Fibrosis quística: test del sudor y papel de enfermería
La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria con carácter autosómico recesivo. Afecta a diversos órganos, siendo los pulmones uno de los más perjudicados debido a que se originan secreciones muy espesas las cuales causan muchas tos y dificultad respiratoria.
Autores
María del Rocío Rubio Gómez. Graduada en Enfermería.
Alexa Rojas Álvarez. Graduada en Enfermería.
Resumen
El gen causante de la enfermedad origina una mala reabsorción del cloro y por ello estos pacientes presentan una mayor concentración de cloruro en el sudor. Por ello, se lleva a cabo una técnica con el objetivo de recoger el sudor del paciente, para posteriormente en el laboratorio determinar su concentración en cloro y poder diagnosticar la enfermedad. Es cierto que hoy en día no existe para la fibrosis quística un tratamiento curativo, precisamente por ello, desde el ámbito enfermero se debe informar y educar al paciente y familiares a llevar a cabo una serie de recomendaciones. Con estas pautas se disminuirá la sintomatología y mejorará la calidad de vida. En conclusión, incorporar unas medidas a la vida diaria, para conseguir con un tratamiento rehabilitador tanto una mejor calidad de vida, gracias a la expectoración de las secreciones, como una tolerancia al ejercicio físico óptima.
Los objetivos de este trabajo son averiguar que es el test del sudor e informar acerca del papel de enfermería en aquellos casos que se obtenga un test del sudor positivo, para ello se ha realizado una búsqueda bibliográfica de los últimos tres años en las principales bases de datos de ciencias de la salud.
Palabras clave: fibrosis quística, test del sudor, cuidados, enfermería.
Introducción
La fibrosis quística es una enfermedad genética de origen autosómica recesiva. Un estudio llevado a cabo por Andersen y Hodges en el año 1946 concluyó el carácter hereditario de esta patología. Desde entonces se ha estudiado dicha enfermedad, hasta que en 1983 fue descubierto el defecto genético responsable de las manifestaciones clínicas que causa la fibrosis quística, por el científico Paul Quinton. Seis años después, se consiguió identificar, aislar y clonar el gen causante de la deficiente reabsorción de cloruros, es decir, el responsable de la enfermedad. Este gen se encuentra localizado en el cromosoma 7, aunque se han determinado varias mutaciones que pueden desarrollar la enfermedad, la F580 es la más habitual. Ésta crea una proteína defectuosa debido a la falta de la fenilalanina (un aminoácido).
Esta enfermedad tiene una incidencia en España de 1/5000 nacidos vivos. Estudios apuntan a que existe 1/35 habitantes portadores sanos. Y es más habitual en la raza caucásica.
La fibrosis quística afecta a diversos órganos y sistemas. Su origen parte de un mal funcionamiento iónico el cual origina secreciones muy espesas, especialmente en los pulmones. Debido a ello, puede ocasionar la conocida EPOC (Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica). Además, también se ven afectados los conductos de otros órganos como en el caso del páncreas e hígado. En cuanto a los pulmones, es tal el grado de afectación, que se originan muchas infecciones respiratorias con recidivas aumentando a consecuencia de ello la tasa de morbilidad y mortalidad al 90-95%.
En cuanto a la sintomatología, existen diferencias entre los niños y la edad adulta. Cabe destacar la gravedad en la infancia debido a posibles retrasos en el crecimiento como consecuencia de una mala absorción de los nutrientes, proteínas y vitaminas, entre otros.
Aunque existen diversos métodos para su diagnóstico, un primer diagnóstico puede ser con el test del sudor, ya que estos pacientes poseen una alta concentración de cloruro sódico en el sudor.
Por último, resaltar que pese a que la fibrosis quística no tiene tratamiento, desde enfermería se puede jugar un papel importante para mejorar aquellos síntomas que se manifiesten con la enfermedad y permitir tanto aumentar la esperanza de vida de estas personas como otorgar una calidad de vida óptima.
Palabras clave: fibrosis quística, test del sudor, cuidados, enfermería.
Objetivos
Principal:
- Averiguar qué es el test del sudor.
Secundario:
- Informar acerca del papel de enfermería en aquellos casos que se obtenga un test del sudor positivo.
Metodología
Se realizó una búsqueda bibliográfica en las bases de datos más relevantes en ciencias de la salud: Medline, Pubmed, Cochrane, y Web Of Science. Las palabras claves empleadas han sido: fibrosis quística, test del sudor, cuidados y enfermería, combinándolos con el operador booleano AND.
Se consultaron un total de 13 artículos, tanto en español como en inglés, de los cuáles se seleccionaron siete. Comprendidos entre el periodo 2015- 2018.
Resultados
El test del sudor
Se trata de una prueba para diagnosticar la fibrosis quística. Ésta puede realizarse a cualquier edad y será obligatoria en aquellos niños con un cribado neonatal positivo.
Se puede realizar siguiendo dos métodos: el de Gibson y Cooke o bien mediante el de Wescor Macroduct.
La prueba consiste en estimular la sudoración mediante el método de iontoforesis con pilocarpina. El lugar empleado es la piel anterior del antebrazo o del muslo, los cuales previamente deben ser lavados para eliminar cualquier resto de sal. Sobre el área lavada se coloca la pilocarpina, ésta estimulará las glándulas sudoríparas, y se conectan a ella dos electrodos que emitirán una corriente de 2 a 5 mV durante unos 5- 10 minutos. Con este estímulo, la pilocarpina será conducida hacia el interior de las células de las glándulas sudoríparas, quedando activadas dichas glándulas. Después se coloca durante treinta minutos un papel de filtro si se ha escogido el método de Gibson y Cooke o un tubo en espiral en el caso del método de Macroduct. Se necesita una cantidad mínima de 75 mg y 15 microlitros para los métodos de Gibson y Macroduct, respectivamente.
Finalmente será medido en un laboratorio los valores de ión cloruro obtenido. Si la concentración es superior a 60mmol/L se afirma el diagnóstico de fibrosis quística (debe presentarse al menos 2 mediciones con este valor en días diferentes), si los valores se encuentran entre 45 y 59 la prueba se considera indeterminada y ante cifras mayores a 160mmol/L se debería repetir, puesto que dicho valor no es fisiológico.
Papel de enfermería tras un test del sudor positivo
Después de un diagnóstico positivo tras realizar la prueba del sudor es importante aclarar que en la actualidad la fibrosis quística no posee un tratamiento curativo. Por ello, la enfermería posee con estos pacientes un papel muy importante para llevar un tratamiento rehabilitador, donde la educación será primordial para facilitar la adherencia a las diferentes pautas clínicas desde la infancia, así como retrasar la sintomatología de la enfermedad, evaluar los factores de riesgos que correlacionan negativamente con el seguimiento del plan terapéutico, realizar una adecuada fisioterapia respiratoria y dar apoyo psicológico tanto al paciente como a familiares.
A continuación se citan ciertas pautas que desde enfermería se puede informar y enseñar:
Es recomendable que los pacientes diagnosticados de fibrosis quística realicen una dieta equilibrada en la cual se aumente el aporte calórico total entre un 20- 50%. Es aconsejable que las grasas ocupen el 40% de la dieta y las proteínas el 20%. En aquellos casos que se desarrolle una insuficiencia pancreática será necesario administrar complementos vitamínicos, calóricos y las enzimas ausentes debido a un riesgo de desnutrición.
Diferentes estudios confirman que para lograr un equilibrio intestinal y disminuir las molestias intestinales es conveniente la administración de alimentos probióticos.
En referencia a las infecciones con recidivas es apropiado combinar el antibiótico pautado junto con fisioterapia respiratoria, además de seguir medidas preventivas como las vacunas, incluyendo la antigripal cada año desde los 6 meses. También se debe evitar la exposición al humo del tabaco.
La fisioterapia respiratoria, citada en el anterior punto, es necesaria para movilizar las espesas secreciones que caracterizan a esta enfermedad. Se realizará dos veces al día con sesiones de unos 20 minutos, siendo recomendable aumentarlas en tiempos de mayor exacerbación de la enfermedad. El objetivo de esta técnica es llegar a una dilatación de las vías aéreas para que las secreciones se movilicen hacia aquellas vías de mayor calibre y así poder expulsarlas. Entre las más usadas cabe destacar el drenaje postural, la percusión y vibración. Serán realizadas por el personal sanitario o la familia una vez que algún experto en la materia les haya enseñado.
En cuanto al ejercicio físico aeróbico es aconsejable realizarlo de 3 a 5 días en la semana con una duración mínima de treinta minutos. Con esta actividad física se pretende conseguir aumentar el volumen pulmonar y mejorar la tolerancia al deporte. Se debe asegurar tanto antes como después del ejercicio físico un aporte correcto de agua y electrolitos para prevenir la deshidratación.
Referencias
- De Vicente, C. M., Romero, R. G., de Zabarte Fernández, José Miguel Martínez, & Guerrero, T. C. (2015). Test del sudor.
- Fielbaum, O. D., & Oscar, D. (2016). Test del sudor, técnica y errores.Neumología Pediátrica,
- Fielbaum, O. D., & Oscar, D. (2016). Test del sudor, técnica y errores.Neumología Pediátrica,
- Gale, S., Sabillón, M., & Iglesias, J. C. O. (2017). Caracterización de los pacientes con fibrosis quística diagnosticados por cloruros en sudor.Acta Pediátrica Hondureña, 6(2), 486-492.
- García, F. A., Moreno, M. P. B., Santos, A. P., Corbatón, R. R., Godoy, M. C. C., & Cuesta, A. I. F. (2015). Fibrosis quística atípica: La importancia de un diagnóstico precoz.Medicina General y De Familia, 4(4), 119-122.
- Martínez, T. B., & Soria, J. L. M. (2015). Fibrosis quística: Detección bioquímica y diagnóstico molecular.Revista Del Laboratorio Clínico, 8(2), 82-91.
- Segura, V. N. T. (2017). Del gen a la proteína en la fibrosis quística.Revista Neuronum ISSN: 2422-5193 (En Línea), 3(2), 136-139.