Disección aórtica

Disección aórtica

Autora principal: María del Pilar García Aguilar

Vol. XIX; nº 17; 714

Aortic dissection

Fecha de recepción: 12/07/2024

Fecha de aceptación: 30/08/2024

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 17 Primera quincena de Septiembre de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 17; 714

 

AUTOR PRINCIPAL: María del Pilar García Aguilar. Médico Interno Residente en Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.

AUTORES:

María del Pilar García Aguilar. Médico Interno Residente en Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.

Alba Sancho Sánchez. Médico Interno Residente en Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.

Javier Guillén Hierro. Médico Interno Residente en Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.

María Carmen Celada Suárez. Médico Interno Residente en Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.

Guillermo Viguera Alonso. Médico Interno Residente en Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.

Ignacio Sainz M Sánchez. Médico Interno Residente en Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.

Jorge Marín Ayarza. Médico Interno Residente en Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.

RESUMEN:

La disección aórtica forma parte del Síndrome aórtico agudo, se trata de un desgarro de la íntima de la pared de la aorta, lo que ocasiona la formación de una falsa luz donde la sangre penetra en la pared arterial separando la capa media. La clasificación más empleada es la de Standford, que clasifica la disección según afecte o no a la aorta ascendente. Es una patología más frecuente en varones con HTA asociada. Se presenta como un cuadro de dolor brusco junto con HTA, que puede ir o no acompañado de otros síntomas. La mejor prueba complementaria para su diagnóstico es la RMN, pero no es tan empleada debido a la falta de ésta en los servicios de Urgencias, por lo que se emplea más el TC o la Ecografía Doppler según la estabilidad hemodinámica del paciente. El tratamiento consiste en el manejo de la HTA y, en el caso de disección que afecta a la aorta ascendente se realizará cirugía urgente; si no afecta a la aorta ascendente se puede realizar tratamiento médico con posterior tratamiento quirúrgico.

PALABRAS CLAVE: Disección aortica, tratamiento disección aórtica, Síndrome aórtico agudo.

ABSTRACT:

Aortic dissection is part of Acute Aortic Syndrome, it is a tear of the intima of the wall of the aorta, which causes the formation of a false lumen where blood penetrates the arterial wall, separating the middle layer. The most used classification is the Standford classification, which classifies the dissection according to whether or not it affects the ascending aorta. It is a more common pathology in men with associated HTN. It presents as a picture of sudden pain along with HBP, which may or may not be accompanied by other symptoms. . The best complementary test for diagnosis is MRI, but it is not used as much due to the lack of it in Emergency Departments, so CT or Doppler Ultrasound is used more depending on the hemodynamic stability of the patient. Treatment consists of managing HTN and, in the case of dissection that affects the ascending aorta, urgent surgery will be performed; If it does not affect the ascending aorta, medical treatment can be performed with subsequent surgical treatment.

KEYWORDS: Aortic dissection, treatment of aortic dissection, Acute aortic síndrome.

DECLARACIÓN DE INTENCIONES:

Los autores de este manuscrito declaran que:

• Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses.
• La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
• El manuscrito es original y no contiene plagio.
• El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
• Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
• Han preservado las identidades de los pacientes.

DEFINICIÓN:

La disección aórtica (DA) es una de las tres patologías que pertenecen a lo que se conoce como “Síndrome aórtico agudo” (SAA); que engloba tanto la disección aórtica como el hematoma intramural o disección aórtica sin desgarro intimal (hematoma que afecta a la pared arterial por la rotura de un vaso de la capa media de la pared aórtica) y la úlcera penetrante arterioesclerótica (muy poco frecuente; lesión arterioesclerosa con ulceración que penetra en la lámina elástica interna pudiendo provocar la formación de hematomas en la capa media de la pared, pudiendo evolucionar a cualquiera de las dos patologías anteriores). ⁽¹⁾

Se define como disección aórtica al desgarro de la íntima de la pared de la aorta, lo que ocasiona que la sangre que circula por el interior de ésta diseque la capa íntima de la capa media y se forme una falsa luz ⁽²⁾; es decir, la sangre penetra en la pared arterial separando la media, creando una falsa luz delimitada por dos capas: por un lado, la media y la adventicia y por el otro, la media unida a la íntima ⁽³⁾

Existen dos patologías que pueden desencadenar una disección de aorta: ⁽²⁾

Aneurisma verdadero: dilatación patológica de un segmento de la aorta debido a que su pared se encuentra debilitada, afecta a las tres capas de la arteria (íntima, media y adventicia).

Seudoaneurisma: colección de sangre circulante que comunica con la luz arterial pero no se encuentra rodeada por toda la pared arterial, solo por la adventicia; se encuentran alteradas solamente as capas íntima y media.

CLASIFICACIÓN: ^(4),(2)

• Según el tiempo de evolución podemos clasificar la disección aórtica en:
  • Aguda: Cuando la evolución del cuadro es inferior a dos semanas.
  • Crónica: Cuando la evolución del cuadro es más de dos semanas.
• Según la localización, se clasifica en:
  • De Bakey:
    • Tipo I: Aorta ascendente, cayado de la aorta y aorta descendente.
    • Tipo II: Aorta ascendente o cayado aórtico.
    • Tipo IIIA: Aorta descendente torácica.
    • Tipo IIIB: Aorta descendente infradiafragmática o abdominal.
  • Standford; la clasificación más utilizada:
    • Tipo A: Cualquier disección que implique a la aorta ascendente con independencia del sitio de desgarro.
    • Tipo B: No afecta a aorta ascendente.

EPIDEMIOLOGÍA Y FACTORES DE RIESGO:

La disección aórtica es una patología que aparece con más frecuencia en pacientes varones mayores de 40 años; más frecuente entre 50-70 años, que presentan factores de riesgo, tales como: edad avanzada, HTA (el más frecuentemente relacionado,75%), enfermedad de Ehlers-Danlos, Síndrome de Marfan, síndrome de Loeys-Dietz, antecedentes familiares de SAA, síndrome de Turner, ateroesclerosis, válvula aórtica bicúspide, coartación de aorta, consumo de cocaína, lupus, feocromocitoma, embarazo, vasculitis aórtica, empleo de fluorquinolonas, aneurisma/seudoaneurisma. ⁽⁴⁾. En la mayoría de los casos, la DA afecta a pacientes sin aneurisma previo.

DIGANÓSTICO:

• CLÍNICA Y EXPLORACIÓN FÍSICA: ^{(2),(5),(1),(6)}
  • Dolor brusco, agudo, lacinante, intenso, desgarrador, pulsátil, irradiado a cuello, espalda, flancos… (siguiendo el curso de la disección), que empeora por la noche y no se modifica con cambios posturales, duración de minutos a horas. Se acompaña de mareo, náuseas, vómitos, sudoración, síncope… Su localización nos ayuda a diferenciar el tipo de disección: si el dolor es torácico anterior sugiere disección de aorta ascendente; si aparece dolor en el cuello o en el arco mandibular sugiere una disección del cayado; si el dolor es interescapular sugiere disección de la descendente torácica; y si el dolor es abdominal o lumbar sugiere disección de la aorta abdominal o infradiafragmática. En algunos casos el dolor cede y reaparece con mayor intensidad.
  • HTA
  • Hipotensión arterial: si existe shock hipovolémico o taponamiento cardíaco.
  • Signos de insuficiencia aórtica: soplo diastólico de variable intensidad. Más frecuente en disecciones tipo A de Standford. Esta patología se puede explicar por los siguientes mecanismos: prolapso del flap intimal hacia el plano valvular en la diástole, dilatación aguda de la raíz aórtica como consecuencia de la progresión de la luz falsa y disección de la raíz que condiciona la desinserción de los velos valvulares.
  • Tonos apagados si se asocia derrame pericárdido; como consecuencia del sangrado o rotura de la pared del saco periférico; al igual que el taponamiento cardíaco, en el que pueden aparecer hipotensión y pulso paradójico.
  • Hemotórax.
  • Ingurgitación yugular si existe insuficiencia cardíaca asociada.
  • Disociación de pulsos; aunque pueden estar conservados.
  • Disociación de TA de más de 20 mmHg.
  • Signos neurológicos si se obstruye la carótida como: hemiplejia, hemiparestesia; o por isquemia medular como: paraplejia.
  • Isquemia mesentérica
  • Hemorragia digestiva, causada por fístulas aortoesofágica o aortoentéricas.
  • Isquemia de extremidades inferiores que se acompaña de dolor, ausencia de pulsos y déficit neurológico.
  • Infarto renal.
  • Muerte súbita.
• PRUEBAS COMPLEMENTARIAS: ^(7),(1)
  • ANALÍTICA DE SANGRE: Los leucocitos pueden estar normales o ligeramente elevado. No suele existir anemia asociada, ni otras alteraciones. Dímero D menor de 0,5 μg/ml es altamente sensible para descartar disección aórtica en las primeras 6 horas del inicio de los síntomas. ⁽⁴⁾
  • ELECTROCARDIOGRAMA (ECG): Signos de hipertrofia del ventrículo izquierdo, signos de isquemia como IAM por afectación del ostium coronario.
  • RADIOGRAFÍA TORÁCICA: Patológica en el 75% de los casos, pero con alteraciones inespecíficas como: ensanchamiento del mediastino superior, calcificación en el botón aórtico (signo del calcio) o derrame pleural izquierdo.
  • ECOGRAFÍA DOPPLER: Diagnóstico de elección, sobre todo en pacientes inestables. Nos permite apreciar la disección y otras complicaciones como insuficiencia aórtica y taponamiento cardíaco.
  • ECOGRAFÍA TRANSESOFÁGICA (ETE): Permite objetivar la disección en pocos minutos con una sensibilidad del 63% y una especificidad del 98%; aunque requiere la intubación del paciente. Nos informa de la localización de la disección, presencia de hematoma asociado, alteraciones valvulares aórticas, derrame pericárdico. Muy útil en pacientes inestables.
  • ECO ABDOMINAL: Para identificar aneurisma; más de 30 mm de diámetro de la aorta diafragmática y más de 15 mm de diámetro en las arterias iliacas.
  • TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA (TC) CON CONTRASTE: Indicada si el paciente está hemodinámicamente estable. Es la prueba de imagen más empleada para el diagnóstico. Aporta información sobre la presencia o no de colgajo de la íntima, dilatación y tiempos de llenado de las luces arteriales.
  • RESONANCIA MAGNÉTICA (RM): Técnica que mejor visualiza el colgajo de la íntima y diferencia la disección tipo A y B, así como la luz verdadera y falsa, volúmenes ventriculares, presencia de alteraciones funcionales valvulares y comportamiento dinámico de la pared aórtica; con una sensibilidad y especificidad del 100%. Contraindicada en pacientes portadores de prótesis metálicas, marcapasos y en pacientes con inestabilidad hemodinámica. La desventaja principal es que está menos disponible en los servicios de urgencias que la Tomografía Computarizada.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: ^(8),(9)

El diagnóstico diferencial de la disección aórtica ha de realizarse con:

• Las diferentes patologías que componen el SAA, como son hematoma intramural y la úlcera penetrante arterioesclerótica.
• Las diferentes patologías que producen dolor torácico; como son:
  • Pericarditis aguda: Inflamación del pericardio. Clínicamente destaca la triada clásica: dolor torácico que aumenta con la inspiración profunda y disminuye con la flexión del tronco hacia delante, roce pericárdico en la auscultación pulmonar y alteraciones en el ECG: elevación del segmento ST cóncavo en todas las derivaciones excepto en VR y V1, ondas T positivas en las mismas derivaciones en las que se eleva el segmento, depresión del segmento PR.
• Traumatismo costal y/o torácico: Se produce dolor en la zona del traumatismo que aumenta con la inspiración profunda y la tos, puede estar acompañado de mareos, sudoración o síncope. El ECG es inespecífico. En la RX de tórax podemos observar fisura costal, fractura costal, volet costal o por el contrario obtener una Rx sin alteraciones destacables.
• Neumotrórax: presencia de aire o gas en el espacio pleural; entre la pleura visceral y la parietal. Se caracteriza por dolor torácico de características pleuríticas, brusco, agudo, a punta de dedo, que aumenta con la respiración profunda, tos, estornudos…pero no empeora con la digitopresión ni los cambios posturales; suele asociar disnea junto con hipofonesis y limitación de la expansión del hemitórax afecto.
• Tromboembolismo pulmonar: Obstrucción del lecho arterial pulmonar. La clínica varía desde pacientes asintomáticos hasta pacientes con dolor pleurítico intenso de instauración brusca con auscultación normal, síncope o incluso muerte súbita. Suele estar acompañado de taquicardia y taquipnea. El Dímero D es útil dado su valor predictivo negativo. La alteración más característica en el ECG es S1Q3T3, aunque lo más frecuente es la detección de taquicardia sinusal o fibrilación auricular.
• Rotura esofágica: Patología con una alta letalidad que requiere una intervención quirúrgica de inmediato. La clínica es variable según la localización, aunque destaca el dolor intenso y continuo que se localiza en la región cervical, abdominal o retroesternal y puede irradiarse hacia cuello espalda y hombros; éste aumenta con la palpación y la deglución. Puede estar acompañado de odinofagia o disfagia, enfisema subcutáneo fiebre y deterioro del estado general. Podemos observar cianosis, taquipnea y/ shock. El diagnóstico se realiza con el TC que es la técnica de elección donde se puede observar aire en el mediastino, derrame pleural y pericárdico y continuación del mediastino y el esófago.
• Infarto agudo de miocardio: Necrosis aguda de un área del miocardio. Clínicamente se aprecia dolor torácico irradiado a mandíbula, cuello, extremidad superior izquierda junto con cortejo vegetativo. ECG: elevación del segmento ST de forma convexa en las derivaciones en las que se haya producido el infarto junto con descensos del ST (imagen en espejo) en las derivaciones opuestas, aparición de onda Q.
• Las diferentes patologías que producen dolor abdominal agudo; como son:
• Gastritis aguda: proceso inflamatorio agudo que afecta a las paredes del estómago; cursa con dolor una hora después de las comidas; es característico que los vómitos mejoren la sintomatología, anorexia y eructos frecuentes.
• Gastroenteritis aguda: desequilibrio brusco del hábito deposicional con aumento de la frecuencia, la fluidez y el volumen de las deposiciones durante un período inferior a 4 semanas.
• Ulcera gastrointestinal: Dolor que suele localizarse en la parte media del epigastrio; en la úlcera gástrica es posprandial con una duración de 30 minutos a 2 horas; en el caso de la úlcera duodenal el dolor aparece tardíamente y mejora con la ingesta.
• Perforación gastroduodenal: complicación más grave de la úlcera gastroduodenal, motivo de peritonitis generalizada. Se caracteriza por dolor epigástrico, con inicio súbito de gran intensidad, irradiado al resto del abdomen; dolor en el hombro por irritación del nervio frénico.
• Apendicitis aguda: infección bacteriana inespecífica del apéndice vermiforme; causa más frecuente de abdomen agudo quirúrgico que afecta a pacientes entre 20 y 30 años; más frecuentemente a varones. Se caracteriza por dolor localizado en fosa ilíaca derecha con maniobra de Blumberg positiva y leucocitosis asociada.
• Cólico biliar (patología biliar): dolor intenso en el epigastrio y el hipocondrio derecho que con frecuencia irradia a la espalda con signo de Murphy positivo.
• Pancreatitis aguda: dolor abdominal agudo irradiado al hipocondrio derecho, izquierdo o ambos (es decir dolor en cinturón), que suele acompañarse de vómitos y de elevación de enzimas pancreáticas en sangre, orina o ambas.
• Oclusión intestinal: ausencia de heces y gases: Se caracteriza por dolor al principio insidioso para hacerse luego más intenso, vómitos, ausencia de heces y gases por el recto y distensión abdominal; puede asociar fiebre.
• Isquemia mesentérica aguda: interrupción del flujo sanguíneo mesentérico arterial o venoso.

TRATAMIENTO: ^(10),(11)

Todos los pacientes con sospecha de disección aórtica requieren ingreso hospitalario urgente.

Medidas generales:

• Reposo absoluto.
• Monitorización continua (ECG, TA, FC y SatO2), con acceso rápido a un desfibrilador.
• Sondaje vesical para el control de diuresis.
• Canalización de dos vías venosas periféricas; preferiblemente catéter PICC (catéter central de inserción periférica) para medir la presión venosa central y administración de suero glucosado al 5% a un ritmo de 7 gotas/minuto.
• Oxigenoterapia si la saturación de oxígenos es inferior al 90%; mediante mascarilla tipo Venturi o con mascarilla con reservorio si fueran necesaris concentraciones mayores al 50%.
• Pruebas cruzadas y reservar 10 U de hematíes.
• Analgesia: Colruro mórfico (morfina IV) en dosis de 2 mg/min hasta que desaparezca el dolor o hasta dosis máxima de 10 mg/min; se puede repetir cada 10-15 minutos.

PAS >120 mmHg:

• Β-BLOQUEANTES para alcanzar una FC de 60 latidos por minuto. No se aconseja si en la ETE existen datos de insuficiencia aórtica grave. El fármaco de elección es LABETALOL en bolo, en dosis de 20 mg (4 ml) cada 5 minutos hasta control de cifras tensionales o hasta haber administrado 100 mg (una ampolla); puede iniciarse infusión IV. Otro fármaco muy empleado es ESMOLOL, administrando 0,5 mg/kg en un minuto que, si se precisa, puede repetirse a los 10-15 minutos; es un β-bloqueante de acción corta que facilita el manejo si aparecen complicaciones o efectos adversos. El objetivo es mantener una TA por debajo de 120/80 mmgHg.
• NITROPRUSIATO SÓDICO: Se asocia a β-bloqueantes si la TA no desciende a los límites indicados. No debe administrarse en monoterapia. Una alternativa a este fármaco es el NICARDIPINO o el CLEVIDIPINO.

HIPOTENSIÓN/SHOCK:

• Cuando aparece hipotensión o signos de shock, debemos sospechar la presencia de taponamiento pericárdico, disección coronaria, rotura aórtica o insuficiencia aórtica masiva.
• Puede existir lo que se conoce como “seudohipotensión”: Hipotensión como resultado de la disección de troncos braquicefálicos. Poco frecuente.
• Tratamiento:
  • Infusión rápida de cristaloides o coloides.
  • Traslado a Unidad de Cuidados Intensivos para proceder a intubación y ventilación mecánica.
  • Intervención quirúrgica inmediata, disponiendo de ETE para realizar una exploración en el mismo quirófano.

INDICACIONES QUIRÚRGICAS:

• Disección aórtica aguda tipo A de Stanford: Emergencia quirúrgica. Tratamiento de elección: Cirugía abierta.
• Disección aórtica aguda tipo B de Stanford complicada: Tratamiento endovascular: disecar la arteria femoral e introducir una prótesis para reconducir el flujo sanguíneo a través de ella; evitando la isquemia y la dilatación aórtica.
• Disección aórtica aguda tipo B de Stanford sin complicaciones: Inicialmente se administra tratamiento médico y se sigue mediante TC; si aparece dilatación o aneurisma durante el seguimiento, se procederá a realizar tratamiento endovascular.

PRONÓSTICO:

La disección aórtica tipo A de Stanford tiene una elevada mortalidad sin tratamiento quirúrgico; llegando al 50% en las primeras 48 horas; al 75% en la primera semana y al 95% al mes. Con la realización del tratamiento quirúrgico la mortalidad al 26% y 37% en pacientes menores y mayores de 75 años, respectivamente.  ⁽¹²⁾ Se estima que un 1-2% de los pacientes podría fallecer cada hora que pasa. ⁽¹³⁾

La causa de muerte más frecuente en disección aórtica tipo B de Stanford es la isquemia mesentérica La hemorragia digestiva es menos frecuente pero también produce una elevada mortalidad.  ⁽¹⁾

Una elevación importante del Dímero D se relaciona con complicaciones y elevada mortalidad. ⁽⁴⁾

CONCLUSIÓN Y PUNTOS CLAVE:

1. La disección aórtica se define como el desgarro de la íntima de la pared de la aorta, lo que ocasiona que la sangre que circula por el interior de ésta diseque la capa íntima de la capa media y se forme una falsa luz
2. La clasificación más usada es la de Standford que permite diferenciar entre disección tipo A (Cualquier disección que implique a la aorta ascendente con independencia del sitio de desgarro y disección tipo B (No afecta a aorta ascendente).
3. Afecta, con mayor frecuencia, a varones mayores de 40 años con HTA.
4. Se caracteriza por dolor agudo, intenso, brusco, irradiado, que empeora por la noche y que, según la localización, puede indicarnos el tipo de disección. El dolor se acompaña de soplo diastólico, disociación de pulsos y de TA, así como de síntomas vegetativos como son mareos, náuseas, vómitos e incluso shock.
5. El diagnóstico de elección en pacientes inestables hemodinámicamente es la ETE y ECO Doppler.
6. El diagnóstico de elección en pacientes hemodinámicamente estables es el TC; aunque la RM tiene una sensibilidad y especificidad mayor que el TC (del 100%) pero no todos los servicios de urgencias disponen de RM.
7. El diagnóstico diferenciar debe realizarse con las diferentes patologías que componen el SAA, las patologías que producen dolor torácico y los cuadros que producen dolor abdominal agudo.
8. Todos los pacientes en los que se sospeche disección aórtica deben ingresar.
9. El tratamiento médico consiste en medidas generales, analgesia con cloruro mórfico, β-bloqueantes como el labetalol para el control de la TA pudiendo asociar nitroprusiato sódico si no se controla la TA solo con la administración de β-bloqueantes.
10. El tratamiento quirúrgico está indicado en la disección aórtica aguda tipo A de Stanford; tipo B complicada y en tipo B sin complicaciones siempre y cuando durante el seguimiento de esta patología tras la administración de tratamiento médico se evidencie dilatación o aneurisma.
11. El tratamiento quirúrgico de la disección aórtica aguda tipo A de Stanford se realiza mediante cirugía abierta; mientas la disección aórtica tipo B de Stanford requiere tratamiento quirúrgico endovascular.
12. La mortalidad de la disección aórtica tipo A de Stanford sin tratamiento quirúrgico es de un 50% en las primeras dos horas. Se estima que un 1-2% de los pacientes podría fallecer cada hora que pasa.

BIBIOGRAFÍA:

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