Epidermólisis Bullosa o Piel de Mariposa. Educación y cuidados generales

Resumen

La Epidermólisis Bullosa (EB), también conocida por “Piel de Mariposa”, es una enfermedad genética hereditaria crónica e incurable de las denominadas enfermedades “raras” o “poco frecuentes”. Existe una extrema fragilidad de la piel, produciéndose erosiones y ampollas en el tejido subcutáneo y en las mucosas, incluso afectando a otros órganos.

Autor

Ana Ibero Morales (Graduado en Enfermería).

Objetivo: Conocer la enfermedad y la enseñanza de los cuidados necesarios tanto a pacientes que tiene EB como a sus familiares.

Metodología y desarrollo: Realizar una revisión bibliográfica sobre la enfermedad, los cuidados que necesita y actuaciones para la prevención de complicaciones.

Conclusiones: Aunque se trata de una enfermedad poco frecuente, necesita de investigación, desarrollo de protocolos e inversión económica para el estudio y desarrollo de nuevos tratamientos.

Palabras clave

Epidermólisis Bullosa, cuidados de la piel, cuidados de enfermería, necesidades y demandas de servicios de salud.

Introducción

Su presentación es diversa, desde formas más leves a otras más graves, ambas se manifiestan con prurito intenso, y por tanto debido al rascado, aparición de un número mayor de lesiones.

Es una enfermedad genética, por lo que se nace con ella. Se puede manifestar desde el momento del parto o se nace en condiciones normales y a las pocas horas o días empiezan a aparecer las primeras lesiones.

Situación actual en España

Actualmente en España, se estiman unas 1000 personas con EB de las cuales, únicamente 245 se encuentran registradas en la Asociación Española de Epidermólisis Bullosa (DEBRA). Los centros que encontramos de referencia en nuestro país se encuentran en Madrid (Hospital Universitario La Paz) y en Barcelona (Hospital Sant Joan de Déu).

Se estima que la incidencia mundial sea de aproximadamente 1/ 17.000-50.000 nacidos vivos, enfermedad poco frecuente en la que no predomina ningún grupo étnico o racial y que afecta a ambos sexos por igual.

Objetivos

Objetivo General

Realizar una revisión bibliográfica sobre la educación necesaria tanto a pacientes que tienen EB como a sus familiares.

Objetivos específicos

Mejorar la calidad de vida de los pacientes.
Enseñar los cuidados generales tanto a pacientes como a familiares.
Evitar complicaciones e infecciones derivadas de un incorrecto manejo de dichos cuidados.

Metodología y desarrollo

Metodología

Se realizó una revisión bibliográfica sobre la EB y la educación necesaria tanto a pacientes como a sus familiares. Para ello, se utilizaron bases de datos científicas, revistas y otras fuentes especializadas.

Desarrollo

Tipos de EB

Se han identificado unos treinta subgrupos de EB, los cuales pueden agruparse en tres tipos diferentes:

Epidermólisis Bullosa Simple (EBS). Las heridas afectan a la capa superficial de la piel (epidermis) y las ampollas suelen afectar levemente a las mucosas y suelen producir en zonas expuestas como son manos y pies. Ambas tienen una evolución favorable y suelen curar sin dejar cicatriz.

Este tipo de EB suele manifestarse desde el nacimiento o en la infancia.

Epidermólisis Bullosa Juntural (EBJ). Las ampollas son más profundas, se forman entre la unión de la dermis con la epidermis. Pueden afectar a las mucosas, sobre todo a la bucal y a la digestiva.

Existen diversos subtipos de EBJ que van desde una mortalidad elevada en las primeras semanas o meses de vida hasta otros que pueden mejorar con el tiempo.

Epidermólisis Bullosa Distrófica (EBD). La ampolla afecta a la capa más interna de la piel (dermis). Al cicatrizar las sucesivas heridas se van generando retracciones en las articulaciones, llegando a aparecer dificultades en el movimiento y deformidades estéticas. A su vez pueden aparecer complicaciones altamente mortales tanto en la mucosa del aparato digestivo como en la cavidad oral.
Diagnóstico de la EB

Para el diagnóstico de la EB, se tienen en cuenta aspectos genéticos, clínicos, fitopatológicos e histopatológicos. Es una enfermedad hereditaria por lo que será muy importante tener en cuenta la historia clínica familiar.

La confirmación de la EB y su diagnóstico diferencial se realiza mediante la biopsia cutánea de una ampolla de menos de 24 horas de evolución junto con estudios bacteriológicos y virológicos.

Actualmente, se encuentran en estudio diversas técnicas diagnósticas.

Complicaciones

La sobreinfección bacteriana es la principal complicación de todas las formas de EB. Se deberá tener especial cuidado con las ampollas, las cuales son un caldo de cultivo para el desarrollo de microorganismos, especialmente bacterias y por tanto, riesgo de producir septicemia. Para detectar todo ello a tiempo, imprescindible la exploración y valoración del aspecto y olor de las lesiones, así como la presencia de febrícula o fiebre.

Otras complicaciones que pueden darse:

Mala cicatrización de las heridas, y por tanto, cicatrices atróficas residuales.
Hiperhidrosis, lo que favorece la aparición de nuevas lesiones.
Afectación ungueal (uñas engrosadas y curvadas).
Lesiones en la mucosa oral y afectación dentaria.
Anemia.
Osteoporosis.
En casos graves afectación de laringe, esófago, tracto digestivo, vías urinarias, vías respiratorias…
Tratamiento

Actualmente el tratamiento de dicha enfermedad es de manera sintomática y paliativa.

Se basa en la prevención, es decir, evitar la aparición de heridas y realizar un correcto cuidado de éstas para evitar las complicaciones, todo ello con el mínimo dolor y sufrimiento posible.

Para la realización de las curas:

En el caso de las heridas, se deberán curar con suero fisiológico y utilizar apósitos no adherentes antibacterianos. Sobre todo en ningún caso utilizar material adherente como el esparadrapo.
Ante la formación de ampollas, éstas deberán drenarse y dejar la capa superior de esta intacta. Posteriormente se cubrirá con una gasa impregnada en vaselina o con algún material que contenga ácidos grasos que facilítela rápida curación.
Aquellas zonas más expuestas y con más riesgo (prominencias óseas o zonas sometidas a presión) deberán ser protegidas con gasas impregnadas en vaselinas, materiales impregnados en ácidos grasos o cualquier otro tipo de apósito que no sea adherente.
Extremo cuidado en la higiene oral.

Además de la prevención, será necesaria una toma de cultivo con antibiograma para valorar si es necesario el inicio de tratamiento antibiótico o pomada antibiótica en aquellas heridas infectadas. En caso de hiperhidrosis se valorará la administración de sales de aluminio, anticolinérgicos o toxina botulínica en función de la gravedad.

Afectación a la cavidad oral

La EB puede afectar a la cavidad oral produciendo:

Úlceras bucales, las cuales pueden ser esporádicas o estar siempre presentes. Dichas úlceras producen dolor y por lo tanto influyen en la masticación de alimentos.
Restricción en la apertura de la boca debido a la mala cicatrización de heridas bucales y labiales.
Unión de la mucosa labial a la mucosa del fondo de la boca y por tanto, dificultad para la deglución, fonación y profusión de la lengua.
Afectación dental debido al excesivo número de caries y complicaciones infecciosas.

Recomendaciones generales.

Evitar cambios bruscos de temperatura y de humedad.
Secarse piel la miel y mantenerla bien hidratada.
Evitar reposo prolongado, hacer cambios posturales cada 2 horas.
Utilizar colchones especiales para reposo prolongado.
Utilizar almohadillas especiales para evitar la fricción y la presión en el asiento y en el respaldo.
Evitar traumatismos por leves que parezcan.
Elegir una ropa amplia, suave y a poder ser de algodón.
Utilizar un calzado ligero, que permita la transpiración y amplio pero que sostenga el pie.
En el caso de necesitar platillas o medias, utilizarlas de algodón y sin costuras.
Cepillo de dientes extrasuave y enjuagues sin alcohol, haciendo movimientos rotatorios y evitar estar incidir siempre en la misma zona.
Tomar líquidos y alimentos blandos a temperatura ambiente, evitando los calientes.

Cuidados generales de heridas y ampollas.

Valorar si es necesario la administración de analgesia antes de manipular cualquier herida o ampolla.
Imprescindible el correcto lavado de manos con agua y con jabón y la utilización de guantes.
Antes y después del baño, limpiar con lejía (apta para el consumo humano) la bañera o ducha, las cortinas o los carriles de la mampara.
Si hay q retirar la cura humedecerla antes.
Limpiar la herida con suero fisiológico, sin hacer presión ni fricción.
En caso de necesitar materiales para la realización de la cura (tijeras y pinzas) es recomendable que sean de acero inoxidable para poder esterilizarlos una vez usados. Dichos materiales podrán ser esterilizados en casa si se posee un esterilizador pequeños o sumergiéndolos en agua hirviendo, aunque no es igual de efectivo.
En ningún momento mezclar el material “sucio” (material que retiramos de la herida) con el material “limpio” (material que vamos a utilizar para realizar la cura).
Si hay una costra, si es preciso retirarla para evitar la sobreinfección, se deberá ablandar con abundante suero fisiológico.
Para cubrir la herida utilizar gasas no adherentes, materiales impregnados en ácidos grasos.
Si hay enrojecimiento, consultar y valorar si precisa alguna pomada antibiótica.
En caso de haber infección, la cura de dicha herida infectada se hará en último lugar para evitar el riesgo de infección de otras heridas.
Nunca utilizar materiales adherentes a la piel como son esparadrapos.
Evitar el contacto de cualquier material que pudiese infectar la herida.
Cuidados especiales en neonatos y niños.
Acostarlos sobre colchones o bases blandas y suaves.
Para cogerlo, se deberá poner una mano debajo de la cabeza y la otra por debajo de las nalgas, evitando cogerlo por debajo de las axilas.
Utilizar ropa de una sola pieza, de algodón y sin costuras.
Gel específico para pieles secas y frágiles.
Champú neutro.
Realizar un baño rápido, no más de 10 minutos para evitar la maceración de la piel.
Secar la piel con toquecitos evitando el frotar con la toalla.
No usar colonias ni perfumes.
Importante el correcto aporte nutricional.

Conclusiones

Hoy en día, la EB es una enfermedad considerada como enfermedad rara y por tanto poco frecuente pero no por eso menos importante.

Destacar la importancia de una correcta educación sanitaria tanto a los pacientes como a sus familiares sobre la enfermedad y los cuidados necesarios. De ahí la importante labor de enfermería tanto en dicha educación como en el manejo de heridas y ampollas.

Debido a ello, solicitar más investigación acerca de dicha enfermedad, protocolos de actuación ante ella y ante sus complicaciones y sobre todo mayor inversión económica para poder llevar a cabo todo ello.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener conflicto de intereses con ninguna casa comercial.

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