Inicio > Medicina Interna > Esclerodermia Juvenil. Experiencia de los autores > Página 2

Esclerodermia Juvenil. Experiencia de los autores

Existen tres alteraciones básicas:

1-Daño vascular

2-Alteraciones de la inmunorregulación

3-Trastornos del metabolismo del colágeno

Evolutivamente cursa con tres fases

  • Edematosa(dedos en salchicha)
  • Indurada(semanas ó meses después)
  • Atrofia de la piel con zonas de hipo ó hiperpigmentación.

Pueden existir otras alteraciones cutáneas (telangiectasia, calcinosis).Hay pacientes que cursan con fenómeno de Raynaud más frecuentes en las formas sistémicas de la enfermedad. (6) Esta variedad produce alteraciones en el tubo digestivo, pulmón, riñón y músculo esquelético. Las formas localizadas son más frecuentes en los niños constituyendo el 90% de los casos. Se limita a la piel y usualmente es autolimitada. El diagnóstico es clínico y la confirmación es histológica. El pronóstico es variable, la evolución es de curso crónico y progresivo en algunos pacientes. (7, 8)

OBJETIVOS

Describir las experiencias obtenidas sobre las formas clínicas de presentación de la esclerodermia juvenil en el Hospital Infantil Sur de Santiago de Cuba en el período 2008-2013.

DISEÑO METODOLÓGICO

Se realizó un estudio observacional, descriptivo retrospectivo en el Hospital Infantil Sur de Santiago de Cuba, para describir la experiencia de los autores sobre las formas clínicas de presentación de la esclerodermia juvenil en el período comprendido de 2008-2013.

Universo y muestra:

La población estuvo constituida por 17 pacientes con esclerodermia que en este caso coincide con la muestra. Dicho universo fue seleccionado según criterios de inclusión y exclusión como fueron:

Criterios de inclusión

ü     Voluntariedad de los pacientes para colaborar con el estudio.

ü     Pacientes atendidos en el Hospital Infantil Sur de Santiago de Cuba en el período 2008-2013.

ü     Pacientes con edades entre 5 y 17 años.

ü     Pacientes con diagnóstico de esclerodermia juvenil

Criterios de exclusión

ü     Pacientes menores de 5 años o mayores de 17 años.

ü     Falta de sistematicidad en el tratamiento.

ü     Pacientes que se negaron a participar en el estudio.

Criterios de salida

  1. Pacientes que durante el tratamiento se negaron a continuar.
  2. Aparición de reacciones adversas con el tratamiento.

Formas para controlar sesgos de diseño:

ü     Se realizó una lista de pacientes, con el diagnóstico de esclerodermia juvenil y los que dieron voluntariamente su consentimiento a participar en la investigación, los cuales acudieron al servicio de reumatología del Hospital Infantil Sur de Santiago de Cuba en el período 2008-2013.

En el Hospital Infantil Sur de Santiago de Cuba en el período 1994-1999 se diagnosticaron tres pacientes con esta entidad. Entre ellos, una paciente de 13 años de edad sexo femenino con Esclerosis Sistémica con afectación pulmonar severa y daño difuso de la piel con evolución desfavorable (Anexo 1)

Dos pacientes con formas localizadas; el primero con 8 años, sexo masculino con Morfea panesclerótica, atrofia del miembro inferior izquierdo y lesión de tendón aquiliano. El segundo caso corresponde a una niña de 5 años con una Morfea en placas múltiples localizada en tronco y región glútea (Anexo 2)

En el período correspondiente a los años 2008-2013 han sido diagnosticados 17 pacientes con formas localizadas, cifra que ha resultado ser considerable con respecto a años anteriores.

La forma lineal fue encontrada en 4 pacientes del sexo masculino con lesiones híper e hipopigmentadas con atrofia, localizadas indistintamente en miembros superiores e inferiores. Una paciente adolescente del sexo femenino presentó la variedad en cup de sable, encontrándose atrofia hemifacial Síndrome de Larry Romberg (Anexo 3).

Las formas Morfeas en placas fueron las más frecuentes presentándose en 9 pacientes, de estos 4 con lesiones en placas únicas, tres del sexo masculino y uno del femenino. Con lesiones en placas múltiples 5 pacientes, un varón y cuatro hembras; una de ellas con lesiones importantes en tronco, abdomen y miembros inferiores (Anexo 4).Se diagnosticaron además tres formas mixtas en pacientes masculinos. Dentro de la misma llama nuestra atención el caso de un paciente de 5 años de edad con atrofia marcada e hiperpigmentación de todo el miembro inferior izquierdo, placas múltiples que se extienden a la región de la axila (Anexo 5)

A todos los pacientes se les realizaron estudios humorales e inmunológicos en los cuales no se encontraron alteraciones relevantes. Fueron realizadas biopsias de piel y músculos concluyentes en el diagnóstico.

Terapéutica empleada:

  • Protección solar
  • Medicamentos :

– Tópicos (heparina sódica, hepalce)

– Sistémicos (D-penicilamina, Colchicina, metotrexate)

– Otros (vitamina E)

  • Fisioterapia

 Los pacientes han evolucionado con reblandecimiento de la piel sin nuevas lesiones.

RESULTADOS

Tabla 1. Distribución de los pacientes con Esclerodermia localizada según edad y sexo (2008-2013).

Ver Tablas – Esclerodermia Juvenil. Experiencia de los autores, al final del artículo

Tabla 2. Clasificación de las esclerodermias localizadas según la edad y sexo