Doctor veo doble; caso clínico
RESUMEN:
Se trata de un varón de 47 años, no fumador, bebedor social, de profesión soldador celador, sin patología previa conocida, y sin antecedentes personales de interés.
Debuta con cuadro de dificultad para enfocar con ojo derecho, intermitente y cuadro de discreta astenia, que en 2 meses evolucionó a diplopía en ojo derecho de forma constante y marcada astenia, posteriormente ptosis palpebral izquierda, sin sintomatología sistémica.
AUTORES:
López Robles, Francisca 1; Gamarro Rueda, Susana 2; Pérez Cintado, Rosario María 3.
1 Médico de Familia. Centro de Salud de Benaoján. AGS Serranía de Málaga.
2 Diplomada en Enfermería. Directora Centro de Salud de Benaoján. AGS Serranía de Málaga.
3 Diplomada en Enfermería. Centro de Salud de Benaoján. AGS Serranía de Málaga.
La sintomatología más relevante consistía en diplopía intermitente en ojo derecho, astenia, ptosis palpebral izquierda.
Estudio radiológico normal (TAC, RMN), test de edrofonio negativo, Electromielograma normal, TAC con contraste con imagen nodular, biopsia de tipo positiva para timoma.
Juicio clínico. Miastenia autoinmune ocular-Hiperplasia de timo vs Timoma.
Buena respuesta a corticoterapia, cirugía torácica con extirpación de timo.
PALABRAS CLAVE: Diplopia, Astenia, Timoma, Miastenia Gravis
Descripción del caso
Paciente de 47 años, no fumador, bebedor social y de profesión celador. Acude a urgencias por primera vez con sensación de no enfocar de forma brusca y momentánea con ojo derecho desde esa mañana, sintomatología que cede de forma espontanea. Leve diplopía. Se deriva a la consulta de oftalmología de forma preferente, para valoración en los próximos días, sin otra sintomatología en el momento de la valoración. No otros síntomas neurológicos
Dos meses más tarde vuelve a consultar, por diplopía intermitente y desde hace 24 horas y de forma fluctuante, ptosis palpebral izquierda. No sintomatología sistémica. Estudio radiológico, Tomografía Axial Computerizada (TAC) Craneal, normal
Se deriva a Consulta Externa de Neurología para estudio, donde se concluye con diagnóstico de probable miastenia ocular, e ingreso en planta de Medicina Interna, para test de edrofonio; se solicita EMG (electromielograma) – estimulación repetida.
Juicio clínico: Miastenia autoinmune ocular-Hiperplasia de timo vs Timoma.
Se pauta prednisona 60 mg / día y se deriva a Hospital Regional Universitario, Unidad de Cirugía Torácica.
Antecedentes personales
No alergias conocidas a fármacos, fumador 3 cg/día, bebedor de 3-4 cervezas al día y antecedentes personales de miopía desde hace 13 años. No otros antecedentes personales de interés. No toma medicación de forma habitual.
Exploración y pruebas complementarias
- Exploración física: sin alteraciones.
- Exploración oftalmológica: Ptosis OI que no cubre pupila, MOE conservados, no nistagmo. PIO, FO y test de luces para diplopia normales. No fatigabilidad en mirada superior mantenida. No síntomas neurológicos. TAC craneal normal
- Pruebas complementarias Urgencias: Analítica básica, sin hallazgos. Radiografía de Tórax sin hallazgos.
- Medicina Interna: RMN normales. Test de edrofonio negativo. EMG –estimulación repetida, normales.
- Cirugía Torácica: TAC Torácico con contraste IV. A nivel mediastino anterior y por detrás del esternón y en relación por su cara posterior con tronco de la arteria pulmonar se visualiza imagen nodular de bordes lisos, bien delimitados, rodeado de grasa mediastínica y ganglios prevasculares por delante de la aorta ascendente. Tamaño de 18 mm por 17 mm, compatible con un timo discretamente aumentado de tamaño para edad del paciente. No aumento de adenopatías. Ingresa par intervención quirúrgica, timectomía
TAC Torácico con contraste IV (Ver Figura 1 al final del trabajo)
- Biopsia de timo: timo hiperplásico
Juicio Clínico
Miastenia Gravis ocular
Hiperplasia tímica
Diagnóstico diferencial
Tumoral: Metástasis, Linfoma, Mieloma múltiple.
Inflamatoria: Sífilis, tuberculosis (TBC), herpes, Sarcoidosis, Wegener.
Otras: Oftalmopatía Tiroidea, Arteritis Células Gigantes.
Resolución:
-Analítica: Bioquímica, hemograma y perfil tiroideo: normal. FR, ANA, ANCAs, ACAs: normales. PCR: normal – ECA: normal. Serología: Herpes, HIV, LUES, TBC: Negativo. Proteinograma: Normal
-TC : Sin hallazgos.
-RMN: sin hallazgos
– EMG – estimulación repetitiva: normal
-TC sin contraste IV de Tórax: timo aumentado de tamaño para edad del paciente, compatible con timoma vs hiperplasia tímica
-TC sin contraste IV de Tórax postquirúrgico: pequeño aumento de densidad de morfología triangular de 11 mm en relación con cambios postcirugía, resto normal.
-Biopsia timo: hiperplasia tímica
-Timectomía por videotoracoscopia
Tratamiento
Tratamiento inicial con 60 mg de prednisona durante tres semanas, y ver evolución más mestinón cada ocho horas. No precisó subir dosis de prednisona por mejoría, pasando a 60 mg a días alternos hasta intervención quirúrgica
Tras timectomía, se mantiene dosis de prednisona a 60 mg/ día y mestinón cada 8 horas, ambos se bajaron de forma progresiva, quedando con 10 mg de prednisona cada 48 horas y medio comprimido cada ocho horas de mestinón hasta retirada en la actualidad.
Evolución
El paciente Comienza con problemas de acomodación de instauración brusca y transitoria que evoluciona con diplopía y mas adelante con ptosis palpebral y debilidad. Paciente con diagnóstico de miastenia ocular. Tras intervención quirúrgica, persiste leve diplopía que desaparece progresivamente, hasta la actualidad. Vida normal, el paciente ha vuelto a trabajar, con turnos, practica deporte y no presenta síntomas de debilidad, sí mioquimias oculares y otros músculos, que no mejora con mestinón.
Discusión
La miastenia gravis es una enfermedad de la unión neuromuscular, autoinmune y crónica, caracterizada por grados variables de debilidad de los músculos esqueléticos (voluntarios) del cuerpo. En la miastenia gravis, los anticuerpos bloquean, alteran, o destruyen los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular, lo cual evita que ocurra la contracción muscular. Estos anticuerpos son producidos por el propio sistema inmunitario del cuerpo.
La clínica cursa con: cansancio agudo, falta de fuerza muscular, ptosis palpebral unilateral o bilateral, diplopía, marcha inestable, debilidad en brazos, manos, dedos, piernas y cuello, dificultad para deglutir, falta de fuerza para masticar, dificultar para respirar, disartria, estrabismo
Tratamiento de elección: fármacos anticolinesterásicos, fármacos inmunodepresores, corticoterapia, timectomía, plasmaféresis, inmunoglobulina
Conclusiones
- Un 10% de los pacientes que padecen de miastenia gravis desarrollan timomas y un 75% hiperplasia.
- No olvidar la importancia de la Historia Clínica y la exploración neurológica y oftalmológica.
- Las Pruebas complementarias son importantes pero siempre basadas en sospecha clínica.
Bibliografía:
1.- Harrison, T. R. et al (2006). «Trastornos neurológicos». Principios de Medicina Interna. Estados Unidos: Chile: McGraw-Hill Interamericana. ISBN 970-10-5166-1.
2.- Fornasiero A, Daniele O, Ghiotto C, et al.: Chemotherapy of invasive thymoma. J Clin Oncol 8 (8): 1419-23, 1990. [PUBMED Abstract] Engels EA, Pfeiffer RM: Malignant thymoma in the United States: demographic patterns in incidence and associations with subsequent malignancies. Int J Cancer 105 (4): 546-51, 2003.
3.- Kandel E, Schwartz J, Jessel T, Siegelbaum S, Hudspeth A (2012). Principles of Neural Science (5 ed.). pp. 318–19.