Estesioneuroblastoma. A propósito de un caso clínico

Estesioneuroblastoma. A propósito de un caso clínico

Autora principal: María del Mar Munuera Jurado

Vol. XVIII; nº 7; 365

Esthesioneuroblastoma. Case report

Fecha de recepción: 23/02/2023

Fecha de aceptación: 30/03/2023

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. Número 7 Primera quincena de Abril de 2023 – Página inicial: Vol. XVIII; nº 7; 365

Autores:

María del Mar Munuera Jurado. Médico Interno Residente en Otorrinolaringología. Hospital Clínico Universitario “Lozano Blesa”. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.

Adriana Escrivá Mayoral. Médico Interno Residente en Medicina de Familia. Hospital Clínico Universitario “Lozano Blesa”. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.

Andrea Becerra Aineto. Médico Interno Residente en Medicina de Familia. Hospital Clínico Universitario “Lozano Blesa”. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.

Andrea Yuba Francia. Médico Interno Residente en Medicina de Familia. Hospital Clínico Universitario “Lozano Blesa”. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.

Inés Vicente Garza. Médico Interno Residente en Neurofisiología clínica. Hospital Clínico Universitario “Lozano Blesa”. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.

Isabel Romero Abad. Médico Interno Residente en Medicina Preventiva y Salud Pública. Hospital Clínico Universitario “Lozano Blesa”. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.

Natalia Canales Barrón. Médico Interno Residente en Medicina de Familia. Hospital Clínico Universitario “Lozano Blesa”. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos
Han preservado las identidades de los pacientes.

RESUMEN

El estesioneuroblastoma, conocido también como neuroblastoma olfatorio, es un tumor procedente de las células olfatorias de la nariz. Constituye aproximadamente del 3 al 6% de todos los tumores de la cavidad nasal. La obstrucción nasal, la epistaxis recurrente y la anosmia son síntomas comunes de presentación. Dado que son síntomas inespecíficos en la mayoría de los casos, es un tumor que suele diagnosticarse en estadíos avanzados. Además, dada la agresividad local del tumor en áreas cercanas, el paciente puede presentar diplopía, proptosis y pérdida visual por infiltración orbitaria. Es una neoplasia que puede metastatizar vía hemática y linfática, siendo las metástasis ganglionares cervicales, su lugar más frecuente de diseminación a distancia.

PALABRAS CLAVE

Estesioneuroblastoma Tumores nasales

ABSTRACT

Esthesioneuroblastoma, also known as olfactory neuroblastoma, is a tumor originating from the olfactory cells of the nose. It constitutes approximately 3 to 6% of all tumors of the nasal cavity. Nasal obstruction, recurrent epistaxis, and anosmia are common presenting symptoms. In most case, the esthesioneuroblastoma presents unespecific symptoms, so it is usually diagnosed in advanced stages. In addition, because of the local aggressiveness of the tumor in nearby areas, the patient may present diplopia, proptosis, and visual loss due to orbital infiltration. It is a neoplasia that can metastasize through the blood and lymphatics. The cervical lymph node metastases are its most frequent site of distant dissemination.

KEYWORDS

Esthesioneuroblastoma Nasal tumor

CASO CLÍNICO

Varón de 50 años sin antecedentes médicos de interés. Acude a urgencias por epistaxis recidivante por fosa nasal izquierda. En la exploración física se observa una tumoración que se exterioriza a través de dicha fosa. Además, el paciente presenta pérdida de visión en ojo izquierdo.

Se solicitan TC y RM en donde se objetiva gran tumoración nasal izquierda con invasión de órbita, seno frontal izquierdo, celdas etmoidales, y ruptura de lámina cribiforme (Imagen 1).

Se realiza biopsia de la tumoración bajo anestesia general con control endoscópico. El estudio anatomopatológico informa de estesioneuroblastoma. Estadío Kadish C.

El caso se presenta en el comité de tumores de cabeza y cuello y se decide derivación a centro de referencia para realizar cirugía. Se realiza cirugía combinada (cirugía endoscópica nasosinusal y abordaje externo lateronasal) junto con acceso craneal por parte de neurocirugía, con buenos resultados.

Durante el postoperatorio inmediato el paciente presenta un cuadro de meningitis con herniación de lóbulo frontal y fístula de líquido cefalorraquídeo, como consecuencia del defecto óseo en la lámina cribiforme. Se realiza una nueva intervención para sellado del defecto y cierre de la fístula. Posteriormente, una vez sellado el defecto y tratada la meningitis, el paciente recibe radioterapia adyuvante, mejorando la sintomatología y recuperando parte de la visión.

Actualmente el paciente se encuentra en seguimiento por de los servicios de oncología y otorrinolaringología, con buen estado general y sin signos de recidiva.

DEFINICIÓN

El estesioneuroblastoma es una neoplasia maligna rara de la cavidad nasal que se origina en el neuroepitelio olfatorio (1). Este tumor fue descrito por primera vez en 1924 por Berger y colaboradores y desde entonces se han desarrollado varios protocolos para su tratamiento, aunque ninguno de ellos definitivo. Las características inciertas sobre su origen histológico han llevado a este tumor a recibir diferentes nombres, aunque hoy día los dos más aceptados son estesioneuroblastoma y neuroblastoma olfatorio (2).

Es un tumor poco frecuente, que representa el 3% de las neoplasias malignas nasales. Tiene un ligero predominio masculino y presentación por edad con dos picos en la segunda y sexta década de la vida (3)

CLÍNICA

La clínica del estesioneuroblastoma es muy variada, y puede variar desde un crecimiento indolente, con pacientes que sobreviven con el tumor conocido durante más de 20 años, hasta una neoplasia muy agresiva, capaz de provocar metástasis rápidamente con una supervivencia limitada a unos pocos meses (4).

No existe un síntoma específico que nos haga sospechar de la presencia de un estesioneuroblastoma, como ocurre con la mayoría de las enfermedades malignas nasales. Llegar al diagnóstico puede ser un desafío ya que los pacientes tienden a presentar síntomas inespecíficos, que pueden pasar inadvertidos para el otorrinolaringólogo. La demora promedio entre la aparición del primer síntoma y el diagnóstico es de 6 meses. (5) La manifestación clínica más frecuente es la obstrucción nasal, seguida de la epistaxis, rinorrea y/o dolor facial.

En la exploración nasal suele objetivarse una masa polipode y friable localizada en el techo nasal. Una vez el tumor se va extendiendo hacia lugares anatómicos contiguos comenzará a provocar síntomas como anosmia (si invade la lamina cribosa), dolor ocular, exoftalmos y diplopía (si hay invasión orbitaria), otalgia y otitis media (si se extiende hacia la trompa de Eustaquio) e incluso cambios conductuales si llega a invadir fosa craneal anterior (4). Los síndromes paraneoplasicos son extremadamente raros.

Los sitios más frecuentes de metástasis son los ganglios linfáticos cervicales (hasta en el 5% de los pacientes), los pulmones y los huesos. Otros lugares menos comunes son el hígado, el mediastino, la glándula suprarrenal, el ovario, el bazo, las glándulas parótidas, el sistema nervioso central y el espacio epidural espinal (6).

DIAGNÓSTICO

Para el diagnóstico del estesioneuroblastoma será imprescindible la realización de una biopsia nasal y realizar el análisis histológico de la muestra.

El diagnóstico histológico del estesioneuroblastoma no siempre es sencillo. Si el tumor está bien diferenciado se objetivarán las pseudorosetas (Homer Wright) que están presentes en 30% de los casos con un estroma neurofibrilar y edematoso característico formado en el centro de una disposición de células en empalizada o en manguito. En aproximadamente el 5% de los casos, hay rosetas verdaderas, y se caracterizan por una disposición anular apretada similar a una glándula (3)(7).

Cuando el tumor es indiferenciado, con células pequeñas hipercromáticas anaplásicas que muestran muchas figuras mitóticas y escaso citoplasma, la diferenciación de otras neoplasias nasales puede ser compleja. En el diagnóstico diferencial hay que incluir otras neoplasias como el carcinoma neuroendocrino de senos nasales, linfoma, plasmocitoma extramedular, melanoma maligno y el carcinoma indiferenciado de senos nasales (8)

Según la diferenciación histológica, Hyams definió una clasificación que es un importante factor para determinar el pronóstico, tanto de recurrencia como de supervivencia, siendo peor el pronóstico cuanto más indiferenciado sea el tumor. Así clasificó estos tumores en cuatro grados; grado I y II (más diferenciadas), grado III y IV (de mayor índice mitótico, marcado polimorfismo nuclear, presencia de necrosis y baja o nula matriz fibrilar y rosetas, es decir menos diferenciadas) (6).

Como pruebas de imagen complementarias ante la sospecha de una tumoración nasal para realizar el estudio de extensión nos basamos fundamentalmente en la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) (1).

La TC es una buena herramienta para el estudio inicial de la lesión, pero sobre todo nos informará sobre la erosión ósea de la lámina cribosa, la órbita y los senos paranasales. Por el contrario, la resonancia magnética, nos ayudará a conocer el grado de afectación de los tejidos blandos, diferenciando la masa tumoral de las secreciones obstruidas en los senos paranasales, y a valorar la invasión meníngea y extradural e identificar la extensión de la afectación perineural (2). Es ideal obtener ambas exploraciones antes de cualquier tratamiento quirúrgico porque los estesioneuroblastomas pueden tener una afectación significativa de los tejidos blandos que no se puede identificar correctamente en la TC.

Una vez diagnosticado el estesioneuroblastoma y valorada la extensión local y a distancia de la tumoración, el estadiaje se realiza, al contrario que en el resto de tumores en general, con una clasificación específica (en lugar del clásico TNM) que se denomina “clasificación de Kadish”, y es la siguiente; Grupo A, el tumor está limitado a fosa nasal; Grupo B, se extiende a senos paranasales; Grupo C, la lesión se extiende más allá de senos paranasales, y Grupo D el tumor presenta metástasis ganglionares o a distancia (9).

También se ha descrito el TNM para el estesioneuroblastoma, conocido como sistema de estadificación de Dulguerov:

T1, el tumor afecta a cavidad nasal y/o senos paranasales; T2, el tumor afecta la cavidad nasal y/o senos paranasales, incluyendo esfenoides con extensión o erosión de la lamina cribiforme; T3, el tumor se extiende o protruye dentro de la fosa craneal anterior sin invasión dural; T4, cuando hay afectación de tejido cerebral.

N0, si no hay afectación ganglionar cervical; N1, cualquier afectación cervical ganglionar; M0, si no hay metástasis; M1 existe evidencia de metástasis a distancia (10).

TRATAMIENTO

Dada la ubicación anatómica y la escasa incidencia de los estesioneuroblastomas, ha sido difícil determinar su estrategia de tratamiento óptima, y hasta la fecha no se ha estandarizado ningún protocolo. El enfoque multimodal se mantiene como la mejor opción terapéutica ya que la mayoría de los casos se presentan en un estadio avanzado (Kadish C) (3).

Históricamente, el manejo del tumor primario ha sido la cirugía con o sin radioterapia adyuvante y en casos selectivos, también quimioterapia adyuvante. La combinación de cirugía y radioterapia es el tratamiento más utilizado y el que logra las tasas de curación más altas. También se podría considerar, el tratamiento con cirugía o radioterapia sola si el tumor está muy localizado.

Debido a que rara vez se puede estar completamente seguro de la adecuación de los márgenes quirúrgicos, la radioterapia posoperatoria parece estar justificada en casi todos los pacientes para mantener el riesgo de recurrencia local al mínimo. La mayoría de los hospitales favorecen la cirugía como primera modalidad de tratamiento, seguida de la radioterapia (1).

La extensión endocraneal y su estrecha relación con el techo etmoidal y la lámina cribosa requieren un abordaje combinado en la mayoría de las ocasiones, realizando abordaje nasal endoscópico, transfacial y neuroquirúrgico (11).

El papel de la quimioterapia adyuvante en el estesioneuroblastoma no está aun muy claro y por el momento queda relegado a paciente con metástasis o recurrencias.

SUPERVIVENCIA

El estesioneuroblastoma tiene resultados de supervivencia muy variables según los estudios revisados, con la supervivencia general a 5 años variable entre 57 y 93%. A pesar de la alta tasa de supervivencia, el estesioneuroblastoma tiene una alta tasa de recurrencia local (entorno al 30%), por ello se recomienda un seguimiento con pruebas de imagen a largo plazo (durante 10- 15 años) para estos pacientes (8).

La resección craneofacial seguida por radioterapia parece ser el tratamiento que menos recurrencias presenta, alrededor del 10%. El riesgo de recurrencia es mayor entre aquellos con factores de mal pronóstico como alto grado de Hyams, estadificación avanzada de Kadish, extensión intracraneal y márgenes de resección positivos (3).

CONCLUSIONES

El estesioneuroblastoma es un tumor muy poco frecuente, y las recomendaciones sobre su manejo son limitadas debido a la falta de ensayos clínicos aleatorizados que establezcan un plan de tratamiento estandarizado. Los tratamientos de elección son la radioterapia, la cirugía y la quimioterapia, utilizados de manera combinada en la mayoría de las ocasiones.
La cirugía seguida de radioterapia postoperatoria generalmente proporciona los mejores resultados en términos de supervivencia y de reducción de la incidencia de recurrencia local.
Respecto al tipo de abordaje quirúrgico (abierto vs endoscópico), no hay diferencias significativas en cuanto a supervivencia, por lo que la elección de uno u otro dependerá de las características del tumor, de la experiencia del cirujano y de las posibilidades de resección con márgenes libres de tumor.
El papel de la quimioterapia en el tratamiento del estesioneuroblastoma es Puede considerarse como terapia adyuvante en pacientes con estadío avanzado, enfermedad regional extendida, metástasis a distancia o márgenes de resección positivos.

Ver anexo

BIBLIOGRAFÍA

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