Desafíos clínicos en la neuropatía óptica: del diagnóstico a la recuperación visual
Autor principal: Miguel Meza Alfaro
Vol. XX; nº 02; 63
Clinical challenges in optic neuropathy: from diagnosis to visual recovery
Fecha de recepción: 29/12/2024
Fecha de aceptación: 27/01/2025
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XX. Número 02 Segunda quincena de Enero de 2025 – Página inicial: Vol. XX; nº 02; 63
Autores:
Dr. Miguel Meza Alfaro
Médico general, investigador Independiente. San José, Costa Rica.
Orcid: https://orcid.org/0009-0003-8123-1926
Código Médico 18144
Dr. Marcel Garro Vargas
Médico general, investigador Independiente. San José, Costa Rica.
Orcid: https://orcid.org/0009-0001-9783-3150
Código Médico 18138
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
Resumen:
La neuropatía óptica es un trastorno del nervio óptico que afecta la visión y puede derivar de múltiples etiologías. Se clasifica en diferentes tipos, incluyendo neuropatía óptica isquémica (anterior y posterior), neuropatía óptica inflamatoria (como la neuritis óptica), neuropatía óptica tóxica y nutricional, neuropatía óptica hereditaria (ejemplo: neuropatía óptica de Leber) y neuropatía óptica traumática. Las manifestaciones clínicas más comunes son la pérdida de agudeza visual, alteraciones en el campo visual, cambios en la percepción del color y dolor ocular.
El diagnóstico de la neuropatía óptica es crucial para establecer un tratamiento adecuado. Implica una evaluación clínica detallada, que incluye la historia médica y el examen físico, junto con pruebas complementarias como la tomografía de coherencia óptica (OCT), campos visuales, resonancia magnética y pruebas electrofisiológicas. La identificación temprana de la condición puede prevenir daños irreversibles al nervio óptico.
Los tratamientos convencionales varían según el tipo de neuropatía. En la neuropatía inflamatoria, se utilizan corticosteroides e inmunomoduladores; en la neuropatía isquémica, se emplean tratamientos vasculares; y para las neuropatías tóxicas, se consideran terapias antioxidantes y nutricionales. Además, se están investigando nuevas opciones terapéuticas, como la terapia génica y tratamientos con células madre, que podrían ofrecer oportunidades prometedoras para el manejo de estas condiciones.
Palabras clave: Neuropatía óptica, neuro protectores, isquemia, pérdida de visión, tomografía de coherencia óptica, neuro inflamación.
Abstract:
Optic neuropathy is a disorder of the optic nerve that affects vision and can result from multiple etiologies. It is classified into different types, including ischemic optic neuropathy (anterior and posterior), inflammatory optic neuropathy (such as optic neuritis), toxic and nutritional optic neuropathy, hereditary optic neuropathy (e.g., Leber’s optic neuropathy), and traumatic optic neuropathy. The most common clinical manifestations are loss of visual acuity, visual field disturbances, changes in color perception, and ocular pain.
Diagnosing optic neuropathy is crucial to establishing appropriate treatment. It involves a detailed clinical evaluation, including medical history and physical examination, along with complementary tests such as optical coherence tomography (OCT), visual fields, magnetic resonance imaging, and electrophysiological testing. Early identification of the condition can prevent irreversible damage to the optic nerve.
Conventional treatments vary depending on the type of neuropathy. In inflammatory neuropathy, corticosteroids and immunomodulators are used; in ischemic neuropathy, vascular treatments are used; and for toxic neuropathies, antioxidant and nutritional therapies are being considered. In addition, new therapeutic options such as gene therapy and stem cell treatments are being investigated and may offer promising opportunities for the management of these conditions.
Keywords: Optic neuropathy, neuroprotectors, ischemia, vision loss, optical coherence tomography, neuroinflammation.
Introducción:
La neuropatía óptica se define como un conjunto de enfermedades que comprometen el nervio óptico, la estructura clave que conecta el ojo con el cerebro y transmite las señales visuales. Este trastorno se caracteriza por la degeneración de las fibras nerviosas que componen el nervio óptico, lo que conduce a una pérdida progresiva de la visión. La severidad de esta pérdida visual varía según la causa subyacente, pudiendo presentarse como una disminución leve en la agudeza visual o, en casos graves, progresar hasta una ceguera irreversible. Dependiendo del origen, la neuropatía óptica puede clasificarse en varias formas, incluyendo neuropatía isquémica, inflamatoria, tóxica, traumática y hereditaria, cada una con diferentes mecanismos fisiopatológicos y tratamientos específicos. (1)
La importancia clínica de la neuropatía óptica radica en el impacto que tiene sobre la visión, una de las funciones más vitales para el ser humano. Dado que la visión afecta la interacción del individuo con su entorno, la pérdida visual asociada con la neuropatía óptica afecta significativamente la calidad de vida de los pacientes. Además, muchas veces la neuropatía óptica está asociada a otras enfermedades sistémicas, como la esclerosis múltiple, trastornos vasculares, enfermedades autoinmunes o intoxicaciones, lo que añade complejidad a su diagnóstico y tratamiento. Para los oftalmólogos y neurólogos, la neuropatía óptica representa un reto tanto en su identificación precoz como en su manejo clínico, ya que los signos tempranos pueden ser sutiles y confundirse con otras patologías oculares o neurológicas.(1,2)
El diagnóstico temprano y preciso es fundamental, ya que muchas veces el daño al nervio óptico es irreversible. La falta de tratamiento oportuno puede tener consecuencias devastadoras, como la pérdida completa de la visión, además de la incapacidad visual permanente, lo que subraya la importancia de esta enfermedad en la práctica clínica. Además, el manejo de la neuropatía óptica no solo depende de la detección del problema ocular, sino también de un enfoque interdisciplinario que aborde las posibles causas sistémicas subyacentes. (1,2)
El propósito de esta revisión es ofrecer una visión integral de la neuropatía óptica, abarcando su clasificación, mecanismos fisiopatológicos, manifestaciones clínicas, diagnóstico y las opciones terapéuticas disponibles. También se pretende destacar los avances recientes en investigación que han mejorado la comprensión de esta enfermedad y las perspectivas futuras en su manejo clínico.
Metodología:
Este documento ofrece un análisis bibliográfico descriptivo basado en la selección de 15 investigaciones que cumplen con los parámetros de inclusión establecidos: los trabajos están redactados en inglés o español y fueron emitidos entre los años 2019 y 2024. La recopilación de estos estudios se realizó utilizando diversas plataformas digitales, como Elsevier, PubMed y Google Scholar, seleccionando publicaciones en revistas académicas, junto con metaanálisis y revisiones sistemáticas. La búsqueda fue dirigida mediante el uso de términos clave específicos: Neuropatía óptica, neuro protectores, isquemia, pérdida de visión, tomografía de coherencia óptica, neuro inflamación.
Clasificación:
La neuropatía óptica puede clasificarse en diferentes tipos, según su etiología y el mecanismo por el cual afecta al nervio óptico. Esta clasificación es crucial para comprender la variedad de presentaciones clínicas, enfoques diagnósticos y opciones de tratamiento disponibles para cada tipo. A continuación, se describen las principales formas de neuropatía óptica:
Neuropatía óptica isquémica: Esta forma de neuropatía se divide en dos subtipos principales: la neuropatía óptica isquémica anterior y la neuropatía óptica isquémica posterior. La forma anterior se produce cuando el flujo sanguíneo hacia la parte frontal del nervio óptico se ve comprometido, generalmente debido a arteriosclerosis o enfermedad inflamatoria de los vasos sanguíneos, como la arteritis de células gigantes. Los pacientes suelen experimentar una pérdida visual súbita y severa en un ojo, acompañada de defectos en el campo visual. La neuropatía óptica isquémica posterior, aunque menos común, afecta la porción más posterior del nervio óptico y puede ser más difícil de diagnosticar, ya que no presenta hinchazón visible en la cabeza del nervio óptico. (3,4)
Neuropatía óptica inflamatoria (neuritis óptica): La neuritis óptica es una inflamación del nervio óptico que suele estar asociada con enfermedades autoinmunes, como la esclerosis múltiple. Los pacientes con neuritis óptica experimentan una pérdida de visión rápida, que generalmente afecta un solo ojo, junto con dolor ocular, especialmente al mover el ojo. Esta condición es más común en adultos jóvenes y frecuentemente es un signo temprano de esclerosis múltiple, lo que la convierte en una neuropatía óptica de gran relevancia neurológica. Además, la recuperación visual es variable y puede depender del tratamiento con corticosteroides. (3,4)
Neuropatía óptica tóxica y nutricional: Este tipo de neuropatía resulta del daño al nervio óptico debido a la exposición a toxinas o deficiencias nutricionales. Sustancias como el alcohol metílico, algunos medicamentos o el tabaco pueden inducir neuropatía tóxica, mientras que deficiencias de vitaminas, como la vitamina B12 o el ácido fólico, pueden desencadenar neuropatía nutricional. Los síntomas suelen incluir una pérdida visual bilateral y progresiva, a menudo acompañada de visión borrosa y defectos en la percepción del color. Un diagnóstico y tratamiento temprano, basado en la eliminación de la toxina o la corrección de la deficiencia, son fundamentales para detener la progresión de la pérdida visual. (3,4)
Neuropatía óptica hereditaria: Un ejemplo representativo de este grupo es la Neuropatía Óptica de Leber (LHON), una enfermedad hereditaria rara causada por mutaciones en el ADN mitocondrial. Esta afección se presenta con pérdida visual súbita, generalmente en hombres jóvenes, y afecta inicialmente a un ojo, seguido rápidamente por el otro. Aunque es una condición genética, los factores ambientales y de estilo de vida, como el tabaquismo y el consumo de alcohol, pueden agravar la progresión de la enfermedad. En muchos casos, el pronóstico es desfavorable, y la pérdida visual tiende a ser permanente. (5)
Neuropatía óptica traumática: Esta forma de neuropatía ocurre como resultado de un trauma directo o indirecto al nervio óptico, como ocurre en accidentes automovilísticos, caídas o traumatismos penetrantes. El daño puede ser inmediato, debido a una lesión mecánica directa, o puede ocurrir de manera más insidiosa, a través de un daño secundario causado por inflamación o edema en la región orbital. La pérdida visual suele ser súbita y severa, y el tratamiento generalmente se enfoca en reducir el edema y la inflamación, aunque en muchos casos el pronóstico visual es pobre. (4,5)
Epidemiología:
La prevalencia de los diferentes tipos de neuropatía óptica varía ampliamente dependiendo de la etiología, lo que refleja la diversidad de las causas subyacentes que afectan al nervio óptico. Entre los subtipos más comunes, la neuropatía óptica isquémica anterior no artrítica es la forma más frecuente de neuropatía óptica en personas mayores de 50 años, con una prevalencia estimada de 2.3 a 10.2 casos por 100,000 personas al año. Por otro lado, la neuritis óptica, especialmente asociada con la esclerosis múltiple, afecta predominantemente a adultos jóvenes, con una incidencia anual de aproximadamente 1 a 5 casos por cada 100,000 personas. La neuropatía óptica tóxica y nutricional, aunque menos prevalente en países desarrollados, es más común en regiones con deficiencias nutricionales o en personas con exposición a sustancias tóxicas como el alcohol metílico y el tabaco. Finalmente, la Neuropatía Óptica Hereditaria de Leber es una condición rara, con una incidencia de aproximadamente 1 de cada 50,000 individuos, mientras que la neuropatía óptica traumática suele ocurrir como consecuencia de accidentes, aunque su prevalencia exacta es difícil de estimar debido a su relación con lesiones accidentales. (6)
Factores de Riesgo Asociados:
Edad: La edad es un factor de riesgo importante en varios tipos de neuropatía óptica. La neuropatía isquémica anterior afecta principalmente a personas mayores de 50 años, mientras que la neuritis óptica es más común en adultos jóvenes, especialmente aquellos entre 20 y 40 años. La neuropatía óptica traumática, por su parte, está relacionada con traumatismos que suelen ocurrir en personas más jóvenes. (7)
Genética: Las mutaciones genéticas juegan un papel clave en la neuropatía óptica hereditaria, como en el caso de la LHON, donde las mutaciones en el ADN mitocondrial aumentan el riesgo de desarrollar la enfermedad. Además, en enfermedades autoinmunes como la esclerosis múltiple, los factores genéticos también predisponen al desarrollo de la neuritis óptica. (3,7)
Comorbilidades: La presencia de comorbilidades como la hipertensión, la diabetes y las enfermedades cardiovasculares aumenta significativamente el riesgo de desarrollar neuropatía óptica isquémica, debido al impacto de estas condiciones sobre el flujo sanguíneo hacia el nervio óptico. Asimismo, las enfermedades autoinmunes, como la esclerosis múltiple o el lupus, están estrechamente relacionadas con la neuritis óptica. (8)
Factores ambientales: La exposición a toxinas es un factor de riesgo clave en la neuropatía óptica tóxica, que puede estar relacionada con el consumo de alcohol, el tabaquismo o la exposición a sustancias químicas como el metanol. En el caso de la neuropatía óptica nutricional, las deficiencias de vitaminas, especialmente de la vitamina B12 y el ácido fólico, están asociadas con un mayor riesgo de daño al nervio óptico, especialmente en personas con dietas inadecuadas o trastornos de malabsorción. (7,8)
Fisiopatología
La fisiopatología de la neuropatía óptica involucra una serie de mecanismos celulares y moleculares que conducen al daño del nervio óptico, comprometiendo su capacidad para transmitir señales visuales al cerebro. El nervio óptico está compuesto por un conjunto de axones de células ganglionares retinianas, y su integridad es esencial para mantener la función visual. Diversos factores pueden desencadenar la degeneración de estos axones, lo que provoca la pérdida de visión característica de las neuropatías ópticas. (9)
Mecanismos celulares y moleculares del daño en el nervio óptico:
El daño en el nervio óptico puede deberse a varios mecanismos, entre los cuales destaca la apoptosis o muerte celular programada de las células ganglionares retinianas. Este proceso puede ser provocado por factores como isquemia, estrés oxidativo o inflamación. En condiciones de daño, se desencadenan vías moleculares como la liberación de radicales libres y el aumento del estrés oxidativo, lo que conduce a la disfunción mitocondrial y la pérdida de energía en las células afectadas. Estos mecanismos son particularmente relevantes en formas hereditarias de neuropatía óptica, como el LHON, donde mutaciones en el ADN mitocondrial alteran la capacidad de las células para producir energía de manera eficiente. (1,9)
Otra vía crucial es la activación de las caspasas, un conjunto de enzimas que juegan un papel central en la apoptosis. Estas enzimas contribuyen a la degradación estructural del nervio óptico, lo que finalmente resulta en la pérdida funcional de los axones. Adicionalmente, las alteraciones en la conducción axonal y la pérdida de mielina también afectan la transmisión de impulsos visuales, contribuyendo a la degeneración progresiva del nervio. (1,9)
Rol del flujo sanguíneo y factores vasculares:
El flujo sanguíneo adecuado es esencial para la salud del nervio óptico. La neuropatía óptica isquémica está directamente relacionada con la reducción o interrupción del flujo sanguíneo hacia el nervio óptico, lo que resulta en un daño isquémico. En la neuropatía isquémica anterior, la obstrucción del flujo en los vasos ciliares cortos posteriores, que suministran sangre a la cabeza del nervio óptico, desencadena una pérdida visual rápida y severa. La reducción del aporte sanguíneo provoca hipoxia, lo que activa una cascada de eventos que incluyen la liberación de factores proapoptóticos, daño tisular por falta de oxígeno y el eventual colapso de las fibras nerviosas. (10)
Los factores vasculares, como la hipertensión arterial, la diabetes y la arteriosclerosis, juegan un papel importante en la patogénesis de las neuropatías ópticas, ya que afectan el calibre de los vasos sanguíneos que irrigan el nervio óptico. Las enfermedades inflamatorias de los vasos, como la arteritis de células gigantes, pueden causar una neuropatía óptica devastadora debido a la inflamación de las arterias que suplen sangre al nervio óptico, produciendo una oclusión vascular severa. (2,10)
Inflamación, toxicidad y genética en el desarrollo de neuropatías ópticas:
La inflamación es otro factor crucial en el desarrollo de la neuropatía óptica. En condiciones como la neuritis óptica, la inflamación mediada por el sistema inmunológico ataca la mielina que recubre los axones del nervio óptico, provocando desmielinización. Este proceso inflamatorio está mediado por células inmunitarias como los linfocitos T y macrófagos, que liberan citoquinas proinflamatorias y moléculas que inducen el daño celular. La neuritis óptica es un fenómeno común en pacientes con esclerosis múltiple, donde la inflamación recurrente afecta la función visual de manera significativa. (2,10)
Por otro lado, la toxicidad también puede ser un factor importante en el daño del nervio óptico. Exposición a sustancias tóxicas como el metanol, el etilenglicol o incluso algunos medicamentos puede resultar en neuropatía óptica tóxica. Estas toxinas interfieren con los mecanismos celulares, generando daño mitocondrial, estrés oxidativo y apoptosis en las células ganglionares. De manera similar, las deficiencias nutricionales (como la falta de vitamina B12) también pueden desencadenar neuropatías ópticas al interferir con el metabolismo neuronal, lo que afecta la producción de energía y la reparación celular. (2,10)
Finalmente, los factores genéticos son determinantes en algunas formas de neuropatía óptica, como la ya mencionada LHON. Las mutaciones en genes mitocondriales afectan directamente la capacidad de las células para generar energía, lo que las hace más susceptibles al estrés oxidativo y al daño celular. La transmisión materna de estas mutaciones mitocondriales y la penetrancia variable de la enfermedad sugieren una fuerte influencia genética en su desarrollo. (2,10)
Manifestaciones Clínicas
Las manifestaciones clínicas de la neuropatía óptica son diversas y varían según la causa subyacente y el tipo de neuropatía. Sin embargo, algunos síntomas clave se presentan de manera recurrente, destacándose principalmente la pérdida visual, que puede afectar la agudeza visual, el campo visual y la percepción de los colores. Otros síntomas importantes, como el dolor ocular y diferencias específicas entre los distintos tipos de neuropatía óptica, también contribuyen a la presentación clínica y ayudan a guiar el diagnóstico. (11)
Pérdida visual: agudeza visual, campo visual y percepción de colores
El síntoma más característico de la neuropatía óptica es la pérdida de la agudeza visual, que varía desde una leve disminución hasta una pérdida completa de la visión. Esta pérdida puede ser súbita o progresiva, dependiendo de la etiología. En casos como la neuritis óptica y la neuropatía óptica isquémica, la pérdida visual suele ser aguda y rápida, mientras que en neuropatías de origen tóxico o nutricional, la progresión es más lenta y gradual. (5,11)
Los defectos del campo visual son otro aspecto común de la neuropatía óptica. Los pacientes frecuentemente experimentan escotomas o puntos ciegos, que pueden ser centrales o periféricos. En la neuropatía óptica isquémica anterior, por ejemplo, es común observar defectos en el campo visual inferior, mientras que en la neuritis óptica, los escotomas suelen ser centrales. La LHNO, por otro lado, se caracteriza por una pérdida severa de la visión central, lo que conduce a una discapacidad visual significativa. (5,6)
La alteración en la percepción de colores, conocida como discromatopsia, es una manifestación clínica frecuente en diversas neuropatías ópticas. Los pacientes suelen experimentar una disminución en la capacidad de distinguir colores, especialmente el rojo y el verde. Esta disfunción es común en condiciones como la neuritis óptica y puede preceder o acompañar la pérdida de visión. En las neuropatías ópticas tóxicas, la discromatopsia también es frecuente, particularmente en casos asociados con el consumo de sustancias tóxicas como el alcohol o el tabaco. (11)
Dolor ocular y otros síntomas asociados
El dolor ocular es un síntoma común en la neuritis óptica y se presenta, en la mayoría de los casos, al mover los ojos. Este dolor suele estar relacionado con la inflamación del nervio óptico y puede preceder la pérdida visual. Los pacientes frecuentemente reportan dolor retroocular, que se agrava con los movimientos oculares, lo que sugiere una inflamación activa del nervio óptico o las estructuras circundantes. (5,11)
En contraste, otras formas de neuropatía óptica, como la neuropatía isquémica y las neuropatías tóxicas o nutricionales, generalmente no presentan dolor ocular. En estos casos, la pérdida visual es el síntoma predominante, sin signos inflamatorios evidentes. Sin embargo, en las neuropatías tóxicas y nutricionales, pueden coexistir otros síntomas sistémicos como debilidad, fatiga o problemas cognitivos, dependiendo de la sustancia tóxica o de la deficiencia nutricional involucrada. (4,5)
Diferencias clínicas entre los distintos tipos de neuropatía óptica
Existen diferencias significativas en la presentación clínica de los distintos tipos de neuropatía óptica. La neuropatía óptica isquémica se caracteriza por una pérdida visual súbita, indolora, con mayor frecuencia en pacientes de edad avanzada y con comorbilidades vasculares, como hipertensión o diabetes. En cambio, la neuritis óptica afecta mayormente a adultos jóvenes y se asocia con enfermedades autoinmunes como la esclerosis múltiple, presentándose con dolor ocular y pérdida visual central. (1,11))
Las neuropatías ópticas tóxicas y nutricionales suelen ser más graduales en su progresión, afectando ambos ojos de manera simétrica y asociándose a la exposición a toxinas como el alcohol o a deficiencias nutricionales, especialmente de vitamina B12. Finalmente, la LHON, una condición genética, típicamente afecta a hombres jóvenes y se manifiesta con una pérdida severa de la visión central en ambos ojos, progresando rápidamente en cuestión de semanas o meses. (1,11)
Diagnóstico
El diagnóstico de la neuropatía óptica requiere un enfoque integral que combine una evaluación clínica detallada con una serie de exámenes complementarios. Este enfoque multidisciplinario es esencial para identificar la causa subyacente y establecer el tratamiento adecuado. (12)
Evaluación clínica: historia médica y examen físico
El primer paso en el diagnóstico de la neuropatía óptica es una evaluación clínica completa, que incluye una revisión exhaustiva de la historia médica del paciente y un examen físico detallado. La historia clínica debe incluir preguntas sobre la aparición y progresión de los síntomas visuales, antecedentes de enfermedades sistémicas como hipertensión, diabetes, o enfermedades autoinmunes, y cualquier exposición a sustancias tóxicas o deficiencias nutricionales. También es importante investigar antecedentes familiares, especialmente en neuropatías ópticas hereditarias como la LHON. (12)
Durante el examen físico, el oftalmólogo evaluará la agudeza visual, el campo visual, y la percepción del color. Se llevará a cabo un examen detallado del fondo de ojo para observar posibles alteraciones en la papila óptica, como edema o palidez, que pueden sugerir isquemia, inflamación o daño crónico al nervio óptico. (12,13)
Para confirmar el diagnóstico y evaluar el grado de afectación del nervio óptico, se utilizan diversos exámenes complementarios.
Tomografía de Coherencia Óptica (OCT): El OCT es una técnica no invasiva que permite obtener imágenes de alta resolución de las capas de la retina y el nervio óptico. Es útil para detectar adelgazamiento de la capa de fibras nerviosas peri papilares, lo que puede indicar daño en el nervio óptico en condiciones como la neuropatía óptica isquémica o la neuritis óptica. (12,13)
Campos Visuales: El análisis de los campos visuales es fundamental en el diagnóstico de la neuropatía óptica. Permite identificar defectos visuales específicos, como escotomas centrales o periféricos, que son indicativos de daño en el nervio óptico. Las alteraciones del campo visual pueden proporcionar pistas sobre la localización y la extensión del daño. (12,13)
Resonancia Magnética (RM): La RM es especialmente útil en casos de neuritis óptica o cuando se sospechan causas inflamatorias o compresivas del daño óptico, como tumores o esclerosis múltiple. La RM permite evaluar la integridad del nervio óptico y de las estructuras cercanas, así como la presencia de lesiones desmielinizantes o inflamatorias. (12,13)
Pruebas Electrofisiológicas: Estas pruebas, como los potenciales evocados visuales (PEV), son útiles para evaluar la función del nervio óptico al medir la respuesta eléctrica del cerebro a estímulos visuales. Estas pruebas pueden detectar retrasos en la conducción nerviosa, lo que es indicativo de daño en el nervio óptico en condiciones como la neuritis óptica o la neuropatía tóxica. (12,13)
Biomarcadores Inflamatorios: En algunos casos, se pueden utilizar análisis de sangre para medir la presencia de biomarcadores inflamatorios. Esto es útil cuando se sospechan causas autoinmunes o inflamatorias de la neuropatía óptica, como en la esclerosis múltiple o el lupus eritematoso sistémico. La presencia de anticuerpos específicos o niveles elevados de marcadores de inflamación pueden guiar el diagnóstico y el tratamiento. (12,13)
Tratamiento
El tratamiento de la neuropatía óptica varía según el tipo específico de neuropatía y los mecanismos subyacentes involucrados. Los enfoques convencionales se centran en detener o ralentizar el daño al nervio óptico, aliviar los síntomas y prevenir complicaciones a largo plazo. Además, los avances en la investigación han abierto nuevas posibilidades terapéuticas, como la terapia génica, los agentes neuro protectores y los tratamientos con células madre. (14)
- Corticosteroides e inmunomoduladores en la neuropatía inflamatoria:
En casos de neuropatía óptica inflamatoria, como la neuritis óptica asociada a enfermedades autoinmunes como la esclerosis múltiple, los corticosteroides son el tratamiento de primera línea. Los corticosteroides, como la metilprednisolona, se administran típicamente en dosis altas por vía intravenosa para reducir la inflamación del nervio óptico y acelerar la recuperación visual. En algunos casos, si los corticosteroides no son suficientes o si la neuropatía es recurrente, se pueden utilizar inmunomoduladores como la azatioprina o la inmunoglobulina intravenosa (IVIG) para suprimir la actividad autoinmune y prevenir futuros episodios. (14)
- Tratamientos vasculares en la neuropatía isquémica:
En la neuropatía óptica isquémica, el enfoque principal es mejorar el flujo sanguíneo hacia el nervio óptico y manejar los factores de riesgo subyacentes. Los tratamientos vasculares pueden incluir el uso de anticoagulantes o antiagregantes plaquetarios, como la aspirina, para prevenir la formación de coágulos y mejorar la perfusión ocular. Además, es crucial controlar las comorbilidades asociadas, como la hipertensión arterial, la diabetes mellitus y las dislipidemias, que son factores de riesgo comunes para la neuropatía isquémica. La modificación del estilo de vida, como dejar de fumar y adoptar una dieta saludable, también es fundamental en el manejo a largo plazo de estos pacientes. (14,15)
- Terapias antioxidantes y nutricionales en neuropatías tóxicas o nutricionales:
En las neuropatías ópticas causadas por toxicidad o deficiencias nutricionales, el tratamiento se basa en eliminar la exposición a agentes tóxicos y corregir las deficiencias. Por ejemplo, en casos de neuropatía óptica por abuso de alcohol o tabaco, es crucial la desintoxicación y la suplementación con vitaminas antioxidantes, especialmente con vitaminas del complejo B, como la vitamina B12 y B1 (tiamina), que desempeñan un papel importante en la salud del nervio óptico. En algunas neuropatías tóxicas, se utilizan terapias antioxidantes, como el uso de ácido lipoico, para reducir el daño oxidativo en las fibras nerviosas. (14,15)
- Terapia génica y regenerativa:
La terapia génica ha emergido como una prometedora estrategia terapéutica para las neuropatías ópticas hereditarias, como la neuropatía óptica hereditaria de Leber (LHON). Esta terapia tiene como objetivo reemplazar o corregir genes defectuosos que provocan el daño al nervio óptico. Aunque los ensayos clínicos aún están en etapas tempranas, los resultados iniciales son alentadores, con algunos pacientes mostrando mejoras significativas en la función visual. (14,15)
- Agentes neuro protectores:
Los agentes neuro protectores son una nueva área de investigación en el tratamiento de la neuropatía óptica. Estos medicamentos buscan proteger las células del nervio óptico del daño, especialmente en condiciones donde la pérdida visual es progresiva, como la neuropatía óptica tóxica o en la neuropatía isquémica crónica. Aunque todavía se están realizando estudios clínicos, algunos agentes como los inhibidores de canales de calcio y los antioxidantes avanzados están siendo evaluados por su capacidad para proteger las fibras nerviosas del daño adicional. (14,15)
- Tratamientos con células madre:
Otra área emergente en el tratamiento de la neuropatía óptica es el uso de células madre para regenerar el tejido nervioso dañado. Las investigaciones actuales sugieren que las células madre mesenquimales tienen el potencial de diferenciarse en células nerviosas y regenerar las fibras dañadas del nervio óptico. Si bien esta tecnología aún está en fase experimental, podría representar un avance significativo para tratar neuropatías ópticas en fases avanzadas, donde la pérdida visual es severa e irreversible con las terapias convencionales. (14,15)
Conclusiones
La neuropatía óptica es una condición multifacética con una variedad de etiologías, incluidas causas isquémicas, inflamatorias, tóxicas y hereditarias. Entre los hallazgos más relevantes se destaca la diversidad de manifestaciones clínicas, que pueden incluir desde pérdida de agudeza visual hasta alteraciones en la percepción del color. La identificación precisa de la causa subyacente es fundamental, ya que esto orienta el enfoque terapéutico y mejora los resultados. La comprensión de los mecanismos celulares y moleculares involucrados en el daño del nervio óptico ha permitido avanzar en el desarrollo de tratamientos específicos, aunque aún queda un largo camino por recorrer.
El diagnóstico temprano de la neuropatía óptica es crucial, ya que permite iniciar las intervenciones adecuadas antes de que se produzcan daños irreversibles. Un enfoque proactivo en la evaluación y manejo de los síntomas no solo ayuda a preservar la visión, sino que también mejora la calidad de vida de los pacientes. La formación continua de los profesionales de la salud en la detección de signos tempranos y en la aplicación de protocolos de tratamiento es esencial para maximizar los beneficios del diagnóstico precoz.
A pesar de los avances en el tratamiento de la neuropatía óptica, persisten varios desafíos.
La heterogeneidad de esta condición hace que la estandarización de los enfoques terapéuticos sea complicada. Además, el desarrollo de tratamientos innovadores, como la terapia génica y las intervenciones neuro protectoras, aún se encuentra en etapas experimentales. Por lo tanto, es fundamental seguir investigando y explorando nuevas direcciones que puedan proporcionar soluciones más efectivas. La colaboración multidisciplinaria y el enfoque en la investigación son clave para avanzar en la comprensión y el tratamiento de la neuropatía óptica, lo que a su vez podría llevar a mejores resultados para los pacientes afectados.
Referencias
- Dolman PJ. Dysthyroid optic neuropathy: evaluation and management. J Endocrinol Invest [Internet]. 2021;44(3):421–9. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1007/s40618-020-01361-y
- Chwalisz BK. Chronic relapsing inflammatory optic neuropathy (CRION). Arq Neuropsiquiatr [Internet]. 2022;80(5):453–4. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1590/0004-282x-anp-2022-e005
- Kyncl M, Fus M, Lestak J. Ethambutol-induced optic neuropathy. Biomed Pap Med Fac Univ Palacky Olomouc Czech Repub [Internet]. 2023;167(3):288–93. Disponible en: http://dx.doi.org/10.5507/bp.2022.022
- Chen B, Zhang H, Zhai Q, Li H, Wang C, Wang Y. Traumatic optic neuropathy: a review of current studies. Neurosurg Rev [Internet]. 2022;45(3):1895–913. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1007/s10143-021-01717-9
- Blanch RJ, Joseph IJ, Cockerham K. Traumatic optic neuropathy management: a systematic review. EYE [Internet]. 2024;38(12):2312–8. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1038/s41433-024-03129-7
- Abel A, McClelland C, Lee MS. Critical review: Typical and atypical optic neuritis. Surv Ophthalmol [Internet]. 2019;64(6):770–9. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j.survophthal.2019.06.001
- Morrow MJ. Ischemic optic neuropathy. Continuum (Minneap Minn) [Internet]. 2019;25(5):1215–35. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1212/con.0000000000000767
- Further advances in the diagnosis and treatment of Leber’s Hereditary Optic Neuropathy – a review. Rom J Ophthalmol [Internet]. 2022;66(1). Disponible en: http://dx.doi.org/10.22336/rjo.2022.4
- Yu CW, Joarder I, Micieli JA. Treatment and prophylaxis of radiation optic neuropathy: A systematic review and meta-analysis. Eur J Ophthalmol [Internet]. 2022;32(6):3129–41. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1177/11206721221085409
- Mejia-Vergara AJ, Seleme N, Sadun AA, Karanjia R. Pathophysiology of conversion to symptomatic Leber hereditary optic neuropathy and therapeutic implications: A review. Curr Neurol Neurosci Rep [Internet]. 2020;20(5). Disponible en: http://dx.doi.org/10.1007/s11910-020-01032-8
- Hayreh SS. Controversies on neuroprotection therapy in non-arteritic anterior ischaemic optic neuropathy. Br J Ophthalmol [Internet]. 2020;104(2):153–6. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1136/bjophthalmol-2019-314656
- Pelewicz-Sowa M, Miśkiewicz P. Dysthyroid optic neuropathy: emerging treatment strategies. J Endocrinol Invest [Internet]. 2023;46(7):1305–16. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1007/s40618-023-02036-0
- Bennett JL, Costello F, Chen JJ, Petzold A, Biousse V, Newman NJ, et al. Optic neuritis and autoimmune optic neuropathies: advances in diagnosis and treatment. Lancet Neurol [Internet]. 2023;22(1):89–100. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/S1474-4422(22)00187-9
- Johnson BT, Jameyfield E, Aakalu VK. Optic neuropathy and diplopia from thyroid eye disease: update on pathophysiology and treatment: Update on pathophysiology and treatment. Curr Opin Neurol [Internet]. 2021;34(1):116–21. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1097/WCO.0000000000000894
- Kim S-D, Jeon H, Choi H-Y, Choi KU. Successful treatment of optic neuropathy associated with sphenoid sinus aspergillosis. Ocul Immunol Inflamm [Internet]. 2023;31(5):1089–91. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1080/09273948.2022.2070767