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Enfermedad de Still del Adulto. Revisión Bibliográfica

características patognomónicas clínicas especificas, ni de laboratorio propias de esta enfermedad. Por lo tanto se han propuesto diversos criterios de clasificación y diagnóstico, y desde hace un tiempo se ha sugerido que la ferritina sérica puede ser usada como apoyo diagnóstico, en la decisión de tratamiento y seguimiento de la enfermedad, el diagnostico se realiza por la exclusión de otras enfermedades.

La ferritina sérica es una multisubunidad proteica de alto peso molecular que contiene hierro (Fe), y su nivel plasmático refleja el almacenamiento de Fe en el cuerpo. Se encuentra en todos los tejidos, siendo abundante en el hígado y el tejido cardiaco, en el plasma es glicosilada y sialoglicosilada, lo que incrementa su microheterogeneidad. Los niveles de ferritina altos son observados durante procesos inflamatorios o cuando existe citolisis hepática. (10,11)

Los valores de ferritina por encima de 3.000 ng/ml (normal < 365 ng/ml) son de especial valor para establecer el diagnóstico. Las alteraciones analíticas más destacables son anemia por enfermedad crónica, leucocitosis con neutrofilia, elevación de transaminasas, trombocitosis y aumento de reactantes de fase aguda. En este sentido cabe destacar el papel de la ferritina sérica en la Enfermedad de Still del adulto, puesto que diferentes autores afirman que una elevación importante de sus valores (normal < 180-300 ng/ml) tendría especial valor diagnóstico, y a diferencia de la hiperferritinemia de otros procesos inflamatorios, en esta entidad, el porcentaje de ferritina glicosilada está disminuido. Además según algunos autores los valores de ferritina podrían servir como marcador de la actividad de la enfermedad. (7,4)

Altos niveles de ferritina (> 4000 ng/ml) son encontrados en pacientes con Enfermedad de Still del adulto activa (12).

En cuanto a la histología, el hallazgo más frecuente en la erupción cutánea típica, y se encuentra un infiltrado inflamatorio en la dermis superior, perivascular, formado principalmente de linfocitos y conteniendo neutrófilos. (6)

Evolución y Tratamiento:

El tratamiento incluye la administración de los fármacos antiinflamatorios no esteroideos (FAINE) y los corticoesteroides, los cuales son la base del tratamiento precisando en ocasiones dosis por encima de 15-20 mg/día, e incluso se pueden utilizar pulsos intravenosos de metilprednisolona. Para disminuir la dosis de esteroides o controlar las manifestaciones sistémicas en pacientes refractarios al tratamiento de primera línea se han usado distintos fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad.

En la actualidad el más utilizado es el metotrexate que ha demostrado ser útil y seguro en el tratamiento de las manifestaciones articulares y sistémicas y para reducir la dosis concomitante de corticoides (2), otros fármacos utilizados son la ciclosporina, ciclofosfamida, sales de oro, antipalúdicos y la azatioprina. Últimamente, se han publicado algunos casos de enfermedad de Still del adulto refractaria a tratamientos convencionales con buena respuesta a terapias biológicas con anti-TNF-a. (4)

La evolución de la enfermedad es difícil de prever, pudiendo ser monofásica, intermitente o recidivante, o bien crónica. La aspirina y los antiinflamatorios no esteroideos no son, en general, suficientes, por lo que el tratamiento básico de la enfermedad de Still del adulto es la cortisona. Ante una respuesta insuficiente, parece que el tratamiento más lógico es la administración de metotrexato. Las demás opciones terapéuticas están menos establecidas, aunque la aparición de las nuevas bioterapias (en especial los inhibidores de la interleucina I) podría permitir optimizar el tratamiento. (4)

Se realizo este trabajo por ser esta una entidad rara debido a su baja incidencia y para así poder conocer más su evolución y tratamiento por los profesionales de la salud, ya que su cuadro clínico se presta a confusiones y diagnósticos errados por algunos médicos que no están acostumbrados a tratar a pacientes con este tipo de enfermedad.

Bibliografía:

  1. Harrison Principios de Medicina Interna, 17a edición. The McGraw-Hill Companies. Año .2008.
  2. Mª G. Bonilla Hernán, T. Cobo Ibáñez, E. de Miguel Mendieta, Martin-Mola. Tratamiento con infliximab (anti-TNF alfa) en pacientes con enfermedad de Still del adulto. Experiencia de dos casos. Servicio de Reumatología. Hospital Universitario La Paz. Madrid. An. Med. Interna (Madrid) v.21 n.1 Madrid ene. 2004.
  3. Montilla CA, Medina JA, Conde E. Enfermedad de Still del adulto Seminarios de la Fundación Española de Reumatología 2001; 2; 335-343.
  4. C. Serra-Guillén, E. Gimeno Carpio, M. Velasco Pastor, O. Sanmartín Jiménez, F. Millán Parrilla, V. Pont Sanjuán y cols. Enfermedad de Still del adulto: presentación de cuatro casos. Med Cutan Iber Lat Am 2008;36(2):76-79.
  5. Kadar J, Petrovicz E. Adult-onset Still’s disease. Best Pract Res Clin Rheumatol 2004;18:663-76.
  6. Lee JY, Yang CC, Hsu MM. Histopatology of persistent papules and plaques in adultonset Still’s disease. J Am Acad Dermatol 2005;52:1794-803.
  7. Min JK, Cho CS, Kim HY, Oh EJ. Bone marrow findings in patients with adult Still’s disease. Scand J Rheumatol 2003;32:119-21.
  8. Yamaguchi M, Ohta A, Tsunematsu T, Kasu- kawa R, Mizushima Y, Kashiwagi H, Kashi- wazaki S, et al. Preliminary criteria for classificationof adult Still’s disease. J Rheumatol 1992;19:424-30.
  9. Wakai K et al. Estimated prevalence and incidence of adult Still’s disease: findings by a nation wide epidemiological survey in Japan. J Epidemiol 1997; 7:221-225.
  10. Leonardo Chanqueo C. Enfermedad de Still del Adulto y Valor Diagnostico de la Ferritina Serica. Hospital San Juan de Dios. Reumatología 2001; 17(4):179-183
  11. Van Reeth C et al. Serumferritin and isoferritins are tools for diagnosis of active adult Still’s disease. J Rheumatol 1994; 21:890-895.
  12. AkritidisN et al.Very high serumferritin levels in adult-onset Still’s disease. Br J Rheumatol 1996; 36(5):608-609.