Enfermedad de Behcet diagnóstico en atención primaria a propósito de un caso
Autora principal: Claudia Lambán Mascaray
Vol. XX; nº 02; 40
Behcet´s disease diagnosis in primary care regarding a case
Fecha de recepción: 12/12/2024
Fecha de aceptación: 14/01/2025
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XX. Número 02 Segunda quincena de Enero de 2025 – Página inicial: Vol. XX; nº 02; 40
Autores:
Claudia Lambán Mascaray, Servicio de Medicina de Familia y Comunitaria, Hospital Clínico Lozano Blesa, Zaragoza, España
Ángela Sánchez-Luis Jiménez, Servicio de Neurofisiología Hospital Miguel Servet Zaragoza, España.
Yolanda Goded Bajén, Servicio de Medicina de Familiar y Comunitaria, Hospital Clínico Lozano Blesa, Zaragoza, España.
Violeta Bergua Díez, Urgencias Hospital Clínico Lozano Blesa, Zaragoza, España.
Sara Patricia Canales Villa, Servicio de Medicina Familiar y Comunitaria, Hospital Clínico Lozano Blesa, Zaragoza, España.
Alejandra Carmen Nasarre Puyuelo, Servicio de Medicina Familiar y Comunitaria, Hospital Clínico Lozano Blesa, Zaragoza, España
José María Ferreras Amez, Urgencias Hospital Clínico Lozano Blesa, Zaragoza, España.
Laura Fernández Cuezva, Servicio de Hematología y Hemoterapia, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
Resumen: El síndrome de Behcet o enfermedad de Behcet, se caracteriza por aftas orales recurrentes y otras manifestaciones sistémicas como: aftas genitales, enfermedades oculares, lesiones cutáneas, afectación gastrointestinal, enfermedades neurológicas, enfermedades vasculares o artritis. Se cree que la mayoría de las manifestaciones se deben a vasculitis y puede afectar tanto a arterias como a venas de todos los tamaños (pequeños, medianos y grandes). El objetivo del tratamiento es suprimir las exacerbaciones inflamatorias y las recurrencias para prevenir daños irreversibles en los órganos. A continuación, desarrollamos el caso de un varón joven que a su llegada a consulta presenta afectación de aftas orales y genital. A partir de dichos síntomas y signos, realizamos distintas pruebas para enfocar al paciente y realizar un diagnóstico.
Palabras clave: Síndrome de Behcet, uveítis, úlcera
Abstract: Behcet’s syndrome or Behcet’s disease is characterized by recurrent oral aphthous ulcers and other systemic manifestations such as genital aphthous ulcers, eye disease, skin lesions, gastrointestinal involvement, neurological disease, vascular disease or arthritis. Most of the manifestations are thought to be due to vasculitis and can affect both arteries and veins of all sizes (small, medium and large). The goal of treatment is to suppress inflammatory exacerbations and recurrences to prevent irreversible organ damage. The following is the case of a young male who presented with oral and genital aphthous ulcers on arrival for consultation. Based on these symptoms and signs, we perform various tests to focus the patient and make a diagnosis.
Keywords: Behcet’s Syndrome, uveitis, ulcer
Declaración de buenas prácticas:
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflicto de intereses.
La investigación se ha realizado siguiendo las pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el consejo de Organizadores Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en otro medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
Introducción:
El síndrome de Bechet afecta generalmente a adultos jóvenes entre 20-40 años, aunque con poca frecuencia también se puede ver en niños. Es más común a lo largo de la antigua ruta de la seda que se extiende desde el este de Asia hasta el Mediterráneo. La prevalencia en París, Francia en 2003 fue de 7,1 por 100.000, con tasas de 2,4 por 100.000 en aquellos de ascendencia europea, 34,6 por 100.000 en aquellos de ascendencia norteafricana y 17,5 por 100.000 en aquellos de ascendencia asiática. También cabe destacar que el síndrome de Behcet es algo mas común en los varones del área del Mediterráneo oriental y en las mujeres de los países del norte de Europa.
La anormalidad de la respuesta inmune innata y adaptativa desempeña un papel muy importante en la enfermedad de Behcet. Algunos estudios han demostrado que HLA-B*51 está asociado a la enfermedad de Behcet con su positividad en más del 60% de los pacientes. Algunos metaanálisis han identificado IL-10, IL23R, IL-12B2 fuertemente asociados a la enfermedad de Behcet. La IL-23 es una citocina proinflamatoria que estimula la proliferación de Th17, aumenta la producción de citocinas inflamatorias y aumenta la expresión de IL-23 p19 mRNA en las lesiones dermatológicas tipo eritema nodoso encontradas en pacientes con enfermedad de Behcet activa. Otras investigaciones han asumido que las células T reguladoras están paradójicamente aumentadas en la enfermedad. Se ha establecido el rol de la hipersensibilidad, dominada por Th1 debido a la pérdida del equilibrio Th1/Th2. Es posible que las proteínas de choque térmico regulen la diferenciación de células T mediante varias interacciones. Las interacciones entre el receptor de linfocitos T y péptidos derivados de proteínas de choque térmico con el complejo mayor de histocompatibilidad y entre IL-12 y su receptor podrían inducir una diferenciación de células T aberrante en pacientes con dicha enfermedad. Las células Th17 producen un número de citocinas proinflamatorias IL-17A, IL-21 e IL-22, mientras que el TGF-beta y la IL-16 son esenciales para su desarrollo. Hay evidencia de que estas células son patológicas en muchas enfermedades autoinmunes e inflamatorias. La información de cómo las células Th17 interactúan con otras células inmunes es limitada, sin embargo, datos recientes sugieren que las células Th17 no son reguladas estrictamente por las células T reguladoras. A destacar que las reacciones autoinmunes o autoinflamatorias en la enfermedad de Behcet atacan primeramente a los vasos sanguíneos. Cabe destacar que, el endotelio es el objetivo principal en la patogenia.
En cuanto a la clínica lo más característico son las úlceras dolorosas y recurrentes mucocutáneas, habitualmente dolorosas. La gravedad es generalmente mayor en hombres. La mayor morbilidad y mortalidad se produce en las enfermedades oculares (afectan hasta dos tercios de los pacientes), las enfermedades vasculares (afectan hasta un tercio de los pacientes) y las enfermedades del sistema nervioso central (que afectan entre el 10 y el 20 por ciento de los pacientes). También hay que saber que tanto las manifestaciones cutáneas como articulares son comunes. Finalmente, la enfermedad renal y afectación del sistema nervioso periférico son raras en comparación con otra vasculitis. Hay que saber que esta afección tiene un impacto negativo importante en la vida cotidiana de los afectados. En relación con la clínica es importante relacionar los distintos síntomas que padezca el paciente por lo que hay que conocer las características de los mismos:
Úlceras orales: en la mayoría es la sintomatología inicial (aunque no en todos), se caracteriza por úlceras aftosas orales recurrentes (también conocidas como aftas). Son similares macroscópicamente e histológicamente a las úlceras orales comunes y a la estomatitis aftosa recurrente, pero tienden a ser más extensas y múltiples. En casos graves son tan dolorosas que pueden limitar la alimentación. Son redondeadas y varían de tamaño desde milimétricas hasta 2cm. Tienen los bordes bien definidos, y una base necrótica de color blanco amarillo además pueden asociar un eritema circundante. Las porciones externas de los labios no están afectadas. Generalmente, la curación de las úlceras orales suele ser espontánea en un plazo de tres semanas; sin embargo, en el caso de lesiones recurrentes, algunos pacientes tendrán úlceras presentes de forma continua. Las úlceras orales suelen ser las primeras en aparecer y las últimas en desaparecer en el curso de la enfermedad; pueden volverse menos comunes después de unos veinte años.
Lesiones urogenitales: suelen presentarse en el 75 por ciento de los pacientes o más. Son similares a las orales y son dolorosas. En hombres; generalmente las encontraremos en escroto y en la vulva en las mujeres. Su recurrencia es menor que las úlceras orales. La formación de cicatrices es frecuente y es importante saber que la cicatrización escrotal en úlceras genitales rara vez ocurre en otras enfermedades que no sea el síndrome de Bechet. También pueden presentar epididimitis, salpingitis, varicocele y otras afecciones inflamatorias genitourinarias.
Lesiones cutáneas: suelen presentarse en más del 75 por ciento de los pacientes con este síndrome. Las manifestaciones cutáneas varían y pueden incluir lesiones acneiformes, erupciones pápulo vesiculopustulosas, pseudofoliculitis, nódulos, eritema nodoso (paniculitis septal), tromboflebitis superficial, lesiones de tipo pioderma gangrenoso, lesiones similares al eritema multiforme y púrpura palpable. La biopsia de las lesiones de eritema nodoso revela una paniculitis septal, con vasculitis de vasos medianos en hasta la mitad de las lesiones.
Las lesiones acneiformes pueden ser más comunes en aquellos con artritis asociada. Estas lesiones consisten en pápulas y pústulas que son indistinguibles del acné común y comparten la flora microbiológica característica con las lesiones papulopustulares del acné.
Algo característico de esta enfermedad es el fenómeno de Patergia, que se refiere a una respuesta eritematosa papular o pustulosa a una lesión cutánea local. Aparece 48 horas después de la punción cutánea con una aguja de calibre 20. Su especificidad sigue siendo alta a pesar de que la probabilidad ha disminuido con el tiempo.
Enfermedad ocular: se presenta en el 25 al 75 por ciento de los pacientes con síndrome de Behcet, y en la mayoría de los casos puede progresar a ceguera si no se trata. Los pacientes varones tienen más probabilidades de sufrir enfermedades oculares, ya que entre el 75 y el 80 por ciento desarrollan afectación. La uveítis es la patología predominante, por lo general es bilateral y episódica. A menudo afecta a todo el tracto uveal y puede no resolverse entre episodios. La uveítis anterior grave con material purulento en cámara anterior en un 20 por ciento de los pacientes. La venitis posterior, la vasculitis retiniana, la oclusión y la neuritis óptica requieren de tratamiento inmunosupresor sistémico y pueden afectar irreversiblemente la visión y progresar a ceguera si no se tratan. La enfermedad del sistema nervioso central parenquimatoso es más frecuente en pacientes con neuritis óptica, y se debe considerar la realización de una resonancia magnética craneal en pacientes con enfermedad ocular, en particular si tienen afectación ocular posterior o cualquier síntoma neurológico. También se pueden observar cataratas secundarias, glaucoma, edema macular. Serán menos frecuentes la conjuntivitis, escleritis, epiescleritis y síndrome de ojo seco. Los signos oculares pueden ser útiles para diagnosticar el síndrome de Behcet, incluso en ausencia de otros síntomas clínicos.
Enfermedad neurológica: solo aparecen en un diez por ciento y es más frecuente en hombres. Es más frecuente que comiencen a los 5 o 6 años del debut de la enfermedad, aunque también pueden aparecer al principio. Se divide en:
- Parenquimatosa: se subdivide en enfermedad de tronco celiaco, enfermedad multifocal difusa, mielopatía, enfermedad cerebral (hemiparesia, convulsiones, psicosis…) y neuropatía óptica. Las más comunes son las lesiones parenquimatosas focales y las complicaciones de la trombosis vascular.
- No parenquimatosa: incluyen trombosis venosa cerebral, síndrome de hipertensión intracraneal, síndrome meníngeo agudo, y con menor frecuencia accidente cerebrovascular debido a trombosis arterial, disección o aneurisma.
Enfermedad vascular: se cree que la mayoría de las manifestaciones clínicas se deben a vasculitis. Esta enfermedad afecta a vasos sanguíneos de todos los tamaños tanto arteriales como venosos. Hay que saber que esta afectación es una de las principales causas de mortalidad. La enfermedad vascular es más común en hombres.
- Enfermedad arterial: es más común en pequeño vaso. La afectación de gran vaso corresponde aproximadamente a un tercio de los afectados por enfermedad arterial. En estos pacientes, la inflamación perivascular y endovascular puede provocar hemorragia, estenosis, formación de aneurismas y formación de trombos tanto en arterias como en venas. La progresión y la recurrencia son más probables en estos pacientes, y se ha descubierto que el tratamiento inmunosupresor de esta inflamación es beneficioso, aunque los pacientes también pueden requerir una intervención de cirugía vascular. Las arterias carótidas, pulmonares, aórticas, ilíacas, femorales y poplíteas son las más comúnmente afectadas; las arterias cerebrales y renales son las menos comúnmente afectadas. El infarto agudo de miocardio puede ocurrir debido a la vasculitis de la arteria coronaria, pero es poco común. Los aneurismas de la arteria pulmonar que afectan las grandes ramas proximales de las arterias pulmonares son la lesión vascular pulmonar más común en el síndrome de Behçet y se observan con poca frecuencia en enfermedades distintas del síndrome de Behçet. La hemoptisis es el síntoma de presentación más común que se puede acompañar de; tos, disnea, fiebre y dolor pleurítico.
- Enfermedad venosa: la enfermedad venosa que produce trombosis venosa es más común que la afectación arterial y, a menudo, es una característica temprana del síndrome de Behçet. Además de la trombosis venosa superficial y profunda más común, pueden presentarse oclusión de la vena cava superior e inferior, síndrome de Budd-Chiari, trombosis del seno dural y otras lesiones obstructivas venosas.
Artritis: una artritis no erosiva, asimétrica y generalmente no deformante que ocurre en aproximadamente la mitad de los pacientes con síndrome de Behçet, particularmente durante las exacerbaciones. La artritis afecta más comúnmente las articulaciones medianas y grandes, incluidas la rodilla, el tobillo y la muñeca. La inflamación es evidente en el líquido sinovial y en las muestras de biopsia. En muchos pacientes, la artritis es intermitente y dura de una a tres semanas, aunque las manifestaciones pueden ser persistentes.
Enfermedad renal: es menos frecuente y a menudo menos grave que en otros tipos de vasculitis. Los pacientes con enfermedad renal pueden presentar proteinuria, hematuria o deterioro leve de la función renal, pero pueden progresar a insuficiencia renal.
Aunque las anomalías urinarias (proteinuria y/o hematuria) se producen en aproximadamente el 10 por ciento de los pacientes, las lesiones renales graves son raras.
Enfermedad cardiaca: es poco común. Suelen ser miocarditis, pericarditis, arteritis coronaria con o sin infarto de miocardio. Se ha registrado en varios estudios que la ateroesclerosis evoluciona muy lentamente.
Afectación gastrointestinal: incluyen dolor abdominal, diarrea, pérdida de peso y sangrado. La afectación gastrointestinal puede ser difícil de diferenciar de la enfermedad inflamatoria intestinal, ya que otros signos y síntomas clínicos también pueden superponerse, lo que lleva a problemas de diagnóstico difíciles. Las ulceraciones gastrointestinales ocurren en algunos pacientes con síndrome de Behçet, y puede ocurrir perforación intestinal. Las ulceraciones se verán más frecuentemente en íleo terminal, ciego y colon ascendente.
Otros:
- Síntomas constitucionales: pueden sufrir síntomas constitucionales que incluyen fiebre y malestar.
- Trastornos del estado de ánimo: la depresión y la ansiedad con las enfermedades más comunes.
- Oído interno: la afectación del oído interno puede causar tinnitus, sordera o pérdida auditiva o mareos.
- Síntomas genitourinarios y disfunción sexual: los síntomas del tracto urinario inferior, que incluyen frecuencia urinaria, nicturia, urgencia e incontinencia urinaria, no son poco comunes. Los problemas con la función urinaria y eréctil pueden deberse a una enfermedad neural o vascular.
- Amiloidosis: La amiloidosis es una complicación poco común del síndrome de Behçet, pero a menudo es mortal.
- Fibromialgia: La fibromialgia se presenta simultáneamente en muchos pacientes con síndrome de Behçet. La prevalencia de la fibromialgia entre los pacientes con síndrome de Behçet parece estar en el rango de aproximadamente el 17 al 37 por ciento, según unos pocos estudios pequeños.
- Deficiencias de vitaminas: se han observado mayores tasas de deficiencias de hierro, vitamina B12 y folato en pacientes con síndrome de Behçet. Esto puede estar asociado con la presencia de anticuerpos séricos contra células parietales gástricas en pacientes con síndrome de Behçet.
Para el diagnóstico del síndrome de Bechet no existen pruebas patognomónicas de laboratorio. Los marcadores de laboratorio de inflamación, como la velocidad de sedimentación globular (VSG) y la proteína C reactiva (PCR), pueden estar elevados en asociación con una mayor actividad de la enfermedad. Otros hallazgos de laboratorio que indican una posible actividad de la enfermedad pueden incluir aumentos de ferritina, glóbulos blancos, neutrófilos, plaquetas, plaquetocrito, ancho de distribución de glóbulos rojos (RDW), relación neutrófilos-linfocito, relación monocitos-linfocitos y relación plaquetas-linfocitos.
Al no existir pruebas de laboratorio específicas, el diagnostico se hará en base a los hallazgos clínicos. Diagnosticamos el síndrome de Behçet en pacientes con aftas orales recurrentes (al menos tres veces en un año) más dos de las siguientes características clínicas:
- Aftas genitales recurrentes (úlceras o cicatrices aftosas).
- Lesiones oculares (incluyendo uveítis anterior o posterior, células en el vítreo en el examen con lámpara de hendidura o vasculitis retiniana observada por un oftalmólogo).
- Lesiones cutáneas (incluyendo eritema nodoso, pseudofoliculitis, lesiones papulopustulosas o nódulos acneiformes compatibles con el síndrome de Behçet).
- Prueba de patergia positiva. La patergia se define como una pápula de 2 mm o más de tamaño que se desarrolla entre 24 y 48 horas después de la inserción oblicua de una aguja de calibre 20 a 5 mm en la piel, generalmente realizada en el antebrazo.
Por lo comentado anteriormente es muy importante realizar una exploración física minuciosa y detallada para ayudarnos a identificar posibles signos de vasculitis y a determinar la extensión de las lesiones vasculares, la distribución de órganos afectados y la presencia de procesos patológicos adicionales. Habrá que tener en cuenta algunos signos como los siguientes:
-Hallazgos de neuropatía sensitiva y/o motora: en muchas formas de vasculitis pueden presentarse neuropatías tanto sutiles como extensas. Entre ellas se encuentran la mononeuritis múltiple clásica y la neuropatía periférica simétrica o asimétrica.
– Púrpura palpable: la púrpura palpable es un signo fuerte de vasculitis leucocitoclástica cutánea y es un hallazgo común en muchas vasculitis de vasos pequeños, así como en la poliarteritis nodosa. Sin embargo, es importante reconocer que no toda la púrpura es vasculitis y no toda la vasculitis en la piel se representa como púrpura.
– Pulsos ausentes, disminuidos o dolorosos, soplos o discrepancias en la presión arterial: un examen vascular cuidadoso y completo es extremadamente útil para identificar signos de vasculitis de grandes vasos. El examen vascular debe incluir palpación de pulsos en múltiples áreas, incluidas, entre otras, las arterias radial, braquial, carótida, femoral, poplítea, tibial posterior y dorsal del pie, y auscultación de soplos en las regiones de las arterias carótida, subclavia, renal y femoral y la aorta torácica y abdominal.
Presentación caso clínico
El protagonista es un varón de 27 años que acude por presentar úlceras en la boca y en los labios que le producen dolor y parece ser que las presenta desde hace 2 semanas. En esta primera visita se decide iniciar tratamiento con un colutorio. A los cinco días el paciente acude por empeoramiento de las lesiones orales. Ahora, presenta también en la mucosa de los labios que le dificultan incluso la apertura bucal y la masticación. En esta nueva entrevista clínica el paciente nos cuenta que presenta una lesión en el pene que no nos comentó la semana pasada por pudor. Dicha lesión le apareció también hace 2 semanas. En la exploración se observa úlcera en prepucio de pequeño tamaño. Niega relaciones sexuales de riesgo. Se procede a realizar una exploración más amplia y también se visualiza lesiones en piel de tipo nodular violáceas, eritematosas y dolorosas a la palpación que se extienden en extremidades inferiores. Una vez que se termina la exploración, el paciente relata que no es el primer episodio de úlceras orales. Nos refiere que hace dos años presentó también mismas manifestaciones en la boca y que se resolvieron sin tratamiento en tres semanas. Ante esta clínica se decide realizar primeramente pruebas serológicas con resultado negativo. Posteriormente y ante la sospecha de enfermedad de Bechet se solicitó Bioquímica (principalmente por si existiera alteración en reactantes de fase aguda), hemograma y coagulación. Al día siguiente objetivamos resultado positivo de la analítica y realizamos en consulta la prueba de Patergia con resultado positivo también. Por suerte, pudo ser revisado por Dermatología ese mismo día y antes de iniciar tratamiento le realizaron una biopsia de úlcera oral. Evidentemente el resultado no fue inmediato, pero en el informe a las semanas se describía vasculitis leucocitoclástica, abundante infiltrado inflamatorio de tipo linfohistocitario, con neutrófilos y zonas con destrucción parcial de los vasos capilares. Posteriormente a realizar la biopsia se comenta el caso con servicio de Reumatología y se comienza tratamiento con corticoides.
Para el tratamiento se incluyen varios principios generales:
- El síndrome generalmente tiene un curso recurrente y remitente, y el objetivo del tratamiento es suprimir rápidamente las exacerbaciones inflamatorias y las recurrencias para prevenir daños irreversibles de órganos.
- Se necesita un enfoque multidisciplinario.
- Las opciones de tratamiento deben individualizarse en función de la edad, el sexo, el tipo y la gravedad de la afectación de un órgano, así como de las preferencias del paciente.
- La afectación ocular, vascular, neurológica, y gastrointestinal; puede estar asociada a mal pronóstico.
- Las manifestaciones de la enfermedad pueden mejorar con el tiempo en muchos pacientes.
Tratamiento basado en órganos
En un enfoque global debido a la heterogeneidad clínica y curso impredecible, el tratamiento se adapta a cada paciente. Como se ha comentado anteriormente hay que tener en cuenta que órganos están afectos, sexo, edad del paciente. Por ejemplo, los varones jóvenes tienden a tener un curso más grave y complicado en comparación con las mujeres o pacientes mayores. Principalmente la elección del tratamiento en la enfermedad activa está determinada por la manifestación predominante de la enfermedad.
En relación con la afectación mucocutánea; tenemos las úlceras orales y genitales (como el caso descrito anteriormente). Cuando esto ocurre de manera aislada se pueden utilizar corticoides tópicos, utilizarse 3-4 veces al día hasta que cede el dolor de la úlcera. Otra opción es el Sucralfato tópico, que se puede utilizar tanto de manera aislada o junto con corticoides tópicos. Se puede utilizar unas cuatro veces al día y mejora el dolor de las úlceras bucales lo que facilitaría la ingesta. Para la prevención de las úlceras orales se prefiere la colchicina mejor que los corticoides.
Cuando las aftas orales aisladas o las úlceras genitales son refractarias a los corticoesteroides tópicos, la colchicina o el Apremilast, o cuando hay lesiones múltiples, se deben de emplear glucocorticoides sistémicos. Una dosis inicial adecuada para la enfermedad mucocutánea en ausencia de otras manifestaciones de la enfermedad es prednisona 15mg/día, con reducción gradual de la dosis a 10mg/día después de una semana y suspensión total de la prednisona durante un período de dos o tres semanas, suponiendo que las aftas ya no sean sintomáticas. Algunos pacientes pueden requerir dosis iniciales más altas. Si además son aftas orales recurrentes pueden requerir periodos más prolongados de tratamiento de mantenimiento con prednisona a dosis bajas.
Otros fármacos que mejoran las úlceras orales y genitales es la Azatioprina. Se inicia el tratamiento con 50mg orales diarios y luego se va aumentando hasta 2,5mg/kg/día. Con este tratamiento se monitoriza un análisis con reactantes de fase aguda para ir controlando el descenso de los mismos. Otro tipo de fármaco beneficioso es los Inhibidores de TN alfa tipo: Infliximab, Adalimumab, Etanercept. Se usan en combinación con Azatioprina.
La ciclosporina también se puede usar para manifestaciones mucocutáneas, aunque generalmente se utiliza cuando hay patología ocular. Lo negativo de dicho fármaco es que tiene muchos efectos secundarios que pueden mejorar cuando se reduce la dosis.
Para la artritis no deformante característica de esta enfermedad si no hay amenaza de otros órganos se puede utilizar Colchicina 1 o 2mg por día en dosis divididas y asociarlo a antiinflamatorios para control del dolor. Si no se controla con Colchicina, se puede tratar con glucocorticoides sistémicos a dosis bajas, inicialmente con Prednisona 10mg por día. Para la artritis refractaria o resistente podemos utilizar la Azatioprina.
La enfermedad ocular se debe de tratar de manera conjunta con un oftalmólogo que tenga experiencia en el tratamiento de las uveítis. Generalmente el tratamiento se basa en Azatioprina asociado a corticoides sistémicos en uveítis posterior. En casos de uveítis anterior se utilizan tratamiento corticoideo tópico inicialmente. Otros fármacos como el Rituximab, han demostrado mejoría en pacientes con manifestaciones oculares resistentes al resto de fármacos.
No existe un tiempo determinado que se deba de continuar el tratamiento inmunosupresor. Lo que si se sabe es que las manifestaciones del síndrome de Bechet, a veces mejoran con el tiempo y las opciones de tratamiento deben de individualizarse según la edad, el sexo, el tipo y la gravedad de la afectación del órgano. Generalmente, en paciente con manifestaciones graves se continúa con la terapia inmunosupresora durante 18-24 meses. Durante este tiempo la terapia con glucocorticoides se reduce gradualmente y los agentes inmunosupresores con mayor potencial de toxicidad se suspenden a favor de medicamentos que sean más seguros. Existen casos de pacientes que requieren uno o más agentes inmunosupresores indefinidamente para mantener la remisión.
Conclusiones
La mayor morbilidad y mortalidad proviene de enfermedades neurológicas, oculares y de grandes vasos arteriales o venosos. La mortalidad puede ser más alta durante el primer año después del diagnóstico. Las enfermedades mucocutáneas, articulares y oculares suelen ser más graves en los primeros años de la enfermedad, pero las enfermedades del sistema nervioso central y de los grandes vasos, si se llegan a desarrollar lo suelen hacer más tarde. Por estos motivos nunca hay que perder de vista a estos pacientes a pesar de tener la enfermedad controlada.
Bibliografía:
- Ortiz Valencia, C. G., & González Guajardo, D. A. (2016). Enfermedad de Behçet: Reporte de 2 casos. Revista mexicana de oftalmología, 90(3), 137–145. https://doi.org/10.1016/j.mexoft.2015.07.001
- Giardina A, Ferrante A, Ciccia F, et al. Estudio de un año sobre la eficacia y seguridad de infliximab en el tratamiento de pacientes con enfermedad de Behçet ocular y neurológica refractaria a los fármacos inmunosupresores estándar. Rheumatol Int 2011; 31:33.