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Fisioterapia respiratoria en lactantes con fibrosis quística durante el primer año de vida

Esta infección asociada a la hiperviscosidad del moco que provoca obstrucción bronquial y una respuesta inflamatoria, generan un círculo vicioso que conduce finalmente a una lesión irreversible del pulmón.

En el lactante puede debutar con clínica de tos persistente, de bronquiolitis o tos pertusoide (¹º). Progresivamente, según evoluciona la enfermedad, se desarrollan bronquiectasias y aparece tos productiva. Algunos pacientes también presentan hiperreactividad bronquial (¹º). La tos es uno de los primeros síntomas, tos persistente, inicialmente seca y después productiva, con mala respuesta a los tratamientos. El segundo síntoma de importancia es la expectoración, con cambios en el volumen, viscosidad y color, en relación con las exacerbaciones de la enfermedad y la colonización bacteriana (¹º). La sinusitis y pólipos también son muy frecuentes (¹º).

A medida que el niño se va haciendo mayor también podemos encontrar deformidad torácica secundaria a hiperinsuflación pulmonar, estertores, sibilantes y acropaquias.

Todas estas manifestaciones respiratorias evolucionaran hacia una insuficiencia respiratoria y posterior trasplante pulmonar.

  • Manifestaciones gastrointestinal

Estas están relacionadas con el grado de afectación del páncreas fundamentalmente (¹9.

El 85% de los pacientes presentan signos de insuficiencia pancreática exocrina (¹³). Esta puede ser evidente desde el nacimiento o desarrollarla a lo largo de la vida. Debido a esto las grasas y proteínas son mal absorbidas y están afectados por algún déficit de vitamina A, E, D o K, siendo los niveles bajos de vitamina E, los más frecuentes.

El síntoma más notable de insuficiencia pancreática es la frecuente emisión de heces voluminosas, malolientes y grasientas.

En el periodo neonatal hay un 10-20% de pacientes que presentan ileo-meconial (¹º).

Otros síntomas que suelen aparecer en estos pacientes a lo largo de su vida son: prolapso rectal, afectación hepato-biliar, reflujo gastroesofágico, diabetes, síndrome de obstrucción intestinal distal, anomalías urogenitales,…

DIAGNÓSTICO

Hoy en día gracias al cribado neonatal que se hace en algunas comunidades autónomas de España como en la del país vasco, se ha conseguido que la enfermedad pueda ser diagnosticada de forma temprana y así poder comenzar los cuidados médicos y fisioterápicos precozmente, mejorando el estado nutricional y el crecimiento, mediante la prevención de las deficiencias prolongadas de micronutrientes, como la vitamina E y las complicaciones que ello conlleva, como la anemia y las alteraciones cognitivas. Gracias a esto la esperanza de vida se ha prolongado y la calidad de la misma mejorado.

En el país vasco la estrategia que se sigue para el diagnóstico es la siguiente:

Primero, a las 48 horas de vida se realiza el cribado neonatal de la Fibrosis Quística que es un “screening”, no un test diagnóstico. Tan solo pretende identificar recién nacidos con riesgo de padecer la enfermedad. Este cribado se basa en la detección de cifras elevadas de tripsinógeno inmunorreactivo (TIR) a través de una muestra de sangre obtenida del talón del niño. Se consideran positivas las concentraciones de TIR superiores a 65 ng/ml.

Una vez que el screening da positivo y hay consentimiento de los padres, se realiza un estudio genético con el kit de 32 mutaciones de Abbot. Con ello se alcanza el 83% de los alelos mutantes fibrosis quística (FQ) en nuestra población. En el caso de que aparezcan 1 o 2 mutaciones se envía al bebe a la unidad de fibrosis quística donde se le realizara el test del sudor para confirmar o no el diagnóstico.

 Este Test del sudor es la prueba diagnóstica más útil y fiable. Mediante esta prueba se mide la concentración de cloro en el sudor. Concentraciones iguales o superiores a 60mmol/l en dos días diferentes confirman el diagnóstico. Sin embargo, los resultados deben interpretarse en el contexto de cada paciente (edad y características clínicas) por médicos expertos en Fibrosis Quística. Así, valores de cloro superiores a 40mmol/l en niños menores de 3 meses son muy indicativos de fibrosis quística (FQ) (¹º).

En el caso de que no hubiera consentimiento por parte de los padres para realizar el estudio genético, se realizara un segundo análisis del tripsinógeno inmunorreactivo (TIR) cuando el bebe cumpla las 3 semanas de vida. En el caso de que sea positivo se envía a la unidad de fibrosis quística (FQ) para su confirmación.

TRATAMIENTO

El tratamiento se basa en tres pilares fundamentales: conseguir una nutrición adecuada, utilizar medicamentos que luchen contra la infección e inflamación respiratorias y realizar la fisioterapia respiratoria con regularidad. Es sobre esta última sobre la que nos centramos aquí.

Objetivos:

­ Intentar frenar el progresivo deterioro de la función pulmonar.

­ Sustituir el déficit de los mecanismos de limpieza bronquial.

­ Facilitar la eliminación de secreciones para disminuir la obstrucción bronquial, las exacerbaciones pulmonares y mejorar la función pulmonar.

­ Educar a los padres en técnicas de limpieza bronquial y de otros aspectos del tratamiento fisioterápico.

            En los lactantes la fisioterapia debe realizarse 1,5-2 horas después de haber comido o en ayunas, y 2 veces al día en fases estables de la enfermedad teniendo que aumentar el número de veces en las agudizaciones.