este hallazgo apoya el diagnóstico de síndrome de teratoma creciente, y sugiere que la quimioterapia ha sido efectiva en eliminar las células malignas, dejando sólo tejido benigno residual.
Recuperación y Seguimiento
El paciente se recupera de la cirugía sin complicaciones significativas. Se establece un plan de seguimiento riguroso con controles periódicos mediante TAC y marcadores tumorales para detectar cualquier signo de recurrencia. En las visitas de control a los 6 y 12 meses postcirugía, el paciente se encuentra libre de enfermedad, sin evidencia de nuevas masas o elevación de marcadores tumorales.
DISCUSIÓN
Cáncer de Testículo
El cáncer de testículo es una de las neoplasias sólidas malignas más frecuentes en pacientes entre 20 y 40 años. Los tumores tipo seminomatosos son los más comunes, representando aproximadamente el 50% de los casos. Sin embargo, los tumores no seminomatosos, aunque menos frecuentes, tienden a ser más agresivos y a presentar un comportamiento clínico más complejo 1,2,3.
Tratamiento Estándar
El tratamiento de los tumores testiculares se basa principalmente en dos pilares: la orquiectomía y la quimioterapia basada en platino. La orquiectomía es el primer paso, permitiendo no solo la extirpación del tumor primario sino también la obtención de tejido para un diagnóstico histopatológico definitivo. La quimioterapia, particularmente el régimen BEP, es altamente efectiva para reducir la carga tumoral y prevenir la diseminación metastásica en tumores en estadio II y III.
Seguimiento y Marcadores Tumorales
El seguimiento posterior al tratamiento es crucial y se basa en pruebas de imágenes y marcadores tumorales. Los tres marcadores más importantes en el seguimiento del cáncer testicular son la beta-hCG, AFP y LDH. Estos marcadores permiten detectar recaídas tempranas y monitorizar la respuesta al tratamiento.
Síndrome de Teratoma Creciente
El síndrome de teratoma creciente es una patología no tan frecuente, con una prevalencia del 3%. Fue descrito por primera vez con criterios diagnósticos en 1982 por Logothetis. Consiste en la presencia de masas tumorales sin potencial de malignización pero que conservan capacidad de crecimiento. Suelen aparecer durante o después de que el paciente recibe quimioterapia, y pueden ocurrir tanto en tumores testiculares como en ováricos. Este síndrome se caracteriza por un crecimiento de masas residuales que, aunque no malignas, pueden causar síntomas debido a su tamaño y localización 4,5.
Fisiopatología
El mecanismo fisiopatológico del síndrome de teratoma creciente no está claro. Existen diferentes teorías, siendo la más fundamentada la teoría de retroversión quimioterapéutica. Esta teoría sugiere que la quimioterapia puede afectar todas las células con un componente inmaduro del tumor, pero no destruiría aquellas células con componente maduro. Incluso, podría inducir que las células inmaduras se diferencien en células maduras, permitiendo así que estas células maduras persistan y mantengan su capacidad de proliferación 6.
Diagnóstico
El diagnóstico del síndrome de teratoma creciente se basa en los criterios de Logothetis, los cuales consisten en la presencia de un crecimiento progresivo de una masa predominantemente en región retroperitoneal, pero también a nivel hepático, cervical o torácico, en un paciente que ha recibido o está recibiendo quimioterapia, con marcadores tumorales negativos. La principal prueba de diagnóstico por imagen es la tomografía axial computarizada (TAC). Aunque el PET-TAC no está indicado en tumores de tipo no seminomatoso, la TAC permite evaluar el tamaño y la localización de las masas, así como su relación con las estructuras adyacentes4.
Tratamiento
El tratamiento del síndrome de teratoma creciente es quirúrgico. Aunque estas masas tienen un potencial de malignización menor al 5%, su crecimiento puede causar compresión de estructuras vecinas importantes, como vasos sanguíneos, intestinos y vías biliares. La resección quirúrgica está indicada para aliviar estos síntomas y prevenir complicaciones. La cirugía puede ser compleja debido a la localización de las masas y la necesidad de preservar la función de los órganos afectados7,8.
Pronóstico
La supervivencia libre de recurrencia a 5 años para pacientes con síndrome de teratoma creciente es del 90 al 95%. La mortalidad se asocia principalmente con las complicaciones quirúrgicas que resultan de la dificultad que presentan estas masas al localizarse en zonas de difícil acceso. Es crucial identificar correctamente esta condición para evitar confundirla con una recaída tumoral, que requeriría un manejo diferente, incluyendo potencialmente más quimioterapia7,8,9.
CASO CLÍNICO Y LECCIONES APRENDIDAS
En nuestro caso, el paciente actualmente se encuentra libre de enfermedad y no presentó complicaciones quirúrgicas significativas. La evolución clínica ha sido favorable, y se mantiene en seguimiento periódico para asegurar la ausencia de recurrencia tumoral. Este caso subraya la importancia de un diagnóstico preciso y un manejo quirúrgico adecuado en la gestión de tumores testiculares complejos como el síndrome de teratoma creciente.
Importancia del Seguimiento Multidisciplinario
El manejo de este paciente destacó la necesidad de un enfoque multidisciplinario que incluyera urología, oncología, cirugía general y radiología. Cada especialista aportó una perspectiva crucial para el diagnóstico, tratamiento y seguimiento del paciente, asegurando una atención integral y coordinada.
Papel de la Educación y Conciencia del Paciente
Además, la educación y conciencia del paciente jugaron un papel esencial. El paciente, al notar la masa testicular, buscó atención médica rápidamente, lo que permitió un diagnóstico y tratamiento tempranos. La educación sobre los signos y síntomas del cáncer testicular y la importancia de los autoexámenes regulares no pueden ser subestimados en la detección temprana y manejo eficaz de esta enfermedad.
CONCLUSIONES
El síndrome de teratoma creciente es una entidad rara pero importante en el contexto del cáncer testicular. Su diagnóstico y tratamiento requieren una comprensión profunda de su fisiopatología y criterios diagnósticos, así como una planificación quirúrgica meticulosa. Este caso ejemplifica la complejidad del manejo de los tumores testiculares y la necesidad de un enfoque multidisciplinario para optimizar los resultados para el paciente. La vigilancia continua y el seguimiento son esenciales para asegurar una recuperación completa y prevenir la recurrencia, proporcionando al paciente una excelente calidad de vida post-tratamiento.
Bibliografía
- Gurney JK, Florio AA, Znaor A, Ferlay J, Laversanne M, Sarfati D, et al. International trends in the incidence of testicular cancer: lessons from 35 years and 41 countries. Eur Urol. 2019;76(5):615-23.
- Looijenga LHJ, Nicholson A, Gillis AJM, Stoop H, Hersmus R, Leenders G, et al. Report from the International Society of Urological Pathology (ISUP) consultation conference on molecular pathology of urogenital cancers: IV: current and future utilization of molecular-genetic tests for testicular germ cell tumors. Am J Surg Pathol. 2020;44(7)
- Williamson SR, Delahunt B, Magi-Galluzzi C, Algaba F, Egevad L, Ulbright TM, et al. The World Health Organization 2016 classification of testicular germ cell tumours: a review and update from the International Society of Urological Pathology Testis Consultation Panel. Histopathology. 2017;70(3):335-46.
- Logothetis CJ, Samuels ML, Trindade A, Johnson DE. The growing teratoma syndrome. Cancer. 1982;50(8):1629-35.
- Green DB, La Rosa FG, Craig PG, Khani F, Lam ET. Metastatic mature teratoma and growing teratoma syndrome in patients with testicular non-seminomatous germ cell tumors. Korean J Radiol. 2021;22(10):1650-61.
- DiSaia PJ, Saltz A, Kagan AR, Morrow CP. Chemotherapeutic retroconversion of immature teratoma of the ovary. Obstet Gynecol. 1977;49(3):346-50.
- Gorbatiy V, Spiess PE, Pisters LL. The growing teratoma syndrome: current review of the literature. Indian J Urol. 2009;25(2):186-9.
- Andre F, Fizazi K, Culine S, Droz JP, Taupin P, Lhomme C, et al. The growing teratoma syndrome: results of therapy and long-term follow-up of 33 patients. Eur J Cancer. 2000;36(11):1389-94.