Fístula de líquido cefalorraquídeo espontánea idiopática

Fístula de líquido cefalorraquídeo espontánea idiopática

Autora principal: Raquel Lavedán Santamaría

Vol. XVI; nº 12; 627

Spontaneous idiopathic cerebrospinal fluid fístula

Fecha de recepción: 02/06/2021

Fecha de aceptación: 29/06/2021

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVI. Número 12 –  Segunda quincena de Junio de 2021 – Página inicial: Vol. XVI; nº 12; 627

Autores:

Raquel Lavedán Santamaría. Licenciada en Medicina, especialista en medicina familiar y comunitaria. Centro de salud Albalate de Cinca. Huesca. España.

Mónica Natividad Ballabriga González. Diplomada en Enfermería. Hospital de Barbastro. Huesca. España.

Cristina Pilar Estada Murillo. Diplomada en Enfermería. Hospital de Barbastro. Huesca. España.

Laura Gómez Porta. Diplomada en Enfermería. Hospital de Barbastro. Huesca. España.

Beatriz María Palacín Eltoro. Diplomada en Enfermería. Centro de salud Albalate de Cinca. Huesca. España.

Virginia Ballabriga González.  Diplomada en Enfermería. Hospital de Barbastro. Huesca. España.

Andrea Cía Puyuelo. Diplomada en Enfermería. Hospital de Barbastro. Huesca. España.

RESUMEN

Las fístulas de líquido cefalorraquídeo (LCR) son una comunicación patológica entre el espacio subaracnoideo y la cavidad nasosinusal.

Se clasifican en adquiridas (traumáticas o no) y espontaneas (congénitas o idiopáticas). Las fístulas de LCR espontaneas idiopáticas constituyen, según estudios, entre un 3-8,6% de las fístulas de LCR y suelen aparecer con mayor frecuencia en mujeres obesas de edad media. Clínicamente cursan con rinorrea unilateral e intermitente como síntoma más típico. Para el diagnóstico se requiere análisis bioquímico de la rinorrea con positividad para beta 2 transferrina como prueba de laboratorio más sensible y específica, TC y RMN. La causa más frecuente de morbilidad y mortalidad en estos pacientes es la meningitis bacteriana, por lo que se debe realizar profilaxis de meningitis. El tratamiento se realiza mediante cirugía endoscópica, técnica que aporta mayor eficacia y menor morbimortalidad que técnicas previas.

Se presenta un caso clínico de una paciente vista en atención primaria con fístula de líquido cefalorraquídeo espontanea idiopática.

Palabras clave: rinorrea, rinolicuorrea, rinorraquia, fístula de líquido cefalorraquídeo.

ABSTRACT

Cerebrospinal fluid (CSF) fístulas are a pathological communication between the subarachnoid space and the sinonasal cavity.

They are classified as acquired (traumatic or not) and spontaneous (congenital or idiopathic). Idiopathic spontaneous CSF fístulas constitute, according to studies, between 3-8,6% of CSF fístulas and tend to appear more frequently in obese middle-aged women. Clinically they present with unilateral and intermittent rhinorrhea as the most typical symptom. Diagnosis requires CT, MRI and biochemical análisis of rhinorrhea with positivity for beta-2-transferrin as the most sensitive and specific laboratory test. The most common cause of morbidity and mortality in theses patients is bacterial meningitis, for which meningitis prophylaxis should be performed. Treatment is performed by endoscopic surgery, a technique that provides greater effectiveness and lower morbidity and mortality tan previous techniques. A clinical case os a 49-year-old patient seen in primary care with idiopathic spontaneous cerebrospinal fluid fístula is presented.

Keywords: rhinorrhea, rhinoliquorrhea, rhinorrhea, cerebrospinal fluid fístula.

DECLARACIÓN DE BUENAS PRÁCTICAS

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS) https://cioms.ch/publications/product/pautas-eticas-internacionales-para-la-investigacion-relacionada-con-la-salud-con-seres-humanos/
El manuscrito es original y no contiene plagio
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.

INTRODUCCIÓN

Las fístulas de líquido cefalorraquídeo son el resultado de una comunicación patológica entre el espacio subaracnoideo y la cavidad nasosinusal. Para que se produzca una fístula de líquido cefalorraquídeo se precisa la concomitancia de tres factores: la existencia de un defecto óseo, una disrupción meníngea y un gradiente de presión.^1,2

Las fístulas de LCR se clasifican en adquiridas o espontáneas. Dentro de las adquiridas, pueden ser de origen traumático (las más frecuentes, hasta un 90% de los casos³) por fracturas en la base del cráneo o iatrogénicas (por cirugía nasosinusal o procedimientos neuroquirúrgicos), o bien de origen no traumático, como es el caso de tumores de la base del cráneo que actúan de forma directa (erosión) o indirecta (hidrocefalia) sobre el hueso adyacente.⁴

Por otro lado, están las fístulas espontáneas, pueden ser congénitas, las cuales debutan en la infancia, o bien, idiopáticas, las cuales debutan en la edad adulta ⁵. Las fístulas de LCR espontáneas constituyen una entidad poco frecuente, con una incidencia entre el 3% y el 8,6% según diversos estudios ^1,3,6 y su diagnóstico constituye un diagnóstico de exclusión de las etiologías previamente mencionadas.^7,8

No se conoce con certeza el mecanismo por el cual se producen las fístulas espontaneas. La teoría con mayor aceptación en la literatura actual se relaciona con una hipertensión intracraneal secundaria a una alteración en la reabsorción del LCR por parte de las granulaciones aracnoideas. Esta elevación persistente de la PIC favorece el desarrollo de granulaciones aracnoideas aberrantes que tienen poca funcionalidad para la reabsorción del LCR, pudiendo generar pequeños orificios óseos capaces de remodelar y erosionar el hueso, especialmente en áreas neumatizadas de la base del cráneo con menor resistencia como la lámina cribosa, seno esfenoidal, diafragma sellar, techo del tímpano y suelo de la fosa craneal medial, pudiendo producir con el tiempo una herniación de la duramadre o del tejido cerebral.⁹

Se han descrito una serie de características específicas que definen el fenotipo de los pacientes con fístulas de LCR espontaneas. Estas características se conocen, en inglés, como las 5 “F”: female, fat, forty, five feet tall y fearfulface.¹⁰

La obesidad es el factor más relacionado; se postula que las mujeres con obesidad (IMC>35) tienden a hacer frecuentemente maniobra de Valsalva con los esfuerzos, lo cual supone un aumento de la presión intracraneal, pudiendo llegar a provocar erosiones sobre la base del cráneo, precipitando la creación de fístulas espontaneas.⁴

En cuanto a la clínica, el síntoma principal en los pacientes con fístula espontanea de LCR es la rinorrea acuosa, que puede ser por una o por ambas fosas nasales. Se debe a la existencia de una comunicación directa entre el espacio subaracnoideo y las fosas nasales o los senos paranasales. Es decir, existe rinorraquia o rinolicuorrea.  No existe antecedente de traumatismo previo. Por ello inicialmente son diagnosticados y tratados como rinitis.  Típicamente la rinorrea suele ser unilateral e intermitente, en relación con maniobras de exhalación con glotis cerrada y variable con los cambios de posición.⁶

El diagnóstico de las FLCR debe basarse en una combinación de pruebas de imagen junto con pruebas de laboratorio⁴.  Es importante combinar ambas pruebas porque el estudio de laboratorio para analizar el líquido de la rinorrea está relacionado con alta tasa de falsos positivos y las pruebas radiológicas no son 100% específicas para localizar el lugar de la fístula.

La limitación de los exámenes de laboratorio (medición de niveles de glucosa y proteínas) se debe a la dificultad para conseguir una muestra correcta del goteo de líquido cefalorraquídeo. La contaminación de esta con secreciones nasales o lagrimales supone un alto número de falsos positivos. ¹¹

El método más específico es la determinación de la beta-2-trasferrina por inmunoelectroforesis. Permite diferenciar la rinorrea asociada a fístula cefalorraquídea de la rinorrea de otras etiologías, independientemente de la contaminación de la muestra por secreciones nasales, lagrimales, sangre o saliva. Además, se trata de una prueba no invasiva, segura y precisa, con baja probabilidad de falsos positivos y negativos.¹²

La tomografía computarizada es la prueba diagnostica de elección para detectar dehiscencias de la base del cráneo, ya que es la técnica no invasiva que permite obtener un mejor detalle de las estructuras óseas. Sin embargo, presenta limitaciones para detectar el líquido cefalorraquídeo.¹²

Para suplir estas limitaciones, la resonancia magnética es de gran utilidad en la visualización del parénquima cerebral y el líquido cefalorraquídeo con los puntos de fuga. Así mismo, sirve en la evaluación de la silla turca vacía, la cual podría indicar que la fístula está asociada a un aumento de presión intracraneal. ^13,14

Se trata de una patología potencialmente grave, ya que existe una comunicación entre el espacio subaracnoideo y la cavidad nasal, pudiendo ser una puerta de entrada de gérmenes para el desarrollo de una infección intracraneal ⁶.  Distintas series reportan que el 80%, incluso más, de los pacientes portadores de una fístula de LCR presentaron una meningitis bacteriana, siendo más frecuente en los casos de fístula traumática. ^15,16

El tratamiento ha evolucionado en los últimos años, gracias a la cirugía endoscópica, con abordajes mínimamente invasivos por endoscopia endonasal facilitando el abordaje extradural. Los endoscopios permiten una visualización directa, localización del defecto con una reparación precisa. Esto se traduce en menor porcentaje de recidivas y menor morbilidad respecto a los accesos transcraneales requeridos previamente⁶. La cirugía endoscópica ha demostrado ser una técnica segura y eficaz, con menor morbilidad y menor estancia hospitalaria^1,5. Esta técnica deber ser de primera elección para el cierre de todos los casos de fístula excepto en aquellos asociados a patología intracraneal obvia⁴. Las FLCR espontaneas tienen un bajo índice de remisión, por lo que prácticamente siempre requieren tratamiento quirúrgico para reparar el defecto ¹ y tras la cirugía, suelen tener altas tasas de recurrencia, lo cual suele atribuirse a la alta prevalencia de hipertensión intracraneal en este grupo de pacientes⁴.  Es por esto que se debe intentar diagnosticar y tratar la hipertensión intracraneal.

CASO CLÍNICO

Mujer de 49 años, con obesidad grado I (IMC 33) y antecedente de hipotiroidismo autoinmune en tratamiento con Levotiroxina 75mg.  Exfumadora. Sin otros antecedentes médicos ni quirúrgicos ni reacciones adversas medicamentosas.

Presenta cuadro clínico de rinorrea líquida clara y tos irritativa de unos 5 meses de evolución, con varias consultas en la consulta de su médico de familia por persistencia de la clínica.

No se conocen alergias. Ocupación sin riesgo de alergias laborales. La paciente niega presentar pirosis ni otra clínica que sugiera reflujo gastroesofágico. Es exfumadora desde hace 6 años con un índice paquetes/año de 8, y niega hábito tabáquico actual.

La exploración física (inspección orofaríngea, otoscopia y auscultación cardiopulmonar) no muestra datos relevantes en las sucesivas visitas.

Anta la persistencia de la sintomatología, se realiza seguimiento semanal y se inician empíricamente varios tratamientos sintomáticos como antihistamínicos, antitusivos, corticoides, inhibidores de la bomba de protones, inhaladores (Beta-adrenérgico + corticoide) o antibióticos, sin conseguir control del cuadro.

Se solicitan pruebas complementarias desde atención primaria.

• Radiografía de tórax: aumento de la trama intersticial bilateral, sin otros hallazgos relevantes.
• Espirometría: FEV1 98% del valor de referencia, FVC 96% del valor de referencia, FEV1/FVC 79%, prueba broncodilatadora no positiva.

Ante la persistencia de la clínica y ausencia de información relevante en las pruebas complementarias iniciales, desde atención primaria se solicita valoración por servicios especializados hospitalarios: alergología, otorrinolaringología y neumología.

• Valoración por alergología para evaluar posible etiología alérgica: se objetiva una positividad en las pruebas cutáneas intradérmicas (prick test) para anisakis y lepidoglyphus (ácaros). Se diagnostica de tos en paciente atópica y posible hiperreactividad bronquial.

• Valoración por neumología: se sospecha hiperreactividad bronquial y se pauta inhalador con beta-adrenérgico y corticoide a dosis altas sin conseguir respuesta clínica.

• Valoración por otorrinolaringología para valoración etiológica de la rinorrea: en la inspección con fibrolaringoscopio se objetiva salida de líquido claro por fosa nasal derecha. Ante la sospecha de fístula de líquido cefalorraquídeo (LCR), se realiza un análisis bioquímico de la rinorrea, con positividad de beta 2-transferrina, lo cual indica la presencia de LCR y se diagnostica de fístula de LCR.

Diagnóstico: Fístula de líquido cefalorraquídeo.

Se realiza profilaxis de meningitis. Se pauta tratamiento con una cefalosporina de tercera generación y vacunación contra el neumococo y meningococo B.

Se trata de una clínica de aparición en la edad adulta, sin antecedentes de traumatismo craneoencefálico ni cirugía nasal previa. La paciente tampoco refiere cefalea que sugiera hipertensión intracraneal, alteraciones visuales u otra focalidad neurológica.

Se solicitan pruebas de imagen para valoración etiológica y planteamiento terapéutico.

• TC cerebral y de base del cráneo: sin hallazgos valorables.

• TAC de senos paranasales y RM de base de cráneo, sin contraste intravenoso: Se confirma la existencia de pequeña zona milimétrica hiperintensa en el techo de la fosa nasal, en probable continuidad con el surco olfatorio derecho, en un nivel inmediatamente posterior a los globos oculares ( posterior respecto al surco de la arteria etmoidal), que se interpreta como probable mínima dehiscencia de la lámina cribosa y mielocele a ese nivel, prácticamente inapreciable, sin poder descartar que se trate de un simple cúmulo mucoso. Sin otros hallazgos de interés.

Ante estos hallazgos, se programa intervención quirúrgica.

Tratamiento:  Se propone intervención quirúrgica por vía endoscópica para el cierre del defecto óseo, obteniéndose un cierre exitoso en el primer intento quirúrgico.

Seguimiento tras el tratamiento:

Posterior a esta intervención, remite tanto la rinorrea como la tos. Por parte de otorrinolaringología se realiza seguimiento, y ante la ausencia en las pruebas de imagen realizadas de patologías que justifiquen la aparición de la fístula de LCR, la paciente es derivada a neurología para valorar la posibilidad de hipertensión intracraneal idiopática. La paciente únicamente presenta cefaleas de características tensionales esporádicas, 1 o 2 veces al mes, sin otra sintomatología. Neurología realiza exploración y solicita pruebas complementarias:

• Fondo de ojo: normal, descartándose la existencia de edema de papila.

• Resonancia magnética nuclear craneal con contraste endovenoso: se objetiva un aumento del tamaño de las cisternas trigeminales/cavum de Meckel secundario a la distensión del espacio subaracnoideo. Signos de silla turca parcialmente vacía y signos de sinusopatía esfenoidal, maxilar y etmoidal derecha.

La silla turca parcialmente vacía se ha visto relacionada con hipertensión intracraneal (HIC), pero dado que no existen datos clínicos que sugieran HIC y la paciente se encuentra asintomática, por el momento, por parte de neurología, no se realiza medida de presión de líquido cefalorraquídeo y se mantiene seguimiento.

Juicio clínico: FÍSTULA DE LIQUIDO CEFALORAQUIDEO ESPONTANEA IDIOPATICA

Diagnóstico diferencial:

Rinorrea de etiología alérgica, vasomotora, infecciosa, infecciosas, tumoral, enfermedades inmunes y vasculitis, fármacos, cuerpos extraños, pólipos nasales o por fístula de líquido cefalorraquídeo. Tos infecciosa, por síndrome de goteo posnasal, por bronquitis crónica, por reflujo gastroesofágico, fármacos.

CONCLUSIÓN

La importancia de este caso se debe a que, en muchas ocasiones, se produce un retraso diagnóstico, con el consiguiente riesgo, ya que esta patología presenta complicaciones potencialmente mortales.  La causa más frecuente de morbilidad y mortalidad en estos pacientes es la meningitis bacteriana, siendo a menudo la forma de presentación.

Cualquier fístula puede ocasionar graves complicaciones, incluso cuando los defectos son pequeños y de bajo gasto. Por ello, el médico de familia debe conocer esta patología para poder sospecharla y así pueda ser diagnosticada y tratada adecuadamente y con brevedad.

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