Estudio radiológico de la otosclerosis y sus subtipos
Autora principal: Beatriz Domínguez Lagranja
Vol. XIX; nº 17; 759
Radiological study of otosclerosis and its subtypes
Fecha de recepción: 22/07/2024
Fecha de aceptación: 05/09/2024
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 17 Primera quincena de Septiembre de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 17; 759
Autores:
- Beatriz Domínguez Lagranja. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Ernest Lluch.
- Ana Gómez Martínez. Servicio de Hematología. Hospital Ernest Lluch
- Valeria Estefanía Delgado Pinos. Servicio de Hematología. Hospital Ernest Lluch
- Jorge Sánchez Melús. Servicio de Urgencias. Hospital Ernest Lluch.
Centro de Trabajo: Hospital Ernest Lluch. A-2, s/n. Calatayud. CP: 50299. Zaragoza
RESUMEN: La otosclerosis, o también conocida como otospongiosis, es una afectación de la cápsula ótica de origen metabólico óseo con fisiopatología multifactorial, no claramente conocida. Produce hipoacusia o sordera, siendo una de las causas más frecuentes de déficit auditivo en los adultos. Se suele dividir en dos subtipos, la fenestral y retrofenestral, aunque suelen considerarse ambas como un continuo, en lugar de entidades aisladas, ya que habitualmente la retrofenestral suele ocurrir con compromiso fenestral. En su diagnóstico, además de la clínica de sospecha, la realización de una TC de peñascos es útil, y se debe sospechar en pacientes jóvenes con hipoacusia de transmisión, aunque de inicio el TC podría presentar una falsa imagen de normalidad, se debe prestar atención a los cambios sutiles.
Palabras clave: sordera, hipoacusia, transmisión, neurosensorial, otosclerosis, otospongiosis fenestral, retrofenestral,
ABSTRACT: Otosclerosis, or also known as otospongiosis, is a pathology of the otic capsule of bone metabolic origin with multifactorial pathophysiology, not clearly known. It produces hypoacusis or deafness, being one of the most frequent causes of hearing deficit in adults. It is usually divided into two subtypes, fenestral and retrofenestral, although both are usually considered as a continuum, instead of isolated entities, since retrofenestral usually occurs with fenestral involvement. In its diagnosis, in addition to the clinical suspicion, performing a petrous bone CT is useful, and it should be suspected in young patients with transmission hearing loss, although initially the CT could present a false image of normality, attention should be paid to subtle changes in the anatomical structures involved.
Keywords: deafness, hearing loss, transmission, sensorineural, otosclerosis, fenestral otospongiosis, retrofenestral,
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes
REVISIÓN DEL TEMA
La otosclerosis u otospongiosis hace referencia a una osteodistrofia que afecta a la cápsula ótica, siendo una de las etiologías mas importantes de hipoacusia en la edad adulta, en torno a la cuarta y quinta décadas. Sin embargo, el empeoramiento progresivo o gradual de la sintomatología hace que en muchos casos sea complejo establecer el inicio, de forma que debe sospecharse en adultos jóvenes con hipoacusia de transmisión sin clara causa que presente un TC de inicio aparentemente normal.
Se trata de una patología de causa desconocida que parece afectar más a mujeres caucásicas, con exacerbación en algunos casos durante el embarazo.
Para entender correctamente esta afectación, conocer la anatomía del oído medio e interno en la TC de peñascos, estudio de imagen de elección para su estudio, es fundamental.
El oído medio incluye la caja timpánica y las celdillas mastoideas. La membrana timpánica se divide en tres zonas en relación con la membrana timpánica:
- Epitímpano o ático, que se sitúa por encima de la membrana y se cierra lateralmente por el scotum
- Mesotímpano, que se localiza detrás de la membrana
- Hipotímpano, área que queda por debajo del tímpano.
Así mismo, la caja del tímpano, en cuyo interior está la cadena osicular que une tímpano y ventana oval, presenta seis paredes: superior o tegmen tympani, inferior o suelo, anterior (se sitúa la entrada de la trompa de Eustaquio), posterior (apertura al antro mastoideo), externa (scotum y tímpano), e interna o medial (primera espiral de la cóclea).
El oído interno incluye la cóclea, cuya morfología es una espiral con 2,5 vueltas y cuyo eje central se denomina moidolo (donde se sitúa el nervio coclear), se encarga de transformar la transmisión mecánica del sonido en impulso neural. Por otro lado, el aparato vestibular, que se encarga del equilibrio, se constituye por utrículo, sáculo y tres canales semicirculares. Finalmente, el conducto auditivo interno es un canal óseo por donde circula el nervio vestibulococlear.
Así mismo, otra estructura destacada es el nervio facial que circula por el hueso temporal, dividiéndose en tres segmentos: laberíntico, timpánico y mastoideo.
La otoseclerosis suele comenzar con una fase de reabsorción ósea (otospongiosis) que afecta a la cápsula ótica (laberinto óseo: tejido óseo compacto que recubre el laberinto) con una fase posterior de esclerosis ósea (otosclerosis) más tardía.
Clínicamente, esta patología suele presentarse con una sordera de transmisión, pero puede ser neurosensorial o mixta, y es habitual que sea bilateral.
En la exploración la otoscopia no presenta hallazgos o son mínimos, salvo en procesos más graves que puede apreciarse hiperemia en el promontorio coclear, conocida como el signo de Schwartze. Por otro lado, en la audiometría de tonos puros puede apreciarse una disminución de la conducción ósea a 2000Hz, conocida como muesca de Carhart.
Se han descrito dos subtipos de esta patología, que se describen más como un continuo de ambas que como fases o afecciones distintas.
- La fenestral o estapedial, suele iniciar el proceso, involucrando la ventana oval en la fisura antefenestram, fijando la platina del estribo produciendo la hipoacusia de transmisión.
- La retrofenestral o coclear (llamada retro por la “detrás de” o “profundo a” la pared medial del oído medio desde la otoscopia) que produce desmineralización de la capsula coclear causando hipoacusia neurosensorial.
El estudio de imagen de elección en la sospecha de esta afección es la Tomografía Computarizada (TC) con cortes finos de los huesos temporales o peñascos sin contraste.
Se divide en los dos subtipos según la parte anatómica afectada.
En la fenestral, que es la más habitual, podemos apreciar alteración de localización anterior a la ventana oval que implica la fisura antefenestram con posible fijación del estribo por crecimiento óseo. En resumen, pueden apreciarse focos hipodensos alrededor o al lado de la ventana oval.
Mientras que, en la retrofenestral, menos habitual, se visualizará alteración de la ventana redonda siendo el hueso que rodea la cóclea el afectado, pudiendo ser alteración focal o circuferencial, en forma de hipodensidad pericoclear en “doble anillo” o “cuarta vuelta”.
Los hallazgos en la imagen pueden variar en función de la fase de la enfermedad pudiendo apreciar desmineralización y formación de hueso esponjoso en la fase otospongiótica, lo cual se traduce en la TC como disminución de la densidad ósea o lucencia dentro del borde de la cápsula ótica que en la normalidad aparece denso y homogéneo. Mientras que en la fase otosclerótica se puede visualizar un aumento de la densidad o atenuación, lo cual puede ser complejo de distinguir del hueso normal por lo que se puede observar el grosor de la capsula ótica aumentado.
En casos muy severos es posible observar un relleno óseo denso en la ventana oval, e incluso, en la ventana redonda.
Se han propuesto variados sistemas de clasificación por diferentes autores mediante la base de la imagen en TC de peñascos. Uno de ellos que parece presentar mayor concordancia inter e intraobservador es el Symons and Fanning, que divide en tres grados la afectación.
El grado 1 presenta lesiones fenestrales que afectan la base del estribo, y/o las ventanas oval y rendonda; el grado 2 presenta afectación coclear parcheada; y el grado 3 presenta compromiso coclear difuso que confluye en cápsula ótica independientemente de la afección fenestral.
La RM dentro de esta enfermedad presenta una utilidad limitada, pudiendo observar realce tras contraste de los focos otospongióticos.
La otosclerosis u otoespongiosis plantea el diagnóstico diferencial con otras patologías como la osteogénesis imperfecta, la enfermedad de Paget o la osteorradionecrosis, siendo fundamental valorar la historia clínica del paciente, junto su edad y antecedentes.
Se incluyen varios casos de ejemplo de otoesclerosis con figuras que muestra hallazgos frecuentes en TC de peñascos.
CONCLUSIONES
La otosclerosis u otospongiosis,se define como la afectación de la cápsula ótica de origen metabólico óseo con fisiopatología multifactorial, aunque no claramente conocida ni establecida. Produce hipoacusia, siendo una de las causas más frecuentes de déficit auditivo en personas adultas.
Se suele dividir en dos subtipos, la fenestral y retrofenestral, aunque suelen considerarse ambas como un proceso continuo, en lugar de entidades aisladas, ya que, habitualmente la retrofenestral suele ocurrir con compromiso fenestral. En su diagnóstico, además de la clínica de sospecha, la realización de una TC de peñascos puede ser muy útil. Se debe sospechar esta patología en pacientes jóvenes con hipoacusia de transmisión, aunque de inicio el estudio de TC de peñascos podría presentar una falsa imagen de normalidad, se debe interpretar con precaución prestando especial atención a los cambios más sutiles a nivel del hueso fundamentalmente en la cápsula ótica.
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