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El síndrome de Wilkie, una enfermedad poco común: tratamiento conservador y quirúrgico

El síndrome de Wilkie, una enfermedad poco común: tratamiento conservador y quirúrgico

Autora principal: Pilar Baquerizo Sancho

Vol. XVI; nº 15; 800

Wilkie’s syndrome, an unusual disease: conservative treatment and    surgical interventions

Fecha de recepción: 08/07/2021

Fecha de aceptación: 06/08/2021

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVI. Número 15 –  Primera quincena de Agosto de 2021 – Página inicial: Vol. XVI; nº 15; 800

Autora: Pilar Baquerizo Sancho1 .

Coautoras: Patricia Calvo González 2, Vanessa Soriano Paños 3, Sara Hernáiz López, Marta Fabra García 5, Paula Cerdán Pérez 6.

  • Graduada en Enfermería en la Universidad Pública de Enfermera de Atención Primaria del Centro de Salud Parque Roma. Zaragoza, España 1.
  • Graduada en Enfermería en la Universidad San Jorge de Enfermera del Hospital Reina Sofía. Tudela, Navarra, España 2.
  • Graduada en Enfermería en la Universidad Pública de Enfermera de Atención Primaria del Centro de Salud Parque Roma. Zaragoza, España 3.
  • Graduada en Enfermería en la Universidad San Jorge de Enfermera del Hospital Nuestra Señora de Gracia. Zaragoza, España 4.
  • Graduada en Enfermería en la Universidad Pública de Enfermera de Atención Primaria del Centro de Salud Parque Roma. Zaragoza, España 5.
  • Graduada en Enfermería en la Universidad San Jorge de Enfermera de Atención Primaria del Centro de Salud Valdespartera. Zaragoza, España 6.

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses.

La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS) https://cioms.ch/publications/product/pautas-eticas-internacionales-para-la-investigacion-relacio nada-con-la-salud-con-seres-humanos/

El manuscrito es original y no contiene plagio

El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.

Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.

RESUMEN:

El síndrome de Wilkie o síndrome de la arteria mesentérica es una causa inusual de obstrucción abdominal alta. Clínicamente los pacientes presentan síntomas inespecíficos e incluso pueden ser asintomáticos. En cuanto a la etiología es muy variada. Para su diagnóstico son muy útiles diferentes técnicas radiológicas, pero normalmente es poco sospechada y su diagnóstico supone todo un desafío para los facultativos.

El síndrome de wilkie inicialmente se puede manejar con diferentes medidas conservadoras, dando resultados muy favorables en la mayoría de los casos. Cuando el síndrome no se resuelve con el tratamiento conservador se requiere de diversas intervenciones quirúrgicas entre las que encontramos la duodenoyeyunostomía, gastroyeyunostomía y proceso de Strong entre otras. Dentro de las intervenciones quirúrgicas ha cobrado gran importancia la técnica laparoscópica por las ventajas que esta supone como procedimiento mínimamente invasivo.

Debido a la infrecuencia de este síndrome, la información publicada es escasa y no se dispone de suficiente evidencia científica acerca de cuál de los procedimientos descritos es el mejor.

PALABRAS CLAVE: «wilkie´´, «síndrome´´, «mesentérica´´, «abdominal´´,«duodenoyeyunostomía´´, «gastroyeyunostomía´´

ABSTRACT:

Wilkie’s Syndrome or mesenteric artery syndrome is an unusual cause of high abdominal obstruction. In terms of clinical manifestation, patients may present nonspecific symptoms or even be asymptomatic, whereas its etiology is diverse.

In spite of the fact that different radiological techniques can help doctors to identify this syndrome, its diagnosis is usually a challenge for the since its signs often go undetected.

Initially, Wilkie’s Syndrome can be treated with diverse conservative measures which have proven successful in most cases.When the syndrome is not resolved with conservative measures, surgical interventions are required including duodenojejunostomy, gastrojejunostomy and Strong process among others.

The laparoscopic technique has increased in importance for its benefits as a minimally invasive procedure.

Due to the infrequency of this syndrome, published information is limited and there is insufficient scientific evidence on the subject of which of the procedures is the best treatment for this syndrome.

KEYWORDS: «wilkie´´, «syndrome´´, «mesentery´´, «abdominal´´, «duodenojejunostomy´´,«gastrojejunostomy´´

INTRODUCCIÓN:

El síndrome de Wilkie o síndrome de la arteria mesentérica superior, se caracteriza por la compresión del duodeno en su tercera porción, y es consecuencia de un estrechamiento del espacio entre la arteria mesentérica superior y la aorta 1. El ángulo normal entre la aorta y la arteria mesentérica superior varía entre 38º y 65º, mientras que en el síndrome de Wilkie se reduce a menos de 20º, dando lugar a la obstrucción de la salida gástrica 2.

Este síndrome fue descrito por primera vez en 1861 por Rokitansky, sin embargo quien le dio su nombre fue Wilkie en 1921 cuando publicó un serie de 75 casos resueltos mediante cirugía1.

Además de Síndrome de Wilkie o síndrome de la arteria mesentérica superior, esta entidad recibe otros nombres: compresión de la arterial aortomesentérica, compresión vascular duodenal, síndrome del corsé de yeso o síndrome por órtesis ortopédicas 1,3.

Este síndrome es proco frecuente, tiene una incidencia alrededor del 0.2% y se puede presentar a cualquier edad, aunque es más frecuente en adolescentes y adultos jóvenes ,en especial en el sexo femenino 4,5. La mortalidad se estima en torno al 33 % en los últimos años6.

Clínicamente, se presentan en la mayoría de los casos como un cuadro oclusivo intestinal proximal y los síntomas que manifiestan estos pacientes son de larga evolución y relacionados con la pérdida de peso, pueden incluir dolor abdominal y vómitos. El dolor abdominal se ha descrito que se agrava con las comidas, se describe como postprandial y mejora con cambios posturales que aumentan el ángulo de la aorta y la arteria mesentérica superior 7.

En algunos casos se puede producir también la compresión de la vena renal ocasionándole al paciente hipertensión arterial, hematuria o congestión venosa pélvica 3. La compresión de la vena renal izquierda en el ángulo aortomesentérico se conoce como el « síndrome del Cascanueces´´ 8.

Sin embargo, se sospecha que en muchos casos los pacientes son asintomáticos y el hallazgo de la patología es accidental 7.

Entre los factores etiológicos más frecuentes del síndrome se encuentra la pérdida de grasa mesentérica y retroperitoneal debido a la pérdida de peso acelerada, secundaria a diversas causas, esto da lugar a que disminuya la distancia aortomesentérica y por tanto el ángulo entre estas estructuras 2,9.

Se podría decir que las causas del síndrome de Wilkie se pueden clasificar en cinco grandes grupos:

  • Síndromes consuntivos: Pacientes oncológicos, grandes quemados, SIDA y malabsorción intestinal
  • Trastornos de la alimentación: anorexia
  • Traumatismos severos: politraumatismos, lesión medular, fracturas severas de pelvis y TCE
  • Postoperatorio: Cirugía ortopédica, cirugía de la columna vertebral y adhesiolisis por obstrucción del intestino
  • Pacientes con secuelas de cirugía ortopédica de la columna vertebral: Escoliosis y deformidades óseas 4,10,11.

Además de las causas anteriores existen estudios que describen que a pesar de considerarse un desorden adquirido, existe cierto compromiso familiar o incluso entre gemelos11.

Como ya se ha dicho, esta patología es poco frecuente y su diagnóstico se convierte en todo un desafío. El síndrome de Wilkie debe ser considerado en los diagnósticos diferenciales de dolor abdominal de tipo obstructivo, de alguna neoplasia o de algún trastorno alimenticio 2,7.

Algunos criterios diagnóstico se deben de cumplir como regla general, entre los que se encuentran la obstrucción duodenal en la tercera porción del duodeno con peristalsis activas, la distancia aortomesentérica entre 8 y 10 mm,la fijación alta del duodeno por el ligamento de Treitz y ángulo aortomesentérico menor de 20 grados 2,12.

En la exploración física la distensión abdominal, el dolor localizado y posibles alteraciones en los ruidos peristálticos son los hallazgos más comunes sin embargo no se consideran característicos 1.

Por otro lado, los hallazgos de laboratorio pueden mostrar alteraciones hidroeléctricas provocadas por vómitos o diarreas importantes1.

En cuanto a los métodos radiológicos cabe destacar en el diagnóstico de esta entidad el estudio baritado del tracto gastrointestinal superior, la ecografía abdominal, la tomografía computarizada y la resonancia magnética 1.

Se ha demostrado en algunos artículos que la tomografía computarizada multiforme permite una adecuada caracterización, ya que tiene la ventaja de posibilitar las reconstrucciones multiplanares, tridimensionales y de alta calidad. De esta forma nos posibilita la medición del ángulo de apertura aortomesentérica, así como su relación con la vena renal izquierda y la tercera porción del duodeno. A lo anterior se suma que es una forma diagnóstica no invasiva con las ventajas que esto conlleva 3.

Existe otro estudio disponible, la arteriografía mesentérica pero se considera una opción con indicaciones limitadas debido a las complicaciones que presenta 11.

Dentro de los diagnósticos diferenciales que se deben tener en cuenta incluimos la úlcera péptica duodenal, la colelitiasis, la angina abdominal, la pancreatitis crónica, enfermedades del colágeno, enfermedad de Chagas y desórdenes alimenticios entre otras11.

En cuanto al tratamiento, normalmente los pacientes con esta patología en estado agudo suelen responder satisfactoriamente al tratamiento conservador inicial, sin embargo cuando el tratamiento médico fracasa o la dilatación duodenal es progresiva y persistente se requiere de intervención quirúrgica 4. La literatura recomienda aguantar el tratamiento conservador por lo menos seis semanas antes de considerar las técnicas quirúrgicas 6.

Es importante que desde Atención Primaria se detecte el síndrome de manera precoz y se garantice un aporte nutricional adecuado ya que algunas de las complicaciones pueden ser fatales. Entre las posibles complicaciones se incluyen fallo cardiaco, ruptura gástrica o incluso neumatosis gástrica o necrosis 10,13.

JUSTIFICACIÓN:

En base a la escasa información actual acerca del síndrome de Wilkie o del síndrome de la arteria mesentérica superior se propone la realización de esta revisión bibliográfica que nos permita comprender mejor este síndrome. Consideramos necesario y de gran ayuda para mejorar la atención y asesoramiento de futuros pacientes conocer y profundizar en las intervenciones utilizadas actualmente para tratar este proceso. Es importante conocer sus posibles riesgos y complicaciones para poder prevenirlos.

OBJETIVOS:

OBJETIVO PRINCIPAL:

El objetivo principal de este estudio sería realizar una revisión de la bibliografía publicada en los últimos años acerca del síndrome de Wilkie y conocer las actualizaciones en las intervenciones que se llevan a cabo tras el diagnóstico de esta patología.

OBJETIVOS ESPECÍFICOS:

  • Profundizar en las técnicas que forman parte del tratamiento conservador y la importancia de llevarlas a cabo adecuadamente para mejorar la situación del
  • Actualizar la información acerca de las intervenciones quirúrgicas más utilizadas en el tratamiento del síndrome de Wilkie, así como reconocer cuales son las más eficaces y cuáles tienen menos riesgos para el

MÉTODO:

Se realiza una revisión bibliográfica basada en la evidencia científica disponible acerca del proceso del síndrome de Wilkie que permita actualizar los conocimientos sobre el tema.

La búsqueda se ha basado en una serie de etapas para obtener evidencia de calidad y más adecuada para los problemas planteados. Se han seleccionado los artículos que mejor responden a la idea principal del estudio y finalmente se ha analizado y sintetizado la información revisada.

La recopilación de artículos se realizó mediante una búsqueda exhaustiva en las siguientes bases de datos: Pubmed, Cuiden, Dialnet y Scielo. También se utilizó el motor de búsqueda Google Académico.

Para encontrar los artículos que mejor responden a la búsqueda se han utilizado como palabras clave diferentes términos en inglés y español.

La estrategia de búsqueda se realizó con los operadores boléanos “AND” y “ORG”, combinando los diferentes términos.

También se hizo un cribado según criterios de inclusión de tiempo, seleccionando los artículos más recientes posibles, y de texto incluyendo aquellos que permitían acceso libre al texto completo; en cuanto al idioma se seleccionaron artículos en español e inglés.

RESULTADOS:

 

El síndrome de Wilkie es una afección poco común, cuyo diagnóstico ya hemos visto que supone un desafío para los profesionales y que se puede manejar con tratamiento conservador, cuando se encuentre en fase aguda o requerir de intervención quirúrgica cuando el primero falla o se vuelva un proceso crónico.

El tratamiento del síndrome de Wilkie es inicialmente conservador siempre que no haya indicios ni sospechas de desplazamiento por una masa abdominal, un aneurisma u otra afección que requiera de exploración quirúrgica 8.

El tratamiento conservador va encaminado a la corrección de las alteraciones hidroeléctricas y metabólicas, descompresión del tracto gastrointestinal, colocación de sonda nasogástrica, corrección del estado nutricional y restauración del peso apropiado para conservar de esta manera el ángulo normal entre las arterias involucradas y evitar la recurrencia 2,5.

Las maniobras posturales relajan la presión de la arteria mesentérica sobre el duodeno. Por tanto el dolor del paciente se alivia si este se coloca decúbito prono, en posición genupectoral o decúbito lateral izquierdo 4,5.

La inserción de sonda nasogástrica permite la descompresión gástrica aliviando los síntomas de manera conservadora 2. Inicialmente se propondrá que el paciente reciba nutrición parenteral mientras tolera la nutrición enteral que es considerada la mejor opción 6.

Dentro de este grupo de intervenciones destacar que no debemos olvidar la importancia de la atención y apoyo al paciente durante el proceso 13.

El paciente con síndrome de Wilkie agudo casi siempre responderá al tratamiento conservador, pero en ocasiones no es así y puede ser necesaria la intervención quirúrgica. El paciente también tendrá que someterse a dichas intervenciones en los siguientes casos:, la enfermedad de larga evolución, enfermedad ulcerosa péptica complicada debido a reflujo 5,2,13.

Según la bibliografía las técnicas quirúrgicas utilizadas actualmente son:

  • La sección del ligamento de Treitz con movilización del duodeno o también conocida como operación de
  • La duodenoyeyunostomía laterolateral o en Y de
  • La gastroyeyunostomía o descruzamiento duodenal 14.

La operación de Strong es una intervención quirúrgica que hace referencia a la sección del ligamento de Treitz, elimina la unión de la porción distal del duodeno reduciendo los efectos de la compresión vascular 5,9. De esta manera se trata de una cirugía cuyo objetivo es la movilización del duodeno, reposicionando la tercera y cuarta parte de éste a la derecha de la arteria mesentérica superior 6.

Es la técnica de elección en los pacientes pediátricos y en los problemas gastrointestinales congénitos6 .

El procedimiento de Strong mantiene la integridad del tracto intestinal y es el procedimiento menos invasivo, más rápido y más seguro. Sin embargo presenta un riesgo mayor de vólvulo duodenal que otras intervenciones. Se calcula que su tasa de éxito es del 80% 13,15,16.

Otra intervención en el manejo del síndrome de arteria mesentérica superior es la duodenoyeyunostomía laterolateral o en Y de Roux .La primera duodenoyeyunostomía fue

realizada por Stavely en 1908 y hoy en día es el procedimiento que más se utiliza ya que tiene una tasa de éxito superior al 90% 2,8.

El objetivo de la duodenoyeyunostomía se basa en realizar una anastomosis entre la segunda porción del duodeno y el yeyuno por delante de la arteria mesentérica superior 6.

A pesar de ser el procedimiento de elección puede presentar riesgos de estenosis intestinal, fístulas y fugas 5.

Además, como todo procedimiento invasivo puede presentar complicaciones, en este caso un problema frecuente tras la intervención quirúrgica es la gastroparesia por la atonía gástrica y duodenal. A pesar de la poca información al respecto, hay estudios que proponen el tratamiento con procinéticos. Los casos en los que se han relatado la utilización de estos fármacos han mostrado buenos resultados 15.

La duodenoyeyunostomía abierta, como ya hemos visto, tiene una alta tasa de éxito pero recientemente se han obtenido muy buenos resultados mediante el uso de la técnica laparoscópica con todas las ventajas que ésta supone 14,16.

La gastroyeyunostomía es otra de las opciones quirúrgicas para el abordaje del síndrome de la arteria mesentérica superior. Es un procedimiento que permite la descompresión gástrica, pero no alivia la compresión duodenal. Al no aliviar la compresión duodenal los síntomas digestivos pueden persistir y dar lugar al desarrollo del síndrome de asa ciega o de úlceras pépticas 13.

Para aquellos pacientes que tienen contraindicadas las duodenoyeyunostomías, como por ejemplo aquellos con enfermedad ulcerosa del duodeno, las gastroyeyunostomía se considera una alternativa eficaz 6.

Este procedimiento quirúrgico está indicado en pacientes con el estómago muy dilatado. Debemos tener en cuenta que esta técnica presenta diversos riesgos, entre los que se encuentran: un mayor índice de reflujo bilientérico, una mayor tendencia de sufrir cambios degenerativos en la mucosa gastroesofágica y más riesgo de úlcera en la boca de la anastomosis 16.

La laparoscopia se considera el abordaje de primera línea en estas intervenciones debido a todas las ventajas que supone como cirugía mínimamente invasiva 6.

A través de la laparoscopia se obtiene una visualización adecuada del campo de operación. Además la recuperación es mucho más rápida que en la cirugía abierta y el paciente requiere menos analgesia postoperatoria 9.

Además de los procedimientos descritos, según algunos estudios existen otras soluciones quirúrgicas: El procedimiento de Ladd,la duodenoduodenostomia y el reimplante de AMS 16.

Duodenoduodenostomía a nivel de la tercera porción duodenal, consiste en un procedimiento que liga los vasos pancreático – duodenales inferiores cuando se moviliza el duodeno por delante de la arteria mesentérica superior. De esta manera se consigue el alivio de la oclusión16 .

El procedimiento de Ladd se utiliza cuando la causa es la malrotación intestinal y se basa en la movilización del duodeno, es una intervención sencilla y libre de suturas. A pesar de ser sencilla hay autores que reconocen que se necesita experiencia en caso de realizar el procedimiento por laparoscopia 16 .

El reimplante de la arteria mesentérica superior a nivel infrarrenal es una técnica utilizada para la isquemia crónica, que puede dar buenos resultados en el tratamiento del síndrome de Wilkie.

Esta opción quirúrgica presenta un alto riesgo de sangrado por lo que requiere entrenamiento vascular y también manejo de los anticoagulantes para poder llevarlo a cabo 5.

Se debe de tener en cuenta que antes de someter al paciente a las diferentes intervenciones quirúrgicas, debemos asegurarnos de la realimentación y recuperación nutricional de éste para evitar posibles complicaciones graves 6.

CONCLUSIONES:

El síndrome de Wilkie es una causa poco común de obstrucción intestinal, con síntomas poco característicos. Actualmente hay poca información al respecto debido a su infrecuencia, además es poco sospechada por lo que es difícil de identificar pero una vez confirmado el diagnóstico el tratamiento inicial que recibe el paciente es conservador. Las medidas conservadoras tienen la finalidad de tratar los síntomas de la obstrucción, aliviar el dolor y recuperar el estado nutricional.

En la mayoría de los casos los pacientes responden favorablemente al tratamiento conservador, sin embargo cuando este no funciona se debe recurrir a las técnicas quirúrgicas. Dentro de éstas, la intervención quirúrgica con más tasa de éxito es la duodenoyeyunostomía. Sin embargo, el procedimiento de Strong es una técnica menos invasiva, por tanto menos agresiva y más segura. De esta manera, podemos afirmar que este procedimiento también sería muy efectivo en determinados casos.

La gastroyeyunostomía se considera una buena alternativa en los casos en los que no se puede realizar la duodenoyeyunostomía, pero presenta más riesgo de complicaciones.

Por otro lado si a lo anterior se le suma el avance de los procedimientos quirúrgicos y la aparición de la laparoscopia, la duodenoyeyunostomía por laparoscopia se podría decir que incluye el éxito de la duodenoyeyunostomía abierta y las ventajas de ser un procedimiento mínimamente invasivo. Hasta el momento los resultados que se han obtenido en algunos estudios han sido muy favorables.

A pesar de que no se dispone aún de suficiente evidencia científica acerca de cuál de los procedimientos previamente descritos es el mejor, finalizamos nuestro estudio concluyendo que tanto la duodenoyeyunostomía por laparoscopia como el procedimiento de Strong podrían considerarse actualmente las intervenciones quirúrgicas más efectivas y menos invasivas, favoreciendo así la recuperación temprana del paciente.

Animamos a seguir realizando estudios en esta línea de investigación.

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