Malformación aneurismática de la vena de Galeno: a propósito de un caso
Autora principal: Silvia Vázquez Sufuentes
Vol. XIX; nº 17; 758
Vein of Galen aneurysmal malformation: case report
Fecha de recepción: 22/07/2024
Fecha de aceptación: 05/09/2024
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 17 Primera quincena de Septiembre de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 17; 758
AUTORES: Silvia Vázquez Sufuentes1, Ana López Pérez1, María López Pérez2, Celia Varela Pájaro3, Nerea Varela Ferreiro4, Judit Perales Pascual5, Juan Casado Pellejero1.
CENTRO DE TRABAJO: 1 Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
2 Hospital Universitario de Burgos, España.
3 Complejo Hospitalario Universitario de A Coruña, España.
4 Complejo Hospitalario Universitario de Ferrol, España.
5 Hospital de Nuestra Señora de Gracia, Zaragoza, España.
RESUMEN:
Introducción: las malformaciones aneurismáticas de la vena de Galeno son una patología infrecuente (1%), que se manifiestan típicamente en la edad infantil. Se presenta como una anastomosis entre arteria coroidea anterior/posterior y arterias pericallosas y la vena promesencefálica (precursor de la vena de Galeno, que sufre una ausencia de regresión) drenando típicamente al seno falciano (precursor del seno recto) y al seno longitudinal superior. Clínicamente se manifiesta con fallos cardíacos neonatales, desórdenes hidrodinámicos como hidrocefalia de origen mixto, hipertensión venosa y hemorragia. El tratamiento preferente es endovascular aunque en ocasiones el tratamiento quirúrgico puede ser planteado. Caso clínico: Niña de 11 años con clínica de epilepsia, se realiza arteriografía observándose una malformación compleja de la vena de Galeno de alto flujo con múltiples aportes fistulosos de arterias cerebrales posteriores, arteria de Percheron izquierda, arteria coroidea y arterias meníngeas medias con drenaje a vena promesencefálica media dilatada y a través del seno occipital al tercio distal del seno sagital superior. Se realizan dos embolizaciones parciales de la malformación. Finalmente se decide intervención quirúrgica. Se realiza abordaje interhemisférico transtentorial y cierre casi total de la malformación con pequeño resto fistuloso para el que se plantea radiocirugía. Conclusiones: las malformaciones de la vena de Galeno son poco frecuentes y requieren un tratamiento precoz. En ocasiones la cirugía continúa teniendo un papel destacado en el manejo de esta patología.
PALABRAS CLAVE: malformación aneurismática de la vena de Galeno, microcirugía, pronóstico.
ABSTRACT:
Introduction: Vein of Galen aneurysmal malformations are an infrequent pathology (1%) that typically manifest in childhood. They present as an anastomosis between the anterior/posterior choroidal artery and pericallosal arteries and the prosencephalic vein (precursor of the vein of Galen, which fails to regress) typically draining into the falcine sinus (precursor of the straight sinus) and the superior longitudinal sinus. Clinically, they manifest with neonatal heart failure, hydrodynamic disorders such as mixed-origin hydrocephalus, venous hypertension, and hemorrhage. The preferred treatment is endovascular, although surgical treatment can sometimes be considered. Case report: 11-year-old girl presented with epilepsy. Arteriography revealed a complex, high-flow malformation of the vein of Galen with multiple fistulous contributions from the posterior cerebral arteries, left Percheron artery, choroidal artery, and middle meningeal arteries, draining into a dilated median prosencephalic vein and through the occipital sinus to the distal third of the superior sagittal sinus. Two partial embolizations of the malformation were performed. Finally, a surgical intervention was decided. Interhemispheric transtentorial approach was used, achieving almost complete closure of the malformation with a small residual fistula for which radiosurgery is being considered. Conclusions: Malformations of the vein of Galen are rare and require early treatment. Sometimes, surgery continues to play a significant role in the management of this pathology.
KEYWORDS: vein of Galen aneurysmal malformation, microsurgery, prognosis.
Declaración de buenas prácticas:
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses. La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.
INTRODUCIÓN:
La malformación aneurismática de la vena de Galeno es una fístula arterio-venosa intracraneal de alto flujo muy rara. Representa menos del 1% de la patología vascular cerebral, pero el 30% en la población pediátrica. Se desarrollan entre la 6ª y 11ª semana de gestación1.
Se presentan comúnmente como una anastomosis entre arteria coroidea anterior/posterior y arterias pericallosas y la vena promesencefálica (precursor de la vena de Galeno, que sufre una ausencia de regresión) drenando típicamente al seno falciano (precursor del seno recto) y al seno longitudinal superior 1,2,3. Los pacientes presentan durante los primeros días de vida fallo severo cardíaco, y posteriormente fallos hidrodinámicos como hidrocefalia, afectación neurológica, hipertensión venosa y hemorragias. En un período inicial muchos pacientes necesitan intervención invasiva urgente debido a la alta mortalidad. Respecto a las alteraciones neurológicas el tratamiento es principalmente endovascular aunque en ocasiones se puede plantear un tratamiento quirúrgico3.
Se presenta un caso clínico de un paciente con una malformación aneurismática de la vena de Galeno abordada con tratamiento quirúrgico.
CASO CLÍNICO:
Mujer de 11 años, sin antecedentes de interés al nacimiento. Presenta clínica de cefaleas y epilepsia de varios meses de evolución. Tras realización de TC cerebral, se realiza arteriografía observándose una malformación compleja de la vena de Galeno de alto flujo con múltiples aportes fistulosos de arterias cerebrales posteriores, arteria de Percheron izquierda, arteria coroidea y arterias meníngeas medias con drenaje a vena promesencefálica media dilatada y a través del seno occipital al tercio distal del seno sagital superior. Dados los hallazgos de la prueba de imagen se decide el tratamiento de la patología mediante tratamiento combinado endovascular y quirúrgico.
Se realizan dos embolizaciones parciales de la malformación (arteria de Percheron medial y arteria cerebral posterior derecha; aportes meníngeos y de Percheron izquierda). Finalmente se decide intervención quirúrgica como tratamiento complementario de la patología. Se realiza una craneotomía parieto-occipital derecha con abordaje interhemisférico transtentorial y cierre casi total de la malformación. Tras ICG se visualiza el cierre casi completo de la misma.
En la arteriografía de control al mes de la intervención se visualiza pequeño resto fistuloso para el que se plantea radiocirugía. La paciente presentó tras la intervención una pérdida de memoria que fue recuperando a lo largo de los meses encontrándose en el momento actual casi asintomática.
DISCUSIÓN:
Anatomía y clasificación:
En el desarrollo normal4 en la 6ª semana de gestación se desarrollan las arterias coroideas que crecen desde el plexo coroideo (estructura encargada de la formación de líquido cefalorraquídeo). A su vez se desarrolla la vena promesencefálica medial que es encargada del drenaje venoso. A partir de la 11ª semana de gestación se desarrollan las venas internas cerebrales que terminan en la vena promesencefálica medial que involuciona hasta que las venas cerebrales internas forman la vena de Galeno. En esta patología 1,2,4 se producen shunts anómalos entre las arterias coroideas y la vena promesencefálica medial. La malformación aneurismática de la vena de Galeno se refiere a la persistencia embriológica de la vena promesencefálica medial.
Se han clasificado por si angioarquitectura en dos tipos según Lasjaunias5: coroidales (varias arterias coroideas forman un nidus y drenan a la vena) y murales (una o varias arterias drenan directamente a la vena).
Clínica:
La mayoría de los pacientes presentan clínica cardíaca y neurológica1,2,3,6. Si la clínica se inicia en el nacimiento los pacientes suelen presentar clínica de fallo cardíaco e hipertensión pulmonar. Si es en la edad pediátrica más avanzada como el caso de nuestra paciente o en la edad adulta los pacientes presentan clínica de crisis epiléptica como nuestra paciente o de hidrocefalia.
El fallo cardíaco al nacimiento puede ocurrir hasta en un 72%3 de los pacientes que en ocasiones puede generar un fallo multiorgánico. Respecto a la clínica neurológica1,2,3,4 debido al flujo directo sobre senos durales se puede producir trombosis, con ello congestión venosa que provoca atrofia cerebral y problemas hidrodinámicos en el líquido cefalorraquídeo. Son frecuentes la presencia de calcificaciones que pueden generar epilepsia.
Diagnóstico:
En los pacientes se suele comenzar el diagnóstico con una TC y angioRM. La prueba gold-standard 2,6 consiste en una arteriografía cerebral para describir la angioarquitectura de la malformación y planificar su tratamiento.
Tratamiento:
Esta patología si no se trata es potencialmente mortal, así como presenta una alta tasa de morbilidad2. En los neonatos consiste en una estabilización hemodinámica con la resolución del fallo cardíaco.
El tratamiento habitual de elección de esta patología se realiza por vía endovascular1,2,3,4,5,6 (hasta en un 89% de los casos). Las embolizaciones parciales disminuyen el flujo y mejoran el pronóstico de los pacientes sobre todo si se realizan en los 5 primeros meses de vida.
La microcirugía puede ser de elección7 como en nuestra paciente cuando la embolización es parcial. Además se utiliza en casos de hematomas y como tratamiento de la hidrocefalia si no se resuelve tras el tratamiento endovascular.
La radiocirugía2 puede ser considerada un tratamiento opcional en el manejo multimodal de esta patología como ha ocurrido en nuestra paciente.
Pronóstico:
En los pacientes sin tratamiento el fallecimiento ocurre en el 100% de los casos1. En los pacientes en los que se consigue una tasa de cierre completa se ha reportado1 un 74% de pacientes con un desarrollo neurológico normal.
CONCLUSIONES:
- La malformación aneurismática de la vena de Galeno es una patología vascular muy poco frecuente pero que puede conllevar alta tasa de morbimortalidad. En muchas ocasiones requiere de tratamientos precoces.
- El tratamiento endovascular es la terapia de primera elección para los pacientes con esta patología. La cirugía puede ser en casos seleccionados una opción terapéutica.
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